Neurologie
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Sommaire Des domaines pathologiques variés L’interférence avec toutes les neurosciences Sclérose en plaques : le rôle de l’infirmière Neurologie Une discipline nécessairement liée aux autres Alzheimer Épilepsie Autres pathologies Escarres Urgence en neuro La discipline neurologique est relativement récente. Elle a été individualisée à la fin du siècle dernier, grâce à Jean-Martin Charcot, qui en a tracé le domaine de compétence et les limites avec la psychiatrie. La méthode d’investigation qui a apporté la plupart des informations jusqu’à la moitié de ce siècle est la méthode anatomo-clinique. Mais les progrès scientifiques et techniques bouleversent l’analyse clinique. O n entend par le terme “neurologie”, l’étude des désordres qui affectent le système nerveux central (cerveau et moelle épinière) et périphérique, les désordres liés à une dysfonction organique explicable par une lésion visible ou identifiable, par exemple, par un mécanisme neurochimique. Ce point de vue permet de distinguer la neurologie de la psychiatrie. En effet, celle-ci a pour champ d’application les désordres cérébraux, qui, eux, ne sont pas directement corrélés à une lésion identifiable du système nerveux. Cette distinction est néanmoins insuffisante car il existe tout un ensemble de domaines qui sont aux confins de la neurologie et de la psychiatrie. Méthode d’investigation CORTEX moteur sensitif CERVELET NOYAUX CENTRAUX THALAMUS spécifique non spécifique VOIE PYRAMIDALE VOIE LEMNISCALE Nerfs crâniens FACE moteurs TRONC CÉRÉBRAL 2e motoneurone TÉGUMENTS DE LA FACE VOIES EXTRALEMNISCALES VOIES EXTRAPYRAMIDALES MUSCLES DU TRONC ET DES MEMBRES V Nerfs trijumeaux MOELLE RÉCEPTEURS PÉRIPHÉRIQUES FONCTIONNEMENT DU SYSTÈME NERVEUX CENTRAL La méthode anatomo-clinique est née de travaux pionniers, comme ceux de Broca, qui a apparenté un trouble acquis du langage, c’est-àdire une aphasie, à une lésion touchant le cortex cérébral de l’hémisphère gauche. La corrélation entre des signes neurologiques déficitaires, par exemple une hémiplégie et une localisation neurologique, a fondé cette méthode. En associant l’étude précise des lésions cérébrales chez un patient après son décès et l’analyse clinique fine des troubles neurologiques qu’il a présentés de son vivant, cette méthode fonde la notion de localisation cérébrale, c’est-à-dire l’association d’une zone du cerveau à une fonction. Ce concept très puissant a apporté un grand nombre de résultats qui ont permis de faire la description des différentes maladies neurologiques, c’est-à-dire la nosologie actuelle ●●● 19 Neurologie ●●● en neurologie. Mais les classifications sont bouleversées par de nouvelles méthodes d’analyse des lésions cérébrales et, en pratique, le raisonnement est aujourd’hui fondé davantage sur la notion de réseaux neuronaux qui sont plus ou moins altérés (par exemple, les réseaux qui soustendent la mémorisation et qui peuvent être lésés à différents niveaux du cerveau, donnant le même trouble de la mémoire). De même la notion explicative de lésions génétiques concernent, notamment plusieurs types de mutations touchant des chromosomes différents peuvent donner la même maladie clinique, comme dans le cas de la maladie d’Alzheimer ou de la maladie de Parkinson. Pr Pierre Cesaro Service de neurologie, INSERM U 421, Hôpital Henri-Mondor, Créteil Des domaines pathologiques variés La neurologie repose sur un examen précis et clinique du patient, ce qui en fait sa force et sa richesse. La nosologie peut être articulée suivant plusieurs classifications, fondées entre autres sur des symptômes, des connaissances acquises sur l’organisation du système nerveux et la localisation des fonctions du cerveau. La classification sémiologique se fonde sur le symptôme majeur présenté par le patient, par exemple une céphalée, une crise d’épilepsie, un trouble de la mémoire, un trouble de la marche, un vertige, une baisse de la vue, etc. La localisation en neurologie est un élément très important du diagnostic et elle est aujourd’hui aidée de façon majeure par les méthodes modernes d’imagerie. Le scanner par mesure de l’absorption des rayons X et réalisation d’une image du cerveau en trois dimensions ou l’imagerie par résonance magnétique permettent de visualiser, en fonction de la technique utilisée, le tissu cérébral lui-même, les cavités ou les espaces liquidiens, les vaisseaux par angiographie de résonance magnétique. Les performances des appareils d’imagerie sont telles, que la clinique neurologique a perdu, pour certains, de son intérêt. Au contraire, les progrès réalisés en neurosciences cliniques sont en grande partie fondés sur une analyse clinique encore plus fine des symptômes que présentent les patients. 20 Cette classification a permis de lister un grand nombre de symptômes qui sont le premier motif de consultation. Le deuxième type de classification se fonde sur la connaissance précise que nous avons de l’organisation du système nerveux central et périphérique. On peut identifier différentes maladies qui touchent le muscle (myopathies, myosite), la jonction neuromusculaire (myasthénie), les troncs nerveux (névrites ou multinévrites), l’ensemble des fibres nerveuses périphériques (polyneuropathies) ou les racines ou les plexus nerveux (polyradiculonévrites, plexopathie). De la même façon, on distingue les affections qui touchent la moelle épinière (compression de la moelle épinière, tabès, myélopathie par carence vitaminique...) et les lésions du tronc cérébral. La localisation a permis de reconnaître une lésion du tronc par l’existence d’un syndrome alterne, avec, d’un côté, une paralysie d’un nerf