sclerose en plaques

SCLEROSE EN PLAQUES.
DR MEYER
I. Définition.
C’est l’affection neurologique la plus rencontrée sous nos climats.
C’est une maladie qui débute volontiers chez l’adulte jeune (entre 20 et 40 ans), plutôt chez
la femme. La SEP met l’accent sur le caractère anatomique fondamental de la maladie qui est
une lésion de dimension limitée dispersée dans l’espace et dans le temps siégeant
exclusivement dans la substance blanche du SNC.
On ne connaît pas la cause exacte.
C’est une maladie inflammatoire : leuco encéphalite.
C’est une maladie démyélinisante, inflammatoire du SNC, débutant chez l’adulte jeune,
d’étiologie inconnue mais qui évolue dans un contexte disimmunitaire, évoluant de façon
discontinue, lésion limitée dans le temps et dans l’espace, évolue par poussées et va toucher
différentes parties du corps lors de ces poussées.
II. Anatomo - pathologie.
A. Les plaques.
Une plaque correspond à une zone de démyélinisation.
Ces plaques sont disséminées sans ordre, d’âge et de taille correspondantes et en général,
elles sont plus nombreuses que les signes cliniques.
Au niveau de la moelle épinière :
Elles sont généralement asymétriques, elles prédominent au niveau cervical et elles se
situent au niveau des cordons postérieurs et faisceaux antéro latéraux.
Au niveau de l’encéphale :
Elles se situent préférentiellement au niveau des régions péri vertébrales et au niveau du
centre ovale également, du tronc cérébral, du cervelet et des voies optiques.
Les nerfs périphériques sont toujours indemnes, classiquement un respect du cortex mais on
trouve également de slésions de la substance grise (10%).
B. Aspect macroscopique.
C’est un foyer de démyélinisation, zone grisâtre dépolie de quelques mm à quelques cm,
nettement visible sur les coupes de l’encéphale de patients décédés.
C. Aspect microscopique.
- dissociation myélino – axonale : elle va caractériser la plaque : atteinte de la myéline
mais respect de l’axone.
- La gaine de myéline est constituée d’oligo dendrocytes dont l’altération va conduire à la
dégradation des gaines de myéline  démyélinisation primitive. En général, chaque
plaque de démyélinisation va évoluer en deux phases :
 Aigue : dissociation myélino – axonale et processus inflammatoire local.
 Cicatricielle : remyélinisation généralement partielle et fabrication de gliose
astrocytaire qui va combler l’espace  cicatrice gliale.
La partie cicatricielle ne comporte pas les propriétés de transmission de l’influx
nerveux  déficit neuro – moteur ou sensitif.
- atteinte axonale dans 50% des cas.

III. Epidémiologie.
- maladie du sujet jeune : 70% des patients ont entre 20 et 40 ans.
- Sex ratio : 1,7 femmes pour un homme.
- Prévalence en France : 40 à 60 cas pour 100 000 habitants, 45 000 cas sévères.
- Les formes familiales : 5 à 10% des cas avec groupe HLA particulier.
- Répartition géographique particulière : rare dans les lieux très froids ou tropicaux et
nombreuses dans les climats tempérés mais dépend également de la latitude.
IV. Etiopathogénie.
A. Aspects immunologiques.
Problème : après vaccination ?
B. Aspects épidémiologiques.
- géographique.
- Migration des populations.
- Agent infectieux à l’origine.
C. Hypothèse physiopathogénique.
Le déclenchement de cette maladie serait lié à l’activation du système immunitaire par un
antigène environnemental. Par réaction croisée, un mécanisme immunitaire véhiculé par les
lymphocytes T va se développer vis-à-vis de la myéline. La réaction inflammatoire liée à ce
mécanisme immunitaire va conduire à la démyélinisation.
Ce mécanisme peut expliquer les deux aspects sus jacents car l’agression virale explique la
localisation préférentielle et le virus peut réagie à un système HLA particulier.
V. Clinique.
Ce qui caractérise cette maladie, c’est son polymorphisme clinique.
A. Sémiologie pyramidale.
- atteinte de la voie motrice principale presque constante après une évolution (crise).
- 80% des patients ont des troubles pyramidaux.
- Atteinte souvent précoce.
- Si atteinte de la moelle épinière lombaire : paraplégie. Mais on peut également avoir une
tétraplégie, une hémiparésie,…
- Au début, on a une régulation totale ou partielle avec persistance d’une certaine
fatigabilité.
- Il peut persister une hyper réflexivité tendineuse.
- A la fin, la paraplégie est très spastique avec grabatérisation fréquente.
B. Sémiologie sensitive.
- elle est variée, uni ou bilatérale et le plus souvent asymétrique.
- Elle touche surtout la sensibilité subjective : paresthésie +/- transitoire, disesthésie voir
des douleurs (30 à 50% des cas)  peau cartonnée.
- On peut parfois avoir des névralgies notamment du trijumeaux.
- Hyperpathie (par atteinte des voies thalamiques) : douleur de type centrale.
- Signe de Lhermitte : déclenchement de décharges électriques au niveau du rachis et des
membres lors de la flexion de la nuque (atteinte de la moelle cervicale dans 40% des cas).

