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Pathologies Neurologiques
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Plan:
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Maladie de Parkinson
Maladie d’Alzheimer
Céphalées, Migraine
Sclérose en plaque
Méningites
Épilepsie (Creutzfeldt-Jakob)
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SLA
Polyneuropathies
Syndrome de Guillain Barré
Paralysies faciales
Myopathies
Myasthénie
Sclérose Latérale Amyotrophique
• Maladie de Charcot
• Maladie dégénérative du
motoneurone (1er et 2ème)
Épidémiologie
• I=1,5/100 000h
• Débute entre 40 et 70 ans
• Sporadique mais qq formes familiales
Signes cliniques
• 1er motoneurone: Syndrome pyramidale
–
–
–
–
Hypertonie (spastique)
ROT vifs
Babinski
Atteinte bulbaire/pseudobulbaire
• 2ème motoneurone: Syndrome neurogène
périphérique
– Amyotrophie
– Fasciculations/crampes
– Diminution des ROT
Évolution/complication
• Le handicape s’installe rapidement
• Atteinte bulbaire: fausses routes
• Atteinte respiratoire…
• Décès en 2 à 4 ans…
Traitement
• Prise en charge pluridisciplinaire…
Médecin traitant
Neurologue
Assistante
sociale
Pneumologue
Patient
Associations
Orthophoniste ORL
Psychiatre
psychologue
Traitement (2)
• Traitement de fond: Rilutek ® (riluzol)
– Augment la durée de vie de 2 mois environ…
• Ventilation non invasive/trachéotomie
• Traitement symptomatique
Introduction à l’ENMG
• Étude du système nerveux périphérique
• Stimulation/détection:
– Vitesse de conduction
– Amplitude
• Détection de l’activité musculaire
spontanée:
– Au repos
– A l’effort
• Recherche d’un bloc de conduction
Introduction à l’ENMG (2)
• Atteinte démyélinisante: diminution de la
vitesse de conduction
• Atteinte axonale: diminution de l’amplitude
• Atteinte de la jonction neuro-musculaire:
bloc neuro-musculaire
• Atteinte musculaire: tracé riche à l’effort
• Atteinte neurogène: fibrillation au repos,
tracé pauvre à l’effort
Polyneuropathies
• Atteinte symétrique longueur dépendante
• Axonales: diabète, alcool, carence en
vitamine B1, CMT (Charcot Marie Tooth)
• Démyélinisante: SGB, CMT
Syndrome de Guillain Barré
• Polyradiculonévrite aigue (PRNA)
• Maladie dys-immunitaire déclanchée par
une infection (Mycoplasme,
Campylobacter CMV ect..) ou une
vaccination
• I= 1 à 2/100 000h
Signes cliniques
• 3 phases:
– Phase d’installation du déficit moteur +/- sensitif
ascendant (en < 1 mois)
– Phase de plateau (jours mois…)
– Phase de récupération (complete dans 85% cas)
• ROT abolis
• Gravité liée au troubles de la déglutition,
l’atteinte respiratoire et les complications de
décubitus
Traitement
• Immunoglobulines polyvalentes
• Échanges plasmatiques
• TTT symptomatique:
– Assistance ventilatoire
• Prévention des complications de
décubitus+++
Paralysie faciale
Centrale
• Faciale inf
• Dissociation
automaticovolontaire
VS
Périphérique
• Facial sup et inf
• Signe de Charle-Bell
• Hyposethesie zone
Ramsay-Hunt
• Agneusie 2/3 ant
langue
Paralysie faciale périphérique
Étiologies
• Centrale: atteinte de la voie pyramidale à
destination de la face (AVC, tumeurs
ect…)
• Périphérique
– PF « a frigoré » bénigne (origine virale?)
– Lésion du noyau du VII ou du nerf lui même
• Lésion du du TC (AVC, tumeur…)
• Pathologie parotidienne
Myopathies
• Dystrophies musculaires
– Myopathie de Duchenne
– Dystrophie myotonique de Steinert
– Handicap progressif, Atteinte cardiaque
• Myopathies métaboliques
– Glycogénoses
– Mitochondriopathies
• Myopathies acquises
– Hyperthyroïdie
– Stéroïdienne
– alcoolique
Myasthénie
• Atteinte de la jonction neuromusculaire
•Fatigabilité à l'effort
•Variabilité
•Musculature oculaire
+++ (ptosis, diplopie)
– Maladie autoimmune (anticorps anti récepteur
de l’acétylcholine)
Évolution/complication
• Poussés plus ou moins graves
• gravité: troubles de la déglutition, de la
respiration (réanimation)
• Souvent associé à un Thymome +/- malin
Traitement
• Symptomatique
– Anticholinesterasiques:Mestinon ®, Mytélase ®
– Ig IV ou échanges plasmatiques
• TTT de fond: immunosupresseurs
– Corticoides
– Imurel ®, Cellcept ®
• Thymectomie
Cas cliniques
• Mr Y 65 ans Hémiplégie droite+aphasie
apparaissant pendant un repas
• Diagnostic le plus probable?
• Que faut il faire?
• Mme X 23 ans paralysie faciale inférieure
constatée au réveil
• Diagnostics possibles?
• Que faut il faire?
• Mr W 22 ans, perte de connaissance,
secousses musculaires qq sec puis
respiration bruyante
• Diagnostic le plus probable?
• Que faut il faire?
• Mme Z 36 ans, Migraineuse, céphalée
brutale, horriblement douloureuse,
inhabituelle, avec malaise et vomissement
• Diagnostic le plus probable?
• Que faut il faire?
• Mme T 75 ans, « fatiguée » depuis qq
mois, difficulté à marcher, ses muscles
« bougent tout seul », difficulté à avaler
• Diagnostic le plus probable?
• Que faut il faire?
• Mr Z 45 ans, « fatiguée » depuis qq
semaines, surtout le soir, les paupières
tombes et il voit double par moment
• Diagnostic le plus probable?
• Que faut il faire?