Comment diagnostiquer la maladie d`Alzheimer et les autres
publicité
Comment diagnostiquer la maladie d’Alzheimer et les autres démences? Réseau Hippocampes 10.02.2005 Anne-Sophie Rigaud Groupe Hospitalier Broca-La-Rochefoucauld, CHU Cochin-Port-Royal, Paris Prévalence de la démence % 60 50 40 30 20 Europe USA Asie Afrique 10 0 30-59 60-64 65-69 70-74 75-79 80-84 85-89 90-94 95-99 Fratiglioni L et al, Drugs Aging 1999; 15(5): 365-75. Age (ans) Maladie d’Alzheimer Données PAQUID - INSEE Prévalence : 700 000 cas en France (1.5 millions en 2050) Incidence : 135 000 nouveaux cas par an (NC/an) En comparaison (1) : Incidence du cancer du poumon : 22 000 NC / an; cancer du sein: 34 000 NC / an Plus de la moitié des malades sont méconnus Moins d’un malade sur 5 reçoit un traitement spécifique MA (1) Dartigues 2002, Rev Neurol, 158 : H 301 - 315 Causes de mortalité 50 dernières années Lancet. 2004 ;363:1139-46. Diagnostic de la maladie d’Alzheimer en 2000 à Paris Prévalence attendue : 14.500 cas (PAQUID) Prévalence observée : 5046 cas Taux de diagnostic : 34.8% W Lenguema. Service Médical de l’Assurance Maladie Ile de France Diagnostic de la maladie d’Alzheimer en 2000 à Paris Nombre de patients traités par les inhibiteurs de l’acetylcholinestérase :1782 Taux de traitement des cas prévalents : 1782/14.500 = 12.3% Taux de traitement des cas observés : 1782/5046 = 35% W Lenguema. Service Médical de l’Assurance Maladie Ile de France Plainte mnésique Facteurs sociaux Baisse estime de soi Facteurs psychologiques Facteurs biologiques Baisse ressources cognitives Baisse efficience Baisse performances D ’après Dérouesné • • • • • Diagnostic des troubles cognitifs Vieillissement normal Troubles cognitifs légers Dépression Confusion «Démences» curables et facteurs d’aggravation – Tumeur cérébrale , Hématome sous-dural chronique – Hydrocéphalie à pression normale, Carence vitaminique, insuffisance thyroïdienne • Démences Vieillissement Optimal : Performances hautes > ou id bcp sujets jeunes Successful ageing : bonne adaptation aux modifications liées à l ’âge, bon niveau activité et QOL Normal : vieillissement physiologique/majorité de la population Pathologique : affections liées à une mauvaise adaptation au vieillissement ou liées à l’âge Différents modules de mémoire Mémoire primaire à court terme Mémoire explicite Mémoire épisodique biographie Mémoire secondaire à long terme Mémoire implicite procédurale savoir-faire Mémoire sémantique savoir Vieillissement normal Mémoire à court terme ou de travail Mémoire à long terme Mémoire explicite Mémoire épisodique= biographique ID Mémoire sémantique = le savoir ID Mémoire implicite ou procédurale:le savoir faire Mémoire: adulte jeune Mécanismes perceptifs encodage Stockage Information récupération encodage et rappel par technique de facilitation: indiçage et reconnaissance Mémoire et âge Mécanismes perceptifs encodage Stockage ID Information récupération encodage et rappel par Technique de facilitation indiçage et reconnaissance Fonctions exécutives Taches complexes Elaboration d’un plan Prise de décision Jugement Autoperception Evaluation Formation de concept Visconsin Shifting attitude TMTB Maintien set mental Stroop 4 5 6 7 1 début 2 10 8 3 9 11 12 fin D 4 B 3 1 5 début C A 2 6 fin E Les étapes du diagnostic Patient et famille Médecins généralistes 59% 41% Consultation mémoire de proximité Outils? Mini Inventory Screening (MIS) Mémorisation: liste de 4 mots Encodage Tache interférente: compter 1 à 20 et 20 à 1 Rappel immédiat simple indicé Faire autres tests Rappel différé : 10 min