Dossier 8 de l`ECN 2006

CQFD 26
CQFD 26 (Dossier 8 de l’ECN 2006)
Enoncé
Mme S. K, née le 15-09-1976, vous est adressée en Août 2002 pour douleurs articulaires touchant
les poignets, les interphalangiennes proximales et distales et les métacarpo-phalangiennes. Ces
douleurs évoluent depuis un mois environ, sont accentuées la nuit, semblent s'amender dans la
journée sans disparaître totalement.
Elle présente depuis 4 jours un purpura pétéchial non infiltré des membres inférieurs remontant
jusqu'au niveau des genoux, et rapporte une fébricule à 38°C, 38°5C depuis 15 jours.
Mlle K n'a pas d'antécédents particuliers hormis une appendicectomie.
Question N°1
Devant ce tableau clinique, quelle est l'étiologie probable de ce purpura ?
Question N°2
L'examen clinique ne montre pas d'arthrite vraie, mais vous réveillez la douleur à la pression des
articulations sus-citées. A l'auscultation cardiaque, vous entendez un souffle systolique 2/6 maximal
au foyer mitral. Sur le plan biologique : Leucocytes : 6600/mm3 ; GR : 3,9 x 109/mm3 ;
hémoglobine : 10,7 g/dL ; VGM : 86,7 u3 ; TCMH : 27,4 pg ; CCMH : 31,7 %; hématocrite : 33,8
% ; plaquettes : 29 000/mm3 ; TCA : 74 s (Témoin : 29 s) ; fibrinogène : 6 g/L (N : 2-4 g/L) ; TP :
99 % Temps de thrombine :19 s (Témoin 18 s). Devant l'ensemble du tableau clinique et ces
résultats biologiques, quelles sont les deux hypothèses diagnostiques que vous suspectez, de
principe ? Quels examens complémentaires biologiques réalisez-vous pour le confirmer ?
Question N°3
Comment interprétez-vous le bilan de coagulation ? Quels examens biologiques demandez-vous
pour confirmer votre suspicion et compléter le bilan? Justifiez votre réponse.
Question N°4
Le diagnostic principal retenu n'est pas d'origine infectieuse, et le diagnostic associé suspecté à la
question 3 est confirmé. Quelles en sont les principales complications, et comment les rechercher
dans le cadre de cette observation ?
Question N°5
Un traitement par prednisone à la dose de 1 mg/kg/jour est débuté. Quelle surveillance effectuezvous ? Quels traitements associez-vous à cette corticothérapie et quelles recommandations donnezvous à la patiente ?
Question N°6
La patiente évolue favorablement dans un premier temps (ne prend plus que 5 mg de prednisone par
jour) et reprend son travail de vente par correspondance sur Internet. Elle revient vous voir en
urgence en Décembre 2002 pour asthénie brutale survenue deux jours auparavant, une dyspnée
inhabituelle à la montée d'un étage.
L'auscultation cardiaque retrouve une tachycardie régulière à 110/mn, l'auscultation pulmonaire est
normale, la patiente est apyrétique.
Vous retrouvez une pâleur non notée précédemment, ainsi qu'un subictère conjonctival.
La numération faite en urgence retrouve : GR : 2,2 x 1012/L, Hb 7,8 g/dL, VGM 105 fl ;
Hématocrite 24 % ; réticulocytes 200 000/mm3, leucocytes 3,4 x 109/L ; plaquettes 160 x 109/L.
Que suspectez-vous et quels examens réalisez-vous ? Justifiez votre réponse.
CQFD 26
Question N°7
Ces examens confirment ce que vous suspectiez. Comment modifiez-vous le traitement ? Quelle
surveillance effectuez-vous ?
