Formes plus rares de démence

© août 2007, septembre 2010
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Le terme « démence » désigne un état neurologique
caractérisé par un déclin progressif des facultés men-
tales qui touchent la mémoire et au moins une des
fonctions cognitives suivantes : la parole, la capacité
à reconnaître des personnes et des objets, ainsi que
la planifi cation et l’organisation d’activités de la vie
courante. Ces symptômes s’accompagnent souvent
d’une modifi cation du comportement et de l’humeur :
agitation, anxiété, dépression ou hallucinations. Lors
d’une démence, ces troubles cognitifs empêchent
la personne d’accomplir normalement les actes de la
vie quotidienne et lui font perdre peu à peu son auto-
nomie.
Le plus souvent, la démence est due à la destruction
progressive du tissu cérébral. On parle alors d’une
démence primaire, irréversible ou dégénérative dont
il existe plusieurs formes : le processus pathologique
débute directement dans le cerveau et, en l’état
actuel des connaissances, ne peut pas être stabilisé
ni guéri. Dans 50% des cas, il s’agit d’une maladie
d’Alzheimer et dans 20% des cas d’une démence
vasculaire, autrement dit d’un problème d’irrigation
sanguine du cerveau (cf. la fi che d’information : For-
mes fréquentes de démence : maladie d’Alzheimer et
démence vasculaire). Dans 10% des cas, la démence
découle d’une autre maladie. On parle dans ce cas de
démences secondaires ou réversibles. Un traitement
IB 163F06
Formes plus rares de démence
De nombreuses maladies altèrent les capacités et les perfor-
mances cérébrales. Elles sont le plus souvent dues à des lésions
du tissu cérébral qui entraînent une démence. Les formes les
plus fréquentes en sont la maladie d’Alzheimer et la démence
vasculaire. Mais il existe aussi de nombreuses formes de
démence plus rares comme la démence à corps de Lewy, la
démence frontotemporale, le syndrome de Korsakov, la maladie
de Creutzfeld-Jakob, la démence associée au syndrome de Down
et les démences secondaires.
adéquat peut en stabiliser, voire faire régresser les
symptômes.
On recense aujourd’hui plus de cent formes plus
rares de démence dont les plus courantes sont énu-
mérées ici.
La démence à corps de Lewy et la démence de
type Parkinson
La démence à corps de Lewy présente des similitu-
des avec la maladie d’Alzheimer et la maladie de
Parkinