Neuro-sémiologie du SNC

INSTITUT DAUPHINE d’Ostéopathie
Neuro-sémiologie du SNC
G. Beauvalot
Pathologies médullaires
 Rappels anatomiques
Neuro-sémiologie
du SNC  Compression médullaire
• La compression médullaire lente
• Compression antérieure
• Compression postérieure
• Compression latérale
 Sclérose Latérale Amyotrophique
 Amyotrophies spinales progressives
 Syringomyélie
Rappels anatomiques: les voies sensitives
• Le système lemniscal:
Il véhicule:
 Le tact fin, épicritique
 Les informations de pression/vibration
 La proprioception consciente
Rappels anatomiques: les voies sensitives
• Le système extra-lemniscal:
Il véhicule:
 La sensibilité protopathique
 La sensibilité thermique
 La sensibilité à l’origine de la douleur
Rappels anatomiques: les voies sensitives
• Les voies spino-cérébelleuses :
Elles véhiculent les informations proprioceptives inconscientes
Rappels anatomiques: les voies motrices
• Le système pyramidal:
Rappels anatomiques: résumé des cordons moteurs et sensitifs
Coupe transversale de moelle Compression médullaire
• La compression médullaire lente (non traumatique):
Le tableau clinique complet associe:
 Un syndrome lésionnel, du à une atteinte radiculaire.
C’est un sd. neurogène périphérique.
 Douleur radiculaire: vive, paroxystique, impulsive, reproduite à l’étirement de la racine.
 Hypoesthésie sur dermatome (inconstant)
 Svt pas de signe moteur
 ROT diminué ou aboli… (inconstant)
 Un syndrome sous-lésionnel, du à une atteinte des faisceaux médullaires ascendant et descendants.
C’est un syndrome neurogène central.
 Faisceaux moteurs descendants: sd pyramidal
 Paralysie incomplète au début (claudication intermittente) puis complète
 Hypertonie spastique
 Reflexes V.D.P.
 Signe de Babinski (souvent bilatéral)
 Faisceaux sensitifs ascendants: atteinte possible de tous les types de sensibilité
(en pratique, f° de la localisation de la compression)
 Troubles sphinctériens
 Incontinence ou retard à la miction
 Ténesme
 Un syndrome rachidien
 Douleur rachidienne
 Déformation
 Raideur
Rem: +++ La CML, quand elle montre ce tableau clinique, constitue une urgence neuro-chirurgicale.
Compression médullaire
Il existe bien-sur des variantes sémiologiques en fonction de la localisation de la compression:
• Compression antérieure:
 Compression antérieure, prémédullaire
Troubles moteurs prépondérants (atteinte des cordons antérieurs moteurs)
 Paralysie localisée avec amyotrophie
 Sd. pyramidal sous lésionnel
 Sd. cordonal antérolatéral
Déficit de la sensibilité protopathique et thermo-algésique (atteinte des cordons spino-thalamiques)
 Du coté opposé à la lésion
 Des zones sous lésionnelles
• Compression postérieure:
 Sd. cordonal postérieur
Déficit de la sensibilité épicritique + proprioception consciente
 Du coté homolatéral à la lésion
 Des zones sous lésionnelles
En pratique:
 D’abord sd. pseudo tabétique (sensibilité épicritique + sensibilité profonde + ataxie proprioceptive)
 Puis sd. ataxo-spasmodique (marche très ataxique++)
• Compression latérale:
 Sd. de Brown Séquard (hémi-section de la moelle)
Associe sd. antérieur + antéro latéral + postérieur + atteinte des faisceaux spino-cérébelleux
Du coté homolatéral et sous lésionnel:
 Déficit de la sensibilité épicritique
 Ataxie proprioceptive
 Syndrome pyramidal moteur sous lésionnel:
 Déficit sensibilité protopathique et thermo-algésique
Compression médullaire
Sur le plan vertical:
• Compression moelle cervicale:
 Troubles moteurs: quadriplégie
 Signe de Lhermitte: Flexion de la tête = décharge parcourant les bras, le dos et les jambes .
 Peu de troubles sphinctériens
• Compression moelle dorsale:
 Fréquente ++
 Douleur en ceinture
 Troubles moteurs: paraplégie
 Rem: Abolition des reflexes cutanés abdominaux (f° étage)
• Compression moelle lombo-sacrée:
 Sd. lésionnel riche (racines très verticales donc nombreuses à être touchées)
 Troubles sphinctériens fréquents ++
Rem: Sd. de la queue de cheval:
 Douleurs radiculaires
 Paralysie flasques des MIs
 Anesthésie en selle et des OG
 Abolition des ROTs
 Troubles sphinctériens
 Pas de sd. pyramidal !!!
