Exploration d`une surdité de transmission à tympan normal

SURDITE DE TRANSMISSION À
TYMPAN NORMAL
F. BENOUDIBA, A. LADOUX, S. ESPINOZA,
Service de Neuroradiologie
CHU Kremlin Bicêtre
Surdité de transmission à
tympan normal
 4 types de pathologies
 Otospongiose
 Post traumatique
 Otite chronique
 Malformations: aplasies mineures, stapes, gusher
Diagnostic









Anamnèse et clinique
Atcds personnels et familiaux
Hypoacousie uni ou bilatérale
Acquise, évolutive
Tympan normal
Audiométrie: surdité de transmission ou mixte
Tympanométrie normale
Réflexes stapédiens : le + svt abolis
IMAGERIE =TDM
TDM
 Decubitus dorsal
 Sans injection, os HR
 Coupes // base du crâne, au




dessus du cristallin
// CSL
Coupes de 0,4mm,
reconstructions 0,5mm
Reconstructions frontales
perpendiculaires au CSL
Reconstructions obliques
perpendiculaires à la
platine: « V » ossiculaire
CBCT: X Ray comptuted tomography
 Imagerie sectionnelle, 3D reconstruction
 Analyse osseuse
 Moins irradiant que CT scan (4 à 12 moins)
 Moins sensible aux artéfacts
CBCT: X Ray comptuted tomography
 250 à 360 aquisitions
 Voxel isotropique
 Resolution spatiale: 100μ
ANALYSE CEPHALOMETRIQUE TRIDIMENSIONNELLE (J. TREIL)
3D
Logiciel Dolphin
Rôle de l’imagerie: Les attentes
du chirurgien
En pré opératoire
 Diagnostic
 Diagnostic ⊕ > 90%
 Diagnostic différentiel ou affection associée
 Informations anatomo-chirurgicales
Taille FO, position VII, forme oblitérante, Procidence
vasculaire
 Renseignements pronostiques: extensions FR,
péricochléaire, atteinte endoste
Methode de lecture
 Oreille externe:
 Parois, contenu
 Oreille moyenne
 Parois, contenu: taille, forme, structure des
osselets, environnement aérique de la caisse
 Fenêtres: épaisseur, taille des récessus, épaisseur de
la platine < à 0,7 mm (plan axial )
 Position du nerf facial, notamment la hauteur par
rapport à la fenêtre ovale
Methode de lecture
 Oreille interne:
 Recherche de malformations des canaux
semi-circulaires ou de déformations du
vestibule
 Evaluation d'une déhiscence du canal
semi-circulaire antérieur
 Eliminer une éventuelle oreille geyser:
modiolus >2,7mm
Points clefs
 Toutes les surdités de transmission ne
viennent pas de l'oreille moyenne ou des
fenêtres
 Peuvent venir d’anomalies de l'oreille
interne:
 Malformation du labyrinthe antérieur ou
postérieur
 Blocage platinaire
Etiologies
 Malformatives
 Fixation de la chaine
ossiculaire
 Fixation primitive de la tête
du marteau ou syndrôme de
Goodhill: pont calcifié
étendu de la tête malléaire à
la paroi latérale ou antérieure
de l'attique
 Rare 1%
 Processus ossifiants
secondaires de l’oreille
moyenne inflammatoires ou
traumatiques.
Etiologies
 Malformatives
 Fixation de la courte apophyse de l’enclume
 une longue apophyse d'enclume absente
 une déformation ou une absence d'étrier
 Agénésie de la FR
Etiologies: Surdités de
transmission de l’oreille interne
 Malformative
 L'oreille geyser : Surdité
génétique liée à l’X
perméabilité anormale du
fond du conduit auditif
interne avec les espaces sous
arachnoïdiens
 Le LCS se mélange au
liquide du labyrinthe
 Le terme geyser vient du
jaillissement du liquide par la
platine pendant le geste
chirurgical avec le risque de
cophose.
Etiologies: Surdités de
transmission de l’oreille interne
 Déhiscence du canal
semi-circulaire supérieur
: intérêt des plans de
reconstruction dans l’axe
ou perpendiculaire à l’axe
de la crosse du canal
Traumatismes du rocher
 3ème grande cause de
surdité de transmission à
tympan normal.
 Le scanner met ainsi en
évidence des déplacements
d'osselets : Luxation
incudo-stapédienne et
luxation incudomalléaire
(55 et 60%)
 des fractures notamment
stapédiennes
Luxée si > 1 mm
Traumatismes du rocher
Etiologie
 Otospongiose
 Affection très fréquente responsable de nombreuses





surdités de transmission à tympan normal
Ostéodystrophie de l'os labyrinthique
Atteinte bilatérale 2 fois sur 3, souvent asymétrique
Incidence clinique : 0,5 à 1% de la population de
race blanche
Terrain : femme plus fréquemment (sex ratio 2/1)
âgée de 15 à 45 ans.
Très rare en dessous de 10 ans
Aspects TDM
 Hypodensité franche
en avant de la fenêtre
ovale
 L’extension du foyer
préplatinaire au
ligament annulaire
provoque une
fixation de
l’articulation
stapédo-vestibulaire
expliquant une
surdité de
transmission.
Otospongiose: Aspects TDM
 Foyer platinaire
 Exceptionnellement isolé (0.02 %




