Insuffisance hypophysaire I. - Hypopituitarisme antérieur Cette insuffisance hypophysaire peut toucher une ou plusieurs lignées cellulaires de l’hypophyse : 1. Déficit corticotrope En opposition à l’insuffisance surrénale primaire - - On aura une insuffisance en cortisol sans insuffisance sur l’aldostérone.(en opposition à l’insuffisance surrénale primaire) On aura tous les signes cliniques de l’insuffisance de cortisol, une tendance à l’hyponatrémie et l’hypotension car le cortisol à un effet aldostérone-like. Mais on n’aura pas un tableau aussi prononcé car l’aldostérone continue à réguler et est présente dans des taux normaux. Pas d’atteinte de la zone glomérulée d’où aldostérone normale : o Moins d’hypotension. o Moins de troubles hydro-ioniques. Le taux d’ACTH est normal ou bas : o Pâleur et absence d’hyperpigmentation. Cortisol de 8h <4 mcg/dl : insuffisance glucocorticoides complete – Entre 4 et 12 partielle En regard ACTH non élevée (hypophyse incapable de monter la sécrétion d’ACTH) 2. Déficit gonadotrope Aménorhée ou oligospanioménorrhée à E2 bas Baisse de libido, dyséréction, dépilation ou testostérone basse Trouble de la fertilité dans les 2 sexes Avec en regard LH et FSH basses ou normales (anormalement normales) - Peut se manifester par des troubles du cycle chez la femme : l’oligo-spanioménorrhée (peu et rare) puis aménorrhée. Dépilation chez l’homme et surtout troubles de la fonction sexuelle (impuissance et baisse de libido). Troubles de la fonction sexuelle et de la fertilité dans les deux sexes. 1 Impubérisme chez l’enfant = retard pubertaire, qui si n’est pas diagnostiquée donnera un impubérisme complet. - 3. Déficit thyréotrope On y voit les signes d’hypothyroïdies. La seule différence avec l’hypothyroïdie périphérique On n’a pas le myxœdème : donne un aspect bouffi infiltré, jaunâtre, un syndrome du canal carpien et hypoacousie à cause d’infiltration. Ft4 et TSH diminués ou normales ou parfois un peu augmentés. - 4. Déficit somatotrope Fatigabilité accrue. Perte d’énergie. Baisse des performances à l’exercice. Diminution de la masse maigre, osseuse et musculaire. Augmentation de la graisse viscérale. - Biologie : IgF1 normal. On a donc le dg en dosant l’hormone de croissance et en stimulant le patient par des épreuves d’effort 5. Déficit de l’axe lactotrope Pas de montée de lait, donc pas d’allaitement possible. - 6. Pan hypopituitarisme Si tous les axes sont atteints, on parle de Pan hypopituitarisme. C’est l’Association des différents déficits hormonaux. Combine les signes déjà évoqués, avec en particulier : o une asthénie marquée. o une peau pâle, sèche, fine. o des troubles sexuels. - II. Insuffisance post-hypophysaire ou diabète insipide central Signes cliniques - Syndrome polyuropolydipsique (boissons >2,5 l/j).(polyuro-polyurique) Déshydratation compensée tant que le patient boit à sa soif. Possibilité d’un état de choc chez les personnes n’ayant pas accès à l’eau ou diminution du seuil de la soif (personnes âgées +++). C’est un syndrome qui complique… - 2 Les tumeurs de la région sellaire non-adénomateuses. Les interventions chirurgicales hypophysaires. Les traumatismes crâniens. Test de restriction hydrique Diagnostic différentiel - - Diurèse osmotique : Diabète sucré déséquilibré, hypercalcémie (donc doser glycémie et calcémie). Diabète insipide nephrogénique : o Génétique. o Acquis (hypokaliémie). Potomanie : Syndrome « polydipsopolyurique ». 3