À Moya-Moya unilatéral chez un adolescent IMAGE COMMENTÉE

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386 | La Lettre du Neurologue • Vol. XIII - n° 11 - décembre 2009
Moya-Moya unilatéral chez un adolescent
A. Tej, J.M. Pinard, F. Roffi
(Unité de neuropédiatrie, hôpital Raymond-Poincaré, Garches)
À
l’âge de 2 ans, 72 heures après une rhinopharyn-
gite, D. avait présenté un état de mal convulsif
hémicorporel droit avec hémiplégie droite et
aphasie postcritique. À 13 ans, une hémiplégie droite
incomplète persiste, avec une dystonie-athétose et des
céphalées pseudo-migraineuses. Les bilans sont restés
négatifs. L’IRM cérébrale montre des séquelles d’acci-
dent vasculaire cérébral (AVC) ischémique profond des
noyaux caudé et lenticulaire gauches (figure 1A), une
diminution du calibre de la carotide gauche et des céré-
brales moyenne (ACM) et antérieure (ACA) gauches
filiformes. Un traitement par Aspégic® 100 mg/j a
été instauré. À 15 ans, surviennent sur 48 heures des
céphalées gauches continues, une majoration du déficit
du membre supérieur droit, un syndrome pyramidal
droit et une hémi-anopsie droite. L’IRM montre une
néovascularisation corticale hémisphérique gauche
évoquant un Moya-Moya (figure 1B) et une image
d’ischémie récente de la région temporo-occipitale
inférieure gauche (figure 2).
Sur l’angio-IRM, l’artère carotide interne gauche est
grêle, se terminant au niveau du siphon carotidien, avec
une obstruction de la CM et des anomalies récentes de
l’artère cérébrale postérieure (ACP) gauche (figure 3).
L’artériographie montre une néovascularisation du
territoire temporo-sylvien gauche avec un aspect de
Moya-Moya unilatéral et une perméabilité partielle
de l’ACP gauche (figure 4).
Aucune étiologie n’a été retrouvée. Une vascularite
postinfectieuse est possible. Un traitement chirurgical
par trous de trépan bilatéraux permettant une revas-
cularisation et une suppléance des territoires caroti-
diens internes par les carotides externes a été pratiqué.
Commentaire
La maladie de Moya-Moya est une artériopathie céré-
brale occlusive rare se révélant par des AVC isché-
miques chez l’enfant, et par des AVC hémorragiques
chez l’adulte. Le diagnostic repose sur l’IRM et l’angio-
IRM, mais l’angiographie reste l’examen de référence. Il
s’agit d’une sténose progressive et bilatérale des termi-
naisons carotidiennes s’étendant aux ACM et aux ACA,
associée à une suppléance dans la région des noyaux
gris centraux par les artères perforantes et choroï-
diennes. On distingue une forme primitive, surtout en
Asie, d’étiologie inconnue, peut-être génétique, et une
forme syndromique survenant dans divers contextes
(drépanocytose, homocystinurie, neurofibromatose
de type 1, trisomie 21, maladies dysimmunitaires)
[1, 2]. Chez l’enfant, les anomalies peuvent être initia-
lement unilatérales (3). À l’occasion de modifications
circulatoires physiologiques (hyperventilation, effort),
d’autres ischémies peuvent survenir et se bilatéraliser.
Le pronostic est sévère et la progressivité variable (1).
Anticoagulants et antiagrégants sont peu efficaces.
Des techniques de revascularisation sont possibles :
directe, par anastomose extra- intracrânienne termino-
latérale de l’artère temporale superficielle sur une
branche corticale de l’ACM ; indirecte, reposant sur
l’apparition d’une néovascularisation après apposition
sur le cortex de tissu vascularisé par l’artère tempo-
rale superficielle. L’indication doit être discutée dans
les 3 mois pour éviter une récidive et améliorer le
pronostic neuro-cognitif de ces enfants (1, 2). ◾
Références bibliographiques
1. Kuroda S, Houkin K. Moya disease: current concepts and future perspectives. Lancet Neurol 2008;7:1056-66.
2. Smith JL, Scott RM. Treatment of Moya syndrome in children. Seminars in Cerebrovascular Diseases and Stroke 2001;1:225-39.
3. Hirotsune N, Meguro T, Kawada S. Long term follow-up study of patients with unilateral Moya-Moya disease. Clin Neurol Neuro-
surg 1997;99-S2:S175-S178.

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Figure 1 ▶
Figure 2 ▼
Figure 3 ▼Figure 4 ▼
Figure 1. IRM cérébrale.
A. Séquence T2/TSE,
hypersignal traduisant une ischémie
ancienne de la tête du noyau caudé*
et du noyau lenticulaire gauches (flèche).
B. Séquence FLAIR, hypersignaux
leptoméningés hémisphériques gauches
(flèches) liés à la néovascularisation
(signe du lierre).
Figure 2. IRM cérébrale.
Hypersignal en séquence de diffusion
(DWI) avec diminution de l’ADC
traduisant un AVC ischémique récent
(œdème cytotoxique) dans le territoire
jonctionnel entre ACM et ACP gauches.
Figure 3. Angio-IRM.
Aspect grêle de la carotide interne
gauche obstruée au niveau de son siphon
(flèche). Obstruction de l’ACM gauche*.
Aspect grêle de l’ACP gauche**.
Figure 4. Artériographie des carotides
internes de face.
À droite, normale ; à gauche, occlusion
de la terminaison du siphon carotidien*
avec réseau collatéral issu des artères
lenticulo-striées et de l’artère
choroïdienne antérieure,
réalisant un aspect typique
de Moya-Moya (flèche).