EN IMAGES UNE PATHOLOGIE Pr P.G. Steg Dr D. Messika-Zeitoun

La Lettre du Cardiologue • n° 458 - octobre 2012 | 33
Dans le respect total de l’indépendance scientifique et éditoriale.
UNE PATHOLOGIE
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Cette rubrique a été réalisée
avec le soutien institutionnel
dulaboratoire AstraZeneca
Conception : Pr P.G. Steg
Coordination : Dr D. Messika-Zeitoun
Amylose cardiaque
en échocardiographie et en IRM
T. Damy*¹, V. Planté-Bordeneuve*², J.F. Deux*³
* Réseau Amylose, CHU Henri-Mondor, Créteil ; ¹ Fédération de cardiologie, CHU Henri-Mondor, Créteil ;
² Service de neurologie, CHU Henri-Mondor, Créteil ; ³ Service de radiologie, CHU Henri-Mondor, Créteil.
L’amylose est caractérisée par l’accumulation extracellulaire
de protéines fibrillaires insolubles. Ces dépôts envahissent
progressivement les tissus, ce qui conduit à leur
dysfonctionnement. La classification des amyloses repose
sur la nature biochimique de la protéine amyloïde
impliquée dans la formation des dépôts. Les 3 formes
les plus fréquentes qui donnent des atteintes
cardiaques sont les amyloses AL (chaînes légères
d’immunoglobuline) et les amyloses à transthyrétine
de forme sauvage (dite sénile) ou héréditaire
(mutation dans le gène de la transthyrétine).
Lorsque les dépôts tissulaires sont
préférentiellement cardiaques, la maladie
est généralement découverte à un stade tardif
(insuffisance cardiaque [IC]). Dans ce contexte,
on observe un épaississement des parois
des 2 ventricules, des feuillets valvulaires,
un épanchement péricardique et, fréquemment,
une élévation des pressions ventriculaires gauche
(E/A > 2) et droite. Le diagnostic est alors facilement
réalisé en imagerie cardiaque. Il existe également
des formes intermédiaires où seuls certains des aspects
décrits ci-dessus sont présents. La confirmation
histologique et le typage de l’amylose sont primordiaux
pour adapter la prise en charge thérapeutique.
Figure 1. Vues échocardiographiques en 4 cavités apicales et
profil transmitral en doppler pulsé de 3 formes différentes
d’amylose.
A : AL (gammapathie monoclonale à chaîne lambda).
B : transthyrétine (dite sénile).
C : transthyrétine héréditaire (mutation ATTR Val30Met).
Dans les 3 formes, on observe un épaississement concentrique biventriculaire. Le septum a un aspect scintillant (non spécifique).
Les oreillettes sont modérément dilatées. Le profil mitral est restrictif, ce qui traduit une élévation des pressions diastoliques du
ventricule gauche (VG). Les feuillets valvulaires mitraux et tricuspidiens sont modérément épaissis. Cet épaississement valvulaire peut
s’associer à des fuites généralement peu importantes. L’échocardiographie ou l’IRM ne permettent pas de préjuger du type de l’amylose.
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B
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Amylose cardiaque en échocardiographie et en IRM
Figure 2. Échocardiographie d’une patiente âgée de 46 ans ayant une amylose AL à chaîne légère lambda.
A : vue parasternale.
B : vue 4 cavités : hypertrophie biventriculaire et épanchement
péricardique.
C : la fraction d'éjection ventriculaire gauche (FEVG) et les volumes
ventriculaires sont normaux.
D : analyse du strain global ventriculaire gauche. Importante
diminution du strain global (− 9,5 %), prédominant dans le terri-
toire basal. La contractilité longitudinale est souvent altérée dans
l’amylose, alors que la FEVG est conservée (IC à FEVG conservée).
Figure 3. IRM cardiaque coupe 4 cavités réalisée chez un patient ayant
une amylose à transthyrétine héréditaire.
Séquence de rehaussement tardif réalisée 10 minutes après l’injection
de gadolinium et montrant (flèches) un rehaussement au niveau du
VG, du ventricule droit et des oreillettes (séquence pondérée en T1
avec inversion/récupération). L’hypersignal traduit un excès relatif
de gadolinium dans les tissus pathologiques comparativement aux
tissus sains. L’IRM est un examen clé dans le diagnostic de l’amylose,
les séquences de rehaussement tardif après l’injection de gadolinium
permettent de visualiser des plages en hypersignal correspondant aux
dépôts amyloïdes.
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Amylose cardiaque en échocardiographie et en IRM
Figure 4. Coupes IRM pondérées en T1 avec inversion/récupé-
ration acquises en petit axe 10 minutes après l'injection de
gadolinium chez 3 patients ayant une amylose héréditaire à
transthyrétine.
A : hypersignal sous-épicardique, localisé au niveau de la
paroi inférieure du VG.
B : hypersignal sous-endocardique circonférentiel.
C : hypersignal diffus intramyocardique, touchant toutes les
parois et les couches du VG.
Les formes AL sont souvent découvertes à un stade tardif et le rehaussement est diffus. Une cardiomyopathie hypertrophique
peut également présenter un rehaussement hétérogène en IRM, le plus souvent localisé dans le VG au sein des zones hyper-
trophiques, respectant le massif auriculaire. Un rehaussement peut également être observé dans une cardiomyopathie dilatée,
mais il est généralement linéaire à prédominance septale.
A B
C