CQFD 26 (Dossier 8 de l`ECN 2006)

CQFD 26
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CQFD 26 (Dossier 8 de l’ECN 2006)
Enoncé
Mme S. K, née le 15-09-1976, vous est adressée en Août 2002 pour douleurs articulaires touchant
les poignets, les interphalangiennes proximales et distales et les métacarpo-phalangiennes. Ces
douleurs évoluent depuis un mois environ, sont accentuées la nuit, semblent s'amender dans la
journée sans disparaître totalement.
Elle présente depuis 4 jours un purpura pétéchial non infiltré des membres inférieurs remontant
jusqu'au niveau des genoux, et rapporte une fébricule à 38°C, 38°5C depuis 15 jours.
Mlle K n'a pas d'antécédents particuliers hormis une appendicectomie.
Question N°1
Devant ce tableau clinique, quelle est l'étiologie probable de ce purpura ?
Question N°2
L'examen clinique ne montre pas d'arthrite vraie, mais vous réveillez la douleur à la pression des
articulations sus-citées. A l'auscultation cardiaque, vous entendez un souffle systolique 2/6 maximal
au foyer mitral. Sur le plan biologique : Leucocytes : 6600/mm3 ; GR : 3,9 x 109/mm3 ;
hémoglobine : 10,7 g/dL ; VGM : 86,7 u3 ; TCMH : 27,4 pg ; CCMH : 31,7 %; hématocrite : 33,8
% ; plaquettes : 29 000/mm3 ; TCA : 74 s (Témoin : 29 s) ; fibrinogène : 6 g/L (N : 2-4 g/L) ; TP :
99 % Temps de thrombine :19 s (Témoin 18 s). Devant l'ensemble du tableau clinique et ces
résultats biologiques, quelles sont les deux hypothèses diagnostiques que vous suspectez, de
principe ? Quels examens complémentaires biologiques réalisez-vous pour le confirmer ?
Question N°3
Comment interprétez-vous le bilan de coagulation ? Quels examens biologiques demandez-vous
pour confirmer votre suspicion et compléter le bilan? Justifiez votre réponse.
Question N°4
Le diagnostic principal retenu n'est pas d'origine infectieuse, et le diagnostic associé suspecté à la
question 3 est confirmé. Quelles en sont les principales complications, et comment les rechercher
dans le cadre de cette observation ?
Question N°5
Un traitement par prednisone à la dose de 1 mg/kg/jour est débuté. Quelle surveillance effectuezvous ? Quels traitements associez-vous à cette corticothérapie et quelles recommandations donnezvous à la patiente ?
Question N°6
La patiente évolue favorablement dans un premier temps (ne prend plus que 5 mg de prednisone par
jour) et reprend son travail de vente par correspondance sur Internet. Elle revient vous voir en
urgence en Décembre 2002 pour asthénie brutale survenue deux jours auparavant, une dyspnée
inhabituelle à la montée d'un étage.
L'auscultation cardiaque retrouve une tachycardie régulière à 110/mn, l'auscultation pulmonaire est
normale, la patiente est apyrétique.
Vous retrouvez une pâleur non notée précédemment, ainsi qu'un subictère conjonctival.
La numération faite en urgence retrouve : GR : 2,2 x 1012/L, Hb 7,8 g/dL, VGM 105 fl ;
Hématocrite 24 % ; réticulocytes 200 000/mm3, leucocytes 3,4 x 109/L ; plaquettes 160 x 109/L.
Que suspectez-vous et quels examens réalisez-vous ? Justifiez votre réponse.
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Question N°7
Ces examens confirment ce que vous suspectiez. Comment modifiez-vous le traitement ? Quelle
surveillance effectuez-vous ?
Question N°8
Le traitement effectué a, de nouveau, permis d'améliorer la patiente, qui à nouveau reprend son
travail. Vous êtes appelé par le service d'urgence de votre hôpital le 6 février 2003 : Mlle S. K. vient
d'y être admise pour une "faiblesse" dans les jambes depuis une quinzaine de jours, ainsi qu'une
récidive des douleurs articulaires initiales. Vous retrouvez à l'examen clinique un érythème du
visage, prédominant en malaire, bilatéral, légèrement infiltré, non douloureux. La patiente vous
signale avoir voulu bronzer, et l'érythème est apparu après deux séances d'UV. Elle est apyrétique.
La pression musculaire ne réveille pas de douleur, mais il existe des réflexes très vifs et
polycinétiques au niveau des membres inférieurs. Le signe de Babinski est positif de façon
bilatérale. Il n'y a pas d'anomalie au niveau des membres supérieurs ou du tronc.
