Item 95 : SYNDROME DE GUILLAIN BARRÉ Polyradiculonévrite aiguë inflammatoire PHYSIOPATHOLOGIE : Affection fréquente pouvant survenir à tout âge constituant une urgence médicale Démyélinisation segmentaire et multifocale des nerfs périphériques Mécanisme immuno-allergique En général un seul épisode, récidive exceptionnelle Facteurs déclencheurs : o Infection récente (3S) : Episode respiratoire ou digestif, Campylobacter, VIH, CMV o Rarement vaccination ou sérothérapie CLINIQUE : ATTEINTE SENSITIVE : o o o PARESTHESIES ascendantes, bilatérales et symétriques Trouble de la sensibilité profonde (proprioception) avec ataxie proprioceptive, hypoesthésie, mais sensibilité épicritique normale Douleurs spontanées : MYALGIES, RADICULAGIES ATTEINTE MOTRICE o DEBUT SYMETRIQUE PROXIMAL AU MI o EXTENSION ASCENDANTE : Muscles MS → M. tronc, nuque → M. intercostaux avec risque insuffisance respiratoire aigue → M. craniens : VII, IX, X, XI, rarement III, IV, VI Paralysie faciale : DIPLEGIE ++ Trouble phonation SIGNES DE GRAVITES Trouble DEGLUTITION o HYPOTONIE Atteinte respiratoire o ROT diminué voire AREFLEXIE Atteinte bulbaire o PAS D’AMYOTROPHIE Atteinte végétative Tétraparésie ATTEINTE VEGETATIVE o o o o o Fréquent mais transitoire 2S Hypotension orthostatique majeure/hypertension avec variation tensionnelle Troubles du rythme/ de la conduction Bradycardie/tachycardie Anomalie de la sudation, dysfonction érectile, troubles urinaires ou digestifs (constipation) JAMAIS de troubles vésico-sphinctérien 3 PHASES Extension rapide du déficit moteur : 1 à 4 S Plateau de 1 à 3 S Récupération spontanée sur quelques semaines à quelques mois Récupération dans l’ordre inverse de l’apparition des symptômes Plus de récupération possible au-delà de 12 à 18mois FORMES CLINIQUES : Syndrome de Guillain barré démyélinisant sensitivo-moteur : risque d’incubation, peu de séquelles Neuropathies motrices axonales aigues (AMAN) : pas de risque d’incubation, durée d’évolution et souvent incomplète (++ si secondaire à campylobacter) FORMES ATYPIQUES : Atteinte sensitive prédominante SD de MILLER FISHER : ATXIE + AREFLEXIE diffuse + OPHTALMOPLEGIE complète (diplopie) DIAGNOSTIC : o ENMG : testing de l’action motrice des nerfs périphériques sensitifs et moteurs DEMYELINISATION Ralentissement des vitesses de conduction Augmentation des latentes distale Allongement de la latence des ondes F et H BLOCS DE CONDUCTION Inexcitabilité des nerfs = mauvais pronostic. Cette atteinte est bilatérale et symétrique. Peut être normal au début (refaire à J2) Recherche atteinte AXONALE de mauvais pronostic = diminution des amplitudes des PA o o o o PL : o o o o o DISSOCIATION albumino-cytologique Souvent retardée de 3 à 10 jours : une PL normale n’élimine pas le diagnostic Hyperprotéinorachie > 0,5g/l allant jusqu'à plusieurs g < 10 lymphocytes/ mm3 Pas pathognomonique : BCD : Barré, Compression medullaire, Diabète… ABSENCE DE S. INFLAMMATOIRE BIOLOGIQUE : VS CRP NFS : lymphopénie Bilan hépatique : cytolyse hépatique BILAN ETIO o Sérologie CAMPYLOBACTER, Lyme o Sérologie VIH, VHB, VHC o CMV, EBV (plus à but épidémio) o Ac anti-gangliosides : associé aux AMAN ou MILLER FISHER RETENTISSEMENT : o GDS, Rx thoracique, EFR, ECG : (trouble du rythme ?) o Ionogramme sanguin : recherche de SiADH PRONOSTIC : Récupération complète 80% Déficit sensitivomoteur modéré 10%, Séquelles motrices invalidantes 5%, décès 5% FACTEURS DE MAUVAIS PRONOSTICS Âge > 60 ans Diplégie faciale initiale Ventilation prolongée, IOT Rapidité d’installation du déficit Déficit sévère Inexcitabilité à l’ENMG +/- Ac anti-jéjuni, VHC +/- Durée longue de la phase de plateau COMPLICATIONS : DRA : 20% des patients nécéssite ventilation artificielle pour durée environ 6S Mort subite / TdR très rare Troubles de déglutition avec PNP d’inhalation Complications oculaires si diplégie faciale Complications liées décubitus : escare, thrombose veineuse, EP , infections nosocomiales DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIEL : Méningo-radiculite infectieuse : VIH, LYME, VHC / ou par envahissement néoplasique : recherche de blastes, cellules tumorales Syndrome de compression médullaire , syndrome de la queue de cheval Poly-neuropathie toxiques/métaboliques/inflammatoires dont Porphyrie, botulisme, poliomyélite Polyradiculonévrite démyélinisante subaiguë (>4sem) ou chronique (>12sem) PEC THERAPEUTIQUE : URGENCE DIAGNOSTIQUE ET THÉRAPEUTIQUE Hospitalisation systématique à proximité d’une réanimation, prévenir les réanimateurs Testing déglutition avant repas, sinon à jeun, SNG si troubles de la déglutition IOT si CV < 15ml/kg et VNI si troubles respiratoires Traitement étiologique spécifique : o Précoce dans les 2 premières semaines ou si signes de gravité o ÉCHANGES PLASMATIQUES : : 4-6 échanges 1 jour sur 2 o Ou Ig POLYVALENTES IV : 0,4g/kg/j pendant 5j Avant Ig : Créat +/- dosage Ig pour recherche deficit en IgA, risque de réaction d’hypersensibilité SURVEILLANCE : RECHERCHE DE SIGNES DE COMPLICATIONS o Pluriquotidienne : Pouls TA SpO2 ECG Difficultés respiratoire : Peack flow (capacité vitale) + temps d’apnée + toux efficace, ampliation thoracique, FR Troubles de déglutition Testing musculaire Recherche de signes de TVP Signes de dysautonomie o Transfer en réa si : Toux improductive, Fausses routes, Encombrement bronchique, Rythme/tension, Extension rapide du déficit, Accès de dyspnée. Mesures associées : o PRÉVENTION DES COMPLICATIONS DE DÉCUBITUS : FDR DE MTEV ++++ ANTICOAGULATION à dose préventive : HBPM Prévention des positions vicieuses : KINÉSITHÉRAPIE o KINÉSITHÉRAPIE : PEC EN RÉÉDUCATION FONCTIONNELLE, RÉÉDUCATION PRÉCOCE et POURSUIVIE : lutte contre désadaptation à l’effort o Contrôle de la dysautonomie : atropine si bradycardie, remplissage si hypotension artérielle o Lutte contre la dénutrition : régime hypercalorique et apports vitaminiques (B1/B6) o Soines occulaires si diplégies o ALD 30 ssi formes graves