Réunion réseau Aquisep 2014 Définition de la SEP • Maladie inflammatoire multifocale • Démyélinisante • du système nerveux central • Chronique • acquise Il existe une inflammation dans le cerveau et • Lésions inflammatoires (plaques) la moelle épinière Mécanisme des poussées: les globules blanc passent du sang dans le système nerveux SEP : maladie démyélinisante: • Myéline : gaine entourant les fibres nerveuses • cible principale de l’inflammation • Mais aussi atteinte des axones Comment les symptômes des poussées se produisentils? Comment les poussées récupèrent-elles? • La conduction nerveuse repart (plus lente) • Réparation: remyélinisation • - Elle existe • - Elle est limitée par l’inflammation Pourquoi ressent-on des symptômes quand il fait chaud ou à l’effort? • Phénomène d’Uhtoff • Réapparition de troubles à l’occasion d’une fièvre, d’efforts prolongés ou intenses, de fortes chaleurs… Global prevalence of multiple sclerosis (MS) in 2013 Global prevalence of multiple sclerosis (MS) in 2013Figure. (C) www.atlasofms.org, MSIF 2013. Reproduced with permission. © 2014 American Academy of Neurology. ??diteur American Academy of Neurology. 2 La SEP en France Cause? Maladie multifactorielle Dérèglement du système immunitaire - Gènes de prédisposition: système immunitaire - « Dérèglement » à la suite de la rencontre avec des facteurs environnementaux La sclérose en plaques n’est pas une maladie génétique ni une maladie transmissible Quels sont les facteurs de l’environnement en cause? • Infections: déclenchement des poussées • Rôle des virus (EBV): pas de rôle direct; rôle indirect possible sur le dérèglement du système immunitaire • Rôle des bactéries de l’intestin? • Soleil/vitamine D: régulation immunitaire • Tabac… SEP: Définition • 2 modes de début : • Rémittent (par poussées) • Progressif primaire • Après un début rémittent évolution possible sur un mode progressif secondaire (formes secondaires progressives) Modes de révélation de la SEP • Forme rémittente (85%): • Syndrome Cliniquement Isolé (SCI) monofocal: • • • • Névrite optique Myélite Tronc cérébral Autres rares (encéphaliques) • Début multifocal Modes de révélation de la SEP • Forme rémittente: • Âge moyen de début 25 ans (15-35) • Sex ratio: prédominance féminine Modes de révélation de la SEP • Forme progressive primaire (15%): • Myélopathie progressive (80%) • Autres : ataxie cérébelleuse • Âge moyen de début 40 ans (>35) • Sex ratio: 1/1 Quelles sont les différences entre les formes progressives et les forme par poussées (rémittentes) ? • Mécanismes différents dans les formes P • Peu de passage de lymphocytes venant des vaisseaux sanguins • Inflammation dans les méninges au contact du cortex (écorce) cérébral • Inflammation chronique « à bas bruit » dans le système nerveux • Atteinte chroniques des axones