Sur le plan neurologique, comment caractérisez-vous le tableau ? Justifiez votre réponse. Quel(s)
examen(s) demandez-vous pour établir le diagnostic étiologique de cette atteinte neurologique ?
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CORRECTION du CQFD 26 (Dossier 8 de l’ECN 2006)
Q1/
Purpura probablement thrombocytopénique auto-immun car :
 Purpura ecchymotique, déclive
 Signes généraux et fébricule compatible avec une maladie de système ou une virose
 Absence d'argument pour un purpura vasculaire (non infiltré)
Q2/
Il faut discuter une endocardite infectieuse suraiguë d'Osler de la valve mitrale car :
 Fébricule depuis 15 j + Souffle cardiaque d'insuffisance mitrale + polyarthralgies
 Cytopénies : anémie et thrombopénie (endocardite à Gram négatif surtout^)
 Urgence thérapeutique à évoquer systématiquement
Il faut discuter un lupus érythémateux disséminé en poussée car :
 Femme jeune + fébricule + polyarthralgies inflammatoires
 Possible endocardite de Libmann-Sachs responsable du souffle cardiaque
 Anémie + thrombopénie (fréquentes) : syndrome d’Evans ?
 Allongement du TCA
Examens de confirmation :
 Bilan de l'endocardite :
 Bactériologique ; hémocultures aéro-anaérobies multiples avant toute
antibiothérapie, en prévenant le laboratoire de la suspicion diagnostique
 Prélèvement des portes d'entrée: ECBU ; bilan ORL et stomatologique
 CRP et VS à la recherche d'un syndrome inflammatoire biologique
 bilan immunitaire non spécifique : facteur rhumatoïde, complément
 Bilan du lupus :
 Immunologie : facteurs anti-nucléaires (élevés), AC anti-DNA natifs (élevés),
AC anti-antigènes nucléaires solubles (anti-Sm spécifiques)
 Complément sérique : C3, C4 et CH50 (abaissé en cas de poussée)
 Recherche d'AC spécifiques anti-plaquettes : MAIPA
Q3/
TCA allongé = atteinte de la voie intrinsèque de la coagulation.
TP et temps de thrombine normaux = pas d'atteinte de voie commune de la coagulation.
(les facteurs X, V, II et le fibrinogène sont hors de cause).
Il s'agit donc :
 soit d'un déficit congénital en un facteur de la voie intrinsèque : IX, VIII, XII, XI
 soit d'un anticoagulant circulant acquis, plus probable dans ce contexte.
On demandera :
 TCA en présence d’un plasma témoin (anticoagulant circulant lupique ?)
 Recherche d'anticorps anti-cardiolipides en ELISA (SAPL associé au lupus ?)
 Recherche d'anticorps anti-bêta-2 GP I
 Sérologie syphilitique dissociée : TPHA négatif / VDRL positif en faveur d'un SAPL
 Recherche d'anticorps anti-facteur VIII
 Recherche d'anticorps anti-plaquettes par test au MAIPA vu la thrombopénie
 Groupe ABO, rhésus, RAI et bilan pré-transfusionnel car risque hémorragique
 Sérologies VIH (après accord) et sérologies VHB, VHC
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Q4/
Il s’agit donc sans doute d’un lupus avec syndrome des antiphospholipides :
Complications du SAPL :
 Complications thrombotiques utéro-placentaires : fausses couches spontanées (à
rechercher par l’interrogatoire).
 Complications thrombo-emboliques veineuses : phlébite (échodoppler veineux) et
embolie pulmonaire (angioscanner et gazométrie) en cas de point d'appel
 Complications thrombotiques artérielles : accidents vasculaires cérébraux ;
thrombophlébite cérébrale (scanner cérébral en cas de point d'appel) ; Raynaud.
