14. Hyper-Hypo Corticisme
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Hyper et hypocorticisme Glucocorticoïdes Le cortisol produit par la zone fasciculée a : Une action hyperglycémiante. Une action protéolytique. Hypercorticisme ou Σ de Cushing Signes cliniques - Obésité abdominale. - Excès de graisse au niveau dorsal haut. - Jambes et bras fins : amyotrophie. Indique une cause métabolique si associe : - Vergetures. - Augmentation de la pilosité. - Erythrose faciale. - Visage assez rond. Trouble de la répartition des graisses Prise de poids variable, souvent modérée Surcharge adipeuse facio-tronculaire (visage arrondi, bouffi, adiposité du tronc) Dépôt graisseux à la base de la nuque : bosse de bison et comblement des creux sus-claviculaires Absence de surcharge adipeuse des bras, des jambes Atrophie musculaire Faiblesse musculaire (signe du tabouret) et même parfois impossibilité de se tenir debout ↘ des fessiers (fesses plates) « Tonneau sur petites jambes » Signes cutanés Atrophie cutanée Peau fine, fragile Vergetures rosées ou pourpres, larges (< 1 cm), sur l’abdomen, les cuisses, les seins Ecchymoses (par fragilité capillaire), au moindre traumatisme ou prélèvement veineux Action androgénique du cortisol Folliculite, acné, séborrhée Hirsutisme et tendance à l’alopécie avec golfes frontaux Atteinte vasculaire et hématologique Erythrose du visage, parfois de l’ensemble du corps (par polyglobulie et vasodilatation) Retentissement Diabète : Ou intolérance au glucose. HTA : Retentissement psychiatrique : Euphorie avec parfois délire, manie. Σ dépressif avec idées suicidaires. Catabolisme osseux : Douleurs, surtout rachidiennes. Ostéoporose avec tassements vertébraux. Fractures spontanées. Modérée ou sévère, résistante aux thérapeutiques. Trouble des règles . Etiologie des hypercorticismes D’origine surrénalienne (adénome, carcinome) → sécrétion de cortisol indépendante de l’ACTH Cortisol ↗ ACTH ↘ ou anormalement normale Sécrétion de cortisol dépendante de l’ACTH : D’origine hypophysaire : sécrétion d’ACTH d’un adénome corticotrope qui va stimuler la surrénale → Maladie de Cushing D’origine tumorale : sécrétion d’ACTH d’un cancer pulmonaire à petites ₵, de tumeurs neuro-endocrines → Cushing ectopique ou paranéoplasique ACTH ↗ ou valeurs hautes de la normale ou anormalement normale Cortisol ↗ Plus la tumeur est maligne (surrénalienne ou sécrétant de l’ACTH) plus la sémiologie est marquée et rapide d’installation Cortisol ⚠Cortisol sécrété en Pic à 8h Puis ↘ progressive jusque O vers minuit Pour voir une hypersécrétion de cortisol Soit cortisol de minuit quand le patient dort (en hospitalisation) Soit on intègre l’ensemble de la sécrétion des 24h par un cortisol libre urinaire des 24h Abolition du cycle nycthéméral du cortisol Hypocorticisme : Insuffisance corticosurrénalienne lente primaire : maladie d’addison : Ne touche pas la médullosurrénale bien que dans le langage courant, on dise insuffisance surrénalienne Cas clinique ♂, 20 ans Urgences pour asthénie majeure et hyponatrémie - Asthénie majeure Troubles digestifs (vomissements, anorexie, amaigrissement de 6 à 10 kg) Episodes d’hypoTA Bilan biologique Sodium : 119 mmol/L Potassium : 6.5 mmol/L Bilan aux urgences Natrémie/kaliémie : idem Créatininémie : 12.7 mg/L Urée ↗ à 12.2 mmol/L (N : 2.5-6.7) Protides normaux à 77 g/L Glycémie à 0.90 g/L (4.95 mmol/L) HYPONATREMIE SEVERE ET HYPERKALIEMIE = DESHYDRATATION MAJEURE → PENSER INSUFFISANCE SURRENALIENNE Exploration hormonale de la cortico-surrénale Secteur glucocorticoïde Cortisol de 8h encore dosable à 8.4 µg/dl (10-28) ACTH à 1474 pg/ml (4-45) → Déficit en cortisol Secteur minéralocorticoïde Aldostérone < 20 pg/ml Rénine 72 pg/ml (3-33) → Déficit en aldostérone Secteur androgène DHEA basse → Déficit en androgènes surrénaliens Signes cliniques de l’insuffisance surrénalienne chronique ou Maladie d’Addison Asthénie : Constante, progressive Physique, psychique, sexuelle S’accentuant dans la journée et après un effort Hypo-TA : Surtout hTA orthostatique (TA à prendre après repos à 1’, 3’, 5’, 10’ + si ↘ de plus de 2 de systolique et 1 de diastolique) Amaigrissement. Hypoglycémie. Troubles digestifs : Anorexie, nausées, vomissements Douleurs abdominales Diarrhée Pigmentation des muqueuses : 80% des cas Tâches ardoisées sur les faces internes des joues, des gencives Pigmentation des ongles, stries foncées Déshydratation et goût excessif pour le sel. Trouble des règles. Pigmentation de la peau (mélanodermie) : pathognomonique : Effet de l’↗ de la MSH et/ou ACTH/POMC Inconstante, brun sale ou simple bronzage très marqué et persistant, prédominant aux régions découvertes, aux cicatrices, aux plis (notamment palmaires et interphalangiens), aux zones normalement pigmentées (aréoles mammaires, organes génitaux) aux zones de frottement (genoux, coudes, ceinture, encolure) S’aggravant avec l’exposition au soleil Les 10 symptômes dont les patients se plaignent le plus souvent Sensation de fatigue physique ↗ de la pigmentation de la peau ou des muqueuses Perte de poids involontaire Nausées Vertiges en position debout Hypotension Sensation de faiblesse mentale Perte d’appétit Besoin accru de sel Vomissements Signes cliniques de l’insuffisance surrénalienne aigue = complication de l’insuffisance cortico-surrénalienne lente primaire si elle n’est pas prise en charge Signes cliniques Evolution de l’insuffisance surrénalienne lente non ou insuffisamment traitée ou évènement intercurrent sans compensation donc soit Favorisée par un stress : infection, traumatisme Ou d’emblée dans des formes qui détruisent la surrénale très rapidement URGENCE VITALE Hypotension et choc par hypovolémie Déshydratation globale (pli cutané, bouche sèche, yeux cernés) Fièvre en dehors de toute infection Troubles digestifs, douleurs abdominales (peuvent faire évoquer à tord une urgence chirurgicale) Hypoglycémie Signes biologiques Cortisol ↘↘ et ACTH ↗↗ Aldostérone ↘↘ et rénine ↗↗ Pas de Feed-Back de la DHEA Pas d’atteinte de la médullosurrénale Etiologies Rétraction corticale par maladie auto-immune La plus fréquente Association fréquente à d’autres pathologies AI : thyroïdites chroniques, diabète de type 1, insuffisance ovarienne primaire, vitiligo, maladie de Biermer : polyendocrinopathies AI Associée à une hypoparathyroïdie et une candidose : polyendocrinopathie de type 1, beaucoup plus rare Tuberculose surrénalienne Tardivement des années après la primo-infection accompagne fréquemment une tuberculose qui n’a pas été diagnostiquée auparavant ou qui a été insuffisamment traitée Insuffisance surrénalienne d’origine haute ou centrale ou corticotrope → Cf insuffisance hypophysaire ⚠Aldostérone normale (ne dépend pas de l’ACTH)