des cas).
La platine normale < 0,3 mm sur
les coupes histologiques
son épaisseur varie de 0,4 à 0,55
sur les coupes scanographiques.
Il peut exister un épaississement
antérieur physiologique au
contact de la branche antérieure
de l’étrier.
Seuls les épaississements
platinaires importants (supérieur
à 0,7 mm ) sont considérés
comme pathologiques.
Otospongiose: Aspects TDM
 Extension à l’endoste
Otospongiose: Aspects TDM
 Foyers
hypertrophiques
 Peuvent entrainer une
fixation de la chaîne
ossiculaire à la paroi
médiale de la caisse
(étrier et plus rarement
la tête du marteau ou le
corps de l’enclume)
 Ils peuvent également
rétrécir la fenêtre ovale,
susceptible de gêner
l’abord chirurgical.
Otospongiose: Aspects TDM
 Les foyers de fenêtres
rondes ont un moins bon
pronostic post- opératoire
 Déhiscence du canal semi
circulaire latéral
Otospongiose: Aspects TDM
 Les foyers péricochléaires sont
rarement isolés, souvent associés
à une localisation antérieure.
 Ils peuvent donner un aspect de
double anneau cochléaire.
 Les localisations au labyrinthe
postérieur sont exceptionnelles,
plus fréquentes autour du canal
semi-circulaire latéral.
 L’atteinte de la paroi antérieure
du méat acoustique interne
(MAI), en dedans et en avant du
canal du nerf cochléaire n’est
pathologique que si
l’hypodensité est nette et prend
un véritable aspect circulaire.
Diagnostics differentiels
 Ostéogénèse
imparfaite
 Hypophosphatasémie
congénitale
 Paget
Bilan pré opératoire
 Déhiscence CSS
 Taille FO
 Procidence du facial
 Anomalies vasculaires
 Dilatation du modiolus
Imagerie des échecs et
complications de la chirurgie
de l’otospongiose
 Échec : persistance ou réapparition d’une
hypoacousie de transmission ou mixte
témoignant d’un dysfonctionnement du
système tympano-ossiculaire
 Complication : dégradation neuro-sensorielle (
avec vertiges) témoignant d’une souffrance de
l’oreille interne (labyrinthisation)
Principales causes des échecs et
complications
 S. Transmission
 TDM
 luxation du piston
 lyse BDE
 fibrose
 ankylose atticale
 reprolifération
 piston trop court
 luxation enclume
 Labyrinthisation
 TDM +/- IRM
 Fistule périlymphatique
 Piston intravestibulaire
 Labyrinthite infectieuse
 Granulome au contact de la
FO
Piston luxé
CBCT
Piston intra-vestibulaire
 Pas de définition
consensuelle :
pénétration de la
prothèse de plus d’1 mm
dans le vestibule (AVEC
symptomatologie
labyrinthique clinique)
Pneumolabyrinthe
 Présence d’air dans les cavités
de l’oreille interne
 Habituellement considéré
comme pathognomonique
d’une fistule périlymphatique
(FPL)
 Cependant, il peut être observé
dans les suites immédiates
d’une stapédectomie (ou
stapédotomie) sans pronostic
péjoratif
TDM non contributif
 Absence de
pneumolabyrinthe
 Oreille moyenne bien
aérée
 Prothèse bien
positionnée
OU
IRM
 Opacité non
spécifique de l’OM en
postop immédiat
Pneumolabyrinthe
 Un pneumolabyrinthe est
d’emblée évocateur d’une
FPL s’il est observé à
distance de la chirurgie.
 Décision de révision
chirurgicale dépend:
 Clinique : vertiges
persistants, nystagmus
(destructif)
 Contrôles audiométriques
quotidiens : chute de la
CO malgré repos et
traitement médical
Labyrinthite infectieuse
Hémorragie intra-labyrinthique
Conclusion
 L’imagerie occupe une place de choix dans la prise en charge
des surdités de transmission ou mixtes à tympan normal
 Le scanner est l’examen de première intention
 Surdité de Transmission chez l’enfant : systématique
 Surdité de Transmission chez l’adulte : utile au diagnostic
étiologique en fonction du contexte
 Systématique en pré-op et en cas d’échec ou complication
avant révision
QUIZZ
Le jeu des 5 erreurs
REPONSE
2
3
1
1.Hypoplasie de la FO
2.Agénésie du modiolus
3.Hypoplasie de l’étrier
4.Fixation de la Tête du
malleus
5.Agénésie du canal
semi circulaire latéral
5
4
Surdité de transmission gauche
à tympan normal d’apparition
progressive
Réponse
 Lyse de la BDE (Branche longue de
l’enclume).
Surdité de transmission gauche
REPONSE
 Procidence du VII
 Fixation platinaire