R E V U E D E P R E S S E Dirigée par le Pr P. Amarenco (Paris) Les vaisseaux hyperintenses sur les séquences en FLAIR en IRM à la phase aiguë des infarctus cérébraux Kamram et al. ont revu 304 IRM de patients hospitalisés pour infarctus cérébral à la phase aiguë et ont observé une augmentation de signal au niveau des vaisseaux, sur les séquences en FLAIR, chez 30 patients ayant un infarctus cérébral dans le territoire de l’artère sylvienne. Ces anomalies sont toujours associées à une sténose supérieure à 90 % ou à l’occlusion d’une artère de gros calibre. Le rehaussement, après injection de produit de contraste en T1 au niveau vasculaire, est observé au niveau des mêmes vaisseaux. La réduction de la vitesse circulatoire, mesurée au doppler transcrânien, ou la baisse de débit sanguin cérébral sont parallèles aux modifications observées au niveau vasculaire sur les séquences en FLAIR. Ces résultats suggèrent que l’hypersignal vasculaire en FLAIR est probablement le reflet d’un ralentissement important du flux vasculaire secondaire à l’occlusion ou à la sténose d’une artère nourricière. Il montre que la circulation collatérale ne permet pas de compenser le déficit hémodynamique (absence d’accélération). Commentaire. Un nouveau signe IRM pour les spécialistes de pathologie neurovasculaire. L’augmentation de signal au niveau des vaisseaux en FLAIR est en rapport avec une diminution anormale des flux. Ces signes peuvent être précieux dans la prise en charge urgente des infarctus cérébraux. H. Chabriat service de neurologie, hôpital Lariboisière, Paris. n 4 Kamram S et al. Significance of hyperintense vessels on FLAIR MRI in acute stroke. Neurology 2000 ; 55 : 265-9. La prise en charge de malades cancéreux par une équipe de soins palliatifs favorise le décès au domicile ge par une équipe de soins palliatifs (ESP) sur le lieu du décès des malades cancéreux en phase terminale. L'ESP comportait 12 lits, une unité mobile et une consultation externe. Sur 434 patients inclus, 395 décès survinrent, avec une proportion de décès au domicile plus fréquente dans le groupe ESP : n = 54 (25 %) versus n = 26 (15 %) pour le groupe contrôle (p = 0,02). Dans ce dernier, la proportion de décès en maison de moyen et long séjour fut en revanche plus importante, si bien que le nombre des décès en hôpital fut similaire dans les deux groupes (67 % et 65 %). Les facteurs influençant un décès au domicile étaient le jeune âge, le sexe masculin, la présence d'un conjoint. Commentaire. Il est méritoire et utile de mener une telle étude ; ses résultats sont analysés avec prudence par les auteurs, mais certaines données de santé publique ou de cancérologie peuvent être extrapolées à une proportion de malades neurologiques en fin de vie, en particulier lors d'affections progressives. Le décès au domicile est en effet souvent cité comme un souhait, un indice de qualité dans l'accompagnement thérapeutique, et accessoirement un objectif économique en période de restriction de lits hospitaliers. Mais cette possibilité dépend avant tout du souhait des malades, qui peut évoluer dans le temps, mais aussi de l'entourage familial, médical et infirmier, ainsi que de la formation des soignants à ces techniques spécifiques de soins. Si la proportion de décès en services de court ou de moyen séjour reste élevée (7 décès sur 10), une implication plus forte de l'opinion publique et la création de réseaux de soins mobiles (type HAD) dotés d'un personnel suffisant – en particulier de nuit – devraient permettre de mieux anticiper, pour certains malades, le lieu de leur décès. J. d’Anglejan-Chatillon, unité de neurologie, hôpital de Versailles. 