plus tard simple indicé Rappel immédiat (après tâche interférente) Rappel différé (après 10 minutes) Rappel libre Rappel indicé Rappel libre Rappel indicé Somme A = Somme B = Somme C = Somme D = poireau platane merlan dahlia Score = Ax2 +B : /8 Score = Cx2 +D : /8 POIREAU TENAILLE MERLAN DAHLIA Test de l’horloge 1. Marquer les heures 2. Dessiner 4h moins20 Mini -Mental State Examination •Orientation dans le temps 5 points Année? Saison? Mois? Jour du mois? Jour de la semaine? •Orientation dans l ’espace 5 points Hôpital? Ville? Département? Région? Etage? •Apprentissage 3 points Répéter et mémoriser les mots : citron, clé, ballon •Attention et calcul 5 points Compter à partir de 100 en ôtant 7 à chaque fois (5 fois) •Rappel des 3 mots •Langage 8 points et •praxies constructives 1 point •Nommer un crayon, une montre (2 points) •Répéter : « Pas de mais, de si, ni de et » (1 point) •Prenez mon papier dans la main droite, pliez-le en 2 et jetez le par terre (3 points) •Faites ce qui est marqué : FERMEZ LES YEUX (1 point) •Recopier le dessin (1 point) 3 points •Ecrire une phrase entière (1 point) Total 30 points - N = 25/30 +/- 2 Mini-GDS Vous sentez-vous découragé et triste? oui non Avez-vous le sentiment que votre vie est vide? oui non Etes-vous heureux la plupart de temps? oui non Avez-vous l’impression que votre situation oui non est désespérée? Score>1: présence d’une dépression Score=0: absence de dépression Activités de vie quotidienne ADL de Katz IADL de Lawton toilette téléphone habillage WC transfert continence alimentation transports médicaments finances ménage lessive courses Rappel immédiat (après tâche interférente) Rappel différé (après 10 minutes) Rappel libre Rappel indicé Rappel libre Rappel indicé Somme A = Somme B = Somme C = Somme D = poireau platane merlan dahlia Score = Ax2 +B : /8 Score = Cx2 +D : /8 Evaluation multi-dimensionnelle Examen somatique Biologie Neuro imagerie Patient Caregiver Tests neuropsychologiques Evaluation psychologique Bilan d’un trouble associé Evaluation fonctionnelle Evaluation sociale Confusion mentale : critères A. Perturbation de la conscience B. Perturbation du fonctionnement cognitif ou des perceptions C. Installation rapide et fluctuation des troubles Médicaments toxiques • médicaments – anticholinergiques – anti-épileptiques – psychotropes • tricycliques • barbituriques • benzodiazépines • toxiques – alcool MA: altération progressive des fonctions supérieures des patients Progression de la maladie Progression des symptômes Normal MA préclinique MA Pas de déclin cognitif apparent Trouble cognitif léger (MCI) Premiers symptômes de déclin cognitif MA légère Oubli; problèmes notés par l’entourage MA modérée Confusion; parfois agitation, anxiété, apathie MA modérément sévère Incapacité à prendre en charge ses affaires; dépendance; désorienté dans l’espace et le temps MA sévère Prise encharge temps plein; institutionnalisation; incontinent; délire; obsession MA très sévère Perte du langage; locomotion; conscience Adapté de Reisberg et al., 1982 Critères de troubles cognitifs légers Petersen et coll. 1995, 1999 Arguments en faveur de troubles de mémoire Déficit de mémoire sur les tests neuropsychologiques < 1.5 DS Capacités cognitives globales conservées Capacités fonctionnelles globales et activités de la vie quotidienne conservées Exclusion de cause neurologique, psychiatrique ou médicale Les domaines clés de la maladie d’Alzheimer Fonctionnement global AVQ MA Comportement Cognition Fonctions cognitives altérées dans la maladie d’Alzheimer Mémoire Langage Fonctions