
IV- Epidémiologie et étiologies .......................................................................... 45
1. Incidence ............................................................................................... 46
2. Taux de mortalité ................................................................................... 46
3. Facteurs étiologiques ............................................................................. 47
V- Physiopathologie ......................................................................................... 49
1. Anomalies structurelles ......................................................................... 50
1.1- Anomalies du parenchyme pulmonaire ............................................ 50
1.2- Anomalies du lit vasculaire pulmonaire ........................................... 50
1.3- Hypoplasie du cœur gauche ............................................................ 51
2. Anomalies fonctionnelles ....................................................................... 52
1.1- Déficit en surfactant ........................................................................ 52
1.2- Déficit du système antioxydant ....................................................... 53
3. Déséquilibres biochimiques .................................................................... 53
VI- Diagnostic :................................................................................................ 55
Type de description : HPL ou Hernie de BOCHDALEK ................................... 56
1- Diagnostic prénatal ............................................................................ 56
1.1 Diagnostic positif ........................................................................ 56
1.2 Diagnostic différentiel ................................................................. 57
2- Diagnostic post-natal ........................................................................ 58
2.1 Clinique ...................................................................................... 58
a- Les formes à révélation précoce .................................................... 58
b- Les formes à révélation tardive ..................................................... 58
-D’un tableau aigu ................................................................ 59
-D’un tableau chronique ........................................................ 59
-D’une découverte systématique ........................................... 59
2.2 Paraclinique ............................................................................... 60
a- Radiographie du thorax ................................................................ 60
b- Les opacifications digestives ......................................................... 61
c- Le scanner .................................................................................... 61
d- L’IRM............................................................................................ 61
VII- Formes anatomo-cliniques ........................................................................ 62
1- HDC postéro latérale droite ................................................................... 63
2- Hernies rétro-costo-xyphoidiennes ou hernies de LARREY ..................... 63
VIII- Traitement ................................................................................................. 67
1- La prise en charge thérapeutique prénatale ............................................ 68