Apport de l`IRM haute résolution de la paroi artérielle dans

cas clinique
Mots-clés
IRM haute résolution – Angéite primitive du système nerveux central
Keywords
High resolution MRI – Primary angiitis of the central nervous system
Apport de l’IRM haute résolution
de la paroi artérielle dans les angéites
primitives du système nerveux central
High resolution black-blood MRI in a patient with primary angiitis
of the central nervous system
X. Ayrignac*, T. Allou*, A. Wacongne*, N. Menjot de Champfleur**, P. Labauge*, C. Arquizan*
Observation
Une patiente âgée de 40 ans, fumeuse, est hospitalisée dans l’unité
de neurologie vasculaire en raison de la survenue brutale, dans un
contexte de céphalées inhabituelles évoluant depuis 1 semaine,
d’un déficit moteur hémicorporel droit avec aphasie spontanément
résolutive en 1 h 30. L’IRM cérébrale avec angio-IRM montre,
d’une part, un infarctus cérébral récent et unique dans le territoire
profond de l’artère cérébrale moyenne (ACM) gauche (figure [A])
et, d’autre part, une sténose serrée de la terminaison carotidienne
gauche. Les séquences pondérées en T1 mettent en évidence un
épaississement de la paroi artérielle et, après injection du produit
de contraste, un rehaussement pariétal de l’artère carotide interne
gauche est observé. L’artériographie cérébrale confirme l’existence
d’une sténose régulière, sans autre anomalie retrouvée sur les
axes intra- ou extracrâniens. Une étude en IRM haute résolution
de la paroi artérielle (séquences millimétriques, en saturation
du signal de la graisse et technique de sang noir) confirme le
rehaussement circonférentiel de la portion intracrânienne de la
paroi carotidienne (figure [B, C et D]). La ponction lombaire est
normale. Le bilan systémique − comportant un bilan biologique
exhaustif, une IRM de l’aorte, un TEP scan corps entier et une
échocardiographie transœsophagienne − est normal.
Un diagnostic d’angéite primitive du système nerveux central
(SNC) probable avec atteinte élective de l’artère carotide interne
gauche intracrânienne est retenu.
Au cours de son hospitalisation, la patiente présente une récidive
du déficit de l’hémicorps droit avec, sur l’IRM, un nouvel infarctus
dans le territoire profond de l’ACM gauche. Elle est traitée par
* Service de neurologie, hôpital Gui-de-Chauliac, CHU de Montpellier.
** Service de neuroradiologie, hôpital Gui-de-Chauliac, CHU de Montpellier.
134 | La Lettre du Neurologue • Vol. XVII - n° 4 - avril 2013
bolus de méthylprednisolone suivi de 6 cures de cyclophosphamide (1 g par mois) associées à une corticothérapie orale à
dose dégressive. Après 6 mois, la patiente est asymptomatique.
L’imagerie cérébrale de contrôle ne montre pas de nouvelle lésion
ou de prise de contraste. Il persiste cependant une sténose serrée
avec un épaississement et une prise de contraste pariétale de la
terminaison de l’artère carotide interne gauche (figure [E et F]).
Discussion
Le diagnostic d’angéite primitive du SNC est fait actuellement sur
la base d’un faisceau d’arguments cliniques et d’imagerie (IRM
cérébrale et imagerie artérielle) dont aucun n’est spécifique. La
confirmation du diagnostic repose sur l’analyse des données
anatomopathologiques (1), mais la biopsie peut être négative.
Les principaux diagnostics différentiels, en cas d’atteinte cérébrale
isolée, sont le syndrome de vasoconstriction réversible (2) et,
notamment en présence d’une lésion focale isolée, une sténose
d’origine athéromateuse ou une dissection artérielle. L’IRM haute
résolution, lorsqu’elle objective une prise de contraste circonférentielle de la paroi artérielle, semble être un argument supplémentaire en faveur du diagnostic d’angéite (3). Cette imagerie de haute
résolution requiert des images acquises avec saturation du signal
et compensation des flux circulants (technique de sang noir ou
black-blood) par synchronisation au rythme cardiaque. Dans notre
observation, la prise de contraste circonférentielle au niveau de
la sténose est un argument fort en faveur du diagnostic d’angéite
cérébrale. Malgré la très bonne réponse clinique et radiologique
(absence de nouvelle lésion ou de prise de contraste parenchymateuse) chez notre patiente, il semblerait exister un décalage
radio-clinique avec la persistance des rehaussements pariétaux
à 6 mois, ce qui suggère la persistance de phénomènes inflammatoires.
cas clinique
A
C
B
D
E
F
▲ Figure. Hypersignal sur l’imagerie de diffusion, b = 1 000 s/­mm2, correspondant à un infarctus cérébral récent dans le territoire des
artères perforantes de l’artère cérébrale moyenne gauche ( A).
Sur l’imagerie T1 écho de Spin (ES) conventionnelle réalisée après injection du produit de contraste, rehaussement circonférentiel de la paroi
de la portion intracrânienne de l’artère carotide interne gauche (B). L’IRM haute résolution de la paroi artérielle en coupes coronales T1 ES
avec saturation du signal de la graisse et technique de sang noir avant (C) puis après injection du produit de contraste (D), confirme la prise
de contraste pariétale. À 6 mois, il persiste une prise de contraste en séquence T1 ES avec saturation du signal de la graisse, après injection
de produit de contraste (E) et un hypersignal de la paroi carotidienne en pondération T2 ES avec saturation du signal de la graisse (F).
Conclusion
L’IRM cérébrale de haute résolution apparaît comme un outil non
invasif particulièrement intéressant dans le diagnostic et le suivi des
d’angéites primitives du SNC. La signification de la prise de contraste
pariétale résiduelle devra être analysée ultérieurement de façon
prospective.
■
Références bibliographiques
1. Hajj-Ali RA, Singhal AB, Benseler S et al. Primary angiitis of the CNS. Lancet
Neurol 2011;10(6):561-72.
2. Ducros A, Boukobza M, Porcher R et al. The clinical and radiological spectrum of reversible cerebral vasoconstriction syndrome. A prospective series
of 67 patients. Brain 2007;130(Pt 12):3091-101.
3. Mandell DM, Matouk CC, Farb RI et al. Vessel wall MRI to differentiate
between reversible cerebral vasoconstriction syndrome and central nervous
system vasculitis: preliminary results. Stroke 2012;43(3):860-2.
La Lettre du Neurologue • Vol. XVII - n° 4 - avril 2013 | 135