Examen neurologique et langage

Examen neurologique
R.Baronnet
31/1/2008
Introduction
Motif de consultation: trouble du
langage et/ou de la communication.
S’agit-il:
– Troubles développementaux ou acquis
– Troubles secondaires: recherche de la
pathologie primitive.
– Troubles spécifiques: retard simple,
dysphasie.
Introduction
Examen neurologique:
– Orientation vers un diagnostic étiologique
éventuel.
– Poser l’indication:
d’
examens complémentaires.
de bilans : psychologiques, psychomoteurs,
orthophoniques.
– Aide à la prise en charge.
– Conseil génétique éventuel.
Rappel anatomo
physiologique
Organes permettant la parole:
–
–
–
Larynx
Appareil bucco-pharyngé
Vibrations des cordes vocales lors de l’expiration:
sons.
Innervation:
– nerfs craniens ( Vll,lX,X,Xll )
– Aires motrices cérébrales,faisceau pyramidal et
extra-pyramidal, noyaux gris centraux, cervelet.
Nerfs craniens
Nerf facial (Vll): innervation des muscles de
la face,c’est le muscle de la mimique.
Nerf glosso-pharyngien(lX):innervation des
piliers du voile du palais,du constricteur
supérieur du pharynx(déglutition).
Nerf pneumogastrique(X):innervation du
voile du palais et du larynx.
Nerf grand hypoglosse(Xll):innervation
motrice de la langue.
Rappel anatomophysiologique
Élaboration du langage: cortex
cérébral(hémisphère gauche)
– Partie antérieure/frontale: région de
Broca: EXPRESSION.
– Partie inférieure/temporale: région de
Wernicke: COMPREHENSION.
– Partie postérieure: pli courbe.
Démarche diagnostique
Reconnaître le trouble du langage:
– Fiche test langage: 12 mois-24 mois….
Signes d’appel:
– Enfant silencieux la première année.
– Absence de premier mot à 18 mois.
– Pas d’association de 2 mots à 2 ans.
– Pas de phrase de 3 mots à 3 ans.
Troubles du langage
secondaire
Déficit auditif
Retard mental
Trouble du comportement et de la
communication
Carrences de stimulation psychoaffective et/ou éducative
Trouble du langage
secondaire
Anomalies de structure des organes
phonatoires
Troubles neurologiques, ils peuvent être dus
à une atteinte:
–
–
–
–
Musculaire
Des nerfs craniens(Vll,lX,X,Xll)
Du cerveau : cortex,substance blanche
Du cervelet
Interrogatoire
Antécédents personnels:
– Grossesse:
Exposition à des toxiques, activité professionnelle
Prise de médicaments(valproate…)
Infections
Retard de croissance intra-utérin
– Naissance
Terme: prématurité...
Souffrance fœtale aigue
Réanimation néonatale
Antécédents personnels:
• Pathologie neurologique (toubles du langage
acquis):
- epilepsie
- traumatisme cranien compliqué
- infection du snc: méningite, encéphalite
- accident vasculaire cérébral
- tumeur cérébrale
• Pathologie orl
• Autres…
Développement
psychomoteur
Retard
Progrès réguliers
Stagnation, régression
Intérêt: d’un carnet de santé bien rempli,de photos,
de vidéos
Comportement, caractère de l’enfant
Troubles du sommeil, de l’alimentation
Antécédents familiaux
Consanguinité, fratrie, arbre généalogique
Pathologie génétique(retards mentaux),
neurologique….
Surdité familiale
Troubles du langage oral, écrit
Contexte socio-culturel
Niveau d’étude des parents
Origine ethnique. Bilinguisme
Conditions de vie
Contexte:
– éducatif et de socialisation(mode de
garde)
– psychoaffectif et relationnel
Observation de l’enfant
Dessins
Jeux: dinette, cubes, animaux…
Livres
Comportement
Mode de communication:
– Verbal: langage spontané, appétence
verbale
– Non verbal: mimique, gestes…
Observation de la
mimique
Faciès amimique,atone…
Bouche entrouverte,commissures labiales
abaissées
Bavage permanent ou à l’effort
–
–
–
–
Myopathie congénitale
Maladie de Steinert
Diplégie faciale: syndrome de Moebius
Syndrome pseudo-bulbaire
Syndrome de Moebius
Observation du langage
spontané
Intonation: est-elle ajustée au discours de
l’enfant? Ou parle-t-il de manière saccadée
avec des temps de pause interléxicaux?