- En fin d’évolution, elle a des troubles sensitifs majeurs, avec de gros troubles
proprioceptifs qui provoquent une marche ataxique (= perte de l’automatisme de marche
alors que les éléments moteurs sont satisfaisants) ou, au niveau de la main, une perte de
l’autonomie par atteinte du système sensitif.
C. Sémiologie cérébelleuse.
- très fréquente mais généralement tardive, très grave sur le plan fonctionnel.
- On peut avoir un syndrome statique ou cinétique.
- Installation généralement insidieuse et diagnostic difficile car souvent atteinte sensitive et
pyramidale.
- Tremblements, hyper métrie, asynergie (mauvaise coordination).
D. NORB : Névrite Optique Rétro Bulbaire.
- très fréquente au début de la maladie, presque constante (80% des cas), souvent
révélatrice de la maladie.
- Elle correspond à une plaque de démyélinisation au niveau du nerf optique
(myélinisation de type centrale).
- Lorsque le sujet jeune présente une NORB primitive, dans 75 % des cas, il déclenche une
SEP dans les 10 à 15 ans qui suivent.
- C’est une baisse rapide de l’acuité visuelle +/- associée à des douleurs dont l’évolution
sera généralement favorable en quelques semaines, atteinte successive des deux yeux
fréquente mais par contre l’atteinte simultanée est rare.
- C’est une perte de la vision centrale.
E. Sémiologie du tronc cérébral.
- déficit au niveau des nerfs crâniens et notamment une paralysie de certains nerfs oculo –
moteurs (3, 4, 6) = dyplopie (= voit double). Elle peut être constante, transitoire, ou
apparaître à l’effort.
- Paralysie de la fonction du regard avec des troubles de la verticalité, de la latéralité 
lésion au niveau du cortex occipital.
- On peut avoir d’autres atteintes : 7 (paralysie faciale).
- Troubles vestibulaires : vertiges,…
- Troubles de la vigilance.
- Troubles de la phonation.
- Troubles de la déglutition.
En fonction de la localisation de ces plaques au niveau du tronc cérébral.
F. Troubles sphinctériens et génitaux.
- Ils vont être une des sources de handicap le plus important des SEP.
- Manifestation précoce de la maladie, touche 75% des patients avec au début des mictions
impérieuses (85%), pollakiurie (augmentation de la fréquence des mictions), évolution
+/- régressive allant jusqu’à la permanence de ces signes qui peuvent aller jusqu’à
l’incontinence (63% des patients).
- Troubles au niveau du transit : constipation voir des incontinences fécales en fin
d’évolution.
- Impuissance chez l’homme.
- Troubles en cas d’atteinte de la moelle sacrée mais aussi supra médullaire, on a un
contrôle vésico sphinctérien au niveau de la protubérance du tronc cérébral.
G. Troubles psychiques et cognitifs.