crânien (diplopie ou vision double, hypoesthésie du visage par atteinte du nerf trijumeau, paralysie faciale par atteinte du nerf facial, surdité par atteinte du nerf cochléaire et, de l’autre côté, une atteinte des voies qui traversent le tronc cérébral comme la voie pyramidale (hémiplégie) ou les voies de la sensibilité (troubles proprioceptifs). Au niveau cérébral, on distingue, d’une façon similaire, des noyaux gris centraux, du thalamus et du striatum, les lésions de la substance blanche située en dessous du cortex cérébral et enfin les lésions du cortex cérébral lui-même. La troisième classification est véritablement nosologique. Elle concerne le mécanisme en cause dans la maladie présentée par un patient. Cette classification est à l’origine de “sur-spécialité” comme, par exemple, les unités de traitement des accidents vasculaires cérébraux, les unités d’évaluation de patients épileptiques, etc. On distingue, entre autres, la pathologie vasculaire qui étudie les lésions ischémiques du cerveau (hémiplégie vasculaire par infarctus cérébral), les lésions hémorragiques du cerveau ou des méninges et, un peu à part, les lésions par occlusion des veines intracérébrales qui rendent compte des phlébites, assez fréquentes chez la femme jeune. Ces maladies vasculaires peuvent avoir des mécanismes extrêmement variés, qui vont de l’embolie cardiaque à la maladie des artères inflammatoire (lupus) ou dégénératives (amylose du système nerveux). Un autre grand domaine est représenté par les pathologies inflammatoires. La maladie la plus connue dans ce domaine est la sclérose en plaques, d’ailleurs identifiée par les travaux de Jean-Martin Charcot. Dans ce cas, une lésion focale auto-immune de la myéline de la substance blanche sous-corticale a été identifiée depuis longtemps, mais on insiste aujourd’hui également sur l’importance des lésions des axones qui rendent compte des déficits moteurs ou sensitifs présentés par les patients. Dans le domaine inflammatoire, il existe de nombreuses autres affections comme la sarcoïdose, la maladie de Behçet, les angiopathies inflammatoires. Le domaine tumoral est malheureusement très important et les tumeurs intracérébrales sont plus sévères du fait de l’endroit où elles se trouvent et de l’exiguïté de la boîte crânienne, du fait de la vitesse de croissance de ces lésions. On distingue des tumeurs qui dérivent des méninges (méningiomes), celles qui dérivent de la glie (gliomes) et les métastases qui viennent de cancers viscéraux. Il existe également des tumeurs dérivées de structures autres, comme l’épendyme (épendymomes) ou des vaisseaux intracérébraux (angiomes). La thérapeutique des tumeurs cérébrales représente un enjeu majeur. La neurochirurgie, intéressante pour les tumeurs bénignes, est malheureusement inefficace pour les tumeurs malignes, notamment celles qui sont infiltrantes, comme les gliomes. Dans ce cas, la radiothérapie et la chimiothérapie ne représentent pas aujourd’hui une réponse satisfaisante. Les maladies liées aux traumatismes crâniens sont source de handicaps importants dans la population, notamment du fait de la fréquence des accidents de la voie publique pour lesquels on décrit des complications aiguës (hémorragies extradurales ou sous-durales) et des complications chroniques, comme les hématomes sous-duraux ou les hydrocéphalies post-traumatiques. Les maladies infectieuses concernent naturellement le cerveau et l’on peut citer des maladies à germe banal, comme certaines méningites ou les abcès du cerveau, des maladies à virus, comme les encéphalites herpétiques, des maladies à prions qui sont transmissibles, ●●● Confins neuropsychiatriques Il est intéressant de noter que certaines maladies neurologiques donnent un tableau qui ressemble à une affection psychiatrique, par exemple une dépression nerveuse, un état obsessionnel compulsif dans le cas du striatum par piqûres de guêpe et que, à l’inverse, certains tableaux psychiatriques sont associés à des troubles neurologiques. La distinction, qui est fondée sur l’absence de lésion identifiable, n’est pas valable dans tous les cas, puisque, par exemple, certaines formes de tremblements ne sont pas expliquées par une lésion focale ou fonctionnelle du système nerveux central. A contrario, certaines maladies psychiatriques, notamment certaines psychoses organiques, sont expliquées par un dysfonctionnement neurochimique du cerveau et, à n’en pas douter, les progrès des neurosciences bouleverseront à la fois les limites entre neurologie et psychiatrie et la classification nosologique de ces affections. Il y a quelques lustres, la neurologie et la psychiatrie représentaient la même spécialité en France et il est possible que, dans le futur, certains thèmes neuropsychiatriques reviendront dans le cadre d’une spécialité unique. 21 Neurologie ●●● mais non contagieuses directement, comme la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Les complications neurologiques de certaines infections comme le sida sont multiples, car il faut ajouter à l’infection directe du cerveau par le virus VIH, la possibilité de maladies opportunistes qui viennent se greffer sur l’encéphalite elle-même. Les maladies dégénératives représentent un domaine majeur de la pathologie et on y distingue le cadre des démences dégénératives, comme la maladie d’Alzheimer ou la maladie de Pick, avec comme nouveauté récente, l’identification de plusieurs gènes occasionnant un même tableau neurologique. La maladie neurodégénérative la plus connue est la maladie de Parkinson qui donne essentiellement des troubles moteurs (akinésie, rigidité, tremblements) et des troubles végétatifs et cognitifs à la suite d’une déplétion