Ronéo

Endocrinologie n°4
23/01/09 à 8h30
Roneotypeuse : Chloé Benzekri
BIOCHIMIE DE LA SURRENALE,
DES OVAIRES,
ET DES TESTICULES
-1-
I.
Surrénales ................................................................................................................................................. - 3 A.
Anatomie ............................................................................................................................................... - 3 -
B.
Embryologie.......................................................................................................................................... - 3 -
C.
Histologie.............................................................................................................................................. - 4 -
D.
Physiologie ........................................................................................................................................... - 5 -
E.
1.
2.
3.
Biochimie de ces fonctions physiologiques ........................................................................................... - 5 Biosynthèse des hormones stéroïdes ................................................................................................ - 5 Synthèse des corticostéroïdes, des androgènes surrénaliens et des minéralocorticoides ................. - 6 Synthèse et métabolisme des catécholamines surrénaliennes .......................................................... - 8 -
1.
2.
3.
4.
Pathologie surrénalienne ...................................................................................................................... - 9 Insuffisance surrénale ...................................................................................................................... - 9 Syndrome de cushing ....................................................................................................................... - 9 Hyperaldostéronisme ....................................................................................................................... - 9 Pathologies de la médullo surrénale ................................................................................................. - 9 -
1.
2.
3.
Exploration fonctionnelle de la surrénale ............................................................................................ - 9 Exploration des glucocorticoïdes ..................................................................................................... - 9 Exploration des minéralocorticoides .............................................................................................. - 10 Exploration fonctionnelle de la médullo surrénale ......................................................................... - 10 -
F.
G.
II.
Ovaires .................................................................................................................................................... - 10 A.
Généralités .......................................................................................................................................... - 10 -
B.
Hormones............................................................................................................................................ - 11 -
C.
Variations hormonales au cours du cycle menstruel .......................................................................... - 11 -
D.
Théorie de coopération cellulaire ....................................................................................................... - 12 -
E.
Inhibines / Activines ............................................................................................................................ - 12 -
III.
A.
Généralités .......................................................................................................................................... - 13 -
B.
Fonction endocrine ............................................................................................................................. - 13 -
C.
Synthèse de la testostérone ................................................................................................................. - 13 -
D.
AMH.................................................................................................................................................... - 14 -
IV.
V.
Testicule ............................................................................................................................................. - 13 -
Synthèse : régulation de l’axe gonadotrope .................................................................................... - 15 Puberté ................................................................................................................................................... - 16 -
-2-
I. Surrénales
A. Anatomie







2 Petites glandes endocrines au dessus du rein, formées de 2 parties distinctes
(morphologiquement et fonctionnellement).
Cortico surrénale et Médullo surrénale : rétro péritonéales, dans la loge rénale.
Origine embryonnaires différentes
2 faces : Antero/post.
2 extrémités : Supero/inf.
Cortico : coloration gris jaunâtre / Médullo : coloration rougeâtre et molle
4cm de long, 2-4 cm de large
Vascularisation : art. Surrénale inf. (issue de l’a. Rénale)
Art. Surrénale moy (issue de l’aorte)
art. Surrénale sup (issue de l’a. diaphragmatique)
v. surrénale principale se draine dans la Veine cave à droite et dans la v.
rénale à gauche.
B. Embryologie
-3-
 La cortico surrénale
Elle provient du mésoderme (ébauche embryologique à la 6eme semaine de gestation).
Il y a 2 contingents cellulaires qui vont s’individualiser : - la corticale fœtale
- la capsule de la glande
A la 7eme semaine, les cellules profilèrent et s’agencent en cordons parallèles, à la périphérie
se forme une fine couche de topographie sous capsulaire (deviendront cell. De la corticale).
A la naissance, la zone fœtale involue entre le 7eme et 10eme jour de vie.
La périphérie résiduelle va s’individualiser en 3 couches cellulaires :
. Zone glomérulée
. Zone fasciculée
S2-S4
. Zone réticulé  1 à 4 ans
 La médullo surrénale
Elle provient du neurectoderme.
Les cell. Chromafine de la crête neurale viennent coloniser l’ébauche corticale à la 7eme
semaine.
Il y a 2 types de cellules : les neuroblastes et les phéchromoblastes, elles vont se réunir au
centre de la surrénale en contact direct avec les veines de la surrénale forme la médullo
surrénale.
Puis synthèse des catécholamines à partir de la médullo surrénale.
C. Histologie
 3 zones au niveau du cortex :
Glomérulée : secrète hormones minéralocorticoides (Aldostérone), fine couche mal limitée,
parfois inconstante située immédiatement sous la capsule, les cellules sont organisées en
cordon.
Fasciculée : secrète les corticostéroïdes (cortisol), plus épaisse (zone la plus épaisse du
cortex), cellules organisées en cordon parallèle, perpendiculaire à la capsule.
Réticulée : zone la plus interne, représente ¼ de l’épaisseur. Les cellules sont organisées en
rames
 La médullaire :
-4-
Partie centrale de la surrénale.
Fonction principale = sécrétion des catécholamines.
Constitué de nid et de travées de cellules (phéochromocyte et cellules Chromafine).
D. Physiologie




