Chapitre 4 : Pathologie vasculaire et troubles circulatoires En savoir plus : La maladie de Wegener Aspects cliniques L’atteinte intéresse classiquement, les voies aériennes supérieures et inférieures, le parenchyme pulmonaire et les reins. Les manifestations rénales sont rarement initiales et plus souvent suivent l’atteinte extrarénale. La maladie de Wegener peut éroder les sinus, le nez, ainsi que les oreilles, mais n’intéresse pas les plans cutanés. Ainsi l’affection peut débuter par une otite ou par une rhinite chronique ou bien par une toux avec des crachats hémoptoïques. La radiographie pulmonaire montre des densités nodulaires multiples, habituellement bilatérales, souvent avec cavitation. Parfois il n’existe qu’un seul nodule. On retrouve des anticorps anti-polynucléaires neutrophiles (ANCA) dans plus de 80% des cas, avec une fluorescence cytoplasmique diffuse (c-ANCA) correspondant en ELISA à la présence d’anticorps dirigés contre la protéinase 3 (anti-pr3)(au cours de la polyangéite microscopique, et du syndrome de Churg et Strauss, la fluorescence des ANCA est perinucléaire ou p- ANCA, et l’ELISA montre des anticorps dirigés contre la myéloperoxydase). Aspects histologiques Macroscopiquement les poumons comportent une ou plusieurs lésions, souvent en voie de cavitation, aux limites irrégulières, associées à une infiltration du parenchyme voisin. En microscopie les lésions essentielles sont la destruction parenchymateuse, l’inflammation granulomateuse et la vascularite nécrosante. La nécrose a une bordure irrégulière, à contours géographiques souvent cernée par des histiocytes en palissade, associés à des cellules géantes, une infiltration cellulaire polymorphe contenant des lymphocytes, des plasmocytes et des fibroblastes. Les lésions sont angiocentriques touchant à la fois les artères et les veines. L’inflammation est transmurale, intéressant toutes les tuniques et il y a nécrose de la média et des lames élastiques. La présence de lésions de vascularite nécrosante à distance de la nécrose peut être utile pour différencier la maladie de Wegener des granulomatoses infectieuses. Dans les voies respiratoires supérieures, le fait caractéristique est représenté par la vascularite granulomateuse. La lésion rénale caractéristique est une glomérulonéphrite nécrotique focale et segmentaire avec craoissants (prolifération extra-capillaire).