– Dysprosodie
– Dysarthrie:
Syndrome cérébelleux
Infirmité motrice cérébrale, syndrome choréoathétosique, dystonie
Diplégie faciale
Syndrome pseudo bulbaire
Intelligibilité
Observation du langage
spontané
Compréhension contextuelle(en fonction de
l’age):
–
–
Questions simples
Ordres simples
Informativité
Utilisation de gestes
Trouble acquis du
langage
Enfant entre 2 et 7 ans
Dégradation du langage sur le plan:
– Expressif: détérioration de la production
– Réceptif: troubles de la compréhension
Agnosie auditive
Indication d’un EEG avec tracé de
sieste:
– Anomalies paroxystiques(temporal)
activées par le sommeil
Trouble acquis du
langage
Crises épileptiques : non constantes
Syndrome de Landau-Kleffner
Aphasie acquise de l’enfant:
– Indication d’un EEG avec tracé de
sommeil
Examen neurologique
Motricité bucco faciale. Praxies
Motricité fine
Signes d’infirmité motrice d’origine cérébrale
Profil comportemental
Praxies bucco-faciales
Lèvres: baiser, siffler…
Langue: tirer la langue, à droite,à
gauche, en haut…,claquer la langue,
gouttière linguale
Joues: souffler(une bougie),gonfler
une joue puis l’autre
Praxies alternatives: ouvrir, fermer la
bouche, rentrer, sortir la langue….
Praxies bucco-faciales
Étude possible des l’âge de 2-3 ans,
en place vers 4-5ans
Pathologie:
– Syndrome pseudo-bulbaire:
Paralysie
supra-nucléaire des muscles
innervés par les nerfs bulbaires (lX,X,Xll)
– Apraxies bucco-faciales
Syndrome pseudobulbaire
– Troubles de la mimique: bouche
entrouverte, bavage
– Difficultés de mastication, de la
déglutition
– Dysarthrie
– Troubles de la phonation, voix nasonnée
– Altération des mouvements volontaires
des lèvres et de la langue
– Sourire et mimiques involontaires
préservés
Apraxies bucco-faciales
Difficulté ou incapacité à exécuter
volontairement les praxies (systèmes
de mouvements des lèvres et du
pharynx) en vue d’un résultat ou d’une
intention
Indication d’une imagerie
cérébrale(IRM):
– micropolygyries périsylviennes au niveau
de l’opercule fronto-rolandique
– Syndrome bi-operculaire:
Syndrome bi-operculaire
Etude des signes
neurologiques mineurs
Perceptions et intégrations sensorielles
Motricité fine
Coordination motrice
Perceptions et
intégrations sensorielles
Gnosies digitales: reconnaissance des
noms des doigts
Graphiesthésie: reconnaissance des
lettres ou des chiffres sur la peau
Discrimination digitale++
Discrimination digitale
Méthode:
–
–
–
–
–
–
Index medius
Medius annulaire
Index annulaire
Medius auriculaire
Pouce annulaire
2 stimulations sur le médius
On débute par la main dominante
Yeux fermés, ouverts pour montrer les
doigts touchés
Discrimination digitale
Elle se développe à partir de 4 ans
Fonctions corticales impliquées:
– Attention
– Mémoire à court terme
– Représentation visuelle, spatiale
– Organisation séquentielle
Observation: anomalies des praxies
digitales, persévérations
Motricité fine
Praxies digitales:
– Opposition du pouce aux autres doigts
Syncinésies:
– mouvements involontaires ou renforcements
toniques survenant dans un groupe musculaire
lors de mouvements volontaires et conscients
d’une autre partie du corps
– Syndrome thalamique, pariétal, cérébelleux…
Motricité fine
Tremblements :
– spontanés
– de repos
– d’action
Chorée de Prechtl: debout, bras tendus,
doigts écartés, yeux fermés
Latéralité
Coordination motrice
Diadococinésie:
– Mouvements de pronosupination
– Bras collés au corps
– Avant-bras horizontaux
Dysmétrie:
– Épreuve doigt-nez
– Ton nez-mon doigt (chez le jeune enfant)
Locomotricité
Marche:
– Assymètrie:
du balancier du bras
du pas, fauchage
– Attitude dystonique des membres.
