Cas clinique L’ exception Une cause rare de nécrose cutanée chez un patient hémodialysé chronique A rare cause of skin necrosis in a chronic hemodialysis patient Calciphylaxie • Hémodialyse • Mortalité Calciphylaxis • Hemodialysis • Mortality M. Belarbi, M. Asserraji (service de néphrologie-hémodialyse, centre médicochirurgical, Agadir, Maroc) U n patient de 70 ans, hémodialysé chronique, consulte aux urgences pour des lésions cutanées très douloureuses des membres inférieurs, avec un syndrome infectieux clinique et biologique. Après l’instauration d’un traitement antibiotique, il n’y a pas d’amélioration, et les lésions s’étendent. Observation Le patient est hémodialysé depuis 10 ans pour une néphropathie indéterminée ; il est suivi également pour une cardiopathie ischémique et une bronchopneumopathie chronique obstructive sous corticothérapie inhalée. Il est admis aux urgences puis en néphrologie pour des lésions papuleuses, érythémateuses et douloureuses des membres inférieurs, avec une fièvre à 38,2 °C. Les résultats des analyses biologiques sont les suivants : calcémie : 94 mg/l ; phosphorémie : 29 mg/l ; phosphatases alcalines : 435 UI/l ; parathormone (PTH) : 102 pg/ml ; protéine C réactive : 65 mg/l et hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles à 13 000 éléments/mm3. Les examens radiologiques montrent des calcifications artérielles diffuses. Le diagnostic d’ecthyma est retenu, et le malade est traité par des antibiotiques. L’évolution est marquée par l’extension des lésions au niveau des 2 jambes (figures 1-4). Une biopsie cutanée permet de poser le diagnostic de calciphylaxie, en montrant des dépôts de calcium dans la paroi d’un vaisseau de moyen calibre, avec la présence de quelques cellules inflammatoires dans la media. Le patient décède dans un tableau de septicémie à Pseudomonas aeruginosa à point de départ cutané. Légendes Figure 1. Placards violacés bilatéraux des membres inférieurs rapidement extensifs, succédant à des nodosités douloureuses. Figure 2. Zones de nécroses multiples et ulcération au niveau de la jambe droite. Figure 3. Zones de nécrose au niveau de la jambe gauche. Discussion La prévalence de cette complication est de 4,1 % dans une série de patients dialysés, pour une incidence annuelle de 1 % (1). La durée de l’hémodialyse augmente le risque. L’hyperphosphatémie, l’augmentation du produit phosphocalcique (au-delà de 70 mg2/l2), l’hyperparathyroïdie, l’administration des dérivés actifs de la vitamine D et l’acidose métabolique constituent les principaux facteurs dans la formation de ces calcifications (2). La prise de glucocorticoïdes et/ou d’immunosuppresseurs est aussi incriminée dans la pathogénie de cette affection (1). L’histologie confirme le diagnostic. La radiologie peut montrer des calcifications artérielles diffuses. Le traitement passe d’abord par l’arrêt des corticoïdes, les antibiotiques et les soins locaux en cas de surinfection, le thiosulfate de sodium ainsi que l’oxygénothérapie hyperbare. Un débridement chirurgical précoce et large peut être nécessaire afin d’enrayer le processus de nécrose. L’opportunité d’une parathyroïdectomie doit être discutée (3). La mortalité est de 63 à 72 % en cas d’atteinte proximale et de 23 à 47 % en cas d’atteinte distale, malgré le traitement. 98 Images en Dermatologie • Vol. VI • no 4 et 5 • juillet-octobre 2013 Figure 4. Extension centrifuge des plaques nécrotiques avec base indurée. Cas clinique L’ exception 1 2 3 4 Images en Dermatologie • Vol. VI • no 4 et 5 • juillet-octobre 2013 99 Cas clinique L’ exception Synthèse La calciphylaxie est une complication grave chez l’urémique, responsable de lésions de nécrose ischémiques de la peau et des tissus sous-cutanés, de pronostic sombre. Il faut prévenir son apparition en ménageant les facteurs de risque et poser à temps le diagnostic afin d’éviter les thérapeutiques inefficaces voire dangereuses telles que les corticoïdes. II Références bibliographiques 1. Angelis M, Wong LL, Myers SA, Wong LM. Calciphylaxis in patients on hemodialysis: a prevalence study. Surgery 1997;122(6):1083-9. 2. Fournier A. CaCO3 dose and risk of arterial calcification. Nephrol Dial Transplant 2001;16(5):1075-6. 3. Girotto JA, Harmon JW, Ratner LE, Nicol TL, Wong L, Chen H. Parathyroidectomy promotes wound healing and prolongs survival in patients with calciphylaxis from secondary hyperparathyroidism. Surgery 2001;130(4):645-50. Nos éditions Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. vous proposent : Acheter et régler en ligne NOS OUVRAGES Bulletin à découper et à renvoyer complété et accompagné du règlement à : EDIMARK SAS – Éditions – 2, rue Sainte-Marie – 92418 Courbevoie Cedex B O N D E CO MMAND E Je souhaite recevoir Nombre d’exemplaires Total en euros M O D E D E PA I E M E N T Carte bancaire VISA, EUROCARD/MASTERCARD L'annonce de la maladie : une parole qui engage (29 €) N° I I I I I I I I I I I I I I I I I Relation médecin-malade : enjeux, pièges et opportunités (29 €) Date d’expiration I I I I I N° C V V I I I I (Trois derniers chiffres au dos de votre carte bancaire) soit un total de € Date : Signature : (obligatoire) Chèque à l’ordre de "EDIMARK" Virement bancaire à réception de facture (réservé aux collectivités) Merci d’écrire nom et adresse en lettres majuscules Dr, M., Mme, Mlle ............................................................................................................................................ 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