Définition DILATEE (CMD) Dilatation bi-ventriculaire avec importante altération de la fonction systolique et/ou diastolique avec stase intra cavitaire importante. Etiologies - Causes indéterminées probablement hétérogènes et multifactorielles. - Notion de facteurs métaboliques, toxiques, infectieux, inflammatoires et génétiques CARDIOMYOPATHIE Circonstances de découverte SF - Découverte fortuite/ anomalies ECG, TLT - Interrogatoire * ATCDs personnels : infectieux, dysimmunitaires, inflammatoires. * ATCDs familiaux : cardiopathie dilatée, antécédent de mort subite, antécédent d'infections neuro musculaires. - Asthénie, fatigue.- Dyspnée d’effort, paroxystique, nocturne, décubitus -signe d'IVD - Douleurs thoraciques multiples atypiques - Palpitations HYPERTROPHIQUE (CMH) - Hypertrophie totale ou partielle du myocarde sans dilatation de la cavité faisant plus ou moins obstacle au libre passage du sang durant l'éjection systolique. - Généralement asymétrique touchant le plus souvent le septum inter-ventriculaire. - Les cardiomyopathies hypertrophiques sont obstructives dans 25% des cas. - Il existe des CMH familiales avec une transmission AD avec dans environ 60% des cas, une pénétrance incomplète. - Ces mutations concernent les protéines contractiles sarcomériques, qui entraîneraient des modifications de la vitesse de contraction cardiaque due à l'altération de la cinétique de l'interaction des différents filaments fins et épais sarcomériques. - Ces modifications morphologiques induisent une hypertrophie des myofilaments compensatrice avec secondairement modifications de la vitesse de contraction cardiaque, voire désorganisation de certaines zones. * le diagnostic n'est retenu qu'après avoir exclu les causes secondaires : HTA ++ * découverte fortuite d'un souffle systolique entraînant un diagnostic échographique de cette cardiopathie. * Peut être découverte dans le cas d'une enquête génétique familiale * Dyspnée d'effort des palpitations ou rarement des accès de tachycardie. * Parfois, douleurs thoraciques atypiques * dans les formes sévères, la maladie peut se révéler par un angor d'effort, IVG et plus dramatiquement par une syncope, une lipothymie ou une mort subite survenue au décours d'un effort. RESTRICTIVE - Pathologie rare - Gêne au remplissage ventriculaire du fait d'anomalies de la compliance cardiaque par atteinte de l'endocarde, du sous endocarde ou du myocarde. - L'amylose est la cause la plus fréquente de cette maladie de l'endocarde et du myocarde. - Il existe dans les régions tropicales des causes de cardiomyopathies restrictives comme la fibrose endomyocardique avec sa forme européenne, la maladie de LOEFFLER. - Les manifestations cliniques et hémodynamiques sont très proches de celle de la péricardite constrictive. - La présentation clinique est peu spécifique. - A un stade évolué, bien sûr, tous les signes cliniques de l'IC hormis la cardiomégalie, sont retrouvés. N. BENAMEUR – 2014/2015 (Référence : http://www.besancon-cardio.org/cours/) 1 SP ** signes d’IVD, déviation choc de pointe, Tachycardie, souffle d’IM flle … ** Les signes de gravité que sont la TA basse et pincée, le pouls alternant, les râles crépitants, les épanchements pleuraux et les marbrures des genoux et des extrémités sont à rechercher systématiquement chez ces patients. Radiographie thoracique - Cardiomégalie - Epanchement pleuraux, oedème alvéolaire interstitiel bilatéral - Dilatation des artères pulmonaires (HTAP) ECG - Tachycardie sinusale ou fibrillation auriculaire - Anomalies non spécifiques du segment ST - HVG avec BBC - Troubles du rythme ventriculaire - Diminution d'amplitude des ondes R parfois aspect QS en précordial ETT +++ 1. dilatations des cavités cardiaques : ↑ du Ø télédiastolique et du Ø télésystolique dilatations ventriculaires droites et de l'oreillette droite. 