4 Jordhoy MS et al. A palliative-care intervention and death at home : a cluster randomised trial. Lancet 2000 ; 356 : 888-93. SEP : étude prospective Achiron et Barak ont mené une étude n prospective visant à identifier le taux de progression d’une SEP probable vers une SEP cliniquement définie (survenue d’une deuxième poussée). L’étude a été menée sur une cohorte de 172 patients ayant présenté un premier épisode neurologique associé à au moins trois lésions encéphaliques en IRM. La cohorte a été suivie en moyenne 42 mois (13 à 84 mois). Une progression rapide a été considérée comme la survenue d’une deuxième poussée dans l’année suivant la première. Cent soixantetrois patients ont été suivis jusqu’au terme de l’étude, 9 patients ayant été perdus de vue. Après trois ans et demi en moyenne, 136 patients (83,4 %) avaient évolué vers une deuxième poussée. Quatre-vingt-quatorze patients (57,6 %) ont présenté leur deuxième poussée durant l’année suivant la première (progression rapide), tandis que 42 patients (25,7 %) avaient leur deuxième poussée après 1 an (progression lente). L’âge et le sexe ne différaient pas entre les deux groupes. Au début de la maladie, le score des paramètres fonctionnels ne différait pas non plus dans les deux groupes, à l’exception du score pyramidal qui était plus élevé dans le groupe à progression rapide. Le caractère monosymptomatique ainsi qu’un score EDSS inférieur ou égal à 2 étaient également prédictifs d’une progression plus lente vers la deuxième poussée. L’analyse des symptômes initiaux présentés par le groupe des patients n’ayant pas de deuxième poussée durant le suivi montre qu’une névrite optique était plus souvent retrouvée dans ce sous-groupe de patients. Commentaire. Cet article pose le problème crucial du choix des patients à traiter dans la SEP. Le nombre important de patients faisant un deuxième épisode neurologique dans l’année nous incite à traiter précocement, comme cela vient d’être démontré par les études CHAMPS et ETOMS. Le traitement devrait probablement être proposé en priorité aux patients polysymptomatiques, ayant une atteinte pyramidale et/ou un EDSS initial supérieur à 2,5. On peut cependant regretter simplement le critère de séparation un peu arbitraire des formes de progression rapide et lente. J. de Sèze, clinique neurologique, hôpital R. Salengro, Lille. Une équipe norvégienne a étudié, de n 1995 à 1997, de manière prospec-tive, en randomisant les secteurs sanitaires de Trondheim, l'influence de la prise en charLa lettre du neurologue - n° 6 - vol. IV - décembre 2000 4 Achiron A et al. Multiple sclerosis-from probable to definite diagnosis : a 7-year prospective study. 301 R E V U E Mesure de qualité de vie dans la SLA : les échelles fonctionnelles et de force motrice ne sont pas suffisantes Une étude prospective concernant patients consécutifs non déments atteints de SLA et âgés en moyenne de 58 ans a été menée par une équipe américaine, en vue de comparer des échelles fonctionnelles ou de cotation motrice avec des échelles composites de qualité de vie à forte pondération existentielle et spirituelle. Il apparaît que la qualité de vie, estimée par les patients eux-mêmes, n'est pas corrélée aux fonctions motrices et au handicap mais plutôt à des facteurs psychologiques et existentiels ou religieux. L'utilisation d'échelles spécifiques dérivées du MQOL (McGill Qualitity of life questionnaire) est donc proposée par les auteurs dans le suivi longitudinal des malades et l'évaluation des traitements de la SLA, à côté et en plus des échelles classiques. Commentaire. Les échelles de qualité de vie sont encore trop peu utilisées en neurologie pratique, même quand elles existent et ont été validées (Parkinson, etc.). Elles sont souvent réservées aux essais thérapeutiques. Il est pourtant certain que la validation et la diffusion de versions francophones de ces échelles permettraient d'améliorer la pertinence et la lisibilité des études cliniques à venir, à propos des différents traitements, médicamenteux ou non (GPE, ventilation au masque,…), ou simplement le suivi longitudinal d'un malade donné. Et c’est sans doute vrai aussi des autres affections progressives (SEP, Alzheimer, épilepsie…) que nous rencontrons chaque jour : de l'importance d'une mesure objective du subjectif en médecine ! J. d’A.