intracérébrale progessive en dopamine. Le mécanisme de cette affection est inconnu, mais on commence à identifier certaines mutations qui peuvent entraîner une maladie de Parkinson, ainsi que des intoxications exogènes qui sont en cause dans d’autres syndromes parkinsoniens. Il existe de très nombreuses pathologies dégénératives du système nerveux central ou périphérique et celles-ci sont caractérisées par leur localisation qui est encore appelée “systématisation”. Ainsi, la maladie de Huntington donne une dégénérescence qui touche essentiellement le striatum, les dégénérescences spino-cérébelleuses détruisent le cervelet et la moelle épinière... Ce type d’affection peut concerner également le système nerveux périphérique avec des neuropathies héréditaires. Là encore, l’apport majeur des neurosciences modernes et l’identification des mécanismes génétiques en cause peuvent être des mutations, des délétions ou encore des répétitions de gènes. De nombreux autres mécanismes sont éventuellement rencontrés dans les maladies du système nerveux comme les intoxications médicamenteuses ou exogènes, les carences en vitamines ou nutritionnelles, les troubles de la circulation du liquide céphalo-rachidien, les malformations congénitales. Pr P. Cesaro L’interférence avec toutes les neurosciences Il ne semble pas possible d’identifier une discipline “neurologique” indépendante des autres disciplines médicales et/ou chirurgicales, mais plutôt d’accepter le terme de neurosciences cliniques qui relèvent de l’ensemble des champs d’intérêt médical ou scientifique. L a neurospychologie étudie les altérations cognitives observées au cours des maladies neurologiques, par exemple les troubles du langage ou aphasie, les troubles de l’identification sensorielle ou agnosie, les troubles de la mémoire, les troubles de l’identification, l’organisation de la pensée, etc. La “neuropsychologie” est enrichie aujourd’hui de méthodes d’imagerie fonctionnelle qui permettent de corréler les distorsions de la pensée et les anomalies de l’activation de certaines zones cérébrales. Cette dis- 22 cipline apporte un éclairage nouveau à ce que nous savons des fonctions cérébrales. Dans un domaine totalement différent, la neurogénétique prend une importance majeure avec l’identification de mutations génétiques qui expliquent des affections de mécanismes jusque-là inconnus, comme, par exemple, la maladie de Huntington ou la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Dans un domaine plus restreint, la neuropharmacologie et la biologie moléculaire ont permis Informations Dendrites Corps cellulaire Influx Axone Myéline Muscle scientifique de la neurologie clinique, interfèrent avec cette discipline de façon majeure et aboutiront sans doute à des progrès déterminants dans un futur proche, comme cela a été illustré dans les dix dernières années par la mise en place de la “décade du cerveau” aux États-Unis. Il faut également signaler le développement de secteurs de neurologie d’urgence aptes à Synapse Jonction neuromusculaire FONCTIONNEMENT D’UN NEURONE © CMEABG-UCBL/Joubert-Phanie ie han t-P ber u © A relle/Jo i d’identifier des mécanismes pathologiques jusque-là totalement inconnus, comme l’hypothèse des prions, protéines pathologiques transmissibles à l’origine de la maladie de Creutzfeldt-Jakob. La biologie moléculaire est également à l’origine de l’identification du mécanisme physiopathologique de certaines affections et de diagnostic. Ainsi, aujourd’hui, la nature neuronale ou gliale de certaines tumeurs est identifiée grâce à la mise en évidence d’antigènes spécifiques par des méthodes de neuroimmunologie. L’électrophysiologie est également un domaine très important d’investigation du système nerveux central, soit au niveau périphérique (électromiogramme, vitesse de la conduction nerveuse), soit au niveau de la moelle épinière et du cerveau, par les potentiels évoqués sensitifs ou moteurs. Ces domaines transversaux appartiennent au cadre général des neurosciences et des neurosciences biologiques. Ils dépassent de loin le champ gérer des affections apparues brutalement ou nécessitant des soins urgents, comme les infarctus cérébraux, les polyradiculonévrites de Guillain-Barré, les crises comitiales, les hypertensions intracrâniennes, etc. Dans ce cadre, il existe des secteurs plutôt médicaux, comme le traitement d’accidents vasculaires cérébraux, et des secteurs qui relèvent de la neurochirurgie. Ils sont gérés par un système de garde 24 heures sur 24, en tout cas à l’intérieur de l’hexagone. Ceci amène à identifier un secteur thérapeutique nouveau qui devient de plus en plus actif et qui met en jeu des neurologues, mais surtout et également des neuroradiologues ou des neurochirurgiens, c’est la “neurologie interventionnelle”. On peut ainsi, sans ouvrir le crâne, aller occlure des malformations vasculaires intracrâniennes par des méthodes neuroradiologiques endovasculaires, aller biopsier des tumeurs développées dans les ventricules par des méthodes de ventriculographie, ou encore modifier l’état neurologique de patient, comme des troubles moteurs, des tremblements ou un syndrome parkinsonien, par des lésions cérébrales ou de la stimulation cérébrale profonde selon une technique que l’on appelle la “stéréotaxie”. Pr P. Cesaro 23 Neurologie Sclérose en plaques Le rôle de l’infirmière Pour améliorer la prise en charge globale de la SEP, maladie lourde de conséquences en termes psychologique, social et professionnel, et dont les formes cliniques et évolutives sont extrêmement hétérogènes, il paraît de plus en plus opportun de mettre à la disposition du malade et de son médecin traitant une équipe pluridisciplinaire. P effet le