hernie diaphragmatique

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UNE HERNIE DIAPHRAGMATIQUE
Alice Cartallas
Service de néonatologie HFME Pr Claris
Journées DES de chirurgie pédiatrique
26 mars 2010, Grenoble
ANTÉCÉDENTS FAMILIAUX

-
Mère:
31 ans
Groupe sanguin A+, RAI négatifs
Sérologies négatives pour toxo, VIH,HC et positive
pour la rubéole
G1, P0
Appendicectomie et adénoïdectomie
Père:
- Cancer du sein côté maternel

GROSSESSE

Grossesse spontanée, terme prévu le 15/12/09, monofoetale
Echo T2:
Découverte d’une hernie diaphragmatique probablement
antérieure droite avec déviation cardiaque vers la droite

25 SA: IRM thoracique:
Hernie antérieure contenant le lobe gauche de foie et une anse
grêle
Volume pulmonaire gauche satisfaisant.
Fœtus eutrophe
 Accouchement à terme par voie basse autorisée


Caryotype anténatal: Normal
33 SA+4j SA: Echo foetale:
Hernie gauche et antérieure, déviation cardiaque droite, LHR>2 et
vitalité fœtale excellente

IRM FŒTALE À 25 SA
ECHOGRAPHIE FŒTALE 33 SA +4J
ACCOUCHEMENT
Hospitalisation le 8/12 à 39 SA +3j
 Rupture de la poche des eaux depuis plus de 48h
 LA clair, strepto B négatif
 Pas de fièvre

NAISSANCE
Déclenchement du travail
 A 9 cm de dilatation, anomalies du RCF avec
bradycardies persistantes à 60 bpm
 Césarienne en urgence, anesthésie péridurale
 Présentation céphalique
 Apgar 10/10/10
 PN= 2780 g Taille=48 cm PC=34,5 cm

EVOLUTION NÉONATALE

Respiratoire: Pas de détresse, saturation normale
en air.

Cardio-vasculaire: Hémodynamique stable, BDC
déviés à droite, pouls fémoraux présents.
BILAN CHIRURGICAL
1- Radio thoracique à la naissance:
- Hernie de la coupole gauche relativement
Importante
- Estomac intra-abdominal
- Déviation cardiaque droite
RADIO THORACIQUE À LA NAISSANCE
BILAN CHIRURGICAL
2- Echographie abdominale (9/12/2009)
- Foie droit en place, incisure et passage trans
thoracique de l’ensemble du foie gauche semblant
accompagné de l’estomac et du côlon.
- Reins en place et symétriques
- Pas d’anomalie vésicale
- Pas d’épanchement intra-péritonéal
- Vaisseaux mésentériques en place
BILAN CHIRURGICAL
3- TDM thoraco-abdomino-pelvien (9/12/09)
- Hernie diaphragmatique médiane gauche avec
ascension isolée du foie gauche et de la partie
supérieure de la rate, sans structure digestive
intra-thoracique associée.
- Volume pulmonaire gauche satisfaisant.
- Déviation médiastinale vers la droite.
- Pas de malformation viscérale ou osseuse
associée.
TDM THORACO-ABDOMINO-PELVIEN
BILAN PRÉ-CHIRURGICAL
4- Echographie cardiaque préopératoire
-
-
4 cavités normales
Dextrocardie nette
Bon VG contractile
Pas de signe d’HTAP
 Normale sauf dextrocardie
PRISE EN CHARGE
Indication chirurgicale car
-
Absence de détresse respiratoire
Hernie de taille importante
TRAITEMENT CHIRURGICAL À H48
Chirurgie:
Hernie diaphragmatique gauche antérieure
contenant l’estomac, la rate et le foie gauche.
Pas de malrotation intestinale associée.
Présence d’un volumineux sac herniaire.
Fermeture diaphragmatique par des point séparés.
Bonne stabilité hémodynamique et ventilatoire.
-
Réanimation:
Intubé, ventilé par OHF pendant 48h.
Relais sous air. Suites post-opératoires simples.
-
EVOLUTION POST-OPÉRATOIRE


-
Digestive:
1er méconium à H12
Début d’alimentation à J1 avec lait maternel ou lait 1er âge en
alimentation discontinue
A jeun pour la chirurgie
Reprise de l’alimentation 3 jours après l’intervention, bien tolérée
Neurologique:
Examen clinique normal
ETF et EEG normaux
Respiratoire:
- Pas de détresse, auscultation libre bilatérale
- Radio thoracique: Déviation médiastinale droite, ré-expansion
pulmonaire gauche

RADIO THORACIQUE POST-OPÉRATOIRE
EVOLUTION POST-OPÉRATOIRE
Transfert en unité kangourou à 8 jours de vie
 Mise en place d’un allaitement maternel exclusif
 Lait épaissi au Gumilk, pas d’IPP donné en
systématique
 Bonne prise pondérale

 Retour à domicile au 15ème jour de vie
SUIVI EN CONSULTATION
Le 16/02/10 (2 mois +1 semaine):
-
-
-
Bonne croissance staturo-pondérale
Allaitement maternel. Arrêt des régurgitations 2
semaines avant la consultation.
Examen: Bruits du cœur toujours déviés à droite,
auscultation pulmonaire symétrique, cicatrice
thoracique propre. Bon développement
neurologique.
RP: Persistance d’une déviation médiastinale droite
mais pas de récidive de hernie du côté gauche.
 Poursuite de la surveillance à 6 mois puis 9 mois
en consultations de néonatologie et de chirurgie.
LA HERNIE DIAPHRAGMATIQUE
CONGÉNITALE

Malformation relativement fréquente: 1/3000
naissances

Défect de la cloison musculo-aponévrotique
séparant la cavité thoracique et la cavité
abdominale  Passage de viscères abdominaux
dans le thorax, compromettant la croissance
pulmonaire.