-C. n 96 4 Simmons Z et al. Quality of life in ALS depends on factors other than strength and physical function. Neurology 2000 ; 55 : 388-92. Stratégies de prise en charge des AVC : une nouvelle étude en faveur de “stroke centers” Un groupe britannique a comparé de à 1999, en simple aveugle, le devenir de 452 AVC de gravité moyenne randomisés entre traitement en unité neurovasculaire (UNV) spécialisée, service de médecine et soins à domicile par une n 1995 302 D E P R E équipe spécialisée. À 3, 6 et 12 mois, les patients admis en UNV avaient significativement plus de chances d'être vivants ou de ne pas être institutionnalisés que ceux des deux autres groupes, mais la proportion de patients totalement indépendants était la même dans les trois groupes, et la durée du séjour hospitalier fut identique pour les patients admis en UNV et en service classique (32 versus 29 jours). Commentaire. La publication d'une telle étude étonne, alors que ses résultats sont admis depuis 3 à 5 ans par les neurologues. Elle se fonde pourtant sur une réalité médicale prosaïque : en Grande-Bretagne, 20 à 50 % des AVC ne sont pas hospitalisés, et les places en UNV manquent (comme elles manquent en France), si bien qu'il paraissait important d'étudier l'efficacité de soins à domicile (avec TDM et autres examens complémentaires en consultation externe), en la comparant à celle des autres modes de prise en charge. En outre, une prise en charge à domicile pourrait avoir l'avantage de limiter les infections iatrogènes et d'améliorer le confort psychologique du patient. Il faut cependant se rendre à l'évidence : développer d'urgence la création d'UNV pour y admettre un maximum d'AVC pendant les premiers jours – avant de les transférer rapidement – aura un effet bénéfique en termes de handicap et de mortalité et donc, compte tenu du coût des AVC, en matière d'économie de santé. En France, il ne reste plus qu'à convaincre, puis à coordonner les multiples tutelles hospitalières. J. d’A.-C. S S E sans signes EEG). Une nécropsie systématique était pratiquée en cas de décès. La sensibilité de la détection d’ondes pseudopériodiques à l’EEG était de 66 % et la spécificité de 74 %. La détection de la 14.3.3 avait une sensibilité de 94 % et une spécificité de 84 % dans les cas de MCJ sporadique. L’intérêt principal de ce dosage était de redresser le diagnostic des patients ayant des critères cliniques de MCJ avec un EEG normal. Si la sensibilité était renforcée par l’association des critères cliniques, de l’EEG et de la 14.3.3 (97 %), la spécificité était réduite à 65 %. Cette baisse de la spécificité était essentiellement liée aux faux positifs en EEG. Les auteurs proposent ainsi de nouveaux critères de diagnostic probable de MCJ en y incluant la détection de la 14.3.3. La détection de la 14.3.3 avait la même sensibilité dans les cas de forme familiale et était négative chez 55 % des nouveaux variants de MCJ. Commentaire. La mise au point sur l’épidémiologie de la MCJ du numéro précédent de La lettre du neurologue incluait déjà la détection de la protéine14.3.3 dans les critères de diagnostic probable. Cette étude confirme la place prépondérante du dosage de la protéine 14.3.3 dans le diagnostic de la maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique J.M. Olivot, service de neurologie, hôpital Lariboisière, Paris. 4 Zerr I et al. Analysis of EEG and CSF 14.3.3 proteins as aids to the diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease. Neurology 2000 ; 55 : 811-5. 