R E V U

La lettre du neurologue - n° 6 - vol. IV - décembre 2000
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REVUE DE PRESSE
Les vaisseaux hyperintenses
sur les séquences en FLAIR
en IRM à la phase aiguë
des infarctus cérébraux
nKamram et al. ont revu 304 IRM de
patients hospitalisés pour infarctus
cérébral à la phase aiguë et ont observé
une augmentation de signal au niveau des
vaisseaux, sur les séquences en FLAIR,
chez 30 patients ayant un infarctus céré-
bral dans le territoire de l’artère sylvienne.
Ces anomalies sont toujours associées à
une sténose supérieure à 90 % ou à l’oc-
clusion d’une artère de gros calibre. Le
rehaussement, après injection de produit
de contraste en T1 au niveau vasculaire,
est observé au niveau des mêmes vais-
seaux. La réduction de la vitesse circula-
toire, mesurée au doppler transcrânien, ou
la baisse de débit sanguin cérébral sont
parallèles aux modifications observées au
niveau vasculaire sur les séquences en
FLAIR. Ces résultats suggèrent que l’hy-
persignal vasculaire en FLAIR est proba-
blement le reflet d’un ralentissement
important du flux vasculaire secondaire à
l’occlusion ou à la sténose d’une artère
nourricière. Il montre que la circulation
collatérale ne permet pas de compenser le
déficit hémodynamique (absence d’accé-
lération).
Commentaire. Un nouveau signe IRM
pour les spécialistes de pathologie neuro-
vasculaire. L’augmentation de signal au
niveau des vaisseaux en FLAIR est en rap-
port avec une diminution anormale des
flux. Ces signes peuvent être précieux
dans la prise en charge urgente des infarc-
tus cérébraux. H. Chabriat
service de neurologie,
hôpital Lariboisière, Paris.
La prise en charge
de malades cancéreux
par une équipe de soins
palliatifs favorise le décès
au domicile
nUne équipe norvégienne a étudié, de
1995 à 1997, de manière prospec-tive,
en randomisant les secteurs sanitaires de
Trondheim, l'influence de la prise en char-
ge par une équipe de soins palliatifs (ESP)
sur le lieu du décès des malades cancéreux
en phase terminale. L'ESP comportait 12
lits, une unité mobile et une consultation
externe. Sur 434 patients inclus, 395 décès
survinrent, avec une proportion de décès
au domicile plus fréquente dans le groupe
ESP : n = 54 (25 %) versus n = 26 (15 %)
pour le groupe contrôle (p = 0,02). Dans
ce dernier, la proportion de décès en mai-
son de moyen et long séjour fut en
revanche plus importante, si bien que le
nombre des décès en hôpital fut similaire
dans les deux groupes (67 % et 65 %). Les
facteurs influençant un décès au domicile
étaient le jeune âge, le sexe masculin, la
présence d'un conjoint.
Commentaire. Il est méritoire et utile de
mener une telle étude ; ses résultats sont
analysés avec prudence par les auteurs,
mais certaines données de santé publique
ou de cancérologie peuvent être extrapo-
lées à une proportion de malades neurolo-
giques en fin de vie, en particulier lors
d'affections progressives. Le décès au
domicile est en effet souvent cité comme
un souhait, un indice de qualité dans l'ac-
compagnement thérapeutique, et accessoi-
rement un objectif économique en période
de restriction de lits hospitaliers. Mais
cette possibilité dépend avant tout du sou-
hait des malades, qui peut évoluer dans le
temps, mais aussi de l'entourage familial,
médical et infirmier, ainsi que de la for-
mation des soignants à ces techniques spé-
cifiques de soins. Si la proportion de décès
en services de court ou de moyen séjour
reste élevée (7 décès sur 10), une implica-
tion plus forte de l'opinion publique et la
création de réseaux de soins mobiles (type
HAD) dotés d'un personnel suffisant – en
particulier de nuit – devraient permettre de
mieux anticiper, pour certains malades, le
lieu de leur décès.J. d’Anglejan-Chatillon,
unité de neurologie,
hôpital de Versailles.
