CAS CLINIQUE

Un bon cas pour l’interne
de neurologie…
Service de réanimation polyvalente
CHU de LIMOGES
Franck P. âgé de 28 ans
 Mode de vie : technicien dans l’agroalimentaire, vit en concubinage, 1 fils de
11 mois
 ATCD : appendicectomie
fracture du coude gauche
tabagisme actif estimé à 8 P.A
 Histoire de la maladie :le 22/11/2008 au
réveil monsieur P. présente brutalement
une monoparésie du membre supérieur
droit motivant son admission aux
urgences du CHU de Limoges

Aux urgences :
 l’examen clinique retrouve un patient
conscient, aphasique, et apyrétique.
 Les pupilles sont isocores et réactives, et
l’examen neurologique révèle une hémiparésie
droite à prédominance brachio-faciale, un
signe de Hoffmann au niveau du MSD, des
ROT vifs à droite avec élargissement de la
zone réflexogène et un signe de Babinski à
droite.
 Le reste de l’examen est sans particularité.


À l’interrogatoire de l’entourage, on
retrouve la notion d’une rhinopharyngite
aigüe il y a quelques jours.
En revanche il n’y a pas de notion de
crise comitiale
BIOLOGIE :
Na=137, K=4.5, créatinémie=102µmol/l,
TGO=25, TGP=17, Ck=152, troponine -,
CRP=2, GB=15700, Hb=15.3g/dl,
VGM=94, Pq=256000, TP=104%
Quels examens
complémentaires
demandez vous?
 IRM
cérébrale avec séquence de
diffusion réalisée en urgence
pour éliminer une cause
ischémique
IRM en séquence T2

Résultats IRM cérébrale
plage en hypersignal T2, sous corticale, frontopariétale G,
 se réhaussant de façon hétérogène après injection
de gadolinium,
 pas de prise de contraste lepto-méningée
 pas d’argument pour un ramollissement ischémique

Diagnostic retenu = lésion infiltrante frontopariétale G évoquant en premier lieu une tumeur
intra-cérébrale+++

Pas de PL réalisée compte tenu des résultats de l’IRM
et de la très probable étiologie néoplasique
 Patient hospitalisé en neurologie avec
traitement symptomatique associant
osmothérapie par MANNITOL et traitement
anti-comitial préventif
( pas de traitement par corticoïdes)
 Puis le lendemain de son admission, vers 4h du
matin, aggravation brutale de l’état de
conscience avec glasgow=9 motivant la
réalisation d’un scanner cérébral de contrôle
en urgence
Hypodensité frontopariétale G avec effet de
masse sur le ventricule
latéral G et engagement
sous-falcique +++, pas
d’hémorragie par ailleurs
TDM cérébral sans IV


Patient transféré en réanimation polyvalente :
à l’admission :
patient fébrile à 39°C,
glasgow = 7 ( Y2, V1, M4 ),
anisocorie avec semi-mydriase gauche,
hémiparésie droite, signe de Babinski bilatéral,
ventilation spontanée efficace avec SAT=95% en AA,
hémodynamique conservée, et reste de l’examen sans
particularité
Patient intubé puis placé sous ventilation mécanique
sur des critères neurologiques, puis réalisation d’une
IRM cérébrale de contrôle
IRM en séquence T2
Résultats IRM:
 aggravation et extension des lésions avec atteinte du
tronc cérébral ( notamment de la région pontique et
pédonculaire essentiellement à gauche)
 compression et déviation du ventricule latéral G et du
3ème ventricule

AU TOTAL : évolution clinique et radiologique
rapidement extensive avec atteinte du tronc cérébral
apparue en moins de 24h
ETIOLOGIE TUMORALE très improbable+++

Ponction lombaire réalisée devant l’absence de
diagnostic formel :
LCR clair, protéinorachie = 1.67g/l,
glycorachie =3.8mmol/l, GR=70/mm3,
éléments = 260/mm3 dont 94%
polynucléaires, chlorurachie=125, examen
direct négatif++
Méningite bactérienne exclue devant
l’association d’un examen direct négatif et
d’un tableau clinique très bruyant +++


