Graphique 1 - Faculté de Médecine et de Pharmacie Fès

UNIVERSITESIDIMOHAMMEDBENABDELLAH
FACULTEDEMEDECINEETDEPHARMACIE
FES
AnnéeThèseN°/201102611
UNIVERSITESIDIMOHAMMED
BENABDELLAH
FES
LESPHEOCHROMOCYTOMESECTOPIQUES
APROPOSD’UNCASDEPHEOCHROMOCYTOMEVESICAL
THESE
PRESENTEEETSOUTENUEPUBLIQUEMENTLE08/03/2011
PAR
Néle16Mai1984àFès
M.MOUQTASSIDMOHAMMEDHICHAM
POURL'OBTENTIONDUDOCTORATENMEDECINE
MOTS-CLES:
Phéochromocytomeextrasurrénalien-Vésical-Diagnostic-Traitement
JURY
M. Professeur
M. Professeur
.KHATOUFMOHAMMED
Professeur
M. Professeur
FARIHMOULAYHASSAN...............................................
d’Urologie
REDOUANERABII..........................................................
d’Urologie
M.................................................
d’Anesthésieréanimation
ELFASSIMOHAMMEDJAMAL........................................
agrégéd’Urologie
JUGES
PRESIDENT
RAPPORTEUR

PLAN

Plan
Page
INTRODUCTION .............................................................................................. 7
RAPPELS ........................................................................................................ 9
I- RAPPEL EMBRYOLOGIQUE ............................................................................ 10
A- CRETE NEURALE ......................................................................................... 10
B- LOCALISATIONS ECTOPIQUES ...................................................................... 12
C- ORGANE DE ZUCKERKANDL ........................................................................ 13
II- RAPPEL ANATOMOPATHOLOGIQUE .............................................................. 15
A- SIEGE ........................................................................................................ 15
1- Localisations sous-diaphragmatiques ................................................ 15
2- Localisations sus-diaphragmatiques.................................................. 16
B- NATURE DES PHEOCHROMOCYTOMES ......................................................... 16
1- Phéochromocytome bénin ................................................................. 16
2- Phéochromocytome malin ................................................................. 17
III- RAPPELS PHYSIOLOGIQUES ET PHYSIOPATHOLOGIQUES ................................. 18
A- CATECHOLAMINES...................................................................................... 18
1- Biosynthèse ...................................................................................... 18
2- Métabolisme des catécholamines ...................................................... 20
a- Stockage ...................................................................................... 20
b- Libération .................................................................................... 20
c- Catabolisme ................................................................................. 21
d- Elimination .................................................................................. 23
3- Régulation des catécholamines .......................................................... 23
4- Action physiologique des catécholamines .......................................... 24
B- CONSEQUENCES PHYSIOPATHOLOGIQUES DES CATECHOLAMINES ................ 26

Plan
OBSERVATION MEDICALE ................................................................................ 28
DISCUSSION ............................................................................................. 39
I- EPIDEMIOLOGIE .......................................................................................... 40
A- FREQUENCE ................................................................................................ 40
B- AGE ........................................................................................................ 40
C- SEXE ........................................................................................................ 40
II- ETUDE CLINIQUE ........................................................................................ 41
A- DELAI DE DIAGNOSTIC ................................................................................ 41
B- CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE .............................................................. 41
C- MANIFESTATIONS CLINIQUES ...................................................................... 42
1- Formes typiques ............................................................................... 42
a- Hypertension artérielle paroxystique ............................................ 42
b- Hypertension artérielle permanente ............................................. 43
2- Formes atypiques .............................................................................. 43
a- Signes cardio-vasculaires ............................................................. 43
b- Manifestations métaboliques ....................................................... 45
c- Manifestations urinaires ............................................................... 46
D- EXAMEN PHYSIQUE ..................................................................................... 46
III- LES ASSOCIATIONS.................................................................................... 46
A- NEOPLASIE ENDOCRINIENNE MULTIPLE DE TYPE 2 ....................................... 48
B- LA MALADIE DE VON HIPPEL LINDAU VHL ................................................... 49
C- NEUROFIBROMATOSE DE I TYPE (NF1) OU MALADIE DE RECKLINGHAUSEN ... 51
D- PARAGANGLIOMES HEREDITAIRES ISOLES .................................................... 51
IV- EXPLORATIONS PARACLINIQUES ................................................................. 53
A- EXPLORATIONS BIOLOGIQUES ..................................................................... 53
1- Conditions de prélèvement ............................................................... 53

Plan
2- Différentes méthodes ........................................................................ 54
3- Dosages plasmatiques ...................................................................... 54
a. Catécholamines plasmatiques ....................................................... 54
b. Méthoxyamines plasmatiques ...................................................... 55
4- Dosages urinaires ............................................................................. 56
a. Dosage des catécholamines libres ................................................. 56
b. Dosage des métabolites méthoxylés urinaires ............................... 56
c. Dosage de l’acide vanyl-mandélique (VMA) .................................. 57
5-Tests dynamiques .............................................................................. 58
6-Dosage de la chromogranine A ........................................................... 59
B- EXPLORATIONS TOPOGRAPHIQUES .............................................................. 60
1- Echographie abdominale ................................................................... 60
2- Tomodensitométrie .......................................................................... 61
3- Imagerie par résonance magnétique .................................................. 62
4- Scintigraphie à la méta-iodo-benzyl-guanidine ................................. 63
5- Autres explorations ........................................................................... 66
Scintigraphie au 111 IN pentetréotide (Octreoscan) ........................... 66
Tomographie par émission de positons ............................................ 66
Cystoscopie...................................................................................... 67
Radiographie thoracique .................................................................. 67
Angiographie .................................................................................. 67
Urographie intraveineuse (UIV) ......................................................... 68
6- Stratégie des explorations ................................................................. 68
C-DIAGNOSTIC GENETIQUE ............................................................................. 69
D-ARBRE DECISIONNEL ................................................................................... 72