Motoneurone périphérique - Centre Hospitalier de Carcassonne
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LA SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE Généralités Motricité volontaire = • • • • • • • Cortex Moteur Ire Motoneurone central + Motoneurone périphérique + Jonction neuromusculaire + Muscle Corne Antérieure Généralités • Anciennement maladie de Charcot • Maladie neurodégénérative touchant les motoneurones centraux et périphériques • Prévalence 4-6/100000 • Plus d’hommes que de femmes • Age moyen 55 ans • Physiopathologie inconnue Une affection rare ?? TOUS LES JOURS en France UN nouveau patient chaque 8 heures UN décès par SLA chaque 12 heures Signes d’appel initiaux Il peut s’agir • D’un déficit moteur d’un ou plusieurs membres • De trouble de la phonation et de la déglutition • D’une amyotrophie • De douleurs musculaires, de crampes • De fasciculations • De troubles ou de difficultés à la marche • De raideurs • Entorses à répétition Signes d’appel de la SLA? Selon le site où débute l'atteinte des motoneurones périphériques, on distingue TROIS formes de sclérose latérale amyotrophique : • spinale ( atteinte des membres) • bulbaire ( dysarthrie et troubles de déglutition) • respiratoire ( syndrome restrictif par atteinte du diaphragme) Atteinte du Motoneurone périphérique • • • • • • • Au niveau des Membres Déficit moteur Crampes Fasciculations Amyotrophie Diminution des ROT Au niveau Bulbaire Amyotrophies & fasciculations linguales Faiblesse des muscles BLF • Voix Nasonnée • Troubles déglutition A confirmer par un EMG Amyotrophie Atteinte du Motoneurone central Au niveau des Membres = Syndrome pyramidal • Spasticité • ROT vifs, diffusés, polycinétiques… • Signe de Babinski • Déficit Moteur (au 2nd plan) Au niveau encéphalique = Syndrome pseudobulbaire voix « spastique », Trouble de déglutition, Apraxie Bucco-linguofaciale, Rire et pleurer spasmodique… La SLA n’affecte pas…. • Pas de troubles sensitifs (toutes les sensations sont perçues) • Pas de troubles sensoriels (visuel, auditif…) • Pas de trouble de la motricité involontaire: il n’y a pas de troubles cardiaques, sexuels, d’incontinence, ou de troubles hormonaux…. • Pas de trouble intellectuel (sauf association rare à des démences fronto-temporales) Évolution • Paralysie progressive des 4 membres • Anarthrie, Fausses routes Aphagie Gastrostomie • Insuffisance respiratoire Chronique Masque de Ventilation Non-Invasive • Médiane de survie = 40 mois Diagnostic & Prise en charge • Diagnostic = Clinique + EMG (et absence d’autre cause après bilan biologique, Imageries +/- PL) • Traitement Spécifique: Rilutek (riluzole) + vitamine E (tocophérol) • Traitements Symptomatiques (antispastiques, antidépresseurs, assistances respiratoire, nutritionnelles…) ET • Prise en charge MULTIDISCIPLINAIRE +++ dans le cadre d’un suivi trimestriel RESEAU SLA Pour une meilleure prise en charge globale de la maladie…. Acteurs administratifs Acteurs sociaux kinésithérapeute ergothérapeute S infirmière Coordination réseau Centre référent National SLA Patient Auxiliaire de vie orthophoniste Médecin généraliste+ neurologue diététicien Objectifs des soins infirmiers au domicile • Recueillir les données en lien avec l’équipe pluridisciplinaire • Détecter les signes d’aggravations • Favoriser au maximum l’autonomie du patient • Répondre aux questions et apaiser les préoccupations • Prévenir l’apparition de complications • Assurer sécurité et confort au quotidien Soins d’hygiène • Privilégier douche ( travail avec ergothérapeute) • Soins de bouche +++ • Soins d’yeux et de nez • Installation (aide de l’ergothérapeute pour le choix des supports) • Prévention des troubles trophiques +++ • Habillage (adaptation des vêtements) MOBILISATION