Dr Jérôme de Sèze, chef de clinique au service de neurologie du CHU de Lille. « De ce fait, il est inenvisageable de travailler seul. La prise en charge ne peut qu’être multidisciplinaire. » our une maladie comme la sclérose en plaques, l’annonce du diagnostic – de plus en plus précoce –, le soutien psychologique et le suivi de proximité sont trois étapes fondamentales qui exigent un travail d’équipe. Il ne s’agit d’exclure ni le neurologue de ville ni le médecin traitant, mais au contraire de s’assurer l’appui de disciplines diverses (neuro-rééducateur, neurogénéticien, psychiatre, neuro-ophtalmologiste, urologue, gastro-entérologue, infir- © P. Alix-Phanie Un contact personnalisé mière de recherche clinique, assistante sociale, etc.) pour procéder à un bilan régulier, proposer une stratégie thérapeutique, faire une évaluation clinique, ou encore prendre une décision quant à un traitement agressif immunosuppresseur par exemple. Cette démarche est aussi et surtout le moyen d’inclure le patient dans un protocole thérapeutique. « La sclérose en plaques est une maladie multifocale », insiste en 24 A ce titre, le travail en réseau entre médecins, kinésithérapeutes et infirmières semble tout particulièrement indiqué : « C’est un échange bilatéral, centrifuge et centripète destiné à couvrir l’ensemble des besoins du patient », reprend le spécialiste lillois. « Le neurologue n’est pas le seul intervenant, acquiesce le Dr Giovanni Castelnovo, lui-même neurologue à l’hôpital Caremeau de Nîmes. La prise en charge multidisciplinaire s’impose à tous les niveaux. Elle a d’ailleurs déjà permis des progrès en termes de recherche et de thérapeutique. » Du point de vue infirmier, il s’agit de coordonner et d’organiser le système de soins autour du patient, de l’aider à domicile « en facilitant notamment la prise en charge médicale, administrative, sociale, familiale, voire associative », estime le Dr Castelnovo. « Grâce à son contact personnalisé avec le malade et à sa connaissance des nouveaux traitements de type interféron bêta par exemple, l’infirmière libérale a un rôle d’éducation et de prévention capital dans la prise en charge à domicile », souligne, de son côté, Sylvie Lemaire, surveillante dans le même service que le Dr de Sèze. « Elle seule dispose des données concrètes et réalistes. Elle seule peut donc exprimer le vécu et les attentes de son malade. Il faudrait donc que son rôle soit mieux reconnu pour adapter au mieux la conduite à tenir en vue d’une meilleure prise en charge ». Les aspects psychologiques de la SEP requièrent tout autant les compétences de l’infirmière, quel que soit son statut d’ailleurs. « Lors du ●●● PUBLI-RÉDACTIONNEL Sclérose en plaques : un film témoignage sur la vie des patients au quotidien Pour l’illustrer, trois patients ont été filmés, pendant quelques jours, dans leur milieu habituel. Chacun d’entre eux a dû adapter sa vie de tous les jours à son handicap. Malgré les difficultés rencontrées, Claudia, Muriel et Joël ont des projets, personnels et familiaux, et tiennent, tout au long de ce film de 58 minutes, un discours très optimiste. Il est vrai que l’arsenal thérapeutique pour lutter contre la sclérose en plaques est, aujourd’hui, beaucoup plus fourni qu’il y a quelques années. La sclérose en plaques (SEP) est la maladie neurologique occidentale la plus fréquente du jeune adulte. Son évolution progressive et continue aboutit généralement à l’installation d’un handicap qui modifie les conditions de vie quotidienne des sujets atteints. Pour ceux-ci, poursuivre une vie la plus normale possible est un défi permanent à la maladie. L’ère du suivi clinique contemplatif est révolue. Désormais, le traitement peut débuter précocement dans le respect des indications et la prise en charge globale du patient permet de créer une relation médecin-malade pleine de confiance. La notion de qualité de vie au quotidien est ainsi devenue une composante très importante à privilégier pour ces malades chroniques. Elle participe à l’acceptation de la maladie et de son traitement. Si le dialogue médecin-malade permet une bonne adhésion aux choix thérapeutiques proposés, le dialogue entre le malade et son entourage, entre le malade et le personnel infirmier, est en effet tout aussi important. Simplement parce qu’il favorise une meilleure compréhension des difficultés de la vie quotidienne rencontrées par les patients atteints de sclérose en plaques, une meilleure insertion dans le “monde normal” et donc une meilleure qualité de vie. Le film réalisé par Biogen SA devrait contribuer à l’instauration de ce dialogue. Fondée en Europe et aux États-Unis en 1978, Biogen SA est l’une des plus anciennes sociétés indépendantes de biotechnologie au monde. Conscient que le combat contre la maladie ne se cantonne pas uniquement à l’innovation thérapeutique, Biogen SA met à la disposition des médecins, du personnel infirmier et des patients, des services de formation et d’information. C’est dans ce cadre que s’inscrit le film qui retrace la vie quotidienne de Claudia, Muriel et Joël. ✁ Merci de m’adresser le film Nom : Si activité hospitalière : Hôpital : Adresse : Tél. : “Paroles de patients”* Prénom : Service : Ville : Fax : E-mail : ❑ Je souhaite également recevoir d’autres documents sur la SEP. Demande à nous retourner par fax au 01 40 97 00 18 ou par courrier à “Le Capitole”, 55, avenue des Champs-Pierreux, 92012 Nanterre * Dans la limite des stocks disponibles. Neurologie ●●● diagnostic d’abord, indique Sylvie Lemaire, nous devons établir un climat de confiance en impliquant l’ensemble de l’équipe médicale, gérer l’impact émotionnel lié à l’incertitude qui existe autour de cette maladie, et