éxécutives: résolution de problèmes, plannification Fonctions visuospatiales: orientation temporospatiale Agnosie: capacité à reconnaître les individus et les objets Adapted from Dastoor and Mohr, 1996 Mémoire et Alzheimer Mécanismes perceptifs encodage Information Stockage ID récupération Pas ou peu d’amélioration de l’encodage et rappel par Technique de facilitation: indiçage et reconnaissance Symptômes et signes psychiques et comportementaux Personnalité Dépressifs Anxieux Psychotiques hallucinations idées délirantes Comportement déambulation agitation Agressivité Alimentation Symptômes non cognitifs •dépression/dysphorie •apathie/indifférence •exaltation/euphorie •anxiété •idées délirantes •hallucinations •agitation/agressivité •impulsivité •irritabilité •trouble du sommeil •trouble alimentaire •comp.moteurs aberrants Modifications de la MA en neuroimagerie Gary Small, MD, University of California, Los Angeles Modifications neuropathologiques de la MA Normal AD AP AP = amyloid plaques NFT = neurofibrillary tangles NFT George Grossberg, St Louis University, USA Maladie d’Alzheimer NINCDS-ADRDA Possible Probable Certaine Syndrome démentiel isolé Troubles cognitifs progressifs Peut être associé à une autre affection Syndrome démentiel Aggravation progressive dans au moins deux domaines cognitifs Perturbation des activités de la vie quotidienne et troubles du comportement Absence d’autre affection Probable, plus preuve histopathologique Maladie d’Alzheimer DSM IV • A) Installation de déficits cognitifs multiples : •Troubles de la mémoire •Une ou plusieurs perturbations suivantes: – Aphasie – Apraxie – Agnosie – Perturbations des fonctions exécutives • B) Retentissement et déclin/fonctionnement antérieur • C) Début progressif et déclin cognitif continu • D) E) F) Absence d’autre cause Episode dépressif majeur Critères DSM IV (A)Au moins 5 symptômes pendant 2 semaines dont (1) ou (2) (1)Humeur dépressive ou irritabilité (2)Diminution du plaisir ou de l'intérêt (3)Perte ou gain de poids ou de l’appétit (4)Insomnies ou hypersomnies (5)Agitation ou ralentissement psychomoteur (6)Fatigue ou perte d'énergie (7)Sentiment de dévalorisation ou de culpabilité (8)Diminution de l’aptitude à penser, se concentrer ou indécision (9)pensées de mort récurrentes, idées suicidaires, TS Différencier dépression et MA Critères dépression démence ATCD dépression démence Début précis flou Evénement Délai de consultation Evolution déclenchant aggravant <6 mois >6 mois rapide lente Différencier dépression et MA Dépression Démence plaintes fréquentes rares affect culpabilité, perte d’espoir réveils précoces amélioration émoussé inversion du rythme aggravation non congruent congruent sommeil évolution dans la journée comportement/ sévérité déficit Différencier dépression et MA fonctions Dépression Démence attention, mémoire orientation perturbées perturbées normale perturbée langage, praxie, gnosie calcul, praxie constructive pensée normaux perturbés normaux perturbés inhibition ralentissement trouble jugement et abstraction Mémoire et dépression Mécanismes perceptifs ID Information encodage ID Stockage récupération rappel par technique de facilitation : indiçage et reconnaissance Autres démences Démences vasculaires Démences fronto-temporales Démences sous-corticales Démences à corps de Lewy diffus Démence du Parkinson Paralysie supra-nucléaire progressive Démences vasculaires DSM-IV (1994) • tous les critères : – démence (DSM-IV) – symptômes ou signes neurologiques focaux – plusieurs infarctus cérébral (TDM ou IRM) – les troubles cognitifs ne surviennent pas exclusivement en période de confusion mentale Démences vasculaires Score ischémique de Loeb et Gondolfo (1983) • début brutal • antécédent d’AVC • symptômes focaux • signes focaux • tomodensitométrie –hypodensité unique –hypodensités multiples 2 1 2 2 2 3 Démences vasculaires Score ischémique de Loeb et Gondolfo (1983) • • • • • • 5 items cotés 0, 1, 2 ou 3 score minimum = 0 score maximum = 10 score <3 maladie d’Alzheimer score = 3 - 4 démence mixte score > 4 démence vasculaire Démences fronto-temporales critères diagnostiques (Lund and Manchester, 1994) • troubles du comportement • troubles psycho-affectifs • troubles du langage • pas de trouble de l’orientation spatiale • pas de trouble praxique Démences fronto-temporales Troubles du comportement • négligence physique • désinhibition • rigidité psychique • hyperoralité • stéréotypie • comportement d’utilisation • distractibilité • impulsivité • anosognosie Démences fronto-temporales Troubles psycho-affectifs • dépression • anxiété • fixation idéique • délire • hypochondrie • plaintes somatiques • indifference émotive • apathie • inertie CRITÈRES DIAGNOSTIQUES des démences avec corps de Lewy • critères majeurs : – – – – – syndrome extra-pyramidal hallucinations visuelles fluctuations de la vigilance au moins 1 critère : possible DCL au moins 2 critères : probable DCL – – – – – chutes répétées syncopes sensibilité aux neuroleptiques délire systématisé hallucinations autres que visuelles • critères mineurs : (McKeith, 1996) Démence à corps de Lewy Elément essentiel Déclin progressif des fonctions cognitives perturbant l ’activité sociale ou professionnelle troubles mnésiques, parfois absents au début, constants dans l ’évolution troubles attentionnels et visuo-spatiaux ou syndrome sous-cortico-frontal possiblement prédominants Démences corticales/souscorticales DC DSC tr de l’orientation +++ + tr du jugement +++ + tr de la mémoire +++ + tr du langage +++ + apraxie +++ + tr du comportement + +++ bradypsychie + +++ apathie + +++ Parkinson (Ward and Gibb, 1990) • évolution progressive • au moins 2 critères majeurs : – tremblement – rigidité – bradykinésie • au moins 2 critères mineurs : – réponse à la dopa – asymétrie des signes – début asymétrique Syndrome parkinsonien et démence • démence survenant dans les 12 mois après le syndrome parkinsonien : démence avec corps de Lewy • démence survenant plus de 12 mois après le syndrome parkinsonien : maladie de Parkinson avec démence Annonce du diagnostic Etude: 43% des patients non satisfaits Manque d’empathie Manque de temps Manque de clarté Inadéquation des informations délivrées Conséquences négatives d’un vécu négatif de l’annonce Perte de confiance, suspicion à l’égard du médecin Remise en cause de la validité du diagnostic Réticence à utiliser les services d’aide Conséquences positives d’un vécu positif du diagnostic Acte fondateur Stresseur susceptible de mobiliser les ressources adaptatives Relance existentielle Point de départ d’une reconstruction Annonce du diagnostic Rencontrer la subjectivité Respecter la temporalité Aménager un cadre Utiliser la pluridisciplinarité Prise en charge du patient Cognitive Médicaments Stimulation cognitive, orthophonie Psychologique Médicaments Soutien psychothérapique Activités de vie quotidienne Ergothérapie, kinésithérapie Somatique Nutrition Affections intercurrentes Aide aux aidants Information Diagnostic Pronostic Projet de soins Education Reconnaître Anticiper Prise en charge Soutien Psychologique Physique Financier Site du CMRR Ile de France www.cmrr.vermeil.org