4 Kalra L et al. Alternative strategies for stroke care : a prospective randomised controlled trial. Lancet 2000 ; 356 : 894-9. Sensibilité et spécificité du dosage de la 14.3.3 dans le LCR pour le diagnostic de la maladie de Creutzfeldt-Jakob Cette étude a évalué pour la première n fois en prospectif, chez 805 patients, la place de la détection de la protéine 14.3.3 et d’ondes pseudo-périodiques à l’EEG dans le diagnostic de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MJC). L’inclusion des patients était faite en fonction des critères diagnostiques de MCJ définie (nécropsie), probable (signes cliniques + EEG + évolution inférieure à 2 ans) et possible (idem Angiopathie amyloïde : une cause méconnue d’hématome lobaire sous AVK ? L’hémorragie cérébrale est la complica- n tion majeure du traitement anticoagu- lant. L’angiopathie amyloïde (AA) est une cause fréquente d’hématome lobaire chez le sujet âgé. Les polymorphismes du gène de l’apo E, apo E2 et apo E4 sont associés à cette affection, et au risque d’hémorragie cérébrale récidivante (1). Cette étude évalue sur une série de 49 patients consécutifs, âgés de plus de 65 ans, victimes d’une hémorragie cérébrale sous AVK, et un groupe de 66 patients sous AVK de plus de 65 ans indemnes d’hémorragie cérébrale, la prévalence de ces polymorphismes. Une La lettre du neurologue - n° 6 - vol. IV - décembre 2000 R E V U E morphismes. Une sous-étude anatomopathologique recherche la présence de lésions spécifiques d’AA dans le cerveau de 11 patients victimes d’un hématome lobaire sous AVK. Après ajustement sur l’âge, l’hypertension, les antécédents d’AVC et le taux d’INR (facteurs de risque reconnu d’hémorragie sous AVK), le polymorphisme apo E2 est associé significativement au sous-groupe de patients victimes d’un hématome lobaire (n = 32) [OR : 3,8 (95 % IC : 1,0-14,6)]. La sous-étude anatomo-pathologique retrouve des lésions évocatrices d’angiopathie amyloïde chez 7 des 11 patients. Le polymorphisme apo E2 est retrouvé sur 4 des 14 chromosomes des patients porteurs de lésions d’AA et chez aucun des 4 autres patients. Cette étude suggère l’association entre la présence d’une AA et la survenue d’hématome lobaire sous AVK chez le sujet âgé. Commentaire. Le dépistage systématique d’une AA reste cependant difficile en raison des faibles sensibilité et spécificité diagnostiques des polymorphismes apo E2 ou apo E4. Cependant, la présence d’une AA peut être suspectée sur des éléments cliniques (détérioration des fonctions supérieures) ou radiologiques (leucoaraïose au TDM et saignements anciens en IRM par écho de gradient. J.M. O. 4 Hart RG. What causes intracerebral hemorrhage during warfarin therapy ? Neurology 2000 ; 55 : 907-8. 4 Rosand J, Hylek EM, O’Donnell HC, Greenberg SM. Warfarin-associated hemorrhage and cerebral amyloid angiopathy : a genetic and pathologic study. Neurology 2000 ; 55 : 947-51. 4 O’Donnell HC, Rosand J, Knudsen KA et al. Apolipoprotein E genotype and the risk of recurrent lobar intracerebral hemorrhage (see comments). N Engl J Med 2000 ; 240-5. 4 Greenberg SM, O’Donnell HC, Schaefer PW, Kraft E. MRI detection of new hemorrhages : potential marker of progression in cerebral amyloid angiopathy. Neurology 1999 ; 53 : 1135-8. Un nouveau syndrome au sein des épilepsies généralisées idiopathiques ? L’association de myoclonies matinales, d’absences brèves et de rares crises tonicocloniques généralisées est évocatrice du diagnostic d’épilepsie myoclonique juvénile. Trois centres américains d’épi- n D E P R E leptologie ont réuni onze observations d’épilepsie myoclonique “juvénile” ayant débuté de façon paradoxale à l’âge adulte (ces cas représentant environ 10 % des patients adultes adressés dans ces centres pour une épilepsie idiopathique généralisée). L’EEG, en montrant les décharges habituelles de pointes-ondes, ou polypointes généralisées, ou à prédominance antérieure, l’IRM cérébrale normale et la pharmacosensibilité prédictible (réponse excellente au valproate ou à la lamotrigine) ne permettaient pas d’évoquer un autre diagnostic que celui d’une épilepsie généralisée idiopathique. L’âge de survenue des premières crises variait cependant de 25 à 53 ans. Une histoire familiale d’épilepsie était présente chez 4 patients. Les auteurs proposaient d’individualiser ce syndrome