en écouter les réponses elles aussi émotionnelles. Ensuite, quand la maladie évolue, il faut accompagner le patient dans son travail de deuil quant à une qualité de vie antérieure, et savoir déceler les troubles neuropsychologiques dus aux retentissements de la maladie sur la vie familiale, professionnelle et sociale. Enfin, mais est-il besoin de le souligner, l’infirmière a un rôle fondamental dans le succès des traitements prescrits ». Anne Fellmann Une physiopathologie complexe La SEP touche le plus souvent des adultes jeunes et elle est plus fréquente dans les régions tempérées froides. Elle est particulière par son évolution par poussées plus ou moins résolutives et par le caractère multifocal de ses atteintes à l’origine d’une grande variété de symptômes. La lésion élémentaire responsable est une plaque de démyélinisation. Elle intéresse exclusivement la substance blanche du système nerveux central et plus précisément la myéline. Les plaques de démyélinisation sont de taille variable et disséminées dans l’espace et le temps. Au cours des poussées, les lésions successives altèrent le fonctionnement nerveux. Au fur et à mesure que les poussées se succèdent, la restitution anatomique devient plus aléatoire et des lésions constituées apparaissent, entraînant des séquelles. Le caractère multifocal des lésions et des symptômes, les évolutions par poussées plus ou moins régressives expliquent les caractères fondamentaux de la SEP, maladie multifactorielle faisant intervenir des facteurs génétiques (10 % de SEP familiales), immunologiques et environnementaux. Sa physiologie est extrêmement complexe et en grande partie inconnue. Alzheimer Une maladie en augmentation L a maladie d’Alzheimer, maladie neurologique dite dégénérative, est en augmentation du fait du vieillissement de la population. Ce n’est pourtant pas une maladie du vieillissement. Les lésions cérébrales (plaque sénile et dégénérescences neurofibrillaires) ont été décrites, pour la plupart, par Aloïs Alzheimer au début du siècle. Elles sont irréversibles et conduisent à la destruction et à la disparition progressive des cellules nerveuses. Il en résulte une perte neuronale et une atrophie cérébrale. Une enquête IPSOS publiée cette année pour le compte de France Alzheimer révèle le grand besoin d’informations du public sur cette maladie dont les contours restent flous pour la majorité. Pourtant, 67 % des personnes pensent que c’est un neurologue qui soigne cette maladie qui impressionne par ses symptômes et sa fréquence. Car celle-ci n’est pas seulement la maladie d’une personne, elle est aussi la cause de souffrances pour la famille tout entière. Quels sont les espoirs pour soulager cette démence ? Pour l’instant, l’objectif prioritaire des chercheurs est de retarder la maladie 26 plutôt que de la guérir. « Si l’on retarde la maladie de dix ans, on élimine 95 % de tous les cas d’Alzheimer, tout simplement parce que les gens vont mourir de vieillesse », a expliqué le chercheur canadien Jules Poirier, lors de la Journée mondiale Alzheimer. Aujourd’hui, le diagnostic positif (pas toujours facile à faire) repose sur des critères internationaux définis par le DSM IV. Des tests neuropsychologiques existent pour évaluer les troubles de la mémoire. Des examens complémentaires à l’aide de scanners ou de l’IRM permettent d’éliminer d’autres affections. Les traitements médicamenteux ont une action sur les symptômes. Ces médicaments qui visent à corriger le déficit en acétylcholine*, caractéristique de cette pathologie, permettent de ralentir son évolution qui sera d’autant mieux traitée si elle est détectée rapidement. ■ * Acétylcholine : c’est un neurotransmetteur, c’est-à-dire une molécule libérée par les neurones qui transmet un message nerveux de nature électrique. Cette molécule assure la transmission du message nerveux d’un neurone à un autre. Démences séniles Un devoir : retarder le déclin Les sujets de plus de 65 ans représentent aujourd’hui 15,7 % de la population. Le nombre de personnes de plus de 85 ans doublera dans peu d’années et le quart souffrira de démence. Cette situation sans précédent met les pouvoirs publics au défi de trouver des solutions et, par conséquent, les tranches d’âge aujourd’hui en activité de penser cet avenir avec réalisme. Les Laboratoires Esai-Pfizer s’engagent dans la réflexion. P armi les pathologies en augmentation du fait de l’allongement de la durée de vie figurent les démences dont la maladie d’Alzheimer est la cause la plus fréquente. Cette maladie dégénérative atteint non seulement la mémoire mais aussi les autres fonctions cognitives et l’affectivité. La maladie d’Alzheimer touche 3 % des sujets de plus de 65 ans, 17 % des plus de 80 ans et jusqu’à 25 % des plus de 85 ans ! La maladie s’installe de façon progressive et insidieuse. Elle engendre des désordres de l’activité quotidienne comme les actes de l’hygiène ou l’envie de se nourrir ou de sortir, par exemple. « Les personnes âgées peuvent et doivent poursuivre une activité normale, continuer à faire ce qu’elles aiment faire. La plus petite modification doit alerter tous les soignants, qu’ils soient en libéral ou en institution. Car à partir de 75 ans, on risque de passer à côté d’une démence et de s’engager alors trop tôt dans un processus irréversible, pénible pour le patient, pour la famille, et aussi très stressant pour le soignant », affirme le Dr Sylvia Goni, directeur médical et stratégique d’Esai-Pfizer. Une observation attentive Alors qu’il est aujourd’hui reconnu que la rapidité de diagnostic ralentit la survenue de la phase sévère, l’absence de repérage de la maladie fait que cette pathologie reste non diagnostiquée dans 50 % des cas. « L’observation doit être attentive au quotidien. Négliger les troubles et se protéger derrière des idées toutes faites sur le vieillissement devient une faute », poursuit le médecin. Le malade lui-même se fait complice de son affection en masquant les premiers effets de son déclin. Difficile donc à diagnostiquer. « L’infirmière et l’aide soignante ont une mission fondamentale dans la sémiologie de la vie quotidienne des personnes. Elles doivent savoir recueillir les informations qui alertent, les analyser, les transmettre au médecin et insister sur la nécessité d’une prise en charge appropriée même s’il est difficile d’admettre la réalité. L’âge ne signe pas un arrêt du droit du citoyen », poursuit le Dr Sylvia Goni. © P. Voisin/Phanie S’investir tout en faisant le deuil de la personne Dès l’apparition des premiers symptômes, le soin consiste à ne pas se laisser envahir par les déficiences mais à encourager patiemment la personne à recommencer ses gestes ratés, à insister sur une reprise de l’activité, à stimuler l’intérêt en perte de vitesse. « Il est certes plus facile de rester dans un rôle passif et d’éviter les situations d’échec que d’être exigeant et ferme tout en douceur envers une personne qui ne veut rien entendre, parfois même violente. En maison de retraite, la moitié de la population souffre de troubles cognitifs », souligne le Dr Sylvia Goni. Pour les soignants et l’entourage, il s’agit de s’habituer à vivre dans un paradoxe : s’investir pour retarder le déclin et faire le deuil de la personne telle qu’elle était avant. En effet, il ne s’agit pas de guérir, mais de soigner. « Les découvertes scientifiques nous apprennent à rester modestes, poursuit le Dr Sylvia Goni. Pratiquement, toutes les pathologies que l’on appelle chroniques ne guérissent pas. Cela n’empêche pas les soignants de faire le maximum pour prévenir, soulager, donner du soin et surtout informer et former toutes les personnes qui approchent le malade ». Les traitements existants permettent de diminuer ou de reculer les effets néfastes. Il s’agit de choisir le meilleur médicament à un moment donné pour un malade en particulier. Certains possèdent une action sur les symptômes. Les inhibiteurs de la cholinestérase centrale freinent l’évolution de la maladie en stimulant les récepteurs cholinergiques. Les recherches sont actives pour trouver d’autres pistes. Et l’urgence est réelle. Les démences du grand âge seront un problème majeur économique et de santé publique pour ces prochaines décennies qui peut être atténué si tous les acteurs du monde de la santé se mobilisent. Les laboratoires Esai et Pfizer ont ainsi mené plusieurs actions dont les Forums Alzheimer de Régions. Quarante-deux forums se sont déroulés dans 21 régions. Un livre blanc a permis de recueillir les initiatives locales prises par des groupes pluridisciplinaires, de faire en sorte que ces échanges sortent le soignant de son isolement et permettent une prise en charge structurée dans une recherche globale de qualité de soins. D’après une communication des Laboratoires Esai-Pfizer 27 Neurologie Épilepsie Des mécanismes complexes et multiples Le terme “épilepsie” dérive du mot grec “epilambaneim” qui signifie surprendre. C’est le symptôme d’un désordre neurologique sous-jacent, et non pas un diagnostic en soi. La crise d’épilepsie, ou convulsion, est la manifestation aiguë de l’épilepsie maladie chronique (ou répétitions de convulsions). des mécanismes neurochimiques sous-jacents et de l’âge du cerveau. Il existe une classification des syndromes épileptiques établie par la ligue internationale contre l’épilepsie. Ce qui fait la gravité de l’épilepsie est l’état de mal dont l’origine peut être traumatique, tumorale, infectieuse ou vasculaire. L’état de mal épileptique (EME) se définit comme la survenue de trois crises successives, sans reprise de conscience, ou une activité convulsive de 5 à 10 minutes. « L’EME, explique le Dr Michèle Bonnard-Gougeon, anesthésisteréanimateur en réanimation neurochirurgicale au CHRU de Clermont-Ferrand, est une véritable urgence vitale. Il convient de le diagnostiquer même dans ses formes atypiques, car plus il dure, plus sa gravité et les dégâts cérébraux qu’il entraîne augmentent, et plus il devient difficile à gérer... Sa prise en charge en unité de réanimation est impérative car il entraîne des perturbations graves des fonctions vitales hémodynamiques et respiratoires, qui impliquent un monitorage, une surveillance et une thérapeutique adaptés ». L’électroencéphalogramme (EEG) permet de confirmer un diagnostic pas toujours évident à établir dans les formes “bâtardes” de l’épilepsie. Les traitements sont mal codifiés mais un traitement médicamenteux spécifique est fondé sur l’administration de phénytoïnes. Au Dilantin®, succède actuellement Prodilantin® ou fosphénytoïne en intraveineux, plus satisfaisant quant aux effets secondaires. 28 © Burger/Phanie signes cliniques dépendent du siège anadu foyer épileptogène, de l’étioloLgie,estomique du type de crise, de la décharge neuronale, Au CHU de Clermond-Ferrand, en collaboration avec le Dr J.