IMAGE COMMENTÉE Moya-Moya unilatéral chez un adolescent A. Tej, J.M. Pinard, F. Roffi (Unité de neuropédiatrie, hôpital Raymond-Poincaré, Garches) À l’âge de 2 ans, 72 heures après une rhinopharyngite, D. avait présenté un état de mal convulsif hémicorporel droit avec hémiplégie droite et aphasie postcritique. À 13 ans, une hémiplégie droite incomplète persiste, avec une dystonie-athétose et des céphalées pseudo-migraineuses. Les bilans sont restés négatifs. L’IRM cérébrale montre des séquelles d’accident vasculaire cérébral (AVC) ischémique profond des noyaux caudé et lenticulaire gauches (figure 1A), une diminution du calibre de la carotide gauche et des cérébrales moyenne (ACM) et antérieure (ACA) gauches filiformes. Un traitement par Aspégic® 100 mg/j a été instauré. À 15 ans, surviennent sur 48 heures des céphalées gauches continues, une majoration du déficit du membre supérieur droit, un syndrome pyramidal droit et une hémi-anopsie droite. L’IRM montre une néovascularisation corticale hémisphérique gauche évoquant un Moya-Moya (figure 1B) et une image d’ischémie récente de la région temporo-occipitale inférieure gauche (figure 2). Sur l’angio-IRM, l’artère carotide interne gauche est grêle, se terminant au niveau du siphon carotidien, avec une obstruction de la CM et des anomalies récentes de l’artère cérébrale postérieure (ACP) gauche (figure 3). L’artériographie montre une néovascularisation du territoire temporo-sylvien gauche avec un aspect de Moya-Moya unilatéral et une perméabilité partielle de l’ACP gauche (figure 4). Aucune étiologie n’a été retrouvée. Une vascularite postinfectieuse est possible. Un traitement chirurgical par trous de trépan bilatéraux permettant une revas­ cularisation et une suppléance des territoires carotidiens internes par les carotides externes a été pratiqué. Commentaire La maladie de Moya-Moya est une artériopathie cérébrale occlusive rare se révélant par des AVC ischémiques chez l’enfant, et par des AVC hémorragiques chez l’adulte. Le diagnostic repose sur l’IRM et l’angioIRM, mais l’angiographie reste l’examen de référence. Il s’agit d’une sténose progressive et bilatérale des terminaisons carotidiennes s’étendant aux ACM et aux ACA, associée à une suppléance dans la région des noyaux gris centraux par les artères perforantes et choroïdiennes. On distingue une forme primitive, surtout en Asie, d’étiologie inconnue, peut-être génétique, et une forme syndromique survenant dans divers contextes (drépanocytose, homocystinurie, neurofibromatose de type 1, trisomie 21, maladies dysimmunitaires) [1, 2]. Chez l’enfant, les anomalies peuvent être initialement unilatérales (3). À l’occasion de modifications circulatoires physiologiques (hyperventilation, effort), d’autres ischémies peuvent survenir et se bilatéraliser. Le pronostic est sévère et la progressivité variable (1). Anticoagulants et antiagrégants sont peu efficaces. Des techniques de revascularisation sont possibles : directe, par anastomose extra- intracrânienne terminolatérale de l’artère temporale superficielle sur une branche corticale de l’ACM ; indirecte, reposant sur l’apparition d’une néovascularisation après apposition sur le cortex de tissu vascularisé par l’artère temporale superficielle. L’indication doit être discutée dans les 3 mois pour éviter une récidive et améliorer le pronostic neuro-cognitif de ces enfants (1, 2). ◾ Références bibliographiques 1. Kuroda S, Houkin K. Moya disease: current concepts and future perspectives. Lancet Neurol 2008;7:1056-66. 2. Smith JL, Scott RM. Treatment of Moya syndrome in children. Seminars in Cerebrovascular Diseases and Stroke 2001;1:225-39. 3. Hirotsune N, Meguro T, Kawada S. Long term follow-up study of patients with unilateral Moya-Moya disease. Clin Neurol Neurosurg 1997;99-S2:S175-S178. 386 | La Lettre du Neurologue • Vol. XIII - n° 11 - décembre 2009 IMAGE COMMENTÉE I M A G E S Figure 1. IRM cérébrale. A. Séquence T2/TSE, hypersignal traduisant une ischémie ancienne de la tête du noyau caudé* et du noyau lenticulaire gauches (flèche). B. Séquence FLAIR, hypersignaux leptoméningés hémisphériques gauches (flèches) liés à la néovascularisation (signe du lierre). Figure 2. IRM cérébrale. Hypersignal en séquence de diffusion (DWI) avec diminution de l’ADC traduisant un AVC ischémique récent (œdème cytotoxique) dans le territoire jonctionnel entre ACM et ACP gauches. Figure 1 ▶ A B Figure 2 ▼ Figure 3. Angio-IRM. Aspect grêle de la carotide interne gauche obstruée au niveau de son siphon (flèche). Obstruction de l’ACM gauche*. Aspect grêle de l’ACP gauche**. Figure 4. Artériographie des carotides internes de face. À droite, normale ; à gauche, occlusion de la terminaison du siphon carotidien* avec réseau collatéral issu des artères lenticulo-striées et de l’artère choroïdienne antérieure, réalisant un aspect typique de Moya-Moya (flèche). Figure 3 ▼ Figure 4 ▼ La Lettre du Neurologue • Vol. XIII -n° 11 - décembre 2009 | 387