sous le nom d’épilepsie myoclonique de l’adulte (à distinguer de l’épilepsie familiale myoclonique de l’adulte liée au chromosome 8q24, de phénoménologie différente). Commentaire. Le suivi minimal de 6 mois chez ces patients est sans doute insuffisant pour éliminer une pathologie sous-jacente, pouvant mimer une épilepsie généralisée idiopathique au début. Par ailleurs, il persiste un doute sur la possibilité de fixer une date de début précise : les absences de l’adolescent, par exemple, sont brèves et pauci-symptomatiques, pouvant passer inaperçues de l’entourage comme du patient lui-même ; de plus, les facteurs favorisants (dette de sommeil, réveil précoce…) peuvent manquer à certaines périodes de la vie et survenir plus tard. L. Vercueil, service de neurologie, CHU de Grenoble. 4 Gilliam F et al. Adult myoclonic epilepsy : a distinct syndrome of idiopathic generalized epilepsy. Neurology 2000 ; 55 : 1030-3. Paralysie faciale zostérienne sans éruption : diagnostic et traitement La paralysie faciale périphérique (PFP) au VZV s’accompagne en règle d’une éruption dans la zone de RamsayHunt, voire d’une atteinte du VIII. Elle peut être isolée dans le cadre d’un zoster sine herpete et se présenter comme une PFP a frigore. Les auteurs ont évalué cliniquement (score de House-Brackmann) n due La lettre du neurologue - n° 6 - vol. IV - décembre 2000 S S E et virologiquement (PCR VZV dans la salive, sérologie VZV) 163 PFP dans les 5 premiers jours de survenue. Le résultat de la PCR était disponible dans les 48 heures pour 86 patients sur 163. La PCR était positive dans 18 cas. Treize d’entre eux reçurent un traitement par aciclovir (4 000 mg/j p.o. ou 750 mg/j i.v.) et prednisone dans les 7 premiers jours d’évolution. Les 77 patients sur 163, dont les résultats (PCR ou sérologie) étaient différés, reçurent la prednisone seule. Parmi eux, 20 furent considérés comme positifs au VZV sur les critères virologiques. Les deux groupes étaient de gravité comparable sur le score de HouseBrackmann et de délai thérapeutique identique. L’évolution fut meilleure et plus rapide dans le groupe traité par aciclovirprednisone avec une récupération totale chez 100 % des patients, versus 65 % seulement dans le groupe prednisone seule. Commentaire. Le virus HSV 1 est de plus en plus incriminé dans la physiopathologie de la PFP a frigore. La fréquence de la mise en évidence du VZV par PCR dans la salive des patients atteints de PFP dans cette étude incite aussi à considérer le diagnostic de zoster sine herpete comme possible devant une PFP isolée. Les résultats de ce travail doivent faire envisager d’associer l’aciclovir à la corticothérapie devant toute PFP sévère vue précocement en attendant les résultats de nécessaires études épidémiologiques et thérapeutiques contrôlées. T. De Broucker, service de neurologie, hôpital Delafontaine, Saint-Denis. 4 Furuta Y, Ohtani F, Mesuda Y et al. Early diagnosis of zoster sine herpete and antiviral therapy for the treatment of facial palsy. Neurology 2000 ; 55 : 708-10. Ventilation mécanique et accidents vasculaires cérébraux : un bénéfice pour quels patients ? La prise en charge de certains AVC n graves en réanimation peut être discu- tée devant l’importance du trouble neurologique ou en cas de complication précoce, notamment respiratoire. Les auteurs posent la question du coût d’une prise en charge lourde avec ventilation mécanique et de son apport en termes de survie et de 303 R E V U E pronostic fonctionnel. Sur 510 patients consécutifs ayant un AVC recrutés entre 1993 et 1996, 52 ont été ventilés, dont 39 (75 %) du fait de la gravité du tableau neurologique. Il s’agissait de 20 infarctus, 24 hémorragies cérébrales et 8 hémorragies sous-arachnoïdiennes. La mortalité à 1 mois était de 65 % et de 77 % à 2 ans. La notion de détérioration neurologique après intubation (p = 0,006) et un score de Glasgow bas le jour de l’intubation (p = 0,019) étaient prédictifs d’une