SEP : étude prospective
nAchiron et Barak ont mené une étude
prospective visant à identifier le taux de
progression d’une SEP probable vers une
SEP cliniquement définie (survenue d’une
deuxième poussée). L’étude a été menée
sur une cohorte de 172 patients ayant pré-
senté un premier épisode neurologique
associé à au moins trois lésions encépha-
liques en IRM. La cohorte a été suivie en
moyenne 42 mois (13 à 84 mois). Une pro-
gression rapide a été considérée comme la
survenue d’une deuxième poussée dans
l’année suivant la première. Cent soixante-
trois patients ont été suivis jusqu’au terme
de l’étude, 9 patients ayant été perdus de
vue. Après trois ans et demi en moyenne,
136 patients (83,4 %) avaient évolué vers
une deuxième poussée. Quatre-vingt-qua-
torze patients (57,6 %) ont présenté leur
deuxième poussée durant l’année suivant
la première (progression rapide), tandis
que 42 patients (25,7 %) avaient leur
deuxième poussée après 1 an (progression
lente). L’âge et le sexe ne différaient pas
entre les deux groupes. Au début de la
maladie, le score des paramètres fonction-
nels ne différait pas non plus dans les deux
groupes, à l’exception du score pyramidal
qui était plus élevé dans le groupe à pro-
gression rapide. Le caractère monosymp-
tomatique ainsi qu’un score EDSS infé-
rieur ou égal à 2 étaient également prédic-
tifs d’une progression plus lente vers la
deuxième poussée. L’analyse des symp-
tômes initiaux présentés par le groupe des
patients n’ayant pas de deuxième poussée
durant le suivi montre qu’une névrite
optique était plus souvent retrouvée dans
ce sous-groupe de patients.
Commentaire. Cet article pose le problème
crucial du choix des patients à traiter dans la
SEP. Le nombre important de patients fai-
sant un deuxième épisode neurologique
dans l’année nous incite à traiter précoce-
ment, comme cela vient d’être démontré par
les études CHAMPS et ETOMS. Le traite-
ment devrait probablement être proposé en
priorité aux patients polysymptomatiques,
ayant une atteinte pyramidale et/ou un
EDSS initial supérieur à 2,5. On peut cepen-
dant regretter simplement le critère de sépa-
ration un peu arbitraire des formes de pro-
gression rapide et lente. J. de Sèze,
clinique neurologique,
hôpital R. Salengro, Lille.
4 Jordhoy MS et al. A palliative-care interven-
tion and death at home : a cluster randomised
trial. Lancet 2000 ; 356 : 888-93.
Dirigée par le Pr P. Amarenco (Paris)
4 Achiron A et al. Multiple sclerosis-from probable
to definite diagnosis : a 7-year prospective study.
4 Kamram S et al. Significance of hyperintense
vessels on FLAIR MRI in acute stroke.
Neurology 2000 ; 55 : 265-9.

La lettre du neurologue - n° 6 - vol. IV - décembre 2000
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REVUE DE PRESSE
Mesure de qualité de vie
dans la SLA : les échelles
fonctionnelles et de force
motrice ne sont pas suffisantes
nUne étude prospective concernant
96 patients consécutifs non déments
atteints de SLA et âgés en moyenne de
58 ans a été menée par une équipe améri-
caine, en vue de comparer des échelles
fonctionnelles ou de cotation motrice avec
des échelles composites de qualité de vie à
forte pondération existentielle et spiri-
tuelle. Il apparaît que la qualité de vie, esti-
mée par les patients eux-mêmes, n'est pas
corrélée aux fonctions motrices et au han-
dicap mais plutôt à des facteurs psycholo-
giques et existentiels ou religieux.
L'utilisation d'échelles spécifiques dérivées
du MQOL (McGill Qualitity of life ques-
tionnaire) est donc proposée par les
auteurs dans le suivi longitudinal des
malades et l'évaluation des traitements de
la SLA, à côté et en plus des échelles clas-
siques.
Commentaire. Les échelles de qualité de
vie sont encore trop peu utilisées en neuro-
logie pratique, même quand elles existent et
ont été validées (Parkinson, etc.). Elles sont
souvent réservées aux essais thérapeu-
tiques. Il est pourtant certain que la valida-
tion et la diffusion de versions franco-
phones de ces échelles permettraient d'amé-
liorer la pertinence et la lisibilité des études
cliniques à venir, à propos des différents
traitements, médicamenteux ou non (GPE,
ventilation au masque,…), ou simplement
le suivi longitudinal d'un malade donné. Et
c’est sans doute vrai aussi des autres affec-
tions progressives (SEP, Alzheimer, épilep-
sie…) que nous rencontrons chaque jour :
de l'importance d'une mesure objective du
subjectif en médecine ! J. d’A.-C.