Question N°8
Le traitement effectué a, de nouveau, permis d'améliorer la patiente, qui à nouveau reprend son
travail. Vous êtes appelé par le service d'urgence de votre hôpital le 6 février 2003 : Mlle S. K. vient
d'y être admise pour une "faiblesse" dans les jambes depuis une quinzaine de jours, ainsi qu'une
récidive des douleurs articulaires initiales. Vous retrouvez à l'examen clinique un érythème du
visage, prédominant en malaire, bilatéral, légèrement infiltré, non douloureux. La patiente vous
signale avoir voulu bronzer, et l'érythème est apparu après deux séances d'UV. Elle est apyrétique.
La pression musculaire ne réveille pas de douleur, mais il existe des réflexes très vifs et
polycinétiques au niveau des membres inférieurs. Le signe de Babinski est positif de façon
bilatérale. Il n'y a pas d'anomalie au niveau des membres supérieurs ou du tronc.
Sur le plan neurologique, comment caractérisez-vous le tableau ? Justifiez votre réponse. Quel(s)
examen(s) demandez-vous pour établir le diagnostic étiologique de cette atteinte neurologique ?
CQFD 26
CORRECTION du CQFD 26 (Dossier 8 de l’ECN 2006)
Q1/
Purpura probablement thrombocytopénique auto-immun car :
 Purpura ecchymotique, déclive
 Signes généraux et fébricule compatible avec une maladie de système ou une virose
 Absence d'argument pour un purpura vasculaire (non infiltré)
Q2/
Il faut discuter une endocardite infectieuse suraiguë d'Osler de la valve mitrale car :
 Fébricule depuis 15 j + souffle cardiaque d'insuffisance mitrale + polyarthralgies
 Urgence thérapeutique à évoquer systématiquement
Il faut discuter un lupus érythémateux disséminé en poussée car :
 Femme jeune + fébricule + polyarthralgies inflammatoires
 Possible endocardite de Libmann-Sachs responsable du souffle cardiaque
 Anémie + thrombopénie (fréquentes) : syndrome d’Evans ?
 Allongement du TCA
Examens de confirmation :
 Bilan de l'endocardite :
 Bactériologique ; hémocultures aéro-anaérobies multiples avant toute
antibiothérapie, en prévenant le laboratoire de la suspicion diagnostique
 Prélèvement des portes d'entrée: ECBU ; bilan ORL et stomatologique
 CRP et VS à la recherche d'un syndrome inflammatoire biologique
 bilan immunitaire non spécifique : facteur rhumatoïde, complément
 Bilan du lupus :
 Immunologie : facteurs anti-nucléaires (élevés), AC anti-DNA natifs (élevés),
AC anti-antigènes nucléaires solubles (anti-Sm spécifiques)
 Complément sérique : C3, C4 et CH50 (abaissé en cas de poussée)
Q3/
TCA allongé = atteinte de la voie intrinsèque de la coagulation.
TP et temps de thrombine normaux = pas d'atteinte de voie commune de la coagulation.
(les facteurs X, V, II et le fibrinogène sont hors de cause).
Il s'agit d'un anticoagulant circulant acquis de type anticorps antiprothrombinase
(anticoagulant lupique) plus probable qu’un déficit en un facteur de la voie intrinsèque
(IX, VIII, XII, XI)
On demandera :
 TCA en présence d’un plasma témoin (test de mélange correcteur)
 Recherche d'anticorps anti-phospholipides ou anti-cardiolipines en ELISA ou
d'anticorps anti-bêta-2 GP I
 Sérologie syphilitique dissociée : TPHA négatif / VDRL positif en faveur d'un SAPL
 Recherche d'anticorps anti-plaquettes par test au MAIPA (car thrombopénie)
 Groupe ABO, rhésus, RAI et bilan pré-transfusionnel car risque hémorragique
Q4/
Les principales complications de ce lupus avec SAPL sont :
 Complications rénales (néphropathie glomérulaire lupique) à rechercher par :
 Protéinurie
 Hématurie
 Clairance de la créatinine
 +/- biopsie après correction des troubles de l'hémostase
6 points
6
20 points
6
6
3
2+2
1
11 points
3+3
3
2
NC
NC
18 points
4
2
2
2
CQFD 26


Complications neurologiques centrales : AVC ; convulsions épileptiques ; myélite
Complications cardiaques (endocardite, péricardite, myocardite) à rechercher par
auscultation, ECG, radio de thorax, échocardiographie +++
 Complications thrombotique et/ou emboliques veineuses et artérielles : phlébite
(échodoppler veineux) ; embolie pulmonaire (angioscanner et gazométrie) ; accidents
vasculaires cérébraux et thrombophlébite cérébrale (scanner cérébral).