– Sur la pointe des pieds
– Ataxie
Marche sur la pointe/les talons/sur une ligne
Course
Demi-tour
Motricité
Station unipodale
Cloche pied
Relever: signe de Gowers(atteinte
musculaire)
Jeux de balles
Examen neurologique
Nerfs craniens:
– Occulo-motricité
– Facial: assymétrie au repos lors des
mimiques…
– Signe du rideau(voile du palais)lors de
l’atteinte du nerf glosso pharyngien
Examen neurologique
Tonus: périphérique, axial.
Force musculaire , amyotrophie.
Réflexes ostéo-tendineux, cutané
plantaire
Clonus du pied.
Signe de Rossolimo.
Sensibilités: superficielle, profonde.
Infirmité motrice
cérébrale
Formes spastiques(atteinte pyramidale):
– La spasticité prédomine sur les muscles:
Fléchisseurs aux membres supérieurs
Extenseurs aux membres inférieurs
– Hémiplégie,diplégie,tétraplégie.
Formes dyskinétiques(atteinte extrapyramidale,lésion des noyaux gris
centraux).
Formes ataxiques(lésions du cervelet).
IMC
Dysarthrie : constante quand l’atteinte
motrice est bilatérale et frappe les
membres supérieurs.
Dyspraxie bucco-faciale ( atteinte du
programme gestuel).
Bilan de l’articulation, de la parole et
du langage chez tout ces enfants.
Infirmité motrice
cérébrale
Hémiplégie avec atteinte cérébrale
gauche
– Troubles du langage:
Déficit
de la compréhension
Déficit de l’expression syntaxique
– Plus fréquent en cas de cause
malformative comme la schizencéphalie.
Autres épreuves
Tests d’imitation de gestes
Epreuve de Schilder : mouvements
alternés des bras qui sont amenés à la
verticale et à l’horizontale.
Observation du déshabillage et de
l’habillage
Examen
clinique(complet)
Courbes de périmètre crânien:
– Microcéphalie (congénitale? acquise?)
– Macrocéphalie (hydrocéphalie?)
Morphologie: visage,extêmités
ORL: fente palatine (sousmuqueuse)/frein de la langue
Rétro/prognathisme
Problèmes dentaires
Dysmorphie faciale
Trisomie 21
Première cause de retard
mental d’origine
génétique.
Dysmorphie constante
Retard de langage
Dysmorphie faciale
Cas clinique
Syndrome d’alcoolisme
foetal
Examen clinique
Peau et phanères:
– taches cutanées:
Café
au lait: neurofibromatose
Achromiques: sclérose tubéreuse de
Bourneville
Hépatomégalie/splénomégalie:
maladies de surcharge (lysosomales…)
Évaluation de la
communication et du
comportement
Dépistage précoce de troubles autistiques
Deux outils: le CHAT(Checklist for autism in
tolders,18-24 mois,1992 1996) et MCHAT(14-24 mois,2001).Baron-Cohen et al
www.firstsigns.org
Triade :
–
–
–
Absence de pointage protodéclaratif
Absence de jeu de faire semblant
Absence de suivi du regard
Evaluation des fonctions
cognitives
B.R.E.V (batterie rapide d’évaluation
des fonctions cognitives) entre 4 et 9
ans
Cahiers, évaluations scolaires
Cas clinique
Retard très important de parole et de
langage:jargon incompréhensible,
expression par gestes à 2 ans.
Prise en charge :
– CMPP,orientation en CLIS.
– Orthophonie,psychomotricité,psychothéra
pie.