Stratégies de prise en charge
des AVC :une nouvelle étude
en faveur de “stroke centers”
nUn groupe britannique a comparé de
1995 à 1999, en simple aveugle, le
devenir de 452 AVC de gravité moyenne
randomisés entre traitement en unité neuro-
vasculaire (UNV) spécialisée, service de
médecine et soins à domicile par une
équipe spécialisée. À 3, 6 et 12 mois, les
patients admis en UNV avaient significati-
vement plus de chances d'être vivants ou
de ne pas être institutionnalisés que ceux
des deux autres groupes, mais la propor-
tion de patients totalement indépendants
était la même dans les trois groupes, et la
durée du séjour hospitalier fut identique
pour les patients admis en UNV et en ser-
vice classique (32 versus 29 jours).
Commentaire. La publication d'une telle
étude étonne, alors que ses résultats sont
admis depuis 3 à 5 ans par les neurologues.
Elle se fonde pourtant sur une réalité médi-
cale prosaïque : en Grande-Bretagne, 20 à
50 % des AVC ne sont pas hospitalisés, et
les places en UNV manquent (comme elles
manquent en France), si bien qu'il parais-
sait important d'étudier l'efficacité de soins
à domicile (avec TDM et autres examens
complémentaires en consultation externe),
en la comparant à celle des autres modes
de prise en charge. En outre, une prise en
charge à domicile pourrait avoir l'avantage
de limiter les infections iatrogènes et
d'améliorer le confort psychologique du
patient. Il faut cependant se rendre à l'évi-
dence : développer d'urgence la création
d'UNV pour y admettre un maximum
d'AVC pendant les premiers jours – avant
de les transférer rapidement – aura un effet
bénéfique en termes de handicap et de
mortalité et donc, compte tenu du coût des
AVC, en matière d'économie de santé. En
France, il ne reste plus qu'à convaincre,
puis à coordonner les multiples tutelles
hospitalières. J. d’A.-C.
Sensibilité et spécificité du
dosage de la 14.3.3 dans le
LCR pour le diagnostic de la
maladie de Creutzfeldt-Jakob
nCette étude a évalué pour la première
fois en prospectif, chez 805 patients, la
place de la détection de la protéine 14.3.3
et d’ondes pseudo-périodiques à l’EEG
dans le diagnostic de la maladie de
Creutzfeldt-Jakob (MJC). L’inclusion des
patients était faite en fonction des critères
diagnostiques de MCJ définie (nécropsie),
probable (signes cliniques + EEG + évolu-
tion inférieure à 2 ans) et possible (idem
sans signes EEG). Une nécropsie systéma-
tique était pratiquée en cas de décès. La
sensibilité de la détection d’ondes pseudo-
périodiques à l’EEG était de 66 % et la
spécificité de 74 %. La détection de la
14.3.3 avait une sensibilité de 94 % et une
spécificité de 84 % dans les cas de MCJ
sporadique. L’intérêt principal de ce dosage
était de redresser le diagnostic des patients
ayant des critères cliniques de MCJ avec
un EEG normal. Si la sensibilité était ren-
forcée par l’association des critères cli-
niques, de l’EEG et de la 14.3.3 (97 %), la
spécificité était réduite à 65 %. Cette baisse
de la spécificité était essentiellement liée
aux faux positifs en EEG. Les auteurs pro-
posent ainsi de nouveaux critères de dia-
gnostic probable de MCJ en y incluant la
détection de la 14.3.3. La détection de la
14.3.3 avait la même sensibilité dans les
cas de forme familiale et était négative
chez 55 % des nouveaux variants de MCJ.
Commentaire. La mise au point sur l’épi-
démiologie de la MCJ du numéro précé-
dent de La lettre du neurologue incluait
déjà la détection de la protéine14.3.3 dans
les critères de diagnostic probable. Cette
étude confirme la place prépondérante du
dosage de la protéine 14.3.3 dans le dia-
gnostic de la maladie de Creutzfeldt-Jakob
sporadique J.M. Olivot,
service de neurologie,
hôpital Lariboisière, Paris.