Forme gauche dans 80% des cas
+/- Sac herniaire
(dans 15-20%)
FORMES
Diaphragme normal
Postéro-latérale de Bochdalek
Les plus fréquentes +++
Rétro-sternale de Larey
Antèrieure De Morgagni
PHYSIOPATHOLOGIE

Ascension du développement des viscères abdominaux dans la cage
thoracique

Compression du poumon du côté hernié

Déviation médiastinale, cardiaque puis pulmonaire du côté opposé à la
hernie

Hypoplasie pulmonaire bilatérale

+/- Hypoplasie du cœur gauche

Anomalies du lit vasculaire:
- Réduction du nombre de vaisseaux par unité de tissu pulmonaire
- Hypermuscularisation des artérioles
- Hyper-réactivité vasculaire : HTAP persistante avec
hypoxie réfractaire
MALFORMATIONS ASSOCIÉES
Dans 40% des cas:
- Malformations associées (cardiopathies ++,
rénales, neurologiques)
- Anomalies chromosomiques: Trisomie 13/18,
syndrome de Fryns, syndrome de Denys-Drash,
syndrome de Pallister-Killian

Si découverte anténatale  Bilan de syndrome
polymalformatif avec échographie de référence,
échocardiographie (hypoplasie du cœur gauche),
IRM fœtale (hypoplasie pumonaire) et caryotype.

DIAGNOSTIC PRÉCOCE

Prénatal:
-
Dès 12 SA
-
Échographie anténatale: Visualisation de l’estomac
et des viscères abdominaux dans le thorax,
refoulement du cœur dans le médiastin opposé au
côté hernié, hydramnios.
Mesure du LHR (Lung over Head Ratio) = Rapport
de la surface pulmonaire controlatérale à la hernie
au périmètre céphalique.
Si <1 pronostic défavorable
DIAGNOSTIC PRÉCOCE

Post-natal précoce
Détresse respiratoire néonatale, asymétrie
thoracique (thorax bombé à gauche), abdomen
creusé, déplacement des bruits du cœur,
diminution du murmure vésiculaire du côté hernié,
parfois bruits hydro-aériques intra-thoraciques.
-
Radio thoracique: Images hydro-aériques
(digestives) intra-thoraciques.
-
DIAGNOSTIC TARDIF

De quelques mois à plusieurs années de vie
-
Signes cliniques:
Broncho-pneumopathies à répétition
Symptomatologie respiratoire aigüe et digestive
Examens paracliniques:
Radio thoracique, écho abdominale, opacification
digestive
-
PRISE EN CHARGE NÉONATALE
Objectifs
- Stabilisation des fonctions respiratoires et
hémodynamiques avant la chirurgie
- Chirurgie dans les 24 à 48 premières heures
Risques = Détresse respiratoire sévère
- Hypoxie réfractaire
- Hypertension artérielle pulmonaire
PRISE EN CHARGE
1- Stabilisation respiratoire et
hémodynamique:
Pas de ventilation au masque
Intubation systématique
Aspiration gastrique continue
Ventilation mécanique adaptées selon SaO2,
TcPCO2, TcPO2
Voies veineuses : VVP et/ou COV
Sédation/analgésie : Hypnovel et Fentanyl
Maintien hémodynamique, thermique et énergétique
PRISE EN CHARGE
2- Réparation chirurgicale de la brèche
diaphragmatique
- Suture bord à bord des berges diaphragmatiques
- Mise en place d’une prothèse de remplacement
sur les berges musculaires restantes ou d’un
lambeau musculaire
PRONOSTIC

Pronostic lié au degré d’HTAP post-natal et au
degré d’hypoplasie pulmonaire

Existence de formes graves et de formes plus
favorables

Taux de survie = de 50% à 70% selon les séries
SÉQUELLES
Liées aux anomalies diaphragmatiques et
pulmonaires:
- Pulmonaires: Sensibilité aux infections
respiratoires, insuffisance respiratoire chronique,
oxygénodépendance, trachéotomie
- Digestives: RGO +++, troubles de l’oralité,
retard staturo-pondéral
- Orthopédiques: Pectus excavatum, scoliose

Liées à la gravité des troubles respiratoires et
hémodynamiques initiaux:
Troubles cognitifs, retards psychomoteurs

CONCLUSION
Amélioration de la mortalité (dépistage précoce,
amélioration de la prise en charge)

Existence d’une morbidité importante à connaître
et à prendre en charge

Importance d’une prise en charge
multidisciplinaire et protocolisée dès le
diagnostic et au cours du suivi des enfants.

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