Synthèse des corticostéroïdes (cortisol)
Synthèse des androgènes surrénaliens (DHEA, sulfate de DHEA)
Synthèse mineralostéroïdes (aldostérone : rôle fondamental dans la régulation du sodium)
Synthèse des catécholamines (adrénaline, noradrénaline, dopamine)
E. Biochimie de ces fonctions physiologiques
Attention : Il ne faut pas connaître la structure des composés mais juste la suite logique pour
comprendre la pathologie.
1. Biosynthèse des hormones stéroïdes



Origine : Cholestérol
3 types de composés : prégnane, androstane, oestrane
La réaction qui permet la production du cortisol ou des hormones stéroïdes sexuelles est
une suite d’oxydation, d’isomérisation et de coupure de carbone.
(Il faut retenir certaines étapes clés de la synthèse du cortisol)
 Cortisol et aldostérone sont synthétises dans 2 tissus différents de la cortico surrénale, pas
de passage possible entre la voie de l’aldostérone et la voie du cortisol.
 Origine du cholestérol
La majeure partie provient des lipoprotéines plasmatiques.
Puis il pénètre dans la cellule par les recept. Aux LDL, passe dans les lysosomes
-5-
 Libération cholestérol dans le cytoplasme grâce à la cholestérol estérase.
Puis il pénètre dans la mitochondrie grâce à la protéine StAR qui est exprimée dans la
surrénale, les ovaires, les testicules et les reins.
 Début de la synthèse des hormones stéroïdes, navette permanente entre la mitoc et le
cytoplasme.
La surrénale est régulé par l’ACTH (peptide hypophysaire) qui augmente les Rc. Aux LDL
(favorise entrée cholestérol dans la cellule), régule la cholestérol estérase mais ne va pas
régule la synthèse endogène de cholestérol
ACTH  régulation de la synthèse du cortisol à partir du cholestérol exogène.
Il existe des mutations du gène StAR  pas d’entrée cholestérol  défaut synthèse du
cortisol  Augmentation ACTH  augmentation de la taille des surrénales
 2 grandes classes d’enzymes
 Cytochrome P450 : CYP
Enzyme avec structure héminique, produit par différents gènes, spécificité d’action en
fonction de l’étape à laquelle ils interviennent.
Mono oxygénase à NADPH
Ex : CYP 11A et B : mitochondriaux
CYP 17 et CYP 21 : dans REL
 Hydroxystéroides déshydrogénases :
Oxydoréductase à NAD/NADP
Nombreuses isoformes en fonction des tissus
Ex :Β hydroxy déshydrogénase : la 3, la 17 ceto réductase et l’aromatise qui sont dans le
cytoplasme  synthèse œstrogène
2. Synthèse des corticostéroïdes, des androgènes
surrénaliens et des minéralocorticoides
17 OHP = 17 OH Progestérone, 17α hydroxylase = P450c17 (hydroxylase + lyase entre 17 et 20), Δ4
androstérone = Sulfate de DHEA
Le Cholestérol va être coupé par P450scc  Prégnenolone  2 voies de synthèses possible :
production progestérone ou 17-0H prégnénolone.
-6-
Action de la 21 hydroxylase : Progesterone  DOC
17-OHP  11 deoxycortisol
17 OH progesterone peut être dosé, en cas de déficit en 21 hydroxylase il va y avoir une
augmentation de ce composé. Donc quand on explore la voie de synthèse du cortisol on a la
possibilité d’explorer des métabolites intermédiaires.
Si on bloque la 11 β hydroxylase (par test dynamique, permet dosage du 11 deoxycortisol) 
diminution cortisol  augmentation du 11 deoxycortisol si l’axe endocrinien fonctionne
correctement.
 Spécialisation en fonction des zones de la cortico
surrénale synthèse des stéroïdes est tissus spécifique :
Glomérulée : Synthèse aldostérone (uniquement) à partir corticostérone.
Il n’y a pas de récepteur à l’ACTH, donc si il y a un déficit en cortisol il n’y aura pas de
régulation de l’aldostérone par l’ACTH.
Fasciculée : Synthèse cortisol (glucocorticoïdes) mais pas de synthèse d’aldostérone possible
car il n’y a pas l’enzyme qui permet le passage de la 11 deoxycorticostérone à la
corticostérone.
Réticulée : Synthèse androgènes surrénaliens (DHEA et sulfate de DHEA).
Puis synthèse des stéroïdes sexuels dans les gonades. (Synthèse d’oestradiol à partir de la
testostérone grâce à une aromatisation par une enzyme très importante : l’aromatase =
CYP19. Elle est la cible d’inhibiteur quand on veut bloquer la synthèse d’oestrogène).
La sémiologie d’un déficit en cortisol concerne essentiellement l’effet du cortisol et ne touche
pas l’effet de l’aldostérone (si ce déficit concerne la zone fasciculée ou l’ACTH).
Si il n’y a pas de glande surrénale il y aura un déficit global (aldostérone et ACTH).
-7-
 Cycle nycthéméral de la cortisolémie :
Cortisol est le plus bas entre 2h et 4h du matin.
Donc si dosage cortisol à 4h du matin il ne sera pas
interprétable, il faut le doser à 8h du matin, là où il
est le plus élevé.
La mélatonine suit un cycle circadien complètement
différent de celui du cortisol.
La régulation de la production du cortisol dépend
d’une régulation hypothalamique : noyau supra
chiasmatique de l’hypothalamus qui reçoit des
afférences pas l’intermédiaire de la rétine. Il est
donc synchronisé par des alternances nuit/jour.
Si il n’y a plus d’alternance nuit/jour on perd notre
cycle nycthéméral et il n’y aura plus de synchronisa°
 Décale le pic de cortisol (car le cycle nycthéméral
est un peu plus long que 24h).
3. Synthèse et métabolisme des catécholamines
surrénaliennes
 Synthèse



Dans la médullo surrénale.
3 catécholamines synthétisées : Adrénaline, Noradrénaline, Dopamine.
Origine : N-tyrosine (provient de l’alimentation ou du métabolisme hépatique de la
phénylalanine).
Phénylalanine
Phénylalanine
hydroxylase
Tyrosine
Tyrosine
hydroxylase
DOPA
Dopamine
Dopamine
hydroxylase
DOPA
décarboxylase
Noradrénaline
N-methyl
transférase
Adrénaline
Synthese Nadr et Adr dans le cytoplasme, elles vont ensuite être dans des vésicules de
sécrétions de la médullo surrénale et être libérées dans la circulation sanguine.
 Métabolisme
On peut doser les métabolites des catécholamines, donc si on suspecte une anomalie de la
production de catécholamines il faut penser à demander un dosage de ces métabolites
(notamment la normétanephrine et la métanephrine).
-8-
Cette réaction survient grâce à différentes enzymes qui sont présentes dans le foie et les reins ;
Donc c’est plus facile de doser les dérivés (surtout dans les urines) que directement l’adr et la
Nadr.
F. Pathologie surrénalienne
1. Insuffisance surrénale
 Diminution de la synthèse et de la sécrétion des hormones cortico surrénalienne :
Déficit direct de la surrénale ou déficit hypophysaire (deficit de synthèse de l’ACTH).

