Syndrome de Cushing
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SEMEIOLOGIE DE LA SURRENALE • Rappel anatomique pas d’examen clinique possible direct • Rappel physiologique Fonction glucocorticoïde Fonction minéralo-corticoïde Fonction androgénique Commande hypothalamo-hypophysaire Rappel physiologique Hypothalamus CRF Hypophyse Rein ACTH Rénine Angiotensine Glomérulée Facsiculée Minéralocorticoïdes Glucocorticoïdes Réticulée Androgénes Rappel physiologique / glucocorticoïdes ACTH ACTH + Cortisol Cortisol Principe du rétro-controle négatif Hypercortisolisme / Hypercorticisme • Définition : excès de production de cortisol • Syndrome de Cushing – ACTH dépendant +++ • Syndrome de Cushing – ACTH indépendant • Maladie de Cushing (micro adénome hypophysaire) • Syndrome de Cushing ectopique( para néoplasique) • Autres (rares) Hypercorticismes thérapeutiques • Adénome cortisolique ( bénin) • Corticosurrénalome (malin) • Hyperplasie micronodulaire bilatérale des surrénales Hypercortisolisme / Hypercorticisme • Polymorphisme aspécifique action directe de lipolyse cutanée action d'hyper-insulinisme Obésité facio-tronculaire acquise par modification de la répartition des graisses avec: surcharge tronculaire – abdomen en besace, comblement des creux susclaviculaires, dépôts graisseux en regard de l’épiphyse de la septième vertèbre cervicale (bosse de bison) / cou court,"épais » Visage arrondi, bouffi, érythrosique sur les pommettes, dit "en pleine lune" Hypercortisolisme / Hypercorticisme • Polymorphisme aspécifique catabolisme protidique Amyotrophie prédominant sur les racines – signe du tabouret / asthénie musculaire Atrophie cutanée et des tissus conjonctivaux souscutanés – – – peau fine fragile, ulcérée, avec problème de cicatrisation vergetures de l’abdomen, des hanches et des régions axillaires, longues et larges, pourpres, horizontales fragilité capillaire (tâches vasculaires hématomes) Hypercortisolisme / Hypercorticisme • Complications – – – • Complications Ostéoporose Hypercalciurie avec lithiase Troubles gonadiques • troubles des régles, hypofertilité, réduction de la libido, impuissance – Hypertention artérielle • minéralocorticoïde • précoce, permanente, stable, systolo-diastolique, modérée – – Troubles psychiatriques divers Surinfection (mycoses) Hypercortisolisme / Hypercorticisme • Complications – intolérance / hydrates de carbone / diabète secondaire – Risque de thrombose vasculaire ++ – Signes d’hyperandrogénie • acné, séborrhée, • hyperpilosité (visage :pattes, barbe) • calvitie (golfes temporaux) Insuffisance surrénale lente • Etiologie primitive par destruction du cortex surrénalien – – gluco et minéralo-corticoïde origine infectieuse , hémorragique , tumorale (métastase) , auto-immune…. • Etiologie secondaire par carence en ACTH, – – – déficit corticotrope souvent secondaire à une corticothérapie déficit du cortisol et des androgènes avec le plus souvent maintient de l’aldostérone Insuffisance surrénale lente • Insuffisance surrénale primitive • Maladie d’Addison – mélanodermie : pigmentation brunâtre diffuse avec macules sépia, • zones découvertes, des zones de frottement, des plis et des cicatrices , zones normalement pigmentées • muqueuses (taches ardoisées) • Cas des mains –face dorsale : pigmentation diffuse avec renforcement péri-unguéal –face palmaire : respectée sauf les plis Insuffisance surrénale lente • Asthénie globale +++ – fatigabilité croissante tout au long de la journée • Anorexie – – amaigrissement, amyotrophie appétence pour le sel • Hypotension artérielle – – – signe majeur ++ avec épisodes d’hypotension artérielle orthostatique aspect de « cœur en goutte » sur les clichés • Tendance à l’hypoglycémie • Arthralgies , myalgies • S. digestifs ( nausées, douleurs abdominales, vomissements…) • Impuissance et aménorrhée • Diminution de la pilosité axillaire et pubienne • Opsiurie