Angiopathie amyloïde : une
cause méconnue d’hématome
lobaire sous AVK ?
nL’hémorragie cérébrale est la complica-
tion majeure du traitement anticoagu-
lant. L’angiopathie amyloïde (AA) est une
cause fréquente d’hématome lobaire chez
le sujet âgé. Les polymorphismes du gène
de l’apo E, apo E2 et apo E4 sont associés
à cette affection, et au risque d’hémorragie
cérébrale récidivante (1). Cette étude éva-
lue sur une série de 49 patients consécutifs,
âgés de plus de 65 ans, victimes d’une
hémorragie cérébrale sous AVK, et un
groupe de 66 patients sous AVK de plus de
65 ans indemnes d’hémorragie cérébrale,
la prévalence de ces polymorphismes. Une
4 Kalra L et al. Alternative strategies for stroke
care : a prospective randomised controlled trial.
Lancet 2000 ; 356 : 894-9.
4 Zerr I et al. Analysis of EEG and CSF 14.3.3
proteins as aids to the diagnosis of
Creutzfeldt-Jakob disease. Neurology 2000 ;
55 : 811-5.
4 Simmons Z et al. Quality of life in ALS
depends on factors other than strength and
physical function. Neurology 2000 ; 55 : 388-92.

La lettre du neurologue - n° 6 - vol. IV - décembre 2000
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REVUE DE PRESSE
morphismes. Une sous-étude anatomo-
pathologique recherche la présence de
lésions spécifiques d’AA dans le cerveau
de 11 patients victimes d’un hématome
lobaire sous AVK.
Après ajustement sur l’âge, l’hyperten-
sion, les antécédents d’AVC et le taux
d’INR (facteurs de risque reconnu d’hé-
morragie sous AVK), le polymorphisme
apo E2 est associé significativement au
sous-groupe de patients victimes d’un
hématome lobaire (n = 32) [OR : 3,8
(95 % IC : 1,0-14,6)]. La sous-étude ana-
tomo-pathologique retrouve des lésions
évocatrices d’angiopathie amyloïde chez 7
des 11 patients. Le polymorphisme apo E2
est retrouvé sur 4 des 14 chromosomes des
patients porteurs de lésions d’AA et chez
aucun des 4 autres patients. Cette étude
suggère l’association entre la présence
d’une AA et la survenue d’hématome
lobaire sous AVK chez le sujet âgé.
Commentaire. Le dépistage systématique
d’une AA reste cependant difficile en rai-
son des faibles sensibilité et spécificité
diagnostiques des polymorphismes apo E2
ou apo E4. Cependant, la présence d’une
AA peut être suspectée sur des éléments
cliniques (détérioration des fonctions
supérieures) ou radiologiques (leucoaraïo-
se au TDM et saignements anciens en
IRM par écho de gradient. J.M. O.
Un nouveau syndrome
au sein des épilepsies
généralisées idiopathiques ?
nL’association de myoclonies matinales, d’absences brèves et de rares crises
tonicocloniques généralisées est évocatri-
ce du diagnostic d’épilepsie myoclonique
juvénile. Trois centres américains d’épi-
leptologie ont réuni onze observations
d’épilepsie myoclonique “juvénile” ayant
débuté de façon paradoxale à l’âge adulte
(ces cas représentant environ 10 % des
patients adultes adressés dans ces centres
pour une épilepsie idiopathique générali-
sée). L’EEG, en montrant les décharges
habituelles de pointes-ondes, ou poly-
pointes généralisées, ou à prédominance
antérieure, l’IRM cérébrale normale et la
pharmacosensibilité prédictible (réponse
excellente au valproate ou à la lamotrigi-
ne) ne permettaient pas d’évoquer un autre
diagnostic que celui d’une épilepsie géné-
ralisée idiopathique. L’âge de survenue
des premières crises variait cependant de
25 à 53 ans. Une histoire familiale d’épi-
lepsie était présente chez
4 patients. Les auteurs proposaient d’indi-
vidualiser ce syndrome sous le nom d’épi-
lepsie myoclonique de l’adulte (à distin-
guer de l’épilepsie familiale myoclonique
de l’adulte liée au chromosome 8q24,de
phénoménologie différente).
Commentaire. Le suivi minimal de 6
mois chez ces patients est sans doute
insuffisant pour éliminer une pathologie
sous-jacente, pouvant mimer une épilepsie
généralisée idiopathique au début. Par
ailleurs, il persiste un doute sur la possibi-
lité de fixer une date de début précise : les
absences de l’adolescent, par exemple,
sont brèves et pauci-symptomatiques,
pouvant passer inaperçues de l’entourage
comme du patient lui-même ; de plus, les
facteurs favorisants (dette de sommeil,
réveil précoce…) peuvent manquer à cer-
taines périodes de la vie et survenir plus
tard. L. Vercueil,
service de neurologie,
CHU de Grenoble.
Paralysie faciale zostérienne
sans éruption : diagnostic et
traitement
nLa paralysie faciale périphérique (PFP)
due au VZV s’accompagne en règle
d’une éruption dans la zone de Ramsay-
Hunt, voire d’une atteinte du VIII. Elle
peut être isolée dans le cadre d’un zoster
sine herpete et se présenter comme une
PFP a frigore. Les auteurs ont évalué cli-
niquement (score de House-Brackmann)
et virologiquement (PCR VZV dans la
salive, sérologie VZV)
163 PFP dans les 5 premiers jours de sur-
venue. Le résultat de la PCR était dispo-
nible dans les 48 heures pour 86 patients
sur 163. La PCR était positive dans 18 cas.
Treize d’entre eux reçurent un traitement
par aciclovir (4 000 mg/j p.o. ou 750 mg/j
i.v.) et prednisone dans les 7 premiers
jours d’évolution. Les 77 patients sur 163,
dont les résultats (PCR ou sérologie)
étaient différés, reçurent la prednisone
seule. Parmi eux, 20 furent considérés
comme positifs au VZV sur les critères
virologiques. Les deux groupes étaient de
gravité comparable sur le score de House-
Brackmann et de délai thérapeutique iden-
tique. L’évolution fut meilleure et plus
rapide dans le groupe traité par aciclovir-
prednisone avec une récupération totale
chez 100 % des patients, versus 65 % seu-
lement dans le groupe prednisone seule.
Commentaire. Le virus HSV 1 est de plus
en plus incriminé dans la physiopatho-
logie de la PFP a frigore. La fréquence de
la mise en évidence du VZV par PCR dans
la salive des patients atteints de PFP dans
cette étude incite aussi à considérer le dia-
gnostic de zoster sine herpete comme pos-
sible devant une PFP isolée. Les résultats
de ce travail doivent faire envisager d’as-
socier l’aciclovir à la corticothérapie
devant toute PFP sévère vue précocement
en attendant les résultats de nécessaires
études épidémiologiques et thérapeutiques
contrôlées. T. De Broucker,
service de neurologie,
hôpital Delafontaine, Saint-Denis.
Ventilation mécanique
et accidents vasculaires
cérébraux : un bénéfice
pour quels patients ?
nLa prise en charge de certains AVC
graves en réanimation peut être discu-
tée devant l’importance du trouble neuro-
logique ou en cas de complication préco-
ce, notamment respiratoire. Les auteurs
posent la question du coût d’une prise en
charge lourde avec ventilation mécanique
et de son apport en termes de survie et de
4 Gilliam F et al. Adult myoclonic epilepsy : a
distinct syndrome of idiopathic generalized epi-
lepsy. Neurology 2000 ; 55 : 1030-3.
4 Furuta Y, Ohtani F, Mesuda Y et al. Early dia-
gnosis of zoster sine herpete and antiviral thera-
py for the treatment of facial palsy. Neurology
2000 ; 55 : 708-10.
4 Hart RG. What causes intracerebral hemor-
rhage during warfarin therapy ? Neurology 2000 ;
55 : 907-8.
4 Rosand J, Hylek EM, O’Donnell HC,
Greenberg SM. Warfarin-associated hemorrhage
and cerebral amyloid angiopathy : a genetic and
pathologic study. Neurology 2000 ; 55 : 947-51.
4 O’Donnell HC, Rosand J, Knudsen KA et al.
Apolipoprotein E genotype and the risk of recur-
rent lobar intracerebral hemorrhage (see com-
ments). N Engl J Med 2000 ; 240-5.
4 Greenberg SM, O’Donnell HC, Schaefer PW,
Kraft E. MRI detection of new hemorrhages :
potential marker of progression in cerebral amy-
loid angiopathy. Neurology 1999 ; 53 : 1135-8.

