Atteinte cardiaque de l’amylose et complications thromboemboliques RÉFÉRENCE Feng DL, Edwards WD, Oh JK et al. Intracardiac thrombosis and embolism in patients with cardiac amyloidosis. Circulation 2007;116:2420-6. LE FOND Ce travail rétrospectif mené à la Mayo Clinic a revu l’anatomopathologie de 116 cœurs atteints d’amylose (55 amyloses AL et 61 amyloses d’autres types), le plus souvent dans le contexte d’une autopsie, plus rarement sur des cœurs chirurgicalement explantés (4 cas). Un groupe contrôle de 46 cœurs indemnes d’amylose a servi de comparaison. La présence de thrombus a été recherchée pour chaque cœur. La cause du décès a été définie sur la base du contexte clinique et des résultats de l’autopsie. Les données d’échocardiographies transthoraciques (ETT) antérieures étaient accessibles pour 82 des 116 cas. Au moins un thrombus intracardiaque a été authentifié dans 38 cœurs (33%). Dans 23 de ces cas, le thrombus était isolé ; dans les 15 autres cas, on relevait de 2 à 5 thrombus par cœur, soit un total de 63 thrombus. La localisation des thrombus était principalement atriale, au sein de l’oreillette droite pour 36 d’entre eux, et de l’oreillette gauche pour 19 autres. Si les patients atteints d’une amylose AL étaient plus jeunes et présentaient moins souvent une fibrillation auriculaire (FA) que les patients ayant un autre type d’amylose, ils étaient plus fréquemment porteurs de thromboses intracardiaques (51 % contre 16 % respectivement, p < 0,0001), et étaient plus souvent décédés de complications emboliques (26 % contre 8 % respectivement, p < 0,03). On ne détectait aucun thrombus intracardiaque dans le groupe contrôle, indemne d’amylose. La conjonction d’une FA et d’une amylose AL était associée à un risque très élevé d’événeLa Lettre du Cardiologue - n° 413 - mars 2008 ments thromboemboliques (odds-ratio = 55). En analyse multivariée, le type d’amylose AL (odds-ratio = 8,4) et la dysfonction ventriculaire gauche diastolique diagnostiquée en ETT (odds-ratio = 12,2) étaient indépendamment reliés aux événements ­thromboemboliques. COMMENTAIRES Les patients porteurs d’une amylose de type AL ont un mauvais pronostic, dû en partie à l’atteinte cardiaque. Si la présence d’une thrombose intracardiaque est connue dans ce contexte pathologique, sa fréquence et son implication dans la mortalité sont moins bien définies. Cette étude anatomopathologique rétrospective identifie un important pourcentage de thrombus intracardiaques en cas d’amylose, un cœur sur trois présentant au moins un thrombus ; à l’inverse, aucun thrombus n’est détecté en l’absence d’amylose. L’étude autopsique de W.C. Roberts et B.F. Waller en 1983 avait évalué l’incidence des thrombus intracardiaques à 26 % (14/54 cœurs atteints d’amylose). Sont particulièrement concernés les patients présentant une amylose de type AL, cela en dépit de leur plus jeune âge (60 ans contre 83 ans) et d’une moindre incidence de FA (22 % contre 45 %) comparativement aux patients atteints des autres types d’amylose ; 26 % des patients AL sont décédés de complications emboliques. Si la majorité des thromboses ­intracardiaques sont atriales et si la FA représente un facteur de risque, la taille des oreillettes en ETT n’est pas associée ici aux complications thromboemboliques ; en termes de fonction ventriculaire gauche, pour ces patients peu touchés par une dysfonction systolique significative (fraction d’éjection ventriculaire gauche : 46 % en cas de thromboembolie versus 54 %, p = 0,03), c’est la présence d’une dysfonction diastolique qui s’im- pose comme facteur prédictif indépendant de complications thromboemboliques. ­L’évaluation en ETT du degré d’hypertrophie de la paroi libre ventriculaire droite, associé à une dysfonction diastolique ventriculaire droite, est également importante : cette paroi mesure 8,3 mm en cas d’événement thromboembolique contre 5,9 mm en l’absence d’événement (p = 0,0007). Autant de données échographiques qui peuvent conduire à la pratique d’une échocardiographie transœsophagienne afin de détecter une thrombose atriale et prescrire alors une anticoagulation efficace pour réduire les complications emboliques et leurs conséquences vitales. En une référence... E n une référence... BIBLIOGRAPHIE Trente-cinq références sont annexées à cette publication, dont l’étude autopsique de W.C. Roberts et B.F. Waller (Cardiac amyloidosis causing cardiac dysfunction: analysis of 54 necropsy patients. Am J Cardiol 1983;52:13746), la publication récente de Halligan et al. sur l’amylose AL (Natural history of thromboembolism in AL amyloidosis. Amyloid 2006;13:31-6), et le travail de A.L. Klein et al.concernant l’étude Doppler de la dysfonction diastolique ventriculaire gauche en cas d’amylose (Doppler characterization of left ventricular diastolic function in cardiac amyloidosis. J Am Coll Cardiol 1989;13:1017-26). MOTS-CLÉS Amylose cardiaque – Thrombose intracardiaque – Échocardiographie. TIRÉS À PART K.W. Klarich, Mayo Clinic, 200 First St SW, Rochester, MN 55905, États-Unis. E-mail: [email protected] C. Adams, service de cardiologie, CH Argenteuil 37