retard d’élimination de l’eau après les repas Insuffisance surrénale aiguë • Définition : carence aiguë de la fonction surrénalienne avec conséquences vitales • Point commun : toujours déficit en gluco-corticoïde • Urgence thérapeutique à traiter sur des signes bio-cliniques non formels +++ Insuffisance surrénale aiguë • Déficit en cortisol – Collapsus avec baisse de la tension artérielle – hypoglycémie hyponatrémie – • Déficit en minéralo-corticoïde – – déplétion sodée déshydratation globale renforcent l’hypotension Insuffisance surrénale aiguë • Circonstances à risque – arrêt d’une corticothérapie – maladie d'Addison (carte personnelle) • infection • traumatisme, intervention chirurgicale • stress – autres : maladie thrombo-embolique, coagulopathies … hyperaldostéronisme • hyperaldostéronisme primitif (syndrome de Conn ) Rétention hydrique: contrastant avec une polyurie - polydipsie Hypertention artérielle (à rénine basse) modérée, épisodes de faiblesse des membres inférieurs, crises de tétanie.. Hypokaliémie Hyperaldostéronisme hyperaldostéronisme primaire ( syndrome de Conn) hypersécrétion d ’aldostérone par une tumeur (adénome) ou par une hyperplasie bilatérale des surrénales Hypertention artérielle: permanente, modérée ,avec des épisodes de faiblesse des inférieurs, crises de tétanie Hypokaliémie: inférieure à 2mmol, kaliurèse élevée, natrémie normale (activité rénine augmentée, aldostérone plasmatique élevée) Hyperaldostéronisme secondaire syndromes oedémateux (I.cardiaque, cirrhose décompensée….) PHEOCHROMOCYTOME • Définition : – tumeur du tissu chromaffine (provenant des cellules souches du S.nerveux sympathique) – tumeur synthétisant des catécholamines (adrénaline) • Topographie surrénalienne principalement – – médullosurrénale reste une affection rare PHEOCHROMOCYTOME • Hypertension artérielle – paroxystique ( évocatrice) • chiffres élevés • pâleur ++ • douleurs (céphalées, douleurs thoraciques, lombaires, des membres inférieurs) • palpitations • sueurs – permanente avec tendance à l ’ hypotension artérielle orthostatique • Signes d’hypercatabolisme – amaigrissement • Constipation • Hyperglycémie • Notion de circonstances déclenchantes • • • • effort émotion changement de position palpation Insuffisance surrénale aigue crise aiguë addisonnienne début rapide, asthénie massive, la pigmentation s ’intensifie S.digestifs: nausées, vomissements diarrhée, douleurs abdominales S.neurologiques: asthénie intense, obnubilation, confusion mentale S.circulatoires: tachycardie, hypotension….état de choc évolution rapidement favorable sous traitement I surrénale aiguë après corticothérapie: S.cardio-circulatoires plus variables, hypoglycémie…. Cas particuliers des I.surrénales secondaires à une hémorragie ou à un purpura fulminans Hypercorticismes androgéniques production anormalement importante d ’androgènes Hypercorticisme tumoral avec sécrétion d ’androgènes normaux et anormaux ( hypersécrétion de glucocorticoides souvent associée) expression clinique essentiellement féminine: déféminisation ( spanio puis aménorrhée, stérilité, atrophie mammaire..) virilisation (pilosité de caractère masculin, peau épaissie, hypertrophie du clitoris des grandes lèvres, voix rauque..) modification de la silhouette ( redistribution des masses musculaires et graisseuses) Hyperplasie virilisante (bloc enzymatique de la synthèse du cortisol avec hypersécrétion d ’ACTH, souvent génétiquement transmise) surtout observée chez les enfants Pathologie des surrénales : diagnostic Examen clinique: essentiel Explorations biologiques: le plus souvent indispensables, explorations non hormonales (électrolythes: NA ,K; glycémie…) , explorations hormonales parfois complexes: études statiques (dosages hormonaux sanguins, urinaires) et/ou dynamiques (test de stimulation, de freination..) Imagerie: échographie, scannographie, scintigraphie