La lettre du neurologue - n° 6 - vol. IV - décembre 2000
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REVUE DE PRESSE
pronostic fonctionnel. Sur 510 patients
consécutifs ayant un AVC recrutés entre
1993 et 1996, 52 ont été ventilés, dont
39 (75 %) du fait de la gravité du tableau
neurologique. Il s’agissait de 20 infarctus,
24 hémorragies cérébrales et 8 hémorra-
gies sous-arachnoïdiennes. La mortalité à
1 mois était de 65 % et de 77 % à 2 ans.
La notion de détérioration neurologique
après intubation (p = 0,006) et un score
de Glasgow bas le jour de l’intubation
(p = 0,019) étaient prédictifs d’une évolu-
tion fatale. Il y avait 14 survivants connus
à 1 an (27 %) dont 2 seulement étaient
“modérément indépendants”. Le rapport
coût-efficacité de la ventilation mécanique
était intéressant pour l’augmentation de la
durée de survie par rapport à d’autres
pathologies (néoplasies, sida), mais au
contraire prohibitif si l’analyse était ajus-
tée sur la qualité de vie des patients.
Commentaire. Le taux de mortalité des
AVC ventilés est compris entre 49 et 93 %
dans la littérature. Il est d’autant plus
important que l’indication de l’intubation
est directement neurologique ou que les
réflexes du tronc cérébral sont absents. Ces
critères pronostiques et le critère de détério-
ration neurologique postintubation doivent
permettre de mieux poser les indications de
la réanimation, mais aussi les décisions
d’arrêt de la ventilation mécanique.T. D. B.
Pas de bénéfice
de l’hormonothérapie
substitutive sur la progres-
sion de l’athérosclérose
nCette étude randomisée, en double aveugle contre placebo, a évalué l’effet
de l’hormonothérapie substitutive de la
ménopause (HTSM) sur la progression de
l’athérosclérose coronaire. La progression
de la coronaropathie a été documentée par
angiographie (sur la mesure de
la moyenne des diamètres minimaux
des coronaires, critère de jugement princi-
pal) à l’état basal, puis en moyenne
3,2 ± 0,6 ans après l’inclusion. Les
patientes ont été randomisées pour recevoir
soit un estrogène seul (0,625 mg/j), soit
une association estrogène et progestérone
(0,625 mg/j d’estrogène plus 2,5 mg/j
d’acétate de médroxyprogestérone), soit
un placebo. Parmi les 309 patientes
incluses, un suivi angiographique a été
disponible pour 248 d’entre elles. La prise
d’estrogène ou d’estrogène plus acétate de
médroxyprogestérone a été suivie d’une
réduction significative des taux de LDL-
cholestérol (respectivement de 9,4 et
16,5 % ; 1,3 % pour le groupe placebo) et
d’une augmentation significative des taux
de HDL-cholestérol (respectivement 18,8
et 14,2 % ; 6,8 % pour le groupe placebo).
Cependant, aucun de ces traitements n’a
modifié la progression de l’athérosclérose
coronaire (critère de jugement principal de
l’étude). Les analyses portant sur la mor-
talité, la survenue d’événement cardiovas-
culaire de fracture, ou de cancer n’ont pas
montré de différence significative entre les
différents groupes.
Commentaire. Ces résultats viennent
conforter ceux de l’étude de Heart and
Estrogen/Progestin Replacement et tendent
à montrer que ni les estrogènes seuls, ni
l’association estrogène et acétate de
médroxyprogestérone ne sont efficaces sur
la progression de l’athérosclérose coronaire.
Sur un plan méthodologique, on peut s’in-
terroger sur le manque de puissance de cette
étude devant le faible nombre de patientes
incluses, la courte durée du suivi et, par
conséquent, le poids des résultats obtenus.
M. Mazighi,
service de neurologie,
hôpital Lariboisière, Paris.
Apomorphine :
test ou pas test ?
nIl s’agit d’une méta-analyse qui porte
sur le test aigu à l’apomorphine ou à la
L-dopa pour prédire la réponse à la L-dopa
chez des patients parkinsoniens de novo et
pour différencier la maladie de Parkinson
des autres syndromes parkinsoniens.
Même si la méthodologie n’est pas super-
posable dans les différents articles analy-
sés, il ressort que : la sensibilité et la spéci-
ficité du test aigu à l’apomorphine ou à la
L-dopa ne sont pas meilleures qu’un traite-
ment prolongé par la L-dopa. La réponse
aux tests ne prédit pas le diagnostic (MDP,
MSA, etc.) mais est tout au plus le reflet du
degré de dénervation dopaminergique.
