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La Lettre du Cardiologue - n° 413 - mars 2008
Atteinte cardiaque de l’amylose et complications
thromboemboliques
RÉFÉRENCE
Feng DL, Edwards WD, Oh JK et al. Intra-
cardiac thrombosis and embolism in patients
with cardiac amyloidosis. Circulation
2007;116:2420-6.
LE FOND
Ce travail rétrospectif mené à la Mayo
Clinic a revu l’anatomopathologie de
116 cœurs atteints d’amylose (55 amyloses
AL et 61 amyloses d’autres types), le plus
souvent dans le contexte d’une autopsie,
plus rarement sur des cœurs chirurgi-
calement explantés (4 cas). Un groupe
contrôle de 46 cœurs indemnes d’amylose
a servi de comparaison. La présence de
thrombus a été recherchée pour chaque
cœur. La cause du décès a été définie sur la
base du contexte clinique et des résultats de
l’autopsie. Les données d’échocardiographies
transthoraciques (ETT) antérieures étaient
accessibles pour 82 des 116 cas.
Au moins un thrombus intracardiaque
a été authentifié dans 38 cœurs (33%).
Dans 23 de ces cas, le thrombus était
isolé ; dans les 15 autres cas, on relevait de
2 à 5 thrombus par cœur, soit un total de
63 thrombus. La localisation des thrombus
était principalement atriale, au sein de
l’oreillette droite pour 36 d’entre eux, et
de l’oreillette gauche pour 19 autres. Si les
patients atteints d’une amylose AL étaient
plus jeunes et présentaient moins souvent
une fibrillation auriculaire (FA) que les
patients ayant un autre type d’amylose,
ils étaient plus fréquemment porteurs de
thromboses intracardiaques (51 % contre
16 % respectivement, p < 0,0001), et
étaient plus souvent décédés de complica-
tions emboliques (26 % contre 8 % respec-
tivement, p < 0,03). On ne détectait aucun
thrombus intracardiaque dans le groupe
contrôle, indemne d’amylose.
La conjonction d’une FA et d’une amylose AL
était associée à un risque très élevé d’événe-
ments thromboemboliques (odds-ratio = 55).
En analyse multivariée, le type d’amylose
AL (odds-ratio = 8,4) et la dysfonction
ventriculaire gauche diastolique diagnos-
tiquée en ETT (odds-ratio = 12,2) étaient
indépendamment reliés aux événements
thromboemboliques.
COMMENTAIRES
Les patients porteurs d’une amylose de
type AL ont un mauvais pronostic, dû en
partie à l’atteinte cardiaque. Si la présence
d’une thrombose intracardiaque est connue
dans ce contexte pathologique, sa fréquence
et son implication dans la mortalité sont
moins bien définies.
Cette étude anatomopathologique rétro-
spective identifie un important pourcen-
tage de thrombus intracardiaques en cas
d’amylose, un cœur sur trois présentant
au moins un thrombus ; à l’inverse,
aucun thrombus n’est détecté en l’ab-
sence d’amylose. L’étude autopsique de
W.C. Roberts et B.F. Waller en 1983 avait
évalué l’incidence des thrombus intra-
cardiaques à 26 % (14/54 cœurs atteints
d’amylose).
Sont particulièrement concernés les
patients présentant une amylose de
type AL, cela en dépit de leur plus jeune
âge (60 ans contre 83 ans) et d’une moindre
incidence de FA (22 % contre 45 %) compa-
rativement aux patients atteints des autres
types d’amylose ; 26 % des patients AL sont
décédés de complications emboliques.
Si la majorité des thromboses intracardiaques
sont atriales et si la FA représente un facteur
de risque, la taille des oreillettes en ETT
n’est pas associée ici aux complications
thromboemboliques ; en termes de fonc-
tion ventriculaire gauche, pour ces patients
peu touchés par une dysfonction systolique
significative (fraction d’éjection ventriculaire
gauche : 46 % en cas de thromboembolie
versus 54 %, p = 0,03), c’est la présence
d’une dysfonction diastolique qui s’im-
pose comme facteur prédictif indépendant
de complications thromboemboliques.
L’évaluation en ETT du degré d’hypertro-
phie de la paroi libre ventriculaire droite,
associé à une dysfonction diastolique ventri-
culaire droite, est également importante :
cette paroi mesure 8,3 mm en cas d’événe-
ment thromboembolique contre 5,9 mm en
l’absence d’événement (p = 0,0007). Autant
de données échographiques qui peuvent
conduire à la pratique d’une échocardiogra-
phie transœsophagienne afin de détecter
une thrombose atriale et prescrire alors
une anticoagulation efficace pour réduire
les complications emboliques et leurs consé-
quences vitales.
BIBLIOGRAPHIE
Trente-cinq références sont annexées à
cette publication, dont l’étude autopsique de
W.C. Roberts et B.F. Waller (Cardiac amyloi-
dosis causing cardiac dysfunction: analysis of 54
necropsy patients. Am J Cardiol 1983;52:137-
46), la publication récente de Halligan et al. sur
l’amylose AL (Natural history of thromboembo-
lism in AL amyloidosis. Amyloid 2006;13:31-6),
et le travail de A.L. Klein et al.concernant
l’étude Doppler de la dysfonction diastolique
ventriculaire gauche en cas d’amylose (Doppler
characterization of left ventricular diastolic
function in cardiac amyloidosis. J Am Coll
Cardiol 1989;13:1017-26).
MOTS-CLÉS
Amylose cardiaque – Thrombose intra-
cardiaque – Échocardiographie.
TIRÉS À PART
K.W. Klarich, Mayo Clinic, 200 First St SW,
Rochester, MN 55905, États-Unis.
C. Adams, service de cardiologie, CH Argenteuil