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N.NACIREDDINE; F.SABBAH*; S.BOUKLATA Service de radiologie centrale Service de chirurgie générale C *Service CHU Ibn Sina RABAT MAROC Les GIST sont: ¾ les tumeurs conjonctives les plus fréquentes du tube digestif dérivant des cellules interstitielles de Cajal ou de leurs précurseurs. ¾ Individualisées par l’expression de la trans-membranaire d’un (récepteur ¾ protéine facteur croissance présentant une activité tyrosine kinase) C-Kit de sensibles à un traitement inhibiteur ciblé de tyrosine kinases : l’imatinib TDM est actuellement l’examen d’imagerie de référence dans le diagnostic, le bilan d’extension et le suivi postthérapeutique. Préciser l’intérêt de l’imagerie g en coupe p notamment le scanner dans le diagnostic ,le bilan d’extension et la surveillance des GIST. ¾ ¾ Etude rétrospective multicentrique sur 8 ans (19992007)) de 85 GIST colligés g aux services de chirurgie g générale de 4 hôpitaux. Le diagnostic de malignité était confirmé dans 100% des cas et l’immuno-marquage était positif dans 91% des cas. Il s’agit de 39 hommes et 46 femmes dont l’âge moyen est de 56ans (20 (20-83). 83). Une endoscopie digestive réalisée dans 57 cas: Ulcération muqueuse : 15 cas 9 Processus sous muqueux : 40 cas 9 Normale : 7 cas 9 Les patients étaient explorés par échographie abdominale dans 75 cas et la TDM dans 53 cas. Mode de révélation: ¾ ¾ ¾ ¾ ¾ ¾ ¾ Hémorragie digestive: 36cas Masse abdominale: 25cas Douleurs abdominales: 13 cas Altération de l’état général: 5 cas Dysphagie: 2 cas Syndrome rectal: 2 cas Découverte fortuite: 2 cas Localisation: ¾ ¾ ¾ ¾ ¾ Estomac: 60 cas (70 (70,6%) 6%) Intestin: 18 cas (21%) Rectum: 3 cas (3,5%) Œsophage: 1 cas (1,2%) Péritoine mésentère: 3 cas (3,5%) taille tumorale moyenne: 10 cm (3,5-30) tumeur localisée dans 58 cas Signes d’envahissement dans 16 cas Métastases hépatiques : 10 cas Sarcomatose péritonéale:7 cas O é bilité possible Opérabilité ibl d dans 95% Malignité: 100% ¾ Histologie: Cellules fusiformes: 60 cas = 71% Cellules épithélioïdes: 16 cas = 19% Cellules mixtes: 9 cas = 10% ¾ Immuno-marquage: C-Kit C Kit positive iti d dans 78 cas/85: /85 (91%) CD 34positive dans 56 cas/79: (70%) Les GIST sont: ¾ les tumeurs conjonctives les plus fréquentes du tube digestif ¾ le plus souvent développées aux dépens de la paroi gastrique ou de l’intestin grêle, mais tous les segments du tube digestif, digestif exceptionnellement le mésentère et le péritoine peuvent être atteints Les GIST sont des tumeurs rares : 1 à 3 % des tumeurs malignes gastro-intestinales. Leur incidence est de 10 à 20 cas pour un million Touchent des sujets jeunes avec un âge moyen de 59ans Des associations lésionnelles ont été décrites: TRIADE DE CARNEY: ¾ tumeurs stromales gastriques multiples, de malignité faible ¾ chondrome pulmonaire ¾ paragangliome extra-surrénalien fonctionnel. MALADIE DE RECKLINGHAUSEN : ¾ GIST souvent multiples, peu évolutives. GIST DE FORME FAMILIALE: ¾ Rares et souvent multiples. Le diagnostic des GIST est histologique, les cellules sont : • • • ¾ fusiformes dans 70 % des cas, épithélioïdes dans 20 % des cas et mixtes dans de rares cas. La confirmation du diagnostic se fait par une étude immunohistochimique, qui permet de mettre en évidence une expression de KIT par les cellules tumorales dans 95 % des cas (permettant le diagnostic différentiel avec les autres tumeurs bénignes ou malignes : léiomyomes, leiomyosarcomes schwannomes, tumeur fibreuse, carcinome, tumeur endocrine…) Environ 5 % des GIST sont négatives pour KIT ; le diagnostic nécessite alors la mise en évidence de mutations des gènes KIT ou PDGFRA au sein de l’ADN tumoral Les résultats de l’étude ana pathologique dans notre série sont identiques aux données de la littérature. Critères péjoratifs de malignité: ¾ la taille tumorale ¾ le nombre de mitoses ¾ la localisation extra-gastrique Les GIST qui expriment le marqueur KIT sont sensibles aux thérapeutiques ciblées inhibitrices de tyrosine kinases Exérèse complète de la tumeur avec des marges saines : traitement optimal. p Traitement par Imatinib: Glivec® (inhibiteur sélectif de protéines tyrosine kinases, en particulier de c-kit) ¾ GIST non résecables ou métastatiques ¾ Résection non complète ¾ Rechute(±après une chirurgie secondaire) ¾ Traitement adjuvant à la chirurgie( en évaluation) L’imagerie incluant l’échographie, la TDM, l’IRM et récemment la TEP permet de: ¾ Poser le diagnostic ¾ Faire un bilan local et locorégional afin d’évaluer les possibilités chirurgicales ¾ Guider d’éventuelles biopsies percutanées dans le cas de lésion avancée ou métastatique, lorsque la chirurgie a visée curative ti n’est ’ t pas réalisable é li