Petites GIST
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Diagnostic et traitement des petites GIST Bruno Landi Hôpital Européen Georges Pompidou-Paris 08/10/2004 « Petites » GIST • Tumeurs sous muqueuses fréquentes surtout dans l’estomac • Problématiques cliniques variées 3 patients asymptomatiques GIST gastrique 20-30 mm 82 ans 38 ans 53 ans (carcinose) • Pratiques hétérogènes … littérature un peu contradictoire 08/10/2004 Circonstances de découverte Am J Surg Pathol 2005 Diamètre médian Nilsson et al. Cancer 2005 obstruction 1% masse 5% douleur 17% 89 mm rupture 2% hémorragie 27 mm fortuit 19% 54% 08/10/2004 Etude PROGIST (Incidence en France ) 591 cas sur 1 an GIST opérées < 2 cm 77 15 % > 2 cm < 5 cm 180 34 % 5 à 10 cm 137 26 % < 10 cm 88 16 % Monges et al. Bull Cancer 2010 08/10/2004 Petites GIST : quelles recommandations? • Plutôt oncologiques (petites GIST ?) • NCCN Demetri et al JNCNN 2010 • ESMO Casali & Blay Ann Oncol 2010 • Plutôt gastro-entérologiques • AGA 2006 (tumeurs sous muqueuses) • Sepe & Brugge Nature review 2009 • Propositions d’un groupe multidisciplinaire d’experts français 08/10/2004 T Aparicio, A Berger, S Bonvalot, B Buecher, JY Blay, C Boustière, JM Coindre, JF Emile, M Giovannini, T Lecomte, A Le Cesne, G Monges, B Napoléon, L Palazzo Thésaurus National de cancérologie digestive 2011 08/10/2004 Qu’est ce qu’une « petite » GIST ? Micro-GIST ? Lésions infra-cliniques non évolutives chez 30 % des adultes Estomac proximal ++ Diamètre 0,2 à 5 mm Mutations de KIT Régression possible => hyalinisation et calcification Kawanowa et al. 2006 Agaimy et al. 2007 08/10/2004 Qu’est ce qu’une « petite » GIST ? Micro-GIST non évolutives infra-cliniques chez 30 % des adultes ? Estomac proximal ++ Diamètre 0,2 à 10 mm Mutations de KIT précoce Régression possible Kawanowa et al. 2006 Agaimy et al. 2007 08/10/2004 GIST : du micro au macro … 30 % ? 12/million/an 08/10/2004 Qu’est ce qu’une « petite » GIST ? Définition arbitraire … < 5 cm ? < 3 cm ? Résection Généralement asymptomatique Potentiel évolutif mal connu < 2 cm ? Surveillance possible ? Localisation ? Index mitotique ? 08/10/2004 Qu’est ce qu’une « petite » GIST ? Définition arbitraire … < 5 cm ? < 3 cm ? Résection Généralement asymptomatique Potentiel évolutif mal connu < 2 cm ? Surveillance possible ? 08/10/2004 GIST gastrique Diagnostic endoscopique ? Biopsies généralement négatives GIST ? 08/10/2004 GIST gastriques Diagnostic écho-endoscopique ? Tumeurs sous-muqueuses gastriques • environ 50 % des TSM siègent dans la 4 ème couche hypoéchogène (musculeuse) • environ 80 % des TSM de la musculeuse sont des GIST Polkowski GI Endosc Clin N Am 2005 Aspect EE évocateur • Hypoéchogène • 4ème couche • +/- homogène • Bien limitée Signes de malignité ? 08/10/2004 GIST gastriques Diagnostic écho-endoscopique ? Echoendoscopie = Diagnostic présomptif Sensibilité > 90 % Spécificité 43-92 % Brand 2002, Hunt 2003, Hwang 2005 Diagnostic définitif = Histologie 08/10/2004 Ponction-aspiration sous EE Rentabilité 80 % Expérience ++ L. Palazzo Limites KIT (CD117) Techniquement délicate 95% Pas de valeur histo-pronostique Taille de la tumeur ? M. Fabre 08/10/2004 Existe t-il une taille au dessous de laquelle une ponction sous EE d’une GIST présumée ne vous semble pas réalisable ou pas rentable ? < 1 cm Non réalisable 1 à 2 cm Intérêt discuté techniquement délicate rentabilité plus faible > 2 cm 08/10/2004 Suspicion de GIST : faut il faire une biopsie ? • Par voie EE si tumeur localisée • Discuter avantages et risques en RCP • Non nécessaire si lésion aisément résécable Recommandations - Doute diagnostique avec d’autres tumeurs pouvant nécessiter une chimiothérapie première •- Extension ou localisation faisant discuter un traitement initial par