Deficit de l’hormono synthèse surrénalienne : deficit spécifique à une réaction
enzymatique (le plus souvent deficit en 21 hydroxylase, peut être source d’infertilité chez
la femme).
2. Syndrome de cushing
Hypersécrétion du cortisol (augmentation de sa synthèse)
Différentes étiologies : - adénome surrénalien : tumeur bénigne fonctionnel
 syndrome paranéoplasique : synthèse de facteurs qui ont une fonction ACTH like par
un cancer à distance  active la surrénale.
 Maladie de Cushing : origine centrale, anomalie de la synthèse de l’ACTH
(hyperfonctionnement de l’hypophyse)
3. Hyperaldostéronisme
Augmentation de la synthèse de l’aldostérone
4. Pathologies de la médullo surrénale


Phéochromocytome : tumeur responsable d’une augmentation de la synthèse des
catécholamines (augmente la PA)
Paragangliome
G. Exploration fonctionnelle de la surrénale
1. Exploration des glucocorticoïdes

Dosage de base, statique : cortisol plasmatique urinaire, salivaire
ACTH : permet d’évaluer l’axe endocrinien (anomalie
hypophysaire ou surrénalienne).
 Exploration dynamique : permettent d’evaluer la capacité de l’axe à réagir soit à un
freinage de l’axe soit à une stimulation.
 Test de freinage : test à la dexamethasone (cortisol de synthèse) permet de
regarder si le rétrocontrôle négatif du cortisol sur l’hypophyse fonctionne normalement.
Normalement on doit voir apparaître une diminution de l’ACTH du patient, si il ne
diminue pas on peut penser qu’il y a une anomalie de la production d’ACTH par
l’hypophyse. En fonction de la quantité de dexamethasone on peut déterminer si la
maladie est importante ou pas.
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 Test de stimulation : capacité de la surrénale à produire du cortisol.
 Test à l’insuline  hypoglycémie qui est responsable
d’une augmentation du cortisol si l’axe fonctionne
correctement.
 Test à la metopyrone : blocage de la 11β hydroxylase 
regarder si il y a bien une augmentation du 11 deoxycortisol.
 Tests direct correspondant à l’injection des peptides :
ingestion CRH  réponse surrénale et hypophyse en dosant
l’ACTH et le cortisol.
 Injection d’ACTH de synthèse (test au synacthene) 
augmentation du cortisol.
2. Exploration des minéralocorticoides


Dosage de base : Aldostérone, rénine, angiotensine.
Tests dynamiques : test d’orthostatisme, épreuve de charge sodée (réponse adaptée de
l’aldostérone), test au captopril (inhibiteur de l’enzyme de conversion  diminue la
synthèse d’angiotensine qui est un régulateur de la synthèse d’aldostérone), test de
freinage par la dexamethasone.
3. Exploration fonctionnelle de la médullo surrénale
Dosage de base : Adr et Nadr  complique
Metanephrine et normetanephrine  dosage dans les urines de 24h (+
simple pour mettre en évidence une augmentation de la production d’Adr et de Nadr)
Bien retenir que : la cortico surrénale a 2 fonctions particulières : fonction corticotrope avec
la synthèse de cortisol et fonction minéralocorticoides avec la synthèse d’aldostérone.
II. Ovaires
A. Généralités
 Gonades
 1 fonction endocrine : production des
hormones stéroïdes de type œstrogène (fondamental pour la reproduction, les métabolismes
osseux, cardiovasculaires…)
 Composée de gamètes, follicules qui vont
maturer
 Ovaire devient fonctionnel au moment de la
puberté (avant il est quiescent) augmentation
des hormones stéroïdes.
Juste après la naissance il existe une petite
production d’hormone stéroïdes qui parfois peut atteindre un niveau assez important mais
sans qu’il y ait d’activité ovarienne importante.
- 10 -
B. Hormones

Hormones produites par l’ovaire :
 Oestradiol, progestérone
 Androgènes
 Inihibine A et B
 Activine
Activine et inhibine ont essentiellement une fonction de régulation de l’axe gonadotrope.

Ovaire est la cible d’hormones :
 LH, FSH
 Estradiol, androgènes
C. Variations hormonales au cours du cycle menstruel
 Phase folliculaire
Les follicules chez la femme adulte vont grossir  augmentation de la synthèse des
œstrogènes. Cette augmentation de taille des follicules est sous la dépendance de la FSH qui
est une hormone hypophysaire.
L’œstrogène en phase folliculaire a une fonction de rétrocontrôle négatif sur l’axe
hypothalamo hypophysaire (bloque sécrétion de LH) et juste avant la survenue du pic de LH
le rétrocontrôle négatif devient positif  l’ovulation et le pic ovulatoire de LH n’est possible
que si les œstrogènes ont exercé une action positive sur l’hypophyse.

Ovulation à J14 (période la plus importante), qui est possible grâce à la production
d’un pic important de LH (qui dépend de la production des œstrogènes.
Si l’ovulation ne se fait pas correctement ou si le pic de LH n’est pas satisfaisant, la phase
lutéale sera de mauvaise qualité et il n’y aura pas de grossesse même si il y a eu fécondation.

Phase lutéale : production du corps jaune  production progestérone qui prépare à la
nidation si il y a fécondation.
Si pas de fécondation  disparition corps jaune  chute progestérone et œstrogènes 
règles.
Remarque : pour évaluer la concentration des hormones stéroïdes il faut absolument connaître
la date des dernières règles.
- 11 -
D. Théorie de coopération cellulaire
 Comment sont produits les œstrogènes dans l’ovaire ?
Coopération cellulaire entre les cellules de la thèque (extérieure), les cellules de la granulosa
(intérieure) au cours de la phase folliculaire.
Les cellules de la thèque expriment le Rc. à LH et produisent des androgènes à partir du
cholestérol. Mais elles n’ont pas l’aromatase qui va permettre la production des œstrogènes.
Les androgènes ainsi produit vont sortir de ces cellules et rentrer dans les cellules de la
granulosa, c’est alors qu’ils vont être aromatisés en œstrogènes.
Les cellules de la granulosa ont le Rc. à FSH.
Régulation par les hormones FSH et LH spécifique à chaque type de cellule, on pense qu’à la
fin de la phase folliculaire il y a une régulation de la granulosa par la LH.
E. Inhibines / Activines
 Inhibines
3 Petits peptides (α, βa, βb) synthétisés par les cellules de la granulosa.
Fonction : inhibiter la synthèse et la sécrétion de la FSH  boucle de rétrocontrôle
FSH
C.granulosa
Inhibine
On peut les doser.
Les 3 peptides sont transportés dans le sang lié à l’α macro globulines et à la folystatine ( ?).
Ils peuvent donner 5 molécules différentes  Inhibines A et B
Interaction par l’intermédiaire de récepteur notamment au niveau des cellules hypophysaires.
Variation des Inhibines au cours du cycle menstruel :
Cinétique différente entre l’inhibine B et l’inhibine A : B plutôt produite pendant la phase
folliculaire et A plutôt pendant la phase lutéale.
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 Activines
Synthétisée par les cellules de la granulosa.
Fonction : favorise la synthèse de FSH
III.Testicule
A. Généralités
Fc° endocrine : production testostérone
Fc° exocrine : spermatogenèse
Cellule de Leydig  prod° testostérone
Cellule de Sertoli  matura° gamètes
Le volume du testicule est due aux cellules de
Sertoli (augmentation taille du testicule
notamment au moment de la puberté est due à l’
augmentation de la fonction excrétrice).
Un patient avec un petit testicule peut avoir un
hypogonadisme mais un patient avec un
testicule de taille normale ou supérieure peut
aussi avoir un hypogonadisme.
B. Fonction endocrine