bl ¾ Surveiller et thérapeutique détecter précocement un échappement L’échographie: examen de débrouillage lors de douleurs ou de d perception i d’une d’ masse abdominale . Elle peut mettre en évidence: ¾ une masse intra péritonéale hypo dense hétérogène, renfermant p parfois des zones kystiques, sans éé éléments spécifiques pour le diagnostic. ¾ Des métastases hépatiques Examen de référence. ¾ Modalités M d lité techniques: t h i Acquisitions spiralées avant puis après injection de PC Un balisage digestif à l’eau ou au produit de contraste hydrosoluble dilué permet de distendre l’estomac et mieux analyser une tumeur gastrique Un enteroscanner est indiqué en cas de suspicion de lésion grêlique Les techniques de post-traitement (RMP,MIP) sont utiles dans l’analyse des lésions ¾ Diagnostic positif: Les GIST se présentent, dans la majorité des cas, comme un épaississement pariétal localisé : ¾ à développement exoluminal, parfois en sablier ¾ à contours nets ¾ de taille variable ¾ de densité hétérogène, g , du f fait de m modifications f nécroticohémorragiques ¾ renfermant parfois des calcifications, des bulles du gaz ou de PC en cas d’ulcération communiquant avec la lumière. TDM abdominale après injection du produit de contraste : masse hypo dense par rapport au parenchyme hépatique, accolée à la petite courbure gastrique. Histologie : GIST TDM hélicoïdale en coupe axiale après opacification digestive : petit formation Tissulaire hypodense de la paroi gastrique, g q à développement pp exoluminale TDM hélicoïdale en coupe axiale : tumeur gastrique à développement exophytique hypo dense hétérogène renfermant des zones de nécrose TDM en contraste spontané: énorme masse digestive à développement exoluminal kystisée TDM abdominale dans le plan axial : énorme tumeur gastrique à développement exophytique arrivant jusqu’au pelvis, de densité hétérogène en rapport avec des remaniements nécrotico-hémorragiques Coupe axiale scannographique montrant une tumeur stromale bien limitée à développement exophytique avec visualisation de produit d’opacification au sein de la tumeur (communication de la tumeur avec la lumière digestive) TDM abdominale en coupe axiale après injection de PC et opacification digestive et confrontation fibroscopique : tumeur stromale intraluminale se rehaussant de façon homogène TDM hélicoïdale dans le plan axial : tumeur stromale de la petite courbure à développement intraluminal Entero-TDM hélicoïdale en coupe axiale révélant une lésion tissulaire essentiellement exoluminale: GIST jejunale TDM abdominale bd i l en coupe axiale i l montrant une masse intestinale hétérogène kystisée ayant un développement exophytique ¾ Bilan d’extension: L’évolution métastatique est hématogène et se fait préférentiellement vers le foie et le péritoine et plus rarementt vers le l poumon ett l’os. l’ Les métastases hépatiques lésions initiales. se présentent comme les L’atteinte mésentérique se traduit par des nodules de petite tit taille t ill à contours t nets t souventt h homogènes è L’atteinte ganglionnaire est exceptionnelle. a c b TDM abdominale en coupe axiale mettant en évidence : a métastase hépatique d’un GIST se arehaussant de façon intense en temps artériel de l’injection b- métastase hépatique nécrotique en partie c- tumeur stromale de la petite courbure avec ascite ¾ Surveillance post thérapeutique: 9 La TDM réalisée 2 mois après le traitement permet de : 9 9 Après un traitement chirurgical: - Détecter une récidive ¾ Le rythme et la durée de la surveillance est fonction de degré de malignité de la lésion initiale Après A è lle ttraitement it t par Glivec: Gli - Evaluer la réponse au traitement - Détecter précocement les échappement ¾ Surveillance post thérapeutique: Signes de réponse au traitement: ¾ ¾ Signes de non réponse: ¾ ¾ ¾ ¾ Diminution de la densité lésionnelle de 15 UH mesurée en temps portal de l’injection +++ ±les critères RECIST Augmentation de la taille tumorale >20% Absence de diminution de la densité lésionnelle Apparition de nodules prenant le contraste au niveau des parois des kystes +++ Apparition pp de nouvelles lésions Limites de la TDM: ¾ ¾ Sous estimation de la réponse par une pseudo augmentation du volume tumoral liée à la nécrose extensive Visualisation de lésion non vues initialement ¾ ¾ L’IRM est réservée au bilan local pré chirurgical des lésions lési ns pelviennes. p l i nn s Elle permet l’analyse des rapports entre la lésion et les tuniques des parois digestives L’imagerie, notamment le scanner, peut quelquefois permettre le diagnostic de GIST mais son intérêt réside surtout en: bilan d’extension ¾ guidage des biopsies diagnostiques ¾ évaluer la réponse aux thérapeutiques ciblées ¾
