hernie diaphragmatique
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UNE HERNIE DIAPHRAGMATIQUE Alice Cartallas Service de néonatologie HFME Pr Claris Journées DES de chirurgie pédiatrique 26 mars 2010, Grenoble ANTÉCÉDENTS FAMILIAUX - Mère: 31 ans Groupe sanguin A+, RAI négatifs Sérologies négatives pour toxo, VIH,HC et positive pour la rubéole G1, P0 Appendicectomie et adénoïdectomie Père: - Cancer du sein côté maternel GROSSESSE Grossesse spontanée, terme prévu le 15/12/09, monofoetale Echo T2: Découverte d’une hernie diaphragmatique probablement antérieure droite avec déviation cardiaque vers la droite 25 SA: IRM thoracique: Hernie antérieure contenant le lobe gauche de foie et une anse grêle Volume pulmonaire gauche satisfaisant. Fœtus eutrophe Accouchement à terme par voie basse autorisée Caryotype anténatal: Normal 33 SA+4j SA: Echo foetale: Hernie gauche et antérieure, déviation cardiaque droite, LHR>2 et vitalité fœtale excellente IRM FŒTALE À 25 SA ECHOGRAPHIE FŒTALE 33 SA +4J ACCOUCHEMENT Hospitalisation le 8/12 à 39 SA +3j Rupture de la poche des eaux depuis plus de 48h LA clair, strepto B négatif Pas de fièvre NAISSANCE Déclenchement du travail A 9 cm de dilatation, anomalies du RCF avec bradycardies persistantes à 60 bpm Césarienne en urgence, anesthésie péridurale Présentation céphalique Apgar 10/10/10 PN= 2780 g Taille=48 cm PC=34,5 cm EVOLUTION NÉONATALE Respiratoire: Pas de détresse, saturation normale en air. Cardio-vasculaire: Hémodynamique stable, BDC déviés à droite, pouls fémoraux présents. BILAN CHIRURGICAL 1- Radio thoracique à la naissance: - Hernie de la coupole gauche relativement Importante - Estomac intra-abdominal - Déviation cardiaque droite RADIO THORACIQUE À LA NAISSANCE BILAN CHIRURGICAL 2- Echographie abdominale (9/12/2009) - Foie droit en place, incisure et passage trans thoracique de l’ensemble du foie gauche semblant accompagné de l’estomac et du côlon. - Reins en place et symétriques - Pas d’anomalie vésicale - Pas d’épanchement intra-péritonéal - Vaisseaux mésentériques en place BILAN CHIRURGICAL 3- TDM thoraco-abdomino-pelvien (9/12/09) - Hernie diaphragmatique médiane gauche avec ascension isolée du foie gauche et de la partie supérieure de la rate, sans structure digestive intra-thoracique associée. - Volume pulmonaire gauche satisfaisant. - Déviation médiastinale vers la droite. - Pas de malformation viscérale ou osseuse associée. TDM THORACO-ABDOMINO-PELVIEN BILAN PRÉ-CHIRURGICAL 4- Echographie cardiaque préopératoire - - 4 cavités normales Dextrocardie nette Bon VG contractile Pas de signe d’HTAP Normale sauf dextrocardie PRISE EN CHARGE Indication chirurgicale car - Absence de détresse respiratoire Hernie de taille importante TRAITEMENT CHIRURGICAL À H48 Chirurgie: Hernie diaphragmatique gauche antérieure contenant l’estomac, la rate et le foie gauche. Pas de malrotation intestinale associée. Présence d’un volumineux sac herniaire. Fermeture diaphragmatique par des point séparés. Bonne stabilité hémodynamique et ventilatoire. - Réanimation: Intubé, ventilé par OHF pendant 48h. Relais sous air. Suites post-opératoires simples. - EVOLUTION POST-OPÉRATOIRE - Digestive: 1er méconium à H12 Début d’alimentation à J1 avec lait maternel ou lait 1er âge en alimentation discontinue A jeun pour la chirurgie Reprise de l’alimentation 3 jours après l’intervention, bien tolérée Neurologique: Examen clinique normal ETF et EEG normaux Respiratoire: - Pas de détresse, auscultation libre bilatérale - Radio thoracique: Déviation médiastinale droite, ré-expansion pulmonaire gauche RADIO THORACIQUE POST-OPÉRATOIRE EVOLUTION POST-OPÉRATOIRE Transfert en unité kangourou à 8 jours de vie Mise en place d’un allaitement maternel exclusif Lait épaissi au Gumilk, pas d’IPP donné en systématique Bonne prise pondérale Retour à domicile au 15ème jour de vie SUIVI EN CONSULTATION Le 16/02/10 (2 mois +1 semaine): - - - Bonne croissance staturo-pondérale Allaitement maternel. Arrêt des régurgitations 2 semaines avant la consultation. Examen: Bruits du cœur toujours déviés à droite, auscultation pulmonaire symétrique, cicatrice thoracique propre. Bon développement neurologique. RP: Persistance d’une déviation médiastinale droite mais pas de récidive de hernie du côté gauche. Poursuite de la surveillance à 6 mois puis 9 mois en consultations de néonatologie et de chirurgie. LA HERNIE DIAPHRAGMATIQUE CONGÉNITALE Malformation relativement fréquente: 1/3000 naissances Défect de la cloison musculo-aponévrotique séparant la cavité thoracique et la cavité abdominale Passage de viscères abdominaux dans le thorax, compromettant la croissance pulmonaire. Forme gauche dans 80% des cas +/- Sac herniaire (dans 15-20%) FORMES Diaphragme normal Postéro-latérale de Bochdalek Les plus fréquentes +++ Rétro-sternale de Larey Antèrieure De Morgagni PHYSIOPATHOLOGIE Ascension du développement des viscères abdominaux dans la cage thoracique Compression du poumon du côté hernié Déviation médiastinale, cardiaque puis pulmonaire du côté opposé à la hernie Hypoplasie pulmonaire bilatérale +/- Hypoplasie du cœur gauche Anomalies du lit vasculaire: - Réduction du nombre de vaisseaux par unité de tissu pulmonaire - Hypermuscularisation des artérioles - Hyper-réactivité vasculaire : HTAP persistante avec hypoxie réfractaire MALFORMATIONS ASSOCIÉES Dans 40% des cas: - Malformations associées (cardiopathies ++, rénales, neurologiques) - Anomalies chromosomiques: Trisomie 13/18, syndrome de Fryns, syndrome de Denys-Drash, syndrome de Pallister-Killian Si découverte anténatale Bilan de syndrome polymalformatif avec échographie de référence, échocardiographie (hypoplasie du cœur gauche), IRM fœtale (hypoplasie pumonaire) et caryotype. DIAGNOSTIC PRÉCOCE Prénatal: - Dès 12 SA - Échographie anténatale: Visualisation de l’estomac et des viscères abdominaux dans le thorax, refoulement du cœur dans le médiastin opposé au côté hernié, hydramnios. Mesure du LHR (Lung over Head Ratio) = Rapport de la surface pulmonaire controlatérale à la hernie au périmètre céphalique. Si <1 pronostic défavorable DIAGNOSTIC PRÉCOCE Post-natal précoce Détresse respiratoire néonatale, asymétrie thoracique (thorax bombé à gauche), abdomen creusé, déplacement des bruits du cœur, diminution du murmure vésiculaire du côté hernié, parfois bruits hydro-aériques intra-thoraciques. - Radio thoracique: Images hydro-aériques (digestives) intra-thoraciques. - DIAGNOSTIC TARDIF De quelques mois à plusieurs années de vie - Signes cliniques: Broncho-pneumopathies à répétition Symptomatologie respiratoire aigüe et digestive Examens paracliniques: Radio thoracique, écho abdominale, opacification digestive - PRISE EN CHARGE NÉONATALE Objectifs - Stabilisation des fonctions respiratoires et hémodynamiques avant la chirurgie - Chirurgie dans les 24 à 48 premières heures Risques = Détresse respiratoire sévère - Hypoxie réfractaire - Hypertension artérielle pulmonaire PRISE EN CHARGE 1- Stabilisation respiratoire et hémodynamique: Pas de ventilation au masque Intubation systématique Aspiration gastrique continue Ventilation mécanique adaptées selon SaO2, TcPCO2, TcPO2 Voies veineuses : VVP et/ou COV Sédation/analgésie : Hypnovel et Fentanyl Maintien hémodynamique, thermique et énergétique PRISE EN CHARGE 2- Réparation chirurgicale de la brèche diaphragmatique - Suture bord à bord des berges diaphragmatiques - Mise en place d’une prothèse de remplacement sur les berges musculaires restantes ou d’un lambeau musculaire PRONOSTIC Pronostic lié au degré d’HTAP post-natal et au degré d’hypoplasie pulmonaire Existence de formes graves et de formes plus favorables Taux de survie = de 50% à 70% selon les séries SÉQUELLES Liées aux anomalies diaphragmatiques et pulmonaires: - Pulmonaires: Sensibilité aux infections respiratoires, insuffisance respiratoire chronique, oxygénodépendance, trachéotomie - Digestives: RGO +++, troubles de l’oralité, retard staturo-pondéral - Orthopédiques: Pectus excavatum, scoliose Liées à la gravité des troubles respiratoires et hémodynamiques initiaux: Troubles cognitifs, retards psychomoteurs CONCLUSION Amélioration de la mortalité (dépistage précoce, amélioration de la prise en charge) Existence d’une morbidité importante à connaître et à prendre en charge Importance d’une prise en charge multidisciplinaire et protocolisée dès le diagnostic et au cours du suivi des enfants.
