OTOSPONGIOSE PREOPERATOIRE EN QUATRIEME VITESSE

OTOSPONGIOSE
PREOPERATOIRE
EN QUATRIEME VITESSE
OU : « CE QUE LE CHIRURGIEN
VEUT VRAIMENT SAVOIR »
Elsa UKKOLAUKKOLA-PONS, Marc WILLIAMS, Denis AYACHE,
Mikhaël BENJOAR , Françoise HERAN
Service d'Imagerie médicale
Fondation Ophtalmologique A. de Rothschild
Paris
Pourquoi un
scanner prépré-opératoire?
„
La TDM est souhaitable dans le bilan
préopératoire de l’otospongiose (OS)
pour :
„
„
„
La confirmation du diagnostic d’otospongiose
La recherche d’autres causes de surdité
simulant ou associées à une otospongiose
L’évaluation anatomique préopératoire.
L’otospongiose :
qu’est--ce que c’est ?
qu’est
„
Dysplasie de la « capsule otique »
„
„
„
Surdité de transmission bilatérale et évolutive
„
„
Ostéolyse (« spongiose ») puis reconstruction d’un
os dysplasique dense (« sclérose »)
L
Localisation
li i principale
i i l : berge
b
antérieure
é i
d
de lla
fenêtre ovale
par blocage de l’étrier dans la fenêtre ovale
Le diagnostic de l’otospongiose est clinique et
audiométrique
„
Épidémiologie :
„
„
„
≈ 1% de la population : OS « clinique » (surdité
transmissionnelle ou mixte) (1)
mais ≈ 10% sur séries histologiques : 90% des OS
seraient asymptomatiques !
Physiopathologie non élucidée mais :
„
„
Anomalie génétique (gène de régulation de la
synthèse du collagène),
Rôle hypothétique de facteurs endocriniens et du
virus de la rougeole
(1) Diagnostic Imaging Head and Neck. Harnsberger,2004
Confirmation
diagnostique
TDM
Évaluation
anatomique
préopératoire
- Diagnostic
différentiel
- Malformation
associée
L’otospongiose :
comment mieux la voir?
„
„
Plan axial de l’étrier
Serrer la fenêtre (900(900-3000 UH)
L’otospongiose : c’est ça
…et c’est toujours pareil !
„
„
Hypodensité de la
berge antérieure
de la fenêtre ovale
dans 90 à 95%
des cas.
± effet de masse
Shin 2001 Rev Laryngol Otol Rhinol
„
„
„
Pas de parallélisme entre la
taille du foyer d’otospongiose
et le degré de surdité.
Un p
petit foyer
y peut
p
ne p
pas être vu au
scanner (moins de 10% des cas).
L’extension péri
péri--labyrinthique ne
modifie pas le geste chirurgical.
Shin 2001 Rev Laryngol Otol Rhinol
Autres localisations de l’OS
„
„
Le plus souvent associé au foyer de la fenêtre
ovale
Le traitement chirurgical est identique
Fenêtre ronde : valeur pronostique sur le
résultat chirurgical +++
™ Péri
Péri--cochléaire
™ Paroi antérieure du CAI
™ Labyrinthe postérieur (rare)
™ Ossiculaire, platinaire pure (exceptionnel)
™
Platinaire
Fenêtre ronde +++
„
„
Résultats chirurgicaux potentiellement moins bons
Nécessité d’en informer le chirurgien dans le compte rendu
pour qu’il puisse prendre les mesures adaptées !) :
problème médicomédico-légal
Péri--cochléaire
Péri
Paroi antérieure du CAI
Ossiculaire
Labyrinthe postérieur (rare)
Clefs du diagnostic positif
de l'otospongiose en TDM
„
Maladie bilatérale : si un foyer est visible
(même du côté opposé à la surdité)
LE DIAGNOSTIC EST FAIT !
Maladie multifocale de la capsule otique : si
foyer de la paroi antérieure du MAI (même en
l’absence de foyer de la berge antérieure de
la fenêtre ovale)
„
Confirmation
diagnostique
TDM
Évaluation
anatomique
préopératoire
- Diagnostic
différentiel
- Malformation
associée
Seul vrai diagnostic différentiel de
l’hypodensité de la capsule otique
Ostéogénèse imparfaite (M. de Lobstein)
Autres anomalies associées ou non
à l’otospongiose
„
„
„
Ankylose ou disjonction de la
chaîne
Déhiscence osseuse du CSC
supérieur et autres causes de
surdité de transmission de l’oreille
interne
Malformation de l’oreille (anomalie
labyrinthique, aplasie mineure) :
Autres anomalies associées ou non
à l’otospongiose
Traumatisme de la chaîne avec disjonction incudo
incudo-malléaire
SAGITTALE
AXIALE
Autres anomalies associées ou non
à l’otospongiose
Ankylose de la chaîne ossiculaire en amont
de l’articulation incudoincudo-stapédienne
Fixation atticale de la tête du marteau
par ligament antéroantéro-supérieur calcifié
Fixation du col du marteau
par ligament antérieur calcifié
Autres anomalies associées ou non
à l’otospongiose
Déhiscence osseuse du CSC supérieur (effet
« 3ème fenêtre »)
Autres anomalies associées ou non
à l’otospongiose
„
Malformation labyrinthique :
„
Dilatation de l’aqueduc du vestibule
Normal
Dilaté
Autres anomalies associées ou non
à l’otospongiose
„
Malformation labyrinthique :
„
Dysmorphie CSC latéral et/ou du vestibule
Surface normale > 7 mm2
Autres anomalies associées ou non
à l’otospongiose
„
Malformation labyrinthique :
„
Cochlée, fond CAI
Diamètre normal < 2,5 mm
Canal du nerf cochléaire
OS et malformation labyrinthique :
2 problèmes distincts
Problème n°
n°1 : Diagnostic différentiel :
„
„
Toute malformation labyrinthique peut
entraîner une surdité mixte à tympan normal
⇒ intervention inutile
Rechercher en particulier :
„
„
„
Dilatation de l'aqueduc du vestibule
Malformation du modiolus et de la cochlée
Malformation du CSC latéral et du vestibule
OS et malformation labyrinthique :
2 problèmes distincts
Problème n°
n°2 : Risque opératoire :
„
„
Toute malformation labyrinthique associée à une
otospongiose peut entraîner un risque de geyser*
lors de l'ouverture chirurgicale de la fenêtre ovale
⇒ intervention risquée
Rechercher en particulier :
„
„
Canal du nerf cochléaire trop large (≤
(≤ 2,5 mm)
Syndrome de surdité mixte liée à l'X
* : Geyser : issue de liquide sous pression lors de l’ouverture de la
fenêtre ovale pendant l’intervention, avec risque de surdité totale)
Confirmation
diagnostique
TDM
Évaluation
anatomique
préopératoire
- Diagnostic
différentiel
- Malformation
associée
Bilan anatomique préopératoire
„
„
Fosse ovale étroite : gène l’abord
chirurgical de la platine
L rétrécissement
Le
é é i
peut ê
être lié :
„ Au
foyer d’OS
„ à la 2ème portion du facial (procident ou
déhiscent)
Bilan anatomique préopératoire
„ Otospongiose
oblitérante :
Le foyer comble la fosse ovale et
recouvre la
l platine
l ti
„ Traitement chirurgical particulier
„
Étroitesse de la Fosse Ovale pour
l’abord opératoire
Fosse ovale étroite
Fosse ovale normale
ème
2
portion du Nerf Facial
Procidence de la
2ème portion du VII
Coupe coronale
Oblitération de la fosse ovale
Coupe axiale
Coupe coronale
Risque d’oreille geyser
Otospongiose associée à une
malformation labyrinthique
(fusion du vestibule et du
canal semisemi-circulaire latéral
latéral))
Messages À
Emporter En Vacation
„
„
„
„
„
Taille du foyer d’otospongiose et degré de surdité : pas
de parallélisme !
Résultats auditifs de la chirurgie moins bons si foyer de
la fenêtre ronde
L surdité
La
dité peutt être
êt liée
lié à une anomalie
li ossiculaire
i l i ou
labyrinthique associée ou non à l’otospongiose
Une malformation labyrinthique associée à
l’otospongiose constitue pour certains une contre
contre-indication chirurgicale (risque accru de complication ou
de surdité complète)
Une fosse ovale étroite ou oblitérée par le foyer
d’otospongiose peut gêner, voire empêcher
l’intervention : à signaler impérativement dans le CR
Docteur, j’ai pas bien compris ce
que l’ORL va me faire!
„
„
„
Ablation de l’étrier
Mise en place d’une prothèse entre la branche
descendante de l’enclume et la platine
Rétablissant de la conduction du son vers le
labyrinthe
Aspect TDM
Schématiquement
Au bloc opératoire
Otospongiose typique : berge
antérieure de la fenêtre ronde
Fenêtre ronde : éventuellement
moins bon résultats chirurgicaux
Confirmation
diagnostique
Ri
Risque
d’
d’oreille
ill Geyser?
G
?
Forme Oblitérante?