ELIMINATION • Troubles possibles de type rétention urinaire • La constipation ( retentissement respiratoire++) • Éducation du patient / hygiène alimentaire • Les laxatifs • La difficile communication autour du problème d’élimination ALIMENTATION • Plusieurs situations possibles: troubles de déglutition ( atteinte bulbaire), difficultés de propulsion du bol alimentaire ou perte d’appétit avec épuisement lors du repas (atteinte respiratoire) • Adaptation des textures et compléments alimentaires • Évaluation du poids++ • Éducation et information ++ patient + ENTOURAGE (déglutition, manœuvre de Heimlich…) • Discussion gastrostomie ou pose de PAC pour nutrition parentérale LES TROUBLES DE DEGLUTITION Chez les patients bulbaires: • Stase salivaire+ • Stase des aliments+ • Reflux gastro-oesophagien = mycose buccale • IMPORTANCE DES SOINS DE BOUCHE GASTROSTOMIE • Elle est recommandée quand la perte de poids dépasse 10% du poids corporel • En général par voie endoscopique • Importance de l’information du patient et de son entourage LA NUTRITION PARENTERALE • Les indications • Les modalités • Information et éducation de l’entourage • Quels résultats? COMMUNICATION • De la dysarthrie à l’aphémie • Objectifs: Maintenir le lien social, Favoriser l’autonomie et l’indépendance, Garantir des soins adaptés grâce à une compréhension claire LES MOYENS DE COMMUNICATION Difficultés pour écrire : • Essayer de grossir les crayons, de mettre de l’antidérapant, • Utiliser un crayon avec une mine qui glisse facilement, • Prendre une deuxième feuille ou un tissu soyeux pour mettre sous le poignet et l’avant bras afin que la main glisse plus facilement, COMMUNICATION Si l’écriture est impossible: • Utiliser l’ordinateur : outil complet et indispensable qui permet une communication à distance et une ouverture sur l’extérieur, facile à adapter et qui se transporte. • Difficulté pour utiliser l’ordinateur : Choisir un bon fauteuil avec un dossier assez haut, essayer des supports d’avant-bras pour soutenir les bras, télécharger ou acheter un clavier virtuel qui s’utilise avec une souris (qui peut être adaptée)… LES SYNTHETISEURS VOCAUX LES PROBLEMES RESPIRATOIRES • Les poumons permettent les échanges gazeux: apport d’oxygène, élimination du gaz carbonique • Ils fonctionnent comme une pompe grâce aux mouvements respiratoires • Le diaphragme est la principal muscle inspiratoire • Dans la SLA il peut survenir une défaillance des muscles respiratoires LES PROBLEMES RESPIRATOIRES: les signes d’alerte • Essoufflement de repos ( ex: au repas, en parlant) • Un amaigrissement important sans troubles de la déglutition • Une toux inefficace • Des signes d’HYPERCAPNIE: maux de tête, cauchemars, troubles du sommeil, sueurs nocturnes, fatigue, somnolence LE BILAN RESPIRATOIRE • L’oxymétrie: enregistrement mesure la saturation en oxygène dans le sang • La spirométrie • La gazométrie LA VENTILATION NON INVASIVE (VNI) LA VENTILATION NON INVASIVE (VNI) SURVEILLANCE A DOMICILE • Position du masque: dépister les fuites • Prévenir et dépister les escarres des ailes du nez • Pas de réglages a effectuer LA VENTILATION NON INVASIVE (VNI) SURVEILLANCE A DOMICILE • Mettre de l’eau dans l’humidificateur • Surveiller la sécheresse buccale (soins de bouche) • Surveiller les signes d’alerte • Veiller au branchement de l’appareil • Le prestataire assure la maintenance et un numéro d’appel est joignable 24h/24 • Suivi en service de pneumologie pour adaptation des paramètres de la machine LA TRACHEOTOMIE: Ventilation Invasive • Nécessité d’une anticipation et d’une discussion avec la patient et l’entourage • L’atteinte musculaire continue de progresser malgré la ventilation • Nécessité d’une présence 24H/24 • Entourage formé aux