SUPPLÉMENT

RE
Bénin Sévère
LKS
SRPX2 :
un lien moléculaire pour la pathologie des aires de production du langage
POCS
(CSWS)
Épilepsie rolandique
et dyspraxie verbale
Mutation SRPX2 : p.N3275
Anomalie structurale indétectable ?
Mutation SRPX2 : p.Y725
Anomalie structurale
Polymicrogyrie
bilatérale
périsylvienne
sushi sushi sushiHYR
N-
Glycans
1 465
N327S
sushi sushi sushiHYR
1 465
Y726
De l’EPR au Landau-Kleffner
D’après Roll et al., Hum Mol Genet 2006.
La Lettre du Neurologue • Suppl. 1 au Vol. XV n° 2 - février 2011 | 5
SUPPLÉMENT
Conclusion
Des constatations dans la SIDS et dans le SAS ont conduit à s’intéresser au
rôle possible de la sérotonine dans les SUDEP (Sérotonine et mort subite). On
connaît par ailleurs l’association qui existe entre dépression et sérotonine. Or
une comorbidité dépressive touche 60 % des épileptiques, et augmente par 3
ou 4 le risque de mort subite. Enfin, la souris DBA2, épileptique, présente un
taux de mort ictale important, qui peut être diminué en traitant les animaux
par un sérotoninergique (fluoxétine). Des études sont maintenant en cours
chez l’homme pour attester de ce lien éventuel. ■
(apnée centrale ou obstructive ou œdème pulmo-
naire vasogénique) comme l’ont montré certains
modèles animaux. Ces 2 mécanismes ne sont
d’ailleurs pas exclusifs l’un de l’autre. Les signes
qui doivent alerter le clinicien sont, au cours des
monitoring EEG vidéo, la survenue d’une dépression
postictale sévère, et de désaturations ictales ou
postictales (Rôle des apnées per/postcritiques). Il
a été montré que ces désaturations (SpO2 < 85 %)
étaient constatées dans 27 % des cas de crises
enregistrées chez l’enfant, mais surtout au cours
des crises généralisées (44 % des crises généralisées
versus 19 % des crises partielles) et au cours du
sevrage (75 % des crises obtenues après sevrage
versus 36 % sans sevrage). Ainsi, près de la moitié
des patients en monitoring présentent des épisodes
de désaturation sévère. De même, des apnées ont pu
être mises en évidence chez la moitié des animaux
rendus épileptiques par la pilocarpine. La compa-
raison des animaux apnéiques et non apnéiques met
en évidence une diminution des cellules à somato-
statine dans les centres respiratoires.
C. Marchal
Langage et épilepsie
Présentation de P. Ryvlin*
* Neurologie fonctionnelle et épilep-
tologie, TIGER et CTRS Inserm IDEE,
institut des épilepsies de l’enfant et
de l’adolescent, Lyon.

Langage et crise
 Automatismes verbaux ictaux :
–12 % à 39 % des crises temporales
–plus fréquent du côté non dominant
 Aphasie ictale : côté dominant
– surdité verbale, trouble
de la compréhension, jargonophasie
(temporal postérieur et basal)
–aphasie d’expression (de Broca)
– à distinguer des arrêts du langage (lésion
de l’aire motrice supplémentaire [AMS])
et des troubles de conscience
 Aphasie postictale :
–à distinguer d’un trouble de conscience
–en général du côté dominant
– moins fréquente dans les crises antérieures/
postérieures
Alternatives à l’IRMf
D’après Weber et al., Neuroimage 2006.
6 | La Lettre du Neurologue • Suppl. 1 au Vol. XV n° 2 - février 2011
13es Journées françaises de l’épilepsie
SUPPLÉMENT
Commentaire
➤ Troubles du langage interictaux et détermi-
nisme génétique. Dans les épilepsies à paroxysmes
rolandiques (EPR), on peut constater des troubles
du langage à type de dyslexie, dyspraxie, dysphasie
ou troubles de l’attention, liés aux anomalies EEG. Il
existe probablement un continuum avec les formes
plus graves que sont le syndrome de Landau-Kleffner
(SLK) et le syndrome des pointes-ondes continues au
cours du sommeil (POCS). Certaines EPR familiales
de transmission liée à l’X sont associées à un
retard sévère de langage et à une dyspraxie orofa-
ciale, dyspraxie des doigts et retard intellectuel de
sévérité variable. Chez ces familles, des mutations
du gène SRPX2 ont été mises en évidence ; ce gène
est également impliqué dans un cas sporadique de
polymicrogyrie périsylvienne avec pointes rolan-
diques. On se trouverait ainsi avec un candidat
potentiel dans le déterminisme de la pathologie
des aires de production du langage.
➤ Latéralisation des aires du langage. On sait
que des représentations atypiques du langage
sont fréquentes dans l’épilepsie, touchant jusqu’à
un tiers des patients souffrant d’une épilepsie du
lobe temporal. Les facteurs de risque sont un âge
Conclusion
Les troubles du langage
décrits dans l’épilepsie
ont une valeur locali-
satrice, latéralisatrice
et même physiopatho-
logique (déterminisme
génétique de certaines
épilepsies avec troubles
permanents du langage)
qu’il convient parfois de
relativiser à l’échelle indi-
vi duelle. D’où l’impor-
tance, le cas échéant,
d’effectuer des carto-
graphies individuelles de
langage. ■
de survenue précoce (< 5 ans) de la lésion, du
traumatisme, ou des crises récurrentes, une lésion
ou un foyer épileptogène gauche, une atrophie
hippocampique gauche, et une fréquence élevée
des pointes. La prudence s’impose toutefois dans
l’interprétation des résultats d’IRM fonctionnelle
(IRMf) qui peuvent être transitoirement modifiés
après une salve de crises. Si cet examen a remplacé le
Wada, il connaît des limites car il nécessite la parti-
cipation du patient. Les alternatives actuelles sont la
magnéto-encéphalographie gazeuse (MEG) et l’ima-
gerie en tenseur de diffusion (DTI), voire simplement
l’inspection du vertex, le sens de rotation de l’épi
étant très bien corrélé à la latéralité du langage.
Seule limite : la calvitie !
➤ Troubles du langage ictaux. Leur sémiologie a
ou n’a pas de valeur localisatrice. Dans un premier
temps, il faut se méfier et différencier une réelle
aphasie ictale, orientant du côté dominant, d’une
suspension du langage qui n’a pas de valeur locali-
satrice. Les autres signes ictaux ou postictaux
concernant le langage sont résumés dans Langage
et crise. Attention toutefois à l’aphasie postictale,
qui peut résulter d’une propagation de la décharge
initiale aux régions dominantes.
C. Marchal