-C. Péchadre, neurologue épileptologue, des études sont menées depuis 1983 à propos de l’épilepsie post-traumatique. « Traitement préventif ou pas ? Les avis sont partagés », précise le Dr Bonnard-Gougeon… Le traitement préventif semble toutefois recommandé dans le cas d’hématomes extra et sous-duraux, de contusion corticale, d’embarrure, de plaies pénétrantes, de convulsions au cours des vingtquatre premières heures post-traumatiques (recommandations pour la pratique clinique, ANAES janvier 1988). En conclusion, « une crise qui se prolonge doit alerter le soignant et permettre l’admission du patient dans une unité de réanimation avant l’apparition des défaillances vitales », insiste le Dr Bonnard-Gougeon. ■ Autres pathologies le plus souvent rencontrées • La maladie de Parkinson © Burger/Phanie C‘est une maladie dégénérative, caractérisée cliniquement par un syndrome extrapyramidal avec tremblement, akinésie et hypertonie. Elle débute le plus souvent après la cinquantième année et concerne les deux sexes, avec une légère prédominance masculine. L’étiologie de cette maladie est inconnue, même si plusieurs causes sont avancées : infectieuse, toxique, génétique. Cette maladie nécessite un traitement à vie, ce qui induit des effets secondaires que l’infirmière doit connaître. Plusieurs classes de médicaments sont disponibles : les produits à base de L-dopa, les agonistes dopaminergiques et les anticholinergiques. Le traitement ne permet pas de guérir mais de compenser le déficit en dopamine. La dopa, précurseur de la dopamine, peut être administrée per os. L’infirmière doit aider le patient à accepter sa maladie, difficile aussi pour l’entourage, et expliquer l’importance de l’observance du traitement en insistant notamment sur le respect des horaires. Souvent une anorexie peut être responsable de dénutrition. L’alimentation doit être surveillée en raison de troubles moteurs et de ceux de la déglutition qui peuvent interférer. Des troubles cardiovasculaires sont également constatés, essentiellement l’hypotension orthostatique, pouvant aller jusqu’à la syncope. Les troubles de l’équilibre et les chutes étant fréquents, il faut prévenir les situations à risque et encourager le patient à se mouvoir le plus longtemps possible. Mais la maladie, on l’a vu récemment avec le suicide du peintre Bernard Buffet, entraîne aussi des troubles psychiques. Ce sont principalement la dépression accompagnée d’anxiété ou encore une excitation avec agitation. Souvent aggravés par l’hospitalisation, ces troubles doivent être pris en compte par l’infirmière qui ne doit pas hésiter à se faire aider par un spécialiste et à communiquer avec le réseau familial. • Les maladies dégénératives familiales L’ataxie de Friedrich C’est une maladie familiale dégénérative qui débute autour de l’adolescence par l’association d’un certain nombre de signes : déformation squelettique, déficit neurologique, atrophie musculaire, troubles de l’équilibre, etc., qui vont en s’aggravant progressivement. L’atrophie olivo-ponto-cérébelleuse (AOPC) C’est une maladie dégénérative qui se déclare vers la moitié de la vie et qui associe des troubles de l’équilibre (syndrome cérébelleux), une atteinte de la motricité (symptômes parkinsoniens) et une démence. La chorée de Huntington C’est une maladie héréditaire (isolée sur le chromosome IV) caractérisée par des mouvements anormaux amples et explosifs, associée à une démence d’installation progressive. • Les pathologies vasculaires cérébrales Elles se divisent en deux grandes catégories d’accidents : l’ischémie ou le ramollissement cérébral (privation de sang dans un territoire du cerveau) et l’hémorragie cérébrale (saignement à l’intérieur du cerveau du fait de la rupture d’un vaisseau). Les conséquences de ces deux pathologies dépendent de l’étendue et du siège de la lésion. • Les maladies infectieuses Les méningites Elles sont caractérisées par un tableau clinique spécifique, elles restent de pronostic grave selon le germe microbien en cause. Les encéphalites Elles réalisent des tableaux cliniques divers (confusion, épilepsie, syndrome infectieux). Le pronostic vital est souvent en jeu, les séquelles neurologiques en cas de guérison restent importantes (démence). Les abcès, les parasitoses Ils sont souvent guérissables par une antibiothérapie adaptée ou un acte chirurgical curatif. ■ 29 Neurologie Escarres Éviter des complications fréquentes Les escarres sont des complications fréquentes des pathologies neurologiques. Les facteurs de risque doivent être évalués rigoureusement afin de mettre en place des stratégies préventives adaptées. C hez les paraplégiques et les tétraplégiques se trouvent conjugués tous les facteurs de risque : choc, coma, hypoxie, anémie, troubles hémodynamiques, infections, dénutrition, immobilisation. Sans compter le port d’une minerve ou d’un corset, d’un plâtre ou encore d’attelles bien souvent à l’origine de ces escarres de décubitus. Celles-ci se retrouvent au niveau des saillies osseuses que sont l’occiput, l’épine de l’omoplate, le sacrum, le trochanter, les ischions, les talons, les coudes, les malléoles. Chez ces patients tout juste sortis des services de réanimation ou de neurochirurgie, il est important de savoir que toute altération n’est que la partie visible de l’iceberg que représente une escarre constituée au niveau des tissus sous-jacents. La prise en charge de ces patients à risque consiste à réaliser des soins préventifs, déclinés en protocoles de soins spécifiques au service. L’idéal est que l’équipe soignante du service de rééducation Une attention particulière Les traumatismes médullaires sont souvent associés à des lésions rachidiennes. Ils sont dus, le plus fréquemment, à des accidents de la voie publique ou à des chutes. La prise en charge infirmière est essentielle et revêt trois aspects. Sur le plan psychologique : les patients, souvent jeunes, voient leur vie bouleversée. Ils ont besoin d’écoute et d’encouragement pour poursuivre une rééducation qui leur apportera un peu plus d’autonomie. De même, les complications de décubitus méritent une attention particulière en vue de leur prévention. L’infirmière doit participer aussi à la rééducation des troubles sphinctériens en sachant les décrire et en expliquant notamment au patient la pratique de l’autosondage. 