imatinib •- Chirurgie mutilante TNCD 2011 08/10/2004 Petites tumeurs du grêle GIST 08/10/2004 GIST localisées (…et petites GIST) Traitement de référence : chirurgie 08/10/2004 GIST gastriques traitement chirurgical Principes de résection • Macroscopiquement complète en mono-bloc • Sans effraction tumorale • Enucléation non recommandée • Gastrectomie atypique (marge de sécurité de 1 à 2 cm suffisante) • Curage ganglionnaire non systématique • Coelioscopie possible (classiquement pour tumeur < 5 cm et pas d’atteinte de la séreuse) 08/10/2004 GIST gastriques traitement endoscopique ? NON ! traitement expérimental dans le cadre d’essais Dissection sous muqueuse : lésions de la muqueuses et de la sous - muqueuse 08/10/2004 Peut-on surveiller une petite GIST ? Recommandations de l’AGA pour la prise en charge des tumeurs sous-muqueuses OGD asymptomatiques Suivi par endoscopie/EE périodique ou résection Résection Hwang et al. Gastroenterology 2006 08/10/2004 Peut-on surveiller une petite GIST ? Années 2002-2007 … • Il n’y a pas de GIST bénigne … (accord d ’experts) Fletcher 2002 • Toutes les GIST doivent être réséquées (accord d ’experts) NCNN 2004 ; ESMO 2005 • 50 % des patients perdus de vue à 2 ans Nickl et al. GI Endosc Clin N Am 2005 08/10/2004 Facteurs pronostiques des GIST réséquées GIST localisée Taille Autres • perforation Localisation • mutation • expression génique Estomac ++ Index mitotique pour 50 CFG ou Mieux 5 mm2 08/10/2004 ? ? Si non opéré Estimation du risque de récidive (AFIP, Miettinen 2006) Taille cm IM/50hpf estomac grêle duodénum rectum <2 <5 0 0 0 0 >2 <5 <5 1.9% 4.3% 8.3% 8.5% <2 >5 0*** 50%*** - 54%*** >2 <5 >5 16% 73% 50% 52% *** effectifs limités 08/10/2004 Cas particulier des GIST < 2 cm Avis d’experts Potentiel évolutif ? Risque évolutif Surveillance possible Résection NCCN Demetri et al. JNCCN 2010 ; ESMO Casali et Blay. Ann Oncol 2010 08/10/2004 Facteurs décisionnels de la prise en charge GIST localisée Extra gastrique Résection Gastrique Localisation anatomique Symptomatique ? Taille < 2 cm ? > 2 cm ? Contexte clinique Age Comorbidités sévères Souhaits du patient 08/10/2004 Suspicion de GIST gastrique localisée de taille < 5 cm Echo-endoscopie : lésion gastrique de la 4 ème couche hypoéchogène Taille < 2 cm Résection chirurgicale ou surveillance selon contexte Pas de ponction sous échoendoscopie en règle générale (sauf si risque de chirurgie mutilante, terrain à risque …) Gastronterol Clin Biol 2010 Taille 2 à 5 cm Résection chirurgicale de principe Cas particuliers Grand âge, comorbidités sévères, souhait du patient … Surveillance au cas par cas si taille < 3 cm et pas de signes suspects après ponction sous EE si possible 08/10/2004 Suspicion de GIST gastrique localisée de diamètre < à 5 cm Echo-endoscopie : lésion gastrique de la 4 ème couche hypoéchogène Résection chirurgicale ou surveillance Pas de ponction sous échoendoscopie en règle générale (sauf si risque de chirurgie mutilante, terrain à risque …) Résection chirurgicale de principe Cas particuliers Grand âge, comorbidités sévères, souhait du patient … Surveillance au cas par cas si taille < 3 cm et pas de signes suspects après ponction sous EE si possible 08/10/2004 Suspicion de GIST localisée extra-gastrique gastrique Résection chirurgicale Symptomatique non Pas de ponction sous écho-endoscopie en règle générale (sauf si risque de chirurgie mutilante, terrain à risque …) oui oui non signes EE suspects oui non Résection chirurgicale ou surveillance EE 08/10/2004 Age, comorbidités sévères, localisation anatomique, souhait du patient … • Surveillance écho- endoscopique (ou à défaut par endoscopie) à 6 mois, 18 mois puis tous les 2 ans, à adapter en fonction du terrain et de la croissance éventuelle de la lésion 08/10/2004