Hormones produites par le testicule :
 Hormone antimüllérienne (AMH)
 Testostérone
 Inhibine B (par cellule de sertoli, même fonction que chez la femme)
Testicule : cible hormonale :
 LH, FSH
 Testostérone (effet autocrine)
C. Synthèse de la testostérone
- 13 -
Synthèse au niveau des cellules de leydig à partir de la Δ4 androstenedione essentiellement
qui vient du DHEA.
A partir de la testostérone, production de la DHT (dihydrotestostérone) grâce à la 5α
réductase.
La DHT ne peut pas être aromatisée donc la bio activité de la DHT est supérieure à celle de la
testostérone.
D. AMH
-
synthétisée par cellule de Sertoli
homodimère avec 2 sous unités (reliées par pont disulfure)
2 types de récepteurs I et II
Fonction : régression des canaux de Müller, des trompes, de l’utérus et de la partie
supérieure du vagin.
- Rôle important dans l’organisation du testicule et dans la différenciation des cellules
germinales rôle dans l’embryogenèse
- Rôle en post natal (au moment de la puberté) : diminution de la production de l’AMH
en même temps qu’il y a une augmentation de l’inhibine B (en rapport avec
l’augmentation de la FSH) et de la testostérone (en rapport avec l’augmentation de la
LH).
Au moment de la puberté, modification du phénotype des cellules de sertoli et elles vont
diminuer la production de l’AMH.
En fonction de l’age, entre 0 et 20 ans, il y a des variations de la production de testostérone
avec apparition au moment de la puberté (13-14 ans), augmentation de l’inhibine est plus
précoce, en même temps il y a une diminution de l’AMH.
Il faut toujours penser à adapter la concentration observée à l’age de l’enfant chez qui on a fait
le dosage.
Juste après la naissance, augmentation de la production de testostérone et d’inhibine  mini
puberté = activation de l’axe gonadotrope qui survient pendant qqmois chez le garçon et ca
peut durer jusqu’à 1 an chez la fille.
- 14 -
IV. Synthèse : régulation de l’axe gonadotrope
Synthèse GnRH au niv hypothalamus
Action sur cellules gonadotropes pour réguler LH et FSH et vont aller activer la synthèse des
hormones stéroïdes et la gamétogenèse au niveau des gonades.
Rétrocontrôle négatif sur l’axe gonadotrope par la testostérone et l’inhibine
Rétrocontrôle positif sur la FSH par l’activine.
Faire attention chez la femme, en fonction du cycle il faut que le rétrocontrôle négatif passe
en positif.

Exploration biologique de l’axe gonadotrope
- déficit : hypogonadisme  diminution de la production des hormones stéroïdes sexuelles et
en fonction de l’origine on parle d’hypogonadisme hypogonadotrope ou hypergonadotrope.
- hypogonadisme hypogonadotrope : taux hormones sexuelles bas et LH/FSH
normal ou bas  situation paradoxal : le rétrocontrôle négatif ne fonctionne pas 
hypothalamus ou hypophyse ne fonctionne pas normalement.
- hypogonadisme hypergonadotrope : taux d’hormones sexuelles bas et
LH/FSH élevé  anomalie au niveau des gonades car l’hypophyse et l’hypothalamus ont une
réponse adapté à la situation d’hypogonadisme.
- activation : puberté précoce, ovaire polykistique.
Injection GnRH chez le patient et on regarde la réponse LH/FSH  si elle est normale, on
conclut que l’hypophyse de se patient est fonctionnelle.
- 15 -
Possibilité de doser la cinétique de la production LH et de la FSH.
C’est important car la GnRH est un peptide qui est relargué selon un mode pulsatile, 1 pic par
l’hypothalamus tous les 90min pendant la phase folliculaire.
Si cette pulsation n’est pas respectée (par exemple si il y a une production continue de GnRH)
 situation d’infertilité et d’hypogonadisme  axe gonadotrope va être au repos.
Si le récepteur de la GnRH est activé en continue il devient insensible
En clinique, il est intéressant de regarder si la pulsatilité est respectée, on n’a pas la possibilité
de doser la GnRH mais on peut doser la LH au cours du temps. Il faut regarder si les pics de
LH sont normaux (chaque pic de LH correspond à un pic de GnRH).
Il y a aussi une pulsatilité sur la sous unité α mais ce n’est pas exactement la même que celle
de β  il y a au cours de la maturation du système des vésicules de secrétions qui sont
différentes, certaines sont composées essentiellement de α et d’autres de α et β.
Retenir : la pulsatilité du système de l’axe gonadotrope est absolument fondamental pour sa
fonction