 Complications thrombotiques utéroplacentaires : fausses couches spontanées.
 Complications pulmonaires : pleurésie, pneumopathie interstitielle (radio thoracique)
 Complications psychiatriques : entretien avec un psychiatre si besoin
 Complications dermatologiques : vespertilio, livedo, purpura, aphtes, alopécie
 Complications hématologiques : splénomégalie ; anémie et thrombopénie (Evans)
 Complications rhumatologiques : ostéonécrose aseptique de tête fémorale
Q5/
Surveillance de la corticothérapie :
 Efficacité :
 Etat général, température, arthralgies, purpura
 complément sérique, NFS - VS, fibrinogène
 Tolérance :
 Tension artérielle
 Poids
 Douleurs abdominales, œdèmes, infections, troubles psychiatriques
 Ionogramme avec kaliémie
 Glycémie veineuse, bandelette urinaire
Traitements associés et recommandations :
 Supplémentation vitamino-calcique ± bisphosphonate en prévention de
l'ostéoporose cortico-induite (car dose > 7,5mg/j pendant plus de 3 mois)
 Régime sans sel
 Supplémentation en potassium en cas d'hypokaliémie
 Régime alimentaire pauvre en sucres rapides, en lipides saturés, équilibré
 Contraception par macroprogestatifs (hors AMM) ou mécanique par préservatifs
 Repos lors des poussées (arrêt de travail)
 Arrêt du tabac et exercice physique en prévention du risque athéromateux
 Eviter l’exposition solaire
 Pas d’automédication (médicaments lupogènes)
 Observance du traitement : pas d’arrêt intempestif et réduction progressive de la
corticothérapie (risque d'insuffisance surrénalienne)
 Prophylaxie antituberculeuse si antécédent non ou mal traité
 Prévention d'une anguillulose par ivermectine (si coproculture positive)
Q6/
Il faut suspecter une ANÉMIE HÉMOLYTIQUE AUTO-IMMUNE :
 Anémie normochrome, normocytaire et régénérative : pâleur, tachycardie ; dyspnée
d'effort ; asthénie ; Hb < 12,5g/dl, normocytaire ; taux élevé de réticulocytes.
 Hémolyse car subictère conjonctival
Bilan :
 Confirmation de l'hémolyse : haptoglobine (effondrée), bilirubine libre (élevée), LDH
(élevés) ; frottis sanguin (schizocytes ?)
 Test de Coombs direct en faveur d'une origine auto-immune puis élution pour
identification du type d'agglutinines (anticorps « chauds »)
2
2
2
2
NC
NC
NC
NC
NC
NC
16 points
NC
2
2
2
2
4
4
NC
9 points
4+2
1+1
1
CQFD 26
Q7/
Augmenter la dose de corticoïde (1 mg/kg/J) + précautions usuelles.
Eviter les transfusions de culots globulaires sauf en cas de très mauvaise tolérance (car
elles ont peu d'effet en cas d'anémie hémolytique).
Traitement immunosuppresseur en cas d’échec (cyclophosphamide par exemple).