Sclérose latérale amyotrophique (maladie de Charcot)
• Définition:
Maladie dégénérative de cause inconnue aboutissant à la destruction de la corne antérieure.
L’atteinte est purement motrice:
 Du faisceau pyramidal (sémiologie centrale, motrice pure)
 Du motoneurone alpha (sémiologie périphérique, motrice pure)
Incidence 1/100 000 par an. Prévalence 5 à 7/100 000. Pic d'incidence se situe entre 55 et 70 ans.
Rapport hommes/femmes entre 1,3 et 2 (il tend à s'égaliser).
95% sont des formes sporadiques, 5 % sont des formes familiales, la plupart étant de forme autosomique dominante.
• Clinique:
 Homme, 50aine le plus souvent
 Syndrome neurogène périphérique:
 Moteur pur
 Bilatéral, pas forcément symétrique
 Touche en premier les membres supérieurs, partie distale
 Fasciculations +++
 Paralysie flasque avec hypotonie et amyotrophie (classique)
 Syndrome pyramidal:
 Surtout sur les MIs
 Hypertonie spastique
 Reflexes VDP
 Rem: signe de Babinski svt absent!
 Forme bulbaire:
 Sd neurogène périphérique sur nerfs crâniens IX, X, XI, XII
 « Rire ou pleurer » spasmodique (du à paralysie pseudo bulbaire)
• Diagnostic différentiel: la CML
Clinique semblable + sd. rachidien + des signes sensitifs
• Pronostic:
Mort dans les 2 à 3 ans à cause de la paralysie bulbaire (centres de la respiration).
Ttt symptomatique.
Amyotrophies spinales progressives
• Définition:
Maladie héréditaires caractérisées par la disparition progressive des motoneurones de la corne antérieure de la moelle.
Les motoneurones du tronc cérébral sont parfois touchée, c’est pourquoi certains préfèrent la dénomination de « neuronopathies
motrices héréditaires ».
Diagnostic différentiel: dystrophie musculaire progressive. Difficile de les distinguer, même avec ex complémentaires.
• Clinique:
 Déficit moteur progressif
 Amyotrophie
 Hypo ou aréflexie (ROTs)
 Parfois fasciculations
• ASP de l’enfant:
Le déficit pseudo-myopathique touche successivement les muscles de la ceinture pelvienne, de la ceinture scapulaire, de la nuque
et les muscles respiratoires.
Il existe une classification en 4 types selon l’âge de début, les acquisitions motrices et la durée de survie.
• ASP de l’adulte:
Elles ne touchent généralement qu'une partie limitée de la moelle.
Amyotrophie soit bulbo-spinale (maladie de Kennedy), soit scapulo-péronières, soit facio-scapulo-humérale.
Le pronostic est bien meilleur qu’une SLA.
Syringomyélie
• Définition:
Maladie du développement, sans anomalie génétique, due à l’existence d’une cavité remplie de liquide siégeant au centre de la
moelle, dans la substance grise, accompagnée d’une prolifération d’astrocytes.
Cette cavité siège généralement au niveau cervical, remonte parfois au dessus de C2 et descend parfois dans la moelle dorsale
voire lombaire (rare).
Elle peut s’associer à une perte de moelle au niveau du bulbe = syringobublie.
Physiopathologie: Perturbation de l’hydrodynamique du LCR. Augmentation pression dans le canal de l’épendyme puis ouverture
postérieure.
Attention: pathologie à distinguer des sd. syringomyéliques symptomatiques de lésions centromédullaires de nature tumorale,
vasculaire ou traumatique.
• Clinique:
 Déficit sensibilité protopathique + thermo-algésique (système extralémniscal car il décusse)
= sd. suspendu: dissociation de la sensibilité.
 Brûlures de cigarette sur les doigts
Il peut exister une extension de la cavité:
 Extension latérale: atteinte de la connexion entre fibre 1a et mnalpha = abolition du reflexe myotatique du MS
 Extension vers la corne antérieure: Sd. moteur périphérique, suspendu au MS, puis atteinte pyramidale sous lésionnelle
• Pronostic:
Vie normale.
• Traitement:
Dérivation de la circulation du LCR.