Pathologies de l’axe gonadotrope
Anomalie de développement  anomalie de la différenciation sexuelle, anomalies
fonctionnelles de l’axe gonadotrope, tumeurs, maladies auto immunes.
V. Puberté
Considère comme étant une des dernières questions fondamentales à laquelle il faut répondre :
pourquoi elle survient d’un seul coup… etc.
Pourquoi on n’est pas pubère avant l’âge de 13-14 ans ?  Question de morphologie, une
enfant de 5 ans ne pourrait pas porter un enfant qui à la naissance va faire 3kg
L’individu devient pubère à un moment où il a la capacité de porter l’enfant pendant les 9
mois.
L’âge de la puberté a évolué énormément au cours du temps. (19eme siècle 18 ans, fin
20eme siecle  12-13 ans).
Age des premières règle = critère d’admissibilité pour le début de la puberté.
 Critères
-
Apparition des caractères sexuels 2nd
Chez la fille : développement mammaire (8,5 à 13,3 ans)
- 16 -
-
Pilosité pubienne puis axillaire
Apparition des règles
Chez le garçon : augmentation du volume des testicules (11 ans)
Augmentation de la taille de la verge (13ans)
Apparition pilosité pubienne
Développement prostate et vésicules séminales, 1ere éjaculation (13-
14 ans)
 Stade pubertaires
Fille : 5 stades en fonction du développement mammaire et de la pilosité
Garçon : stades en fonction taille et volume des testicules et de la pilosité
C’est important d’évaluer car certains enfants ne rentrent jamais en puberté ou n’en sortent
pas.
 Dynamique de l’activation de l’axe gonadotrope
L’axe gonadotrope d’un seul coup est réactivé  l’apparition des caractères sexuels 2nd est
complément corrélée à l’augmentation des hormones stéroïdes sexuelles.
Juste après la naissance : augmentation LH/FSH proche des taux observés chez l’adulte
Enfance : taux très bas de LH/FSH, presque indosable
Testo/oestro bas
Puberté : augmentation LH/FSH dans un premier temps essentiellement nocturne puis au
cours du développement ca va persister pendant tout le nycthémère puis elle va devenir
pulsatile.
Cette augmentation de LH/FSH est due à l’augmentation de la sécrétion de GnRH par
l’hypothalamus (probablement due à une augmentation de la production des kisspeptides dont
l’expression de ce gène augmente avant la puberté).
- 17 -
 Pathologie de la puberté
Enfant qui vont avoir un phénotype à la naissance qui témoigne d’un hypogonadisme puis
pendant toute l’enfance on va oublier ces enfants (cryptorchidie, petit testicule, micro pénis)
et la pathologie va réapparaitre au moment de la puberté  ils ne vont pas développer leur
puberté
Chez la fille ce genre de pathologie ne se voit pas à la naissance, on ne le voit qu’a la puberte.
Puberté précoce : avancé (5-6 ans) ou très précoce (2-3 ans).
- 18 -