2. diminution de fraction de raccourcissement ou d'éjection 3. hypokinésie globale avec parfois hypokinésies segmentaires pouvant faire suspecter l'origine ischémique coronaire. épaisseur des parois ventriculaires gauche , normale avec parfois épaisseur septale plutôt diminuée estimation de la fraction d'éjection et des indices de débit. l'examen peut être normal chez un patient asymptomatique. l'obstruction se traduit par un souffle mésosystolique, éjectionnel souvent râpeux mitro-aortique. Habituellement, le reste de l'examen clinique est donc strictement normal : absence de signe d'IVD / IVG, auscultation pulmonaire normale, pouls périphériques perçus, pas de souffle sur les axes carotidiens ou fémoraux. - Volume normale, - ni calcifications valvulaires, ni calcifications coronariennes. - L'aspect du parenchyme pulmonaire est normal. - le rythme cardiaque est le plus souvent sinusal, parfois il existe des troubles du rythme supraventriculaire. - Signes d’HVG - Les signes d'hypertrophie septale sous formes d'ondes Q fines et profondes dans les dérivations précordiales gauches (D1, VL, V5, V6 - les troubles généralement constants, avec des ondes T négatives ou aplaties de V1 à V6. la mise en évidence grâce à l'échocardiographie BD d'une hypertrophie ventriculaire gauche sans cause décelable. Cet examen permet donc le diagnostic, mais aussi de déterminer les caractéristiques localisatrices et obstructives de cette hypertrophie. - Les manifestations thrombo-emboliques sont particulièrement fréquentes - Absence de cardiomégalie, - Epanchement pleural uni ou bilatéral. - Fibrillation auriculaire. - HVG - Anomalie de la repolarisation, N. BENAMEUR – 2014/2015 (Référence : http://www.besancon-cardio.org/cours/) 2 La coronographie et Ces examens invasifs sont obligatoires et permettent bien sur d'éliminer en toute le cathétérisme circonstance l'atteinte ischémique en premier gauche lieu. Autres examens Evolution et pronostic * Cathétérisme gauche: Il permet de mettre en évidence le gradient de pression intra VG. Il existe un gradient de pression méso ou télésystolique entre la pointe et la chambre de chasse du VG. *Coronographie : Elle est systématiquement effectuée en raison de la fréquence de l'ischémie myocardique dont l'origine est multifactorielle. On ne retrouve que très rarement une atteinte coronarienne significative. Biopsie endomyocardique : Elle a un intérêt essentiellement pour le diagnostic différentiel entre les deux pathologies voisines que sont la péricardite chronique constrictive et la cardiomyopathie restrictive. * Mais il faut noter que le diagnostic étiologique des cardiopathies restrictives est souvent accessible par d'autres prélèvements biopsie ganglionnaire : sarcoïdose, biopsie hépatique : hémochromatose, biopsie gingivale : amylose. 1. L'épreuve d'effort avec mesure de la consommation d'O2 permet une approche objective de la symptomatologie d'effort et permettra de suivre le patient de manière régulière jusqu'au stade de la transplantation cardiaque (sélection des patients âgés de moins de 65 ans.) 2. Le Holter ECG permet de quantifier l'hyperexcitabilité ventriculaire et permet bien sur de détecter toute tachycardie ventriculaire non soutenue fréquente chez ces patients. - Mortalité supérieure à 50 % à 5 ans, - La première cause de transplantation cardiaque en France - fibrillation auriculaire dans 5 à 10% des cas pouvant révéler la maladie . - insuffisance cardiaque avec multiples poussées d'insuffisance cardiaque congestive au décours d'accélération du rythme cardiaque. - Mort subite, elle survient habituellement chez le sujet jeune, le plus souvent pendant ou après l'effort et les mécanismes sont mal connus, chute