Evolution: langage inintelligible,
troubles des praxies bucco-faciales,de
l’articulation
Cas clinique
Examen neurologique à 6 ans 4mois:
– Hypotonie faciale,hypersalivation.
– Trouble des praxies linguales.
– Trouble articulatoire,phonologique.
– Motricité fine:
Tremblement
fin d’action.
Dysmétrie à droite.
– Apraxie occulo-motrice dans le regard
horizontal?
IRM : flair.
IRM: flair.
IRM: T2.
IRM:T2.
Cas clinique
Fille de 12 ans .Hospitalisation:
– Épisode confusionnel
– Céphalées
– EEG: foyer de souffrance fronto temporal
droit
– Scanner puis IRM cérébrale: tumeur en
région temporale droit
Cas clinique
Intervention chirurgicale
Gangliogliome anaplasique
Evolution:
– Aphasie avec manque de mots
– Difficultés graphiques
Aphasie de l’enfant
Détérioration du langage consécutive à une
lésion cérébrale acquise.
Après l’acquisition du premier langage,soit
au-delà de 2 ans.
Etiologie:
–
–
–
–
Vasculaire
Infectieuse
Tumorale
Traumatique
Aphasie : symptomes
– Mutisme
– Hypospontanéité verbale
– Rareté des émissions verbales
– Le langage doit être incité
– Troubles articulatoires
– Agrammatisme
Cas clinique
12 mois, garçon: pas d’antécédents
personnels ou familiaux particuliers.
Retard global modéré des acquisitions:
– Pas de syllabes
– Tient assis à 9 mois, ne se déplace pas
– Passe l’objet d’une main dans l’autre mais
l’investi peu.
– Trouble de l’accrochage visuel, regard
fuyant.
X fragile
Tableau clinique de l’X-Fra
•
•
•
•
Visage allongé, grandes
oreilles, regard fuyant, palais
ogival, hyperlaxité articulaire,
pieds plats, macrocéphalie,
macroorchidie
Retard de langage
Hyperactivité, regard fuyant,
troubles autistiques
Otites à répétition, prolapsus
valve mitrale, épilepsie…
Mais spectre clinique large, parfois
RM aspécifique
Phénotype comportemental
et cognitif
Comportement particulier.
Profil de développement cognitif
distinctif avec parfois dissociation des
capacités.
Style d’ interaction social.
Ces éléments sont associés de
façon(+/_)régulière et spécifique(+/_)
à un syndrome génétique.
Phénotype
comportemental
Phénotype
comportemental
X fragile: retard portant sur la syntaxe,
langage pauvre, persévératif.Hyperactivité,
attention labile, fuite du regard.
Syndrome de Williams: langage facile,
fluent, vocabulaire inhabituel, contact social
trop facile.
Syndrome d’Angelman: langage absent ou
très réduit, apraxie buccale,rires
faciles,immotivés.
Syndrome de Williams
Syndrome de Williams
Sévérité variable
•
Visage d’elfe
– Front haut, point nez bulbaire,
joues pleines, hypoplasie
malaire, comblement
périorbitaire, iris stellaire, lèvre
inf éversée
•
•
•
•
•
•
RSP
Cardiopathie : sténose
pulmonaire
Voie rauque, hernies, scoliose
Hypercalcémie néonatale
RM fréquent
Hyperactivité, contact social trop
facile et familier, vocabulaire
inhabituel
Syndrome d’angelman
Syndrome d’Angelman
RM sévère (100%)
Ataxie (100%)
Phénotype comportemental (100%)
Microcéphalie (80%)
Epilepsie après 3 ans (80%)
Anomalies EEG (80%)
Tr. Sommeil (80%)
Dysmorphie évolutive après 3 ans
Occiput plat, brachycéphalie, bouche
large, dents écartées, protrusion de la
langue, prognathisme
Dysphasie
Associations fréquentes:
– Troubles visuo-spaciaux
– Difficultés en motricité fine
– Maladresse graphique
– Déficit:
de la mémoire à court terme
de la mémoire de travail
Conclusion
Intérêt d’une collaboration:
– Orthophoniste,
psychologue,psychomotricien
– Pédiatre,pédopsychiatre,généticien
Dans le cadre du réseau