aspirations trachéales, nettoyage et changement de canule de trachéotomie • A plus ou moins long terme: nécessité d’une gastrostomie SOINS PALLIATIFS • Importance des directives anticipées • Collaboration avec réseau de soins palliatifs • Le difficile choix des patient sous VNI • Le rôle du psychologue dans le suivi du patient et des proches Sclérose en plaques • Cadre général (définition SEP, formes évolutives, diagnostic) • Traitement des poussées : perfusions de corticoïdes • Traitements de fond actuels • Traitements de fond « prochains » « Généralités » Définition • Maladie inflammatoire du Système Nerveux Central disséminée dans le temps et dans l’espace • Inflammatoire ≠ dégénérative (disparition des neurones) : M.Alzheimer, M.Parkinson • Réaction inflammatoire : Lymphocytes T du SNC développent une action dirigée contre la myéline. Réaction auto-immune (contre son propre organisme) • SNC : cerveau et moelle épinière • Dissémination temporelle et spatiale : répétition dans le temps d’évènements neurologiques de localisation différente (SEP cliniquement définie : au moins 2 poussées) Les différents modes évolutifs CIS SEP rémittente : TTT+++ CIS : 1er évènement clinique SEP secondairement progressive : •Avec poussée : TTT + •Sans poussée TTT SEP primaire progressive : TTT - Symptômes • Rappel sur la définition d’une poussée – Manifestation neurologique durant au moins 24 heures, en l’absence de fièvre ou d’infection. Délai entre 2 poussées : au minimum 1 mois. – Un symptôme qui dure quelques secondes ne peut être considéré comme une poussée Symptômes • Multiples symptômes possibles : – visuels : • névrite optique rétrobulbaire (BAV monoculaire, dyschromatopsie, douleurs à l mobilisation du globe oculaire), • diplopie – motrices (maladresse, paralysie d’un membre, PF…), – sensitives (engourdissement, paresthésies, névralgie du trijumeau, signe de Lhermitte, douleurs neuropathiques…) – troubles d’équilibre…. – Troubles urinaires – Fatigue, troubles attentionnels et de mémoire diagnostic • SEP « cliniquement définie » : ≥ 2 poussées, 2 localisations différentes – CIS (1er évènement clinique) : critères de Mc Donald 2010 • Sur IRM : 2 lésions « SEP » avec 1 lésion récente (qui « prend le contraste ») et 1 autre ancienne (qui ne le prend pas) permet de remplir des critères de dissémination temporelle et spatiale • FONDAMENTAL : détermine parmi ces patients ceux à haut risque de « transformation en SEP cliniquement définie (survenue d’une 2ème poussée) → ttt de fond IRM cérébrale T2 Flair IRM cérébrale T2 Flair IRM médullaire T2 Flair IRM cérébrale T2 Flair T1 +gadolinium Les traitements •Traitement des poussées •Traitements de fond – Immunomodulateurs – Natalizumab –Avenir « proche » : formes orales Traitement des poussées • Rappel sur la définition d’une poussée – Manifestation neurologique durant au moins 24 heures, en l’absence de fièvre ou d’infection. Délai entre 2 poussées : au minimum 1 mois. – Un symptôme qui dure quelques secondes ne peut être considéré comme une poussée Traitements des poussées • Pas de nouveauté… Les corticoïdes • En perfusions (Solumédrol) • « Standard » : 1 gramme par jour pendant 3 jours • Peut se faire en hospitalisation de jour, ou même à domicile (si une première série d’injection a déjà été réalisée à domicile) Traitements des poussées • Les corticoïdes raccourcissent la durée de la poussée. « On récupère plus vite, pas mieux » • Relais en comprimé après les perfusions ? Aucun rationnel scientifique…. • Traitement uniquement en comprimés : Ce ne sont pas les recommandations actuelles. Traitements des poussées • « Autour » des corticoïdes : – Bilan avant les perfusions : prise de sang et examen des urines (ECBU) pour éliminer une infection (risque d’aggravation sous corticoïdes). – traitement associés : • Hypnotiques pour le sommeil : corticoïdes = excitant • Protecteur gastrique parfois Traitements de fond • Avant 1995 : Aucun traitement dont l’efficacité ait été démontrée (scientifiquement) : – immunosupresseurs non sélectifs (Imurel, méthotrexate) – corticoïdes en comprimés ou en perfusions mensuelles … Traitements de fond aujourd’hui • 1995 : commercialisation en France du premier L’IFNβ dans la SEP RR. • 1995 – 2000 : commercialisation des autres immunomodulateurs (IFN et acétate de glatiramère) • 2003 indication dans le CIS. • 2007 Natalizumab (TISABRY) formes « sévères » (Mitoxantrone) 2 poussées sur 2 ou 3 ans Les Immunomodulateurs • Les Interférons – IFN β1b (Bétaféron, Extavia) : injection S/C, 250ug, tous les 2 jours – IFN β1a (Avonex) : injection IM, 30ug, 1 fois / semaine. – IFN β1a (Rebif) : injection S/C, 44ug, 3 fois / semaine. • L’acétate de glatiramère (Copaxone) : 1 inj S/C tous les jours Les Immunomodulateurs • Leurs caractéristiques communes : – Leur efficacité : • réduisent d’environ 30% le risque de poussée • « Grosso modo », tous ces produits ont également montré leur effet sur le handicap à court et moyen terme (environ 10 ans). – Leur tolérance à long terme : excellente, pas de risque de cancer ou d’infection Les Immunomodulateurs • Ce qui les différencient – Le mode et la fréquence d’injection. • S/C vs IM (Avonex) : L’injection IM est plus délicate à faire seule que la S/C (commercialisation d’un « auto-piqueur » récemment permettant théoriquement une injection plus aisée). • Fréquence qui varie de 1/jour à 1/semaine – Leurs effets secondaires : • IFN : syndrome pseudo-grippal fréquent, dépression plus rarement • Copaxone : douleurs et réactions cutanées aux points d’injection Les immunomodulateurs • Leurs indications – SEP RR : au moins 2 poussées • dans les 2 dernières années (Rebif, Bétaféron, Extavia, Copaxone) • dans les 3 dernières années (Avonex) – 1er évènement clinique si critères IRM remplis Le Natalizumab (Tysabri) • immunosuppresseur sélectif du SNC : bloque le passage des lymphocytes T dans le cerveau (1ère étape de l’inflammation) • Effet supérieur aux IFN : ↓ de 70% la fréquence des poussées. • Par contre risque de LEMP : infection grave du SNC lié à la réactivation d’un virus (polyomavirus JC). Risque évalué à 1/1000. Le natalizumab (Tysabri) • Indication : – SEP RR avec échec d’un précédent traitement de fond – SEPP RR d’évolution sévère Fungolimod (Gilenya®) • FTY 520 • Mécanisme : « piège » les lymphocytes dans les ganglions lymphatiques (donc ne peuvent pas passer la barrière hémato-encéphalique). • Efficacité à peu près identique au Tysabri (comparativement aux IMD ; efficacité environ 2 fois sup) • Schéma : 1cp/jour • Tolérance bonne. Risque de bradycardie lors de l’initiation (donc 1ère prise en milieu hospitalier avec sruveillance FC) ACTUALITES • Forme orale de 1ère ligne – Teriflunomide (AUBAGIO). 1 cp/j, excellente tolérance, Efficacité comparable aux IFN – Diméthyl fumarate (TECFIDERA), 2 cp /j. idem en terme d’efficacité. Ce dont je ne parle pas….mais très important • Kinésithérapie +++ • Suivi et traitements des troubles sphinctériens (cp, injection de toxine botulinique) • Lutte contre la spasticité (raideur) : baclofène, injections de toxine botulinique • Soutien psychologique • …. Conclusions • Traitement poussées : corticoïdes • Traitements de fond dans SEP RR : – IMD en 1ère intention (et dès le 1er évènement clinique) ou nouvelles formes orales – Tysabri ou Gilenya en cas de forme sévère ou évolutive ou échec d’un premier ttt de fond. • Traitements de fond SEP progressive : – Pas d’AMM – Immunosupresseurs non sélectifs : Cyclophosphamide, azathoprine