On a un profil psychologique particulier :
- réactions affectives paradoxales : patients euphoriques avec une méconnaissance de la
gravité de la maladie : 0 à 65%.
- Syndrome dépressif : 25 à 55 % des cas.
- Dégradation possibles des fonctions supérieures : mémoire, attention.
- Formes démentielles graves assez rares.
- Troubles paroxystiques : crise d’épilepsie qui peut être révélatrice de la maladie.
VI. Evolution.
A. Poussée évolutive.
La poussée : apparition d’un symptôme nouveau compatible avec un seul foyer lésionnel ou
aggravation de manifestations pré existantes sur quelques heures à quelques jours en
moyenne. Au bout de 15 jours, les troubles se stabilisent secondairement et ils évoluent vers
une régression +/- complète sur quelques semaines.
Il faut que cette manifestation dure plus de 24 heures et les poussés doivent être espacées
d’au moins un mois pour parler d’une nouvelle poussée.
Plus la durée de la poussée se prolonge, plus les chances de régression diminuent.
Certains facteurs favorisent les poussées : lésions traumatiques (fracture), infection,
anesthésie geste chirurgical, certaines vaccination, le soleil.
Il faut faire part des choses entre une poussée et les signes cliniques découlant de la lésion.
Fréquence : plus le nombre de poussée est importante, plus la maladie est grave. C’est le
nombre de poussée qui va conditionner la gravité de la maladie.
B. Modes évolutifs.
- formes communes : rémittentes, rémittentes progressives.
- forme aigue : 1ière poussée pas suivie de régression donc invalidité rapide et évolution
rapide vers grabatérisation.
- Forme tardive : 20% des cas, entre 45 et 55 ans. Les patients ont souvent des phases
rémittentes progressives avec une grabatérisation plus tardive.
- Forme bénigne : 10 % des cas, toute petite déficience et incapacités après 10 ans
d’évolution.
 Soit par peu de fréquence des crises, réveil tardif possible.
 Crise fréquente (tous les deux ans) mais régression totale à chaque fois.
- décès : les patients meurent des complications liées à la grabatérisation : problème
infectieux, escarre, encombrement avec souvent 20 – 25 ans en moyenne après
diagnostic.
C. Evaluation clinique.
- le patient bénéficie d’une approche pluri disciplinaire.

- Outils d’évaluation notamment des échelles :EDSS (poly).
- Suivi particulier notamment des troubles vésico sphinctériens.
- Psychologue, orthophoniste, kiné, ergo, assistante sociale (reclassement professionnel à
envisager).
VII. Diagnostic.
A. Clinique.
- signes neurologiques variables dans le temps et l’espace, sujet jeune.
B. Exploration complémentaire.
- imagerie : IRM : examen de référence pour diagnostiquer la SEP. On visualise les
plaques par un hyper signal en T2 et un hypo signal en T1. On peut coupler l’IRM avec
une injection de produit pour différencier les lésions anciennes des récentes :
- potentiels évoqués : on enregistre un retard de transmission sensoriel et sensitif.
- LCR : près ponction lombaire, perturbation pas constantes et utilisation de cette
technique dans des diagnostics limites comme argument complémentaire.
- Champ visuel, fond de l’œil : toujours à faire pour une SEP même s’il ne présente pas de
NORB.
C. Critères diagnostics.
- critères Mac Donald : il va donner les examens complémentaires à faire pour
diagnostiquer la SEP en fonction de la clinique (nombre de poussées et lésion).
D. Diagnostic différentiel.
Diagnostic différentiel de prime abord : toutes les affections infectieuses et inflammatoires du
SNC, tumorale, vasculaire.
VIII. Pronostic.
50% de patients porteurs de SEP :
- premier degré d’invalidité réelle après 6 – 7 ans d’évolution.
- Dépendance notable après 15 – 20 ans d’évolution.
- Décès après 25 ans d’évolution.
Facteurs de mauvais pronostics :
- début tardif (après 45 ans).
- Formes multiples : signes cliniques diversifiés dès la première poussée.
- Poussées initiales très rapprochées (quelques mois) avec une phase de régression plus
longue.
- Atteinte motrice inaugurale (déficit moteur plus grave que les troubles sensitifs,
oculaire).
IX. Thérapeutique.
A. Traitement symptomatique.
- rééducation.
- Traitement de la spasticité : épines irritatives : problèmes cutanés, escarre  problèmes
cutanés et troubles urinaires, bilan uro – neurologique.
- Traitement de la douleur : ostéo articulaire, douleur neurogène.
- Traitement de la fatigue.