Complications propres du LED :
 Complications cardiaques : endocardite, péricardite, myocardite (auscultation, ECG ;
radio de thorax, échocardiographie +++)
 Complications pulmonaires : pleurésie, pneumopathie interstitielle (radio thoracique)
 Complications rénales : néphropathie glomérulaire (BU ; protéinurie, hématurie;
clairance de la créatinine +/- biopsie après correction des troubles de l'hémostase)
 Complications neurologiques centrales : AVC ; convulsions épileptiques ; myélite
 Complications psychiatriques : entretien avec un psychiatre si besoin
 Complications dermatologiques : vespertilio, livedo, purpura, aphtes, alopécie
 Complications hématologiques : splénomégalie ; anémie et thrombopénie (Evans)
 Complications rhumatologiques : ostéonécrose aseptique de tête fémorale
Q5/
Surveillance de la corticothérapie :
 Efficacité :
 Etat général, température, arthralgies, purpura
 complément sérique, NFS - VS, fibrinogène
 Tolérance :
 Poids, tension artérielle,
 Douleurs abdominales, œdèmes, infections, troubles psychiatriques
 Ionogramme avec kaliémie, glycémie veineuse, bandelette urinaire
Traitements associés :
 Supplémentation vitamino-calcique + bisphosphonate en prévention de
l'ostéoporose cortico-induite car dose supérieure à 7,5mg/j pendant plus de 3 mois
 Supplémentation en potassium en cas d'hypokaliémie
 Prophylaxie anti-tuberculeuse si antécédent non ou mal traité
 Prévention d'une anguillulose par ivermectine (si coproculture positive)
Recommandations :
 Régime alimentaire pauvre en sel, en sucres rapides, en lipides saturés, riche en
calcium et en potassium, équilibré
 Arrêt du tabac et exercice physique en prévention du risque athéromateux
 Repos lors des poussées (arrêt de travail)
 Eviter l’exposition solaire
 Pas d’automédication (médicaments lupogènes)
 Contraception efficace par macroprogestatifs ou mécanique par préservatifs
 Observance du traitement : pas d’arrêt intempestif et réduction progressive de la
corticothérapie (risque d'insuffisance surrénalienne)
 Précautions liées à la thrombopénie : pas de sport violent
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Q6/
Il faut suspecter une ANÉMIE HÉMOLYTIQUE AUTO-IMMUNE :
 Terrain : femme lupique
 Anémie normochrome, normocytaire et régénérative : pâleur, tachycardie ; signes de
mauvaise tolérance de l'anémie (dyspnée d'effort, asthénie) ; hémoglobine <
12,5g/dl, normocytaire ; taux élevé de réticulocytes.
 Hémolyse car subictère conjonctival ;
 Décroissance en cours de la corticothérapie
 Argument de fréquence : anémie hémolytique à anticorps « chauds »
Bilan : après contrôle de l'hémoglobinémie :
 Confirmation de l'hémolyse : haptoglobine (effondrée), bilirubine libre (élevée),
LDH (élevés) ; frottis sanguin : schizocytes ?
 Test de Coombs direct en faveur d'une origine auto-immune puis élution pour
identification du type d'agglutinines (anticorps « chauds »)
Q7/
Augmenter la dose de corticoïde + précautions usuelles décrites plus haut.
Eviter les transfusions de culots globulaires sauf en cas de très mauvaise tolérance (car
elles ont peu d'effet en cas d'anémie hémolytique).
Discuter un traitement immunosuppresseur en cas de résistance au traitement
(cyclophosphamide par exemple).
Surveillance de l'efficacité :
 clinique : pouls ; PA ; asthénie, tachycardie, dyspnée, ictère
 biologique : hémoglobine, réticulocytes, bilirubine, LDH, haptoglobine
Surveillance de la tolérance du traitement.
Q8/
SYNDROME MÉDULLAIRE probable car :
 Syndrome sous-lésionnel : syndrome pyramidal bilatéral des membres inférieurs
avec paraparésie, signe de Babinski bilatéral et réflexes vifs
 Pas de signes sus-lésionnels au niveau des membres supérieurs et du tronc
 Signes négatif : pas de syndrome lésionnel = compression médullaire peu probable
Hypothèses :
 Myélite lupique (la plus probable)
 Infarctus médullaire lié au risque thrombotique (SAPL), moins probable
 Hématome épidural favorisé par la thrombopénie (très improbable)
 Maladie auto-immune associée au lupus type SEP (myélite démyélinisante) ou
anémie de Biermer (sclérose combinée de la moelle)
Au vu de ces hypothèses, les examens réalisés en urgence sont :
 IMAGERIE PAR RÉSONNANCE MAGNÉTIQUE médullaire centrée sur la moelle
dorso-lombaire (après des radiographies du rachis dorsolombaire), sans puis avec
injection de produit de contraste : recherche de myélite, signes de démyélinisation,
souffrance médullaire, hématome + élimination d’une compression médullaire
 Bilan biologique : NFS ; hémostase (TP, TCA, fibrinogénémie) ; bilan du lupus
(complément, hémogramme)
 Bilan infectieux : hémocultures si fièvre, bilan tuberculose.
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