Commentaire. En pratique : rester simple
et ne pas risquer les effets secondaires du
test aigu. Rien ne sert d’être pressé !
M. Vidailhet,
service neurologie,
hôpital Saint-Antoine, Paris.
Céphalées post-PL :
facteurs de risque
nLa fréquence des céphalées post-PL est
de 30 % (13 % pour les rachi-anesthésies
en dehors des indications obstétricales (18
%). Dès que des mesures préventives sont
appliquées, cette fréquence tombe à 6 %, à la
fois pour les PL de diagnostic et de rachi-
anesthésie. Un certain nombre de facteurs de
risque sont identifiés, tels que l’âge jeune
(18-30 ans), le sexe féminin, la présence de
céphalées avant ou au moment de la PL.
D’autres facteurs moins certains incluent un
index de masse corporelle (body index) plus
bas et, de manière inconstante suivant les
études, un ARCD de syndrome post-PL.
Lorsque le patient a des céphalées avant la
PL, le syndrome post-PL est plus sévère et
dure plus longtemps.
Commentaire. Des facteurs de risque tech-
niques peuvent être identifiés : la taille de
l’aiguille (le mieux est le 24 à 27 G), mais
plus l’aiguille est fine, plus l’introduction est
difficile. En pratique, les auteurs recomman-
dent de ne pas utiliser des aiguilles plus fines
que 20 G ; la direction du biseau, qu’il vaut
mieux introduire parallèlement aux fibres de
la dure-mère que transversalement (ça sec-
tionne) ; la remise en place du mandrin avant
de retirer l’aiguille, ce qui réduit également
les risques de section de fibres de la dure-
mère ; la forme de la pointe de l’aiguille –
préferer des aiguilles “crayon” mais qui sont
plus difficiles à utiliser, car la pointe entre
moins facilement dans la peau. C’est surtout
vrai pour les rachi-anesthésies. Le volume
de liquide retiré n’est pas un facteur de
risque. Le fait de laisser le patient couché et
le temps passé couché ne sont pas des élé-
ments significatifs ; de même pour la recom-
mandation de faire boire abondamment.
Bonnes PL ! M. V.
Stimulation des régions palli-
4 Clarke et al. Systematic review of acute levodopa
and apomorphine challenge tests in the diagnosis
of parkinson’s disease. JNNP 2000 ; 69 : 590-4.
4 Mayer SA, Copeland D, Bernardini GL et al.
Cost and outcome of mechanical ventilation for
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La lettre du neurologue - n° 6 - vol. IV - décembre 2000
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REVUE DE PRESSE
dales internes : un traitement
efficace de la dystonie géné-
ralisée idiopathique ?
nLa dystonie musculaire déformante est
due, dans plus de 50 % des cas, à une
mutation du gène DYT1 situé sur le chro-
mosome 9. Elle commence généralement
avant 10 ans, souvent sur un seul membre,
par des postures ou des mouvements anor-
maux. Elle entraîne en quelques années des
déformations orthopédiques (scoliose) et
une invalidité. Les traitements médicamen-
teux sont très souvent dé-
cevants.
Les équipes de neurochirurgie et de neuro-
pédiatrie de Montpellier ont appliqué aux
dystonies généralisées idiopathiques liées
à DYT1 les techniques de stimulation
fonctionnelle cérébrale chronique propo-
sées dans le traitement de certains cas de
maladie de Parkinson. Elles ont effectué
des stimulations continues bilatérales des
régions postéro-ventrales des globus palli-
dus. Sept patients, suivis pendant au moins
un an, ont été évalués en pré- et postopé-
ratoire grâce à l’échelle fonctionnelle de
dystonie de Burke-Marsden-Fahn.
L’amélioration fonctionnelle a été très
nette, supérieure à 90 % en moyenne. Un
patient a eu une infection postopératoire
due au matériel, ce qui n’a pas empêché le
succès des stimulations ultérieures. Six
patients ont repris la marche. Chez un
autre, malgré l’amélioration de la dysto-
nie, les déformations rachidiennes et des
membres inférieurs ont entravé la récupé-
ration fonctionnelle.
Commentaire. La stimulation pallidale
apporte un réel espoir pour ces patients
souvent très handicapés. Elle doit être
envisagée avant que les déformations
orthopédiques irréversibles ne grèvent le
pronostic fonctionnel. Elle pourrait être
appliquée aux dystonies non liées à DYT1.
