CAS CLINIQUE
134 | La Lettre du Neurologue • Vol. XVII - n° 4 - avril 2013
Mots-clés
IRM haute résolution – Angéite primitive du système nerveux central
Keywords
High resolution MRI – Primary angiitis of the central nervous system
Apport de l’IRM haute résolution
de la paroi artérielle dans les angéites
primitives du système nerveux central
High resolution black-blood MRI in a patient with primary angiitis
of the central nervous system
X. Ayrignac*, T. Allou*, A. Wacongne*, N. Menjot de Champfleur**, P. Labauge*, C. Arquizan*
* Service de neurologie, hôpital Gui-de-Chauliac, CHU de Montpellier.
** Service de neuroradiologie, hôpital Gui-de-Chauliac, CHU de Montpellier.
Observation
Une patiente âgée de 40 ans, fumeuse, est hospitalisée dans l’unité
de neurologie vasculaire en raison de la survenue brutale, dans un
contexte de céphalées inhabituelles évoluant depuis 1 semaine,
d’un décit moteur hémicorporel droit avec aphasie spontanément
résolutive en 1 h 30. L’IRM cérébrale avec angio-IRM montre,
d’une part, un infarctus cérébral récent et unique dans le territoire
profond de l’artère cérébrale moyenne (ACM) gauche (figure [A])
et, d’autre part, une sténose serrée de la terminaison carotidienne
gauche. Les séquences pondérées en T1 mettent en évidence un
épaississement de la paroi artérielle et, après injection du produit
de contraste, un rehaussement pariétal de l’artère carotide interne
gauche est observé. L’artériographie cérébrale conrme l’existence
d’une sténose régulière, sans autre anomalie retrouvée sur les
axes intra- ou extracrâniens. Une étude en IRM haute résolution
de la paroi artérielle (séquences millimétriques, en saturation
du signal de la graisse et technique de sang noir) conrme le
rehaussement circonférentiel de la portion intracrânienne de la
paroi carotidienne (figure [B, C et D]). La ponction lombaire est
normale. Le bilan systémique − comportant un bilan biologique
exhaustif, une IRM de l’aorte, un TEP scan corps entier et une
échocardiographie transœsophagienne − est normal.
Un diagnostic d’angéite primitive du système nerveux central
(SNC) probable avec atteinte élective de l’artère carotide interne
gauche intracrânienne est retenu.
Au cours de son hospitalisation, la patiente présente une récidive
du décit de l’hémicorps droit avec, sur l’IRM, un nouvel infarctus
dans le territoire profond de l’ACM gauche. Elle est traitée par
bolus de méthylprednisolone suivi de 6 cures de cyclophos-
phamide (1 g par mois) associées à une corticothérapie orale à
dose dégressive. Après 6 mois, la patiente est asymptomatique.
L’imagerie cérébrale de contrôle ne montre pas de nouvelle lésion
ou de prise de contraste. Il persiste cependant une sténose serrée
avec un épaississement et une prise de contraste pariétale de la
terminaison de l’artère carotide interne gauche (figure [E et F]).
Discussion
Le diagnostic d’angéite primitive du SNC est fait actuellement sur
la base d’un faisceau d’arguments cliniques et d’imagerie (IRM
cérébrale et imagerie artérielle) dont aucun n’est spécique. La
conrmation du diagnostic repose sur l’analyse des données
anatomopathologiques (1), mais la biopsie peut être négative.
Les principaux diagnostics différentiels, en cas d’atteinte cérébrale
isolée, sont le syndrome de vasoconstriction réversible (2) et,
notamment en présence d’une lésion focale isolée, une sténose
d’origine athéromateuse ou une dissection artérielle. L’IRM haute
résolution, lorsqu’elle objective une prise de contraste circonféren-
tielle de la paroi artérielle, semble être un argument supplémen-
taire en faveur du diagnostic d’angéite (3). Cette imagerie de haute
résolution requiert des images acquises avec saturation du signal
et compensation des ux circulants (technique de sang noir ou
black-blood) par synchronisation au rythme cardiaque. Dans notre
observation, la prise de contraste circonférentielle au niveau de
la sténose est un argument fort en faveur du diagnostic d’angéite
cérébrale. Malgré la très bonne réponse clinique et radiologique
(absence de nouvelle lésion ou de prise de contraste parenchy-
mateuse) chez notre patiente, il semblerait exister un décalage
radio-clinique avec la persistance des rehaussements pariétaux
à 6 mois, ce qui suggère la persistance de phénomènes inam-
matoires.