évolution fatale. Il y avait 14 survivants connus à 1 an (27 %) dont 2 seulement étaient “modérément indépendants”. Le rapport coût-efficacité de la ventilation mécanique était intéressant pour l’augmentation de la durée de survie par rapport à d’autres pathologies (néoplasies, sida), mais au contraire prohibitif si l’analyse était ajustée sur la qualité de vie des patients. Commentaire. Le taux de mortalité des AVC ventilés est compris entre 49 et 93 % dans la littérature. Il est d’autant plus important que l’indication de l’intubation est directement neurologique ou que les réflexes du tronc cérébral sont absents. Ces critères pronostiques et le critère de détérioration neurologique postintubation doivent permettre de mieux poser les indications de la réanimation, mais aussi les décisions d’arrêt de la ventilation mécanique. T. D. B. 4 Mayer SA, Copeland D, Bernardini GL et al. Cost and outcome of mechanical ventilation for life-thretening stroke. Stroke 2000 ; 31 : 2346-53. Pas de bénéfice de l’hormonothérapie substitutive sur la progression de l’athérosclérose D E P R E un placebo. Parmi les 309 patientes incluses, un suivi angiographique a été disponible pour 248 d’entre elles. La prise d’estrogène ou d’estrogène plus acétate de médroxyprogestérone a été suivie d’une réduction significative des taux de LDLcholestérol (respectivement de 9,4 et 16,5 % ; 1,3 % pour le groupe placebo) et d’une augmentation significative des taux de HDL-cholestérol (respectivement 18,8 et 14,2 % ; 6,8 % pour le groupe placebo). Cependant, aucun de ces traitements n’a modifié la progression de l’athérosclérose coronaire (critère de jugement principal de l’étude). Les analyses portant sur la mortalité, la survenue d’événement cardiovasculaire de fracture, ou de cancer n’ont pas montré de différence significative entre les différents groupes. Commentaire. Ces résultats viennent conforter ceux de l’étude de Heart and Estrogen/Progestin Replacement et tendent à montrer que ni les estrogènes seuls, ni l’association estrogène et acétate de médroxyprogestérone ne sont efficaces sur la progression de l’athérosclérose coronaire. Sur un plan méthodologique, on peut s’interroger sur le manque de puissance de cette étude devant le faible nombre de patientes incluses, la courte durée du suivi et, par conséquent, le poids des résultats obtenus. M. Mazighi, service de neurologie, hôpital Lariboisière, Paris. 4 Herrington DM et al. Effects of estrogen replacement on the progression of coronary-artery atherosclerosis. N Engl J Med 2000 ; 343 : 522-9. Apomorphine : test ou pas test ? Il s’agit d’une méta-analyse qui porte Cette étude randomisée, en double nsur le test aigu à l’apomorphine ou à la de l’hormonothérapie substitutive de la ménopause (HTSM) sur la progression de l’athérosclérose coronaire. La progression de la coronaropathie a été documentée par angiographie (sur la mesure de la moyenne des diamètres minimaux des coronaires, critère de jugement principal) à l’état basal, puis en moyenne 3,2 ± 0,6 ans après l’inclusion. Les patientes ont été randomisées pour recevoir soit un estrogène seul (0,625 mg/j), soit une association estrogène et progestérone (0,625 mg/j d’estrogène plus 2,5 mg/j d’acétate de médroxyprogestérone), soit L-dopa pour prédire la réponse à la L-dopa chez des patients parkinsoniens de novo et pour différencier la maladie de Parkinson des autres syndromes parkinsoniens. Même si la méthodologie n’est pas superposable dans les différents articles analysés, il ressort que : la sensibilité et la spécificité du test aigu à l’apomorphine ou à la L-dopa ne sont pas meilleures qu’un traitement prolongé par la L-dopa. La réponse aux tests ne prédit pas le diagnostic (MDP, MSA, etc.) mais est tout au plus le reflet du degré de dénervation dopaminergique. Commentaire. En pratique : rester simple n aveugle contre placebo, a évalué l’effet 304 S S E et ne pas risquer les effets secondaires du test aigu. Rien ne sert d’être pressé ! M. Vidailhet, service neurologie, hôpital Saint-Antoine, Paris. 