30 connaisse les éléments physiologiques, diagnostiques et thérapeutiques relatifs au patient avant l’arrivée de celui-ci, en se renseignant auprès de l’équipe qui est intervenue précédemment. Quels sont les éléments à prendre en compte ? L’âge, la date de l’accident et des interventions chirurgicales, les autres pathologies, les complications médicales et chirurgicales sont les premiers critères. Au niveau pulmonaire, il faut penser à une éventuelle trachéotomie effectuée, ou à un encombrement broncho-pulmonaire. Au niveau sphinctérien, il faut savoir quel est le mode de vidange urinaire du patient. Y a-t-il eu une sonde à demeure, des sondages intermittents, un étui pénien, une cystostomie, un cystocath ? Quel est le mode d’exonération des selles ? Au niveau de l’état de dépendance du patient : est-il dépendant total, partiel ou indépendant, notamment pour l’hygiène, l’habillage, l’alimentation, la mobilité ? A partir de ces éléments, l’équipe de rééducation peut préparer la chambre du patient en fonction des besoins spécifiques. Un lit et un matelas adaptés, des aides et matériels techniques spécifiques seront mis en place. Toute l’équipe soignante doit être impliquée. L’aidesoignante et l’infirmière sont des observateurs privilégiés de toute altération cutanée lors des soins d’hygiène et de nursing. Les patients immobilisés auront des changements de position réguliers, personnalisés, permettant d’observer la peau, notamment sa couleur et sa chaleur, et de repérer rapidement tout gonflement, œdème ou induration. Ce n’est qu’en respectant scrupuleusement ces mesures de prévention personnalisées que la survenue d’escarres sera évitée. Car, faut-il le rappeler, les escarres se soignent d’abord par la prévention qui est pour toute équipe une priorité. ■ Urgence en neuro Rôle de la surveillante générale L a plupart des infirmières interrogées au sujet du rôle de la surveillante générale au moment de l’urgence pense qu’elle n’a pas un rôle actif : - « on n’a pas besoin d’elle » ; - « on fait appel à elle lors de problèmes administratifs » ; - « si l’on n’a pas de matériel, on pense que c’est de sa faute » ; - « elle est utile si des problèmes relationnels se posent avec les familles » ; - « on l’appelle en dernier, si l’on n’a pas trouvé le cadre de la salle ». En effet, dans le cas particulier de l’urgence en neurologie ou dans une autre spécialité, le rôle de l’infirmière correspond à l’utilisation d’un « savoir » qui lui permet d’adapter son geste à la situation. Il correspond également à un « savoir-faire » fondé sur l’expérience et la compétence acquise, et d’un « savoir-être », c’est-àdire mettre en place un comportement qui se définit vis-à-vis des malades, des structures de santé, et vis-à-vis de lui-même. Elle doit évaluer la situation, le degré d’urgence, prévenir et déterminer si elle peut régler le problème seule, voire solliciter de l’aide. Selon sa décision, elle adapte son geste d’emblée pour agir dans le but de la sauvegarde du patient. Dans des circonstances où la présence physique de la surveillante générale n’est pas utile, c’est dans la suite logique de relations de confiance, de soutien, de formations permettant à l’infirmière d’effectuer ses gestes d’urgence en toute sérénité et sécurité, qu’elle a un rôle primordial. A posteriori, l’analyse de la situation rapportée de ces cas d’urgence permet une constante amélioration de la qualité des soins dus au malade par l’aval ou les conseils du cadre supérieur. Ce dernier a un rôle essentiel dans une conjoncture difficile. D’une part, les contraintes budgétaires qui lui sont imposées et qu’il doit respecter, l’oblige à faire des choix et, d’autre part, il est le garant du professionnalisme de son personnel. Par conséquent, il doit être capable de recueillir des données, de les interpréter, de prendre des décisions appropriées, d’être efficace, aussi bien dans les cas d’urgence que dans les problèmes au long cours. Dans ce contexte, c’est la qualité des choix, objectif prioritaire de la surveillante générale, avec le souci d’une confiance professionnelle permanente partagée avec le personnel infirmier, qui permet de répondre au mieux aux soins d’urgence. Anne-Marie David Surveillante générale Infirmières en neuro : quand la recherche encourage le soin Elles sont infirmières en “neuro” à la Fédération de neurologie de la Salpêtrière à Paris. Comme souvent, c’est le hasard qui guide le chemin d’une infirmière. Et comme souvent, ce hasard devient un choix délibéré. « C’est l’aspect varié du soin, tout le contraire de la routine, qui a guidé mon choix. Les pathologies sont différentes et les approches sont multiples », explique Solange Mencé, approuvée par Sandrine Lefebvre qui poursuit : « il est vrai que le service est particulièrement enrichissant, car les médecins nous font participer à leurs travaux. C’est un travail d’équipe, ce qui est revalorisant intellectuellement, d’autant que l’on a pu constater les progrès qui ont été faits en matière de médicaments et qu’on pressent tout ce qu’il y a à faire ». Quels sont les moments graves ? « Quelquefois, c’est lourd moralement et physiquement, car, à côté de pathologies où il y a beaucoup de choses à découvrir et où la recherche très dynamique fait naître l’espoir, il y a les malades qui reviennent en fin de vie. Les patients sont des adultes de tous les âges, mais certains sont jeunes et souffrent de tumeurs graves. Heureusement, une équipe mobile de soins palliatifs travaille avec nous. Et il y a tellement de choses à découvrir pour ces malades aujourd’hui condamnés ! » Et quand le dialogue est la règle… A-L. P. 31