Instauration d’un traitement par ZOVIRAX*
devant une possible méningo-encéphalite
d’origine virale et d’une corticothérapie
probabiliste devant une possible pathologie
purement inflammatoire
le 25/11/2008 : aggravation supplémentaire
du tableau clinique avec diminution réactivité
de l’hémicorps gauche, anisocorie avec
mydriase G aréactive, aggravation des signes
hémodynamiques d’hypertension intracrânienne avec bradycardie et HTA
QUE FAIRE ?
IRM cérébrale séquence T2
Extension des lésions avec notamment
bilatéralisation au niveau du tronc cérébral


Après avis neurochirurgical, prise en
charge en urgence au bloc opératoire
pour craniectomie décompressive et
réalisation d’une biopsie cérébrale à
visée diagnostique+++
Renforcement du traitement antioedémateux


Bilan étiologique :
Ensemble des prélèvements
bactériologiques, virologiques ( HIV,
EBV,CMV, HSV, adénovirus, JC virus,
entérovirus… ) et parasitologiques
NEGATIFS+++ que ce soit au niveau
sanguin, au niveau du LCR ou au niveau de
la biopsie cérébrale


Biopsie cérébrale : infiltration
inflammatoire à prédominance
macrophagique préférentiellement
localisée au niveau de la substance
blanche témoignant d’une pathologie
démyélinisante+++
Pas de bilan immunologique réalisé
devant l’absence d’argument en faveur
d’une vascularite sous jacente
DIAGNOSTIC d’élimination
et devant biopsie cérébrale compatible
=
ADEM
ou
EncéphaloMyélite Aigüe Disséminée
ADEM : quelques rappels…





Affection inflammatoire, démyélinisante, rare
Atteint préférentiellement l’enfant et l’adulte
jeune
Sexe ratio équilibré
Évolution monophasique
Typiquement précédée par une maladie
infectieuse
( le plus souvent virale ) ou par
une vaccination

Clinique : début aigü, aggravation en
quelques jours, signes multifocaux
( névrite optique bilatérale, déficit
sensitivo-moteur, aphasie, mouvements
anormaux, altération champ visuel,
ataxie ), et signes méningoencéphalitiques ( syndrome méningé,
altération conscience, confusion
mentale, crises comitiales )
Physiopathologie : hypothétique car mal
connue, ressemble à l’encéphalomyélite
aigüe allergique expérimentale ( =EAE )
Lymphocytes T auto-réactifs +/spécifiques du SNC et notamment de la
myéline
Rôle des agents infectieux par
mécanisme de mimétisme moléculaire

ANATOMO- PATHOLOGIE
 inflammation péri-vasculaire,
 lésions de démyélinisation avec respect des
axones,
 disparition de l’architecture normale de la
SB,
 mise en évidence de macrophages avec gliose
astrocytaire,
 mise en évidence de lymphocytes T
(immunomarquage)
 IMAGERIE : lésions multifocales en hypersignal T2
prenant le contraste après injection de gadolinium,
avec parfois œdème péri-lésionnel étendu, atteinte
prédominante de la SB mais aussi des noyaux gris, du
thalamus et du tronc cérébral
( parfois topographie restreinte ou lésions pseudotumorales )
 LCR : pléïocytose, très rarement sécrétion intrathécale d’immunoglobulines, anomalies régressives au
cours de l’évolution ( sert surtout au diagnostic
différentiel)
Diagnostic différentiel :
 méningo-encéphalite infectieuse,
 vascularites du SNC isolées ou non,
 syndrome d’activation macrophagique
chez l’enfant,
 première poussée de SEP

Traitement : pathologie rare, pas
d’études contrôlées ++
CORTICOÏDES : IV, à fortes posologies
( plusieurs grammes )
On peut aussi utiliser des
immunoglobulines IV, des échanges
plasmatiques voire des
immunosuppresseurs
 Évolution à court terme : amélioration rapide
le plus souvent ( parfois plus lente ), rares
rechutes ( forme « multiphasique » = MDEM),
moratlité faible évaluée à 5%, séquelles
neurologiques dans 15 à 30% cas
 A plus long terme : risque de rechutes mal
connu
NB : en cas de 2ème événement, EAD à
rechutes? Ou SEP ? car ces patients
remplissent alors les critères diagnostics de
sclérose en plaques +++

Quelques mots de suivi pour finir…
Actuellement le patient est dans le
service de rééducation fonctionnelle et
va bien !!
Ne persiste qu’une discrète monoparésie
du membre supérieur droit
régression complète de l’aphasie ++, aucun
trouble de la compréhension,
réintervention prévue pour
repositionnement du volet crânien
MERCI