Expérience à long terme après transplantation cardiaque chez l’enfant

Hôpital Cardiologique
de LYON
Expérience à long terme après
transplantation cardiaque chez l’enfant
et adulte avec cardiopathie congénitale
Di Filippo S 1, Henaine R 2, Veyrier M 1, Ducreux C 1, Ninet J 2
Sebbag L 3, Boissonnat P 3, Roussoulières A 3, Di Filippo S 1
Département de transplantation cardiaque, service de Cardiologie
Pédiatrique et Congénitale.
Université Claude Bernard Lyon, Hospices Civils de Lyon
Objectives and Methods
•Evaluation de l’évolution à long terme des patients
après Tx cardiaque et cardiopulmonaire
•Analyse rétrospective
•Etude monocentrique
•Patients inclus
– Enfants et adultes avec cardiopathie congénitale
– Enfants avec cardomyopathie et avec pathologie pulmonaire
•Exclusion des patients avec Tx pulmonaire isolée
Période : 1984 à 2013 (1 à 10 par an)
Population : N = 122
M / F = 62 / 60
Age : 11.7 ± 8.7 ans
5
6
médiane = 12 ans
35
111
30
25
20
26
15
10
96
5
0
0
5
10
15
20
AGET X
25
30
35
40
96
24
22
20
18
16
14
12
10
8
6
4
2
0
Congénital
0
5
10
15
20
25
AGET X
30
35
40
24
22
20
18
16
14
12
10
8
6
4
2
0
45 0
CMP
5
10
15
20
25
AGET X
Age at Tx (years)
30
35
40
45
Pathologie
cardiaque
CDM
CHD
HLTX
RETX
Dilatée: 46
Restrictive: 8
Chimiotherapie: 4
Non-compaction: 2
DAVD: 1
VDDI:
3
HypoVG: 1
VU:
16
Fontan: 12
ALCAPA : 1
Fibrome: 1
Ebstein: 2
Senning: 4
ASO:
1
CAVC:
2
AT:
3
Autres:
4
Eisenmenger: 1
HTAPP: 1
Patho. pulmon: 3
Dysfonction Iaire: 1
Rejet aigu: 2
Coronaropathie: 3
Temps d’attente
112 ± 154 j, med 57j
min 1 jour, max 3 ans
Temps d’attente (j)
p
Age < 18y
Age > 18y
88 ± 98 , med 49
200 ± 261, med 92
0.0019
Cardiomyop.
C. Congéntale
93 ± 102, med 54
122 ± 132, med 71
< 0.0001
ECMO/VAD préTX
Total
122
Pas d’assist.
102
VAD
18
ECMO
2
median
11.7 ± 8.7
12
12.9 ± 8.1
13.7*
5.6 ± 5.8
2.9*
10.6 ± 1.7
10.6
Cardiomyopathie (n, %)
61
44 (72.1%)†
16 (26.2%)†
1 (1.7%)
Congenital (n, %)
51
48 (94%)†
2 (4%)†
1 (2%)
113 ± 155
57
126.2 ± 166.2
67
56.1 ± 57.4
44
17.5 ± 7.7
17.5
Age (ans): moy ± DS
Tps attente (j): moy±
DS
median
* p = 0.005
† p = 0.03
Evolution
• Coronarop. greffon : 15 cas (12.3%)
4 ReTx / 6 décès / 5 stables
Lymphome: 5 cas (4%), 4ms to 14ans postTx
4 guéris / 1 décès
• Décès : 34 cas = 27.8%
 3.5 ± 4.6 ans postTx (1j to 16 ans), med 51j
 précoce (<1an) = 18 (14.7%)
 tardif = 16 (13.1%)
Coronaropathie
du greffon
1
,8
15 cases = 12.3%
,6
Freedom
from GCAD
,4
,2
années posttransplant
0
0
1
5
10
15
20
25
30
1
,8
,8
CDM
,6
,4
,4
Congénital
p= 0.16
p= 0.71
,2
Tx at < 18a
Tx at >18a
,6
,2
0
0
0
5
10
15
20
25
30
0
5
10
15
20
25
30
Facteurs de risque
Coronaropathie du greffon
Coro aN
Coro N
p
Age TX (ans)
9.8
8.2
0.49
Suivi (ans)
14
6.2
0.0008
CMP
Congénital
7.9%
13.6%
92.1%
86.4%
0.0025
HLA +
HLA -
22.2%
3.3%
77.8%
96.7%
0.038
F
M
8.8%
17.9%
91.2%
82.1%
0.29
1984-1990
1991-2000
2001-2011
80%
10.5%
5.3%
20%
89.5%
94.7%
< 0.0001
75.8
119.8
0.019
Clairance CREAT
Causes du décès
18%
18%
15%
18%
21%
Facteurs de risque de décès
Décès
En vie
p
11.2
11.6
0.84
Coronarop. Greffon
Pas de coronarop.
12.5%
13.0%
87.5%
87.0%
0.97
CMP
Congénital
22.6%
28.9%
77.4%
71.1%
0.87
HLA +
HLA -
0%
3.2%
100%
96.8%
0.44
F
M
21.6%
30.2%
78.4%
68.8%
0.31
1984-1993
1994-2003
2004-2013
51.7%
29%
15%
48.3%
71%
85%
0.0005
Clairance CREAT
108.5
115.4
0.64
Age TX (ans)
Survie
98
68
36
25
Suivi = 8 ± 7.3 ans
median 6 ans
max= 29 ans
années post transplant
1
HTx
2004-2013
,8
1994-2003
,6
HLTx
ReHTx
,4
1984-1993
,2
années post transplant
p = 0.04
années post transplant
0
0
5
10
15
20
25
30
2 à 5ans
> 18ans
< 2ans
5 à 10ans
Survie
-Groupes d’âge
10 à 18ans
- Assistance
- Patho. cardiaque
VAD
1
,8
Congénital
None
,6
ECMO
HLTx
,4
,2
0
0
5
10
15
T emps
20
25
30
years post transplant
CMP
ReTx
Survie
Survival
Htx
et
Fontan
1
Fontan
VU
,8
CM
,6
Patho
pulmon
,4
,2
Congénital autre
ReTx
0
0
5
10
15
Fontan
UVH
20
25
30
Feedom from ReTx
Survie greffon
1
1
,8
,8
,6
,6
,4
,4
,2
Demi-vie greffon≈ 20 ans
No CAD
CAD
,2
p= 0.06
0
0
0
5
10
15
20
25
30
0
5
years post transplant
10
15
20
25
30
Occupation
Conclusion
• Transplantation cardiaque: thérapeutique
palliative acceptable
• Amélioration survie précoce avec le temps
• Adolescents = groupe à risque d’échec tardif
• Demi-vie du greffon = 20 years
• Incidence faible de retransplantation
• Bonne qualité de vie