Fosse ovale et nerf facial
Évaluation
anatomique
préopératoire
TDM
Labyrinthe
Chaîne ossiculaire
- Diagnostic
différentiel
- Malformation
associée
QCM 1
„
La topographie de l’otospongiose la plus
importante à signaler au chirurgien est :
„
„
„
„
L’atteinte p
péri-cochléaire
périL’atteinte de la berge antérieure de le
fenêtre ovale
L’atteinte de la fenêtre ronde
L’atteinte bilatérale
Correction
„
La topographie de l’otospongiose la plus
importante à signaler au chirurgien est
l’atteinte de la fenêtre ronde
La présence d’un foyer d’OS de la fenêtre
ronde peut être responsable d’un moins bon
résultat auditif, ce que le chirurgien signalera
au patient avant l’intervention
¾
QCM 2
„
Lorsque le scanner ne montre pas de
foyer d’otospongiose du côté de la
surdité de transmission :
„
„
„
„
„
Ce n’est pas une otospongiose
JJe recherche une anomalie de la chaine
ossiculaire
Je recherche une déhiscence du canal semisemicirculaire supérieur
Je recherche une otospongiose
controlatérale
Un foyer d’otospongiose sur l’autre oreille
ne permet pas de poser le diagnostic
Correction
„
Lorsque le scanner ne montre pas de
foyer d’otospongiose du côté de la surdité
de transmission :
„
Ce n’est pas une otospongiose
Si, cela peutpeut-être une otospongiose
infra--radiologique (5 à 10% des cas)
infra
Correction
„
Lorsque le scanner ne montre pas de
foyer d’otospongiose du côté de la surdité
de transmission :
„
Je recherche une anomalie de la chaîne
ossiculaire
OUI
Une ankylose ou une disjonction
de la chaîne ossiculaire peuvent
être responsables d’une surdité
de transmission à tympan normal
Correction
„
Lorsque le scanner ne montre pas de
foyer d’otospongiose du côté de la surdité
de transmission :
„
Je recherche une déhiscence du canal semisemicirculaire supérieur
OUI
Une déhiscence du CSC supérieur peut
entraîner une surdité de transmission par
effet de « 3ème fenêtre »
Correction
„
Lorsque le scanner ne montre pas de foyer
d’otospongiose du côté de la surdité :
„
Un foyer d’otospongiose controcontro-latéral ne
permet pas de poser le diagnostic
Si : l’otospongiose touche les deux
oreilles, souvent de façon asymétrique.
En cas de surdité unilatérale, la présence
d’un foyer du côté opposé est suffisante
pour poser le diagnostic !
QCM 3
„
Les contrecontre-indications à la chirurgie sont :
„
„
„
„
Une fosse ovale étroite
Une malformation labyrinthique
Une fixation atticale de la tête du marteau
Une déhiscence du CSC supérieur
Correction
„
Les contrecontre-indications à la chirurgie
sont :
„
Une fosse ovale étroite :
Non : une fosse ovale étroite peut rendre le
geste opératoire plus complexe mais n’est pas
une contrecontre-indication.
Néanmoins, votre ORL sera content d’être
informé avant l’intervention d’une étroitesse de
la fosse ovale, surtout en cas de procidence de
la 2ème portion du facial.
Correction
„
Les contrecontre-indications à la chirurgie sont :
„
Une malformation labyrinthique
Oui, sous certaines conditions :
Un aspect anormalement large des canaux du fond du
MAI, notamment du canal du nerf cochléaire,
cochléaire, constitue une
contre--indication : risque de geyser per
contre
per--opératoire
¾
Pour certains, toute malformation labyrinthique doit
faire contrecontre-indiquer l’intervention, en raison du risque
accru d’aggravation post
post--opératoire de la surdité
¾
Correction
„
Les contrecontre-indications à la chirurgie sont :
„
Une fixation atticale de la tête du marteau
NON :
¾ En cas d
d’otospongiose
otospongiose associée à une fixation
atticale du marteau : l’intervention n’est pas
contre--indiquée, mais la technique opératoire est
contre
différente
Une fixation atticale du marteau isolée SANS
otospongiose n’est pas une contrecontre-indication,
mais un diagnostic différentiel d’OS (intervention
différente)
¾
Correction
„
Les contrecontre-indications à la chirurgie sont :
„
Une déhiscence du CSC supérieur
NON
¾ Pas d’indication chirurgicale si l’otospongiose n’est
pas confirmée par la TDM
Indication discutée si otospongiose confirmée par la
TDM après complément de bilan cochléocochléo-vestibulaire
par l’ORL car dans certains cas, risques de mauvais
résultat auditif, voire de dégradation
¾