HTA endocriniennes
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L3 médecine AMIENS 2012/2013 – S6 UE2 – Pr R DESAILLOUD - HTA endocriniennes HTA endocriniennes Trois pathologies endocriniennes pouvant compter l’HTA dans leurs symptômes ont déjà été décrites dans des cours précédents : le syndrome de Cushing, l’acromégalie et l’hyperparathyroïdie primaire. Ce cours porte sur les autres pathologies endocriniennes responsables d’HTA, qui ont pour origine la glande surrénale principalement. 1 Phéochromocytome et paragangliomes Le phéochromocytome désigne une tumeur bénigne ou maligne de la médullosurrénale, tandis que les paragangliomes sont des tumeurs qui se développent à partir du SNV orthosympathique. Ces deux types de tumeurs sécrètent tous les deux des catécholamines comme la médullosurrénale : adrénaline, noradrénaline (unique hormone sécrétée par les paragangliomes), dopamine, et leurs dérivés méthoxylés surtout, de demi-vie beaucoup plus longue (donc dosables), les métanéphrines (dérivé de l’adrénaline) et normétanéphrines (dérivé de la noradrénaline). Tissu Cœur Vaisseaux Bronchioles Adipocytes Muscle, foie Effet adrénergique Chronotrope et inotrope positifs Vasoconstriction Vasodilatation Dilatation Lipolyse (graisse brune) Insulino-résistance Récepteur β1 α β2 β2 β3 1.1 Signes cliniques Les manifestations cliniques sont très variables d’un sujet à l’autre, d’un moment à l’autre. Elles dépendent aussi du type de sécrétion. La majorité des phéochromocytomes secrètent de l’adrénaline et de la noradrénaline. Il existe aussi des sécrétions de dopamine, plutôt signes de malignité. Les paragangliomes sécrètent de la noradrénaline. NB : certaines de ces tumeurs sont non-sécrétantes (découverte fortuite +++). Symptôme paroxystiques : peuvent être déclenchés par la compression de la tumeur… variables dans leur fréquence, durée, intensité. - Céphalées, palpitations, pâleur, sueurs profuses (ou pas), refroidissement des extrémités. - Anxiété, tremblements, parfois vomissements, troubles visuels, douleurs abdominales ou thoraciques. Certains signes peuvent faire penser à une hyperthyroïdie. - Tension artérielle élevée au cours de ces accès. Tableau de grand stress. - Triade de Ménard : céphalées, sueurs, palpitations. Doit faire évoquer le phéochromocytome. 1 L3 médecine AMIENS 2012/2013 – S6 UE2 – Pr R DESAILLOUD - HTA endocriniennes Symptômes chroniques : créés par sécrétion permanente de la tumeur, ils sont émaillés de symptômes paroxystiques. - HTA de niveau variable, résistante aux traitements habituels, accompagnée parfois d’épisodes d’hypotension orthostatique. - Hypovolémie par vasoconstriction chronique : à anticiper en cas d’intervention sur la tumeur. - Signes d’hypermétabolisme : amaigrissement modéré, train fébrile, thermophobie (comme l’hyperthyroïdie encore). - Intolérance au glucose, voire diabète : comme l’acromégalie et le Cushing. En l’absence de diagnostic et de traitement, les patients sont exposés à des : - Accidents hypertensifs sévères. - AVC. - OAP. - Accidents coronariens, troubles du rythme. - Cardiomyopathies adrénergiques (dont « tako-tsubo » = apex dilaté). - Morts subites parfois à l’occasion d’une anesthésie, d’une imagerie avec produit de contraste, d’un accouchement… 1.2 Sémiologie biologique - Élévation dans le sang et les urines des dérivés méthoxylés (souvent supérieurs à 4X la norme supérieure) Élévation de la chromogranine A (granine sécrétée avec les hormones dans les tumeurs neuro-endocrines, non spécifique du pheo-pggl) Bilan standard normal 1.3 Étiologies - Sporadiques Génétiques o Syndromiques : associent les symptômes des autres atteintes NEM2 : y associe une hyperparathyroïdie primaire, un carcinome médullaire de la thyroïde. Neurofibromatose (NF) : naevi cutanés, neurofibromes... Maladie de von Hippel-Lindau (VHL) : tumeurs du SNC, telles que l’hémangio-blastomes rétiniens. o Isolés mais génétiques : sujet jeune, contexte familial. Peuvent être bilatéraux, récidivants, associer phéochromocytome et paragangliome. 