4 Clarke et al. Systematic review of acute levodopa and apomorphine challenge tests in the diagnosis of parkinson’s disease. JNNP 2000 ; 69 : 590-4. Céphalées post-PL : facteurs de risque La fréquence des céphalées post-PL est nde 30 % (13 % pour les rachi-anesthésies en dehors des indications obstétricales (18 %). Dès que des mesures préventives sont appliquées, cette fréquence tombe à 6 %, à la fois pour les PL de diagnostic et de rachianesthésie. Un certain nombre de facteurs de risque sont identifiés, tels que l’âge jeune (18-30 ans), le sexe féminin, la présence de céphalées avant ou au moment de la PL. D’autres facteurs moins certains incluent un index de masse corporelle (body index) plus bas et, de manière inconstante suivant les études, un ARCD de syndrome post-PL. Lorsque le patient a des céphalées avant la PL, le syndrome post-PL est plus sévère et dure plus longtemps. Commentaire. Des facteurs de risque techniques peuvent être identifiés : la taille de l’aiguille (le mieux est le 24 à 27 G), mais plus l’aiguille est fine, plus l’introduction est difficile. En pratique, les auteurs recommandent de ne pas utiliser des aiguilles plus fines que 20 G ; la direction du biseau, qu’il vaut mieux introduire parallèlement aux fibres de la dure-mère que transversalement (ça sectionne) ; la remise en place du mandrin avant de retirer l’aiguille, ce qui réduit également les risques de section de fibres de la duremère ; la forme de la pointe de l’aiguille – préferer des aiguilles “crayon” mais qui sont plus difficiles à utiliser, car la pointe entre moins facilement dans la peau. C’est surtout vrai pour les rachi-anesthésies. Le volume de liquide retiré n’est pas un facteur de risque. Le fait de laisser le patient couché et le temps passé couché ne sont pas des éléments significatifs ; de même pour la recommandation de faire boire abondamment. Bonnes PL ! M. V. Stimulation des régions palli4 Evans et al. Assessment : prevention of post-lumbar puncture headaches. Neurology 2000 ; 55 : 909-14. La lettre du neurologue - n° 6 - vol. IV - décembre 2000 R E V U E D E P R E S S E dales internes : un traitement efficace de la dystonie généralisée idiopathique ? Phénylpropanolamine : facteur de risque d’hémorragie cérébrale suppléments énergétiques sans risque ? La dystonie musculaire déformante est due, dans plus de 50 % des cas, à une mutation du gène DYT1 situé sur le chromosome 9. Elle commence généralement avant 10 ans, souvent sur un seul membre, par des postures ou des mouvements anormaux. Elle entraîne en quelques années des déformations orthopédiques (scoliose) et une invalidité. Les traitements médicamenteux sont très souvent décevants. Les équipes de neurochirurgie et de neuropédiatrie de Montpellier ont appliqué aux dystonies généralisées idiopathiques liées à DYT1 les techniques de stimulation fonctionnelle cérébrale chronique proposées dans le traitement de certains cas de maladie de Parkinson. Elles ont effectué des stimulations continues bilatérales des régions postéro-ventrales des globus pallidus. Sept patients, suivis pendant au moins un an, ont été évalués en pré- et postopératoire grâce à l’échelle fonctionnelle de dystonie de Burke-Marsden-Fahn. L’amélioration fonctionnelle a été très nette, supérieure à 90 % en moyenne. Un patient a eu une infection postopératoire due au matériel, ce qui n’a pas empêché le succès des stimulations ultérieures. Six patients ont repris la marche. Chez un autre, malgré l’amélioration de la dystonie, les déformations rachidiennes et des membres inférieurs ont entravé la récupération fonctionnelle. Commentaire. La stimulation pallidale apporte un réel espoir pour ces patients souvent très handicapés. Elle doit être envisagée avant que les déformations orthopédiques irréversibles ne grèvent le pronostic fonctionnel. Elle pourrait être appliquée