Surveillance :
 clinique : pouls ; PA ; asthénie, tachycardie, dyspnée, ictère
 biologique : NFS, réticulocytes, bilirubine, LDH, haptoglobine ; dosage des folates
Q8/
SYNDROME MÉDULLAIRE car :
 Syndrome sous-lésionnel : syndrome pyramidal bilatéral des membres inférieurs
avec paraparésie, signe de Babinski bilatéral et réflexes vifs
 Pas de signes sus-lésionnels au niveau des membres supérieurs et du tronc
Hypothèses :
 MYELITE LUPIQUE, cause la plus probable
 COMPRESSION MEDULLAIRE peu probable en l’absence de syndrome lésionnel
 Infarctus médullaire lié au risque thrombotique (SAPL), moins probable
 Hématome épidural favorisé par la thrombopénie (très improbable)
 Maladie auto-immune associée au lupus type SEP (myélite démyélinisante) ou anémie
de Biermer (sclérose combinée de la moelle)
Au vu de ces hypothèses, les examens réalisés en urgence sont :
 IMAGERIE PAR RÉSONNANCE MAGNÉTIQUE médullaire sans puis avec
injection de produit de contraste : recherche de myélite, de signes de démyélinisation,
de souffrance médullaire, d’hématome + élimination d’une compression médullaire
 Bilan biologique : NFS ; hémostase (TP, TCA, fibrinogène)
 Bilan infectieux : hémocultures si fièvre, bilan de tuberculose.
6 points
4
NC
NC
1+1
14 points
2
4
4
4
CQFD 26
ITEM 231 - SYNDROMES MEDULLAIRES
Définition
Clinique
Etiologies

Sd de section
médullaire complète
Interruption totale de la
moelle
Choc spinal
- paraplégie ou tétraplégie flasque
- abolition ROT, RCP et végétatifs au-dessous lésion
- anesthésie à tous les modes au-dessous lésion
 Automatisme médullaire
- para et tétraplégie spasmodique + hypertonie élastique
- ROT vifs, Babinski bilatéral, réflexe de défense, miction
et défécation réflexes
Côté lésion :
- Sd pyramidal
- Trouble sensibilité proprioceptive + discriminative
Côté opposé :
- Trouble sensibilité thermique + douloureuse
Traumatismes
Compression médullaire non traumatique
Poussée SEP
Ramollissement ischémique
Compression médullaire latérale
SEP
Sd Brown-Séquard
Hémisection de la moelle
Sd syringomyélique
Interruption des fibres
commissurales au niveau de
la décussation des fibres
spinothalamiques
Déficit sensitif dissocié (thermique + douloureuse)
Territoire suspendu bilatéral
Syringomyélie
Tumeurs intramédullaires
Sd atteinte corne
antérieur
Atteinte des motoneurones
de la corne antérieure
Sd neurogène périphérique moteur pur (déficit, hypotonie,
abolition ROT, amyotrophie) + crampes et fasciculations
SLA
Poliomyélite
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Sd cordonal
postérieur
Sd de sclérose
combinée de la
moelle
Sd cordonal
antérolatéral
Sd compression
médullaire
Définition
Clinique
Lésion de la substance
blanche du cordon
postérieur
Atteinte élective sensibilité proprioceptive + discriminative
dans territoire homolatéral
- trouble sens position + ataxie majorée par l’occlusion
des yeux
- trouble de la discrimination tactile entre 2 points
- incapacité d’identifier la direction + la vitesse de
stimulation de la peau
- trouble graphesthésie
- astéréognosie
Parfois = paresthésies, douleurs; signe Lhermitte
Compression médullaire postérieure
Tabès (= sd radiculo-cordonal post)
Sd pyramidal + Sd cordonal post bilatéraux
Carence Vit B12 ( dont Biermer)
Compression médullaire postérieur
Dégénérescences spino-cérébelleuses
(maladie de Friedreich)
Lésion substance blanche du Atteinte élective sensibilité thermique + douloureuse du
cordon antérolatéral
territoire controlatéral ss-jacent (± allodynie, hyperalgésie)
(faisceau spinothalamique) + Sd pyramidal homolatéral si atteinte cordon postérolatéral
URGENCE +++
Sd lésionnel radiculaire
Sd sous-lésionnel médullaire
Sd rachidien
Etiologies
SEP
Compression médullaire antérolatérale
Ramollissement spinal antérieur