Le maintien à long terme de ces résultats
demeure la principale inconnue.
J.M. Pinard,
service de neuropédiatrie,
hôpital Raymond-Poincaré, Garches.
Phénylpropanolamine :
facteur de risque
d’hémorragie cérébrale
nLa phénylpropanolamine est un dérivé
sympathicomimétique synthétique cou-
ramment prescrit dans les états grippaux.
Elle est également utilisée comme ano-
rexigène dans certains pays. En raison de
cas d’hémorragie cérébrale (HC) rappor-
tés suite à l’utilisation de ce produit, une
étude cas/témoins a été conduite pour esti-
mer le risque d’HC lié à la phénylpropa-
nolamine dans une population de sujets
jeunes âgés de 18 à 49 ans.
Sept cent deux cas (61 % d’hémorragie
sous-arachnoïdienne et 39 % d’hémorra-
gie intra-parenchymateuse) et 1 376
contrôles ont été inclus dans 43 centres
américains. Sur l’ensemble des sujets,
seule l’utilisation d’anorexigènes conte-
nant de la phénylpropanolamine était
significative chez les cas avec un OR à
15,92 (1,38 - 184,13). Dans le sous-grou-
pe des femmes, l’utilisation de tout pro-
duit contenant de la phénylpropanolamine
était également significative chez les cas
avec un OR à 1,98 (1-3,9). Dans le sous-
groupe des hommes, aucune différence
significative n’était mise en évidence pour
aucun des produits à base de phénylpropa-
nolamine.
Commentaire. On pourrait conclure que
les produits à base de phénylpropanol-
amine sont un facteur de risque d’HC uni-
quement chez les femmes, mais il faut
noter qu’aucun homme (cas ou témoin)
n’avait consommé d’anorexigènes dans
cette étude. K.V.
Plantes exotiques :
suppléments énergétiques
sans risque ?
nCertains effets secondaires potentielle-
ment graves sont prévisibles avec les
alcaloïdes de l’éphédrine, produits sympa-
thicomimétiques et arythmogènes utilisés
en France essentiellement sous forme de
traitement local (décongestionnants
nasaux) et sur prescription médicale. Aux
États-Unis, des plantes contenant des alca-
loïdes de l’éphédrine (comme le
MaHuang) sont en vente libre en dehors
même des pharmacies. Elles sont utilisées
comme suppléments énergétiques ou
comme anorexigènes.
Suite à la publication récente d’observa-
tions de sujets jeunes consommant de tels
produits et ayant présenté des accidents
neurovasculaires ou cardiovasculaires
graves, la FDA s’est enfin penchée sur
le sujet et a demandé une évaluation
indépendante de tous les effets secon-
daires rapportés suite à l’utilisation de
tout produit contenant un alcaloïde de
l’éphédrine.
Parmi les 140 effets secondaires rapportés
à la FDA entre juin 1997 et mars 1999,
43 (31 %) étaient considérés liés aux pro-
duits consommés de façon certaine ou pro-
bable, et 44 (31 %) possiblement liés.
Parmi eux, 47 % étaient des effets secon-
daires cardiovasculaires (hypertension
artérielle, palpitations, tachycardie) et
18 % des effets secondaires neurologiques
(AVC = 10 cas, crise d’épilepsie = 7 cas).
Il y avait 10 décès et 13 séquelles graves,
dont 11 survenus chez des sujets parfaite-
ment sains et indemnes de tout antécédent
vasculaire.
Commentaire. La vente libre des produits
contenant de l’éphédrine sous des appella-
tions de “plantes” supposées sans danger
est condamnable, même s’ils représentent
un marché annuel de 3 milliards de dollars
! Il faut penser à rechercher leur consom-
mation devant un AVC sans cause et décla-
rer tous les cas suspects. K. Vahedi,
service de neurologie,
hôpital Lariboisière,
Paris.
4
Haller et al. Adverse cardiovascular and
central nervous system events associated with
dietary supplements containing ephedra alka-
loids. N Engl J Med (sous presse).
4 Coubes P et al. Treatment of DYT1-generali-
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bus Pallidus. Lancet 2000 ; 355 : 2220-1.
4
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généralisée à début précoce par stimulation
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internes : à propos d’un cas. Neurochirurgie
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4
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(sous presse).