aux dystonies non liées à DYT1. Le maintien à long terme de ces résultats demeure la principale inconnue. J.M. Pinard, service de neuropédiatrie, hôpital Raymond-Poincaré, Garches. La phénylpropanolamine est un dérivé sympathicomimétique synthétique couramment prescrit dans les états grippaux. Elle est également utilisée comme anorexigène dans certains pays. En raison de cas d’hémorragie cérébrale (HC) rapportés suite à l’utilisation de ce produit, une étude cas/témoins a été conduite pour estimer le risque d’HC lié à la phénylpropanolamine dans une population de sujets jeunes âgés de 18 à 49 ans. Sept cent deux cas (61 % d’hémorragie sous-arachnoïdienne et 39 % d’hémorragie intra-parenchymateuse) et 1 376 contrôles ont été inclus dans 43 centres américains. Sur l’ensemble des sujets, seule l’utilisation d’anorexigènes contenant de la phénylpropanolamine était significative chez les cas avec un OR à 15,92 (1,38 - 184,13). Dans le sous-groupe des femmes, l’utilisation de tout produit contenant de la phénylpropanolamine était également significative chez les cas avec un OR à 1,98 (1-3,9). Dans le sousgroupe des hommes, aucune différence significative n’était mise en évidence pour aucun des produits à base de phénylpropanolamine. Commentaire. On pourrait conclure que les produits à base de phénylpropanolamine sont un facteur de risque d’HC uniquement chez les femmes, mais il faut noter qu’aucun homme (cas ou témoin) n’avait consommé d’anorexigènes dans cette étude. K.V. n ment graves sont prévisibles avec les n n 4 Kernan et al. Phenylpropanolamine and the risk of hemorrhagic stroke. N Engl J Med (sous presse). Certains effets secondaires potentielle- alcaloïdes de l’éphédrine, produits sympathicomimétiques et arythmogènes utilisés en France essentiellement sous forme de traitement local (décongestionnants nasaux) et sur prescription médicale. Aux États-Unis, des plantes contenant des alcaloïdes de l’éphédrine (comme le MaHuang) sont en vente libre en dehors même des pharmacies. Elles sont utilisées comme suppléments énergétiques ou comme anorexigènes. Suite à la publication récente d’observations de sujets jeunes consommant de tels produits et ayant présenté des accidents neurovasculaires ou cardiovasculaires graves, la FDA s’est enfin penchée sur le sujet et a demandé une évaluation indépendante de tous les effets secondaires rapportés suite à l’utilisation de tout produit contenant un alcaloïde de l’éphédrine. Parmi les 140 effets secondaires rapportés à la FDA entre juin 1997 et mars 1999, 43 (31 %) étaient considérés liés aux produits consommés de façon certaine ou probable, et 44 (31 %) possiblement liés. Parmi eux, 47 % étaient des effets secondaires cardiovasculaires (hypertension artérielle, palpitations, tachycardie) et 18 % des effets secondaires neurologiques (AVC = 10 cas, crise d’épilepsie = 7 cas). Il y avait 10 décès et 13 séquelles graves, dont 11 survenus chez des sujets parfaitement sains et indemnes de tout antécédent vasculaire. Commentaire. La vente libre des produits contenant de l’éphédrine sous des appellations de “plantes” supposées sans danger est condamnable, même s’ils représentent un marché annuel de 3 milliards de dollars ! Il faut penser à rechercher leur consommation devant un AVC sans cause et déclarer tous les cas suspects. K. Vahedi, service de neurologie, hôpital Lariboisière, Paris. 4 Coubes P et al. Treatment of DYT1-generalised dystonia by stimulation of the internal globus Pallidus. Lancet 2000 ; 355 : 2220-1. 4 Coubes P et al. Traitement de la dystonie généralisée à début précoce par stimulation chronique bilatérale des globus pallidus internes : à propos d’un cas. Neurochirurgie 1999 ; 45 : 139-44. 4 Haller et al. Adverse cardiovascular and central nervous system events associated with dietary supplements containing ephedra alkaloids. N Engl J Med (sous presse). Plantes exotiques : La lettre du neurologue - n° 6 - vol. IV - décembre 2000 305