des résistances à l'effort, ischémie d'effort, augmentation brutale du gradient intra ventriculaire gauche ou troubles du rythme ventriculaire. - le diagnostic est très sévère avec une mortalité précoce très importante, notamment chez l'enfant. - Chez l'adulte, hormis l'amylose sénile, le décès à un an est majoritaire. N. BENAMEUR – 2014/2015 (Référence : http://www.besancon-cardio.org/cours/) 3 TRT = TRT de l’ICG : associant dose maximale tolérée de l'enzyme de conversion + dose adaptée de diurétique + bêtabloquant + spironalactone. Règles hygiéno-diététiques strictes permettant d'éliminer les facteurs favorisant des décompensations. Le TRT anticoagulant doit être proposé de manière systématique si la FE < 15 % et qu'il existe une notion d'accident thromboembolique.. En cas de décompensation, les molécules inotropes positifs sont bien sur prescrites mais sont délétères au long terme (Dobutamine, inhibiteurs de la phosphodiestérase). En cas de déchéance myocardique importante, l'assistance ventriculaire puis la transplantation cardiaque peut être proposée chez ces patients. A Contre-indication : Arrêt du sport et des efforts violents pas de Digoxine, inotropes positifs, pas de vasodilatateurs artériels et de dérivés nitrés. B. TRT Médical : 3 classes à retenir : les Bétabloquants permettent une amélioration de la symptomatologie d'atteinte 30 à 50 % des cas, les inhibiteurs calciques, la molécule de choix sera le VERAPAMIL. la disopiramyde aurait (Rytmodan) un double intérêt, efficace sur les arythmies auriculaires et ventriculaires ainsi qu'un effet inotrope négatif. la Cordarone et les AVK peuvent être discutées. La Cordarone en cas de récidive trouble du rythme auriculaire et l'anticoagulation en cas de rythme supra-ventriculaire et d'antécédents d'accident ischémique systémique ou d'ischémie. C. Cardiologie interventionnelle : 1. Stimulation : La stimulation cardiaque permanente double chambre s'adressant aux patients symptomatiques. 2. L'alcoolisation de la première septale : La participation du septum dans la genèse du gradient ventriculaire gauche est quasi constante ; sa réduction obtenue grâce à la destruction de ce septum pourrait être une alternative à la myectomie chirurgicale et à la stimulation double chambre. 3. Chirurgie : Myotomie du septum inter ventriculaire basal par aortotomie sous circulation extra corporelle. Elle n'est à proposer qu'en cas d'alternative aux échecs du traitement médical, il permettrait une amélioration fonctionnelle à court terme dans 80% des cas 1 Traitements symptomatiques : les diurétiques et les vasodilatateurs sont à éviter, du fait du risque d'hypotension les digitaliques ne sont indiqués qu'en cas de fibrillation auriculaire et sont contre indiqué en cas d'amylose, en raison de la sensibilité particulière de ces patients, à ces molécules (il pourrait s'agir d'une fixation sélective de la digoxine sur les fibrilles amyloïdes avec risque d'arythmie grave), stimulateur cardiaque définitif en cas de troubles conductifs sévères, traitement anticoagulant en cas de thromboses intra-cavitaires ou d'embolies artérielles ou pulmonaires documentées. 2. Traitement spécifique : * Dans l'amylose primitive, l'association thérapeutique Melfalan Prédnisone a permis de trouver un bénéfice significatif en terme de survie. * L'hémochromatose grâce aux saignées et à la chélation a permis de retarder l'évolution de ces patients. * La sarcoïdose et la sclérodermie peuvent être traitées par corticothérapie. 3 Transplantation cardiaque : Il existe peu d'indications de transplantation cardiaque dans le cadre des cardiomyopathies restrictives, notamment en raison de la récidive de l'amylose sur le greffon. N. BENAMEUR – 2014/2015 (Référence : http://www.besancon-cardio.org/cours/) 4