2 Hyperaldostéronisme primaire Les minéralocorticoïdes sont sécrétés par la zone glomérulée, avec l’aldostérone pour chef de file. L’action principale se situe au niveau du tube rénal distal et du tube collecteur, où l’aldostérone commande la réabsorption du sodium et l’excrétion du potassium et des ions H+. Le récepteur nucléaire peut aussi être activé par le cortisol (= effet aldostérone-like du cortisol), d’où des symptômes biologiques communs. 2 L3 médecine AMIENS 2012/2013 – S6 UE2 – Pr R DESAILLOUD - HTA endocriniennes L’aldostérone joue un rôle aussi dans l’homéostasie sodée et volumique, c’est un mécanisme d’adaptation fin qui ne porte que sur une faible fraction du sodium filtré qui, pour sa plus grande part, est réabsorbé au niveau du tube proximal par un mécanisme non-hormonal. Enfin, l’aldostérone aurait aussi un effet remodelant sur le cœur, délétère dans le cadre de l’insuffisance cardiaque. 2.1 Signes cliniques - HTA de degré divers. Hypokaliémie ou kaliémie limite basse inférieure à 4 mmol/l. Natrémie normale haute. Alcalose métabolique. Le plus souvent asymptomatique, c’est le bilan biologique (kaliémie, natrémie…) qui fait suspecter le diagnostic. Parfois responsables de signes cliniques o Syndrome polyuro-polydypsique : aussi dans le diabète, l’hypercalcémie, diabète insipide (central ou néphrogénique) o Fatigabilité musculaire. o Paresthésies, voire accès paralytiques. o Allongement du QT à l’ECG. Pourquoi l’absence d’œdèmes ? L’excès de réabsorption distale crée une expansion volémique, ce qui entraine une diminution de la réabsorption proximale du sodium. Ce phénomène d’échappement explique qu’il n’y ait pas de rétention hydrosodée majeure. Pourquoi l’hypokaliémie n’est pas toujours franche ? L’excrétion du potassium dépend de l’aldostérone, mais aussi de la quantité de sodium parvenant au tubule distal. En cas de régime hyposodé, qui entraine une forte réabsorption tubulaire proximale, la faible quantité de sodium parvenant au tubule distal limite l’excrétion potassique. Et inversement. 2.2 Séméiologie biologique Excès d’aldostérone = feed-back rénine freinée ou dans les valeurs basses de la norme. L’aldostérone peut aussi être anormalement normale. - Ratio aldostérone/rénine > 23 picomol (normal inférieur à 23 pmol) NB : Souvent les patients sont déjà sous traitement(s) antihypertenseur(s) (ARAII, IEC, diurétiques…). Seuls les antihypertenseurs centraux et les antagonistes calciques peuvent être maintenus, pour établir le diagnostic sans interaction médicamenteuse avec le SRAA et un régime normosodé. - 2.3 Étiologies - - Adénomes de Conn (adénome surrénalien), voire adénomes corticoïdes qui produisent un effet aldostérone-like. Hyperplasie : nodulaire ou non, uni- ou bilatérale, pas forcément visible au scanner (on peut faire une scintigraphie – peu sensible – ou plus souvent un cathétérisme des veines surrénaliennes). Carcinomes surrénaliens : rare, plusieurs sécrétions (aldostérone et cortisol au moins), évoluent rapidement, mortalité importante. 3
