La maladie de Wegener

Chapitre 4 : Pathologie vasculaire et troubles circulatoires
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Aspects cliniques
L’atteinte intéresse classiquement, les voies aériennes supérieures et inférieures, le
parenchyme pulmonaire et les reins. Les manifestations rénales sont rarement
initiales et plus souvent suivent l’atteinte extrarénale. La maladie de Wegener peut
éroder les sinus, le nez, ainsi que les oreilles, mais n’intéresse pas les plans cutanés.
Ainsi l’affection peut débuter par une otite ou par une rhinite chronique ou bien par
une toux avec des crachats hémoptoïques. La radiographie pulmonaire montre des
densités nodulaires multiples, habituellement bilatérales, souvent avec cavitation.
Parfois il n’existe qu’un seul nodule.
On retrouve des anticorps anti-polynucléaires neutrophiles (ANCA) dans plus de 80%
des cas, avec une fluorescence cytoplasmique diffuse (c-ANCA) correspondant en
ELISA à la présence d’anticorps dirigés contre la protéinase 3 (anti-pr3)(au cours de
la polyangéite microscopique, et du syndrome de Churg et Strauss, la fluorescence
des ANCA est perinucléaire ou p- ANCA, et l’ELISA montre des anticorps dirigés
contre la myéloperoxydase).
Aspects histologiques
Macroscopiquement les poumons comportent une ou plusieurs lésions, souvent en
voie de cavitation, aux limites irrégulières, associées à une infiltration du parenchyme
voisin. En microscopie les lésions essentielles sont la destruction parenchymateuse,
l’inflammation granulomateuse et la vascularite nécrosante. La nécrose a une
bordure irrégulière, à contours géographiques souvent cernée par des histiocytes en
palissade, associés à des cellules géantes, une infiltration cellulaire polymorphe
contenant des lymphocytes, des plasmocytes et des fibroblastes. Les lésions sont
angiocentriques touchant à la fois les artères et les veines. L’inflammation est
transmurale, intéressant toutes les tuniques et il y a nécrose de la média et des
lames élastiques. La présence de lésions de vascularite nécrosante à distance de la
nécrose peut être utile pour différencier la maladie de Wegener des granulomatoses
infectieuses. Dans les voies respiratoires supérieures, le fait caractéristique est
représenté par la vascularite granulomateuse. La lésion rénale caractéristique est
une glomérulonéphrite nécrotique focale et segmentaire avec craoissants
(prolifération extra-capillaire).