Ue 2.3 L’épilepsie - 400 à 500 000 épileptiques en France Chiffre qui peut être sous estimé car dissimulation de la maladie 3ème affection neurologique chronique après la migraine et Alzheimer Existence de multiples formes d’expression des crises. La maladie épileptique : Affection chronique qui témoigne d’un dysfonctionnement aigu et transitoire de l’activité électrique du cerveau qui se traduit par la répétition spontanée de crises. La crise d’épilepsie : Manifestation clinique d’origine cérébrale qui résulte de la survenue inopinée d’une décharge excessive, paroxystique (très intense), hypersynchrone des neurones localisée au cortex cérébral. Il y a 3 groupes de crises épileptiques : 1er Groupe : Les crises généralisées (30%) : La crise généralisée tonico-clonique - Crise la plus fréquente et impressionnante - Perte de connaissance immédiate avec troubles végétatifs (augmentation fréquence cardiaque, TA, mydriase) - 3 phases : La phase tonique (apnée, contraction musculaire, extension, cri inaugural avec + ou – morsure de la langue) ; La phase clonique (secousses musculaires bilatérales du corps, cyanose du visage) ; La phase résolutive (coma post-critique, hypotonie musculaire, reprise d’une respiration stertoreuse avec + ou – perte d’urine et reprise progressive de la conscience) Les absences Les myoclonies (secousse musculaire bilatérale) Les crises toniques (contraction musculaire soutenue non vibratoire) Les crises cloniques (secousse rythmique) Les crises atoniques (chez l’enfant, perte brutal du tonus postural) Concerne l’ensemble des neurones du cortex cérébral, décharge soudaine et brusque. 2ème groupe : Les crises partielles simples ou complexes (60%) : La décharge va être limitée à une partie d’un hémisphère = zone épileptogène. Les signes cliniques vont être en rapport avec les neurones touchés Dans la crise partielle simple, il n’y a jamais de trouble de la conscience La crise devient complexe lorsqu’il y a trouve de la conscience, la décharge se propage Si la crise se propage dans l’ensemble des 2 hémisphères, la crise se généralise : on parle de généralisation secondaire. 3ème groupe : Les crises indéterminées (10%) Ce sont les crises pour lesquelles la sémiologie et déroutante ou bien pour lesquelles les renseignements cliniques sont insuffisants (exemple : absence de témoin) pour permettre de classifier la crise. Etat de mal : Les états de mal sont définis par la persistance d’une crise qui ne s’arrête pas ou par la répétition rapprochée de crises d’épilepsie sans reprise de conscience. Il existe 3 types d’état de mal : - généralisé (le plus grave) - partiel simple - partiel complexe Etiologies : * Facteurs génétiques : Représentent 1% des épilepsies (Ex : anomalies chromosomiques, consanguinité) Génétique complexe +++ * Facteurs acquis : - Problème périnataux - Traumatisme crânien - Troubles métabolique - Tumeurs cérébrales - Dysplasie corticale - Pathologie vasculaire - Toxiques, médicaments Traitements : Traitement médicamenteux : Traitement symptomatique But : Diminuer les crises TTT adapté à la forme de l’épilepsie 2/3 des patients sont équilibrés par ces traitements TTT de l’état de mal débutant : Rivotril ® injectable TTT de l’état de mal : Prodilantin ® injectable Traitement chirurgicaux : - Peu de patient Conditions : épilepsie partielle épilepsie pharmaco-résistante depuis au moins 2 ans avec un handicap au quotidien zone épileptogène localisée zone épileptogène unique région à extirper non localisée en zone fonctionnelle majeure/ risque de séquelles post-opératoire limité. Un bilan pré-chirurgical long est nécessaire Des examens vont permettre : De délimiter la zone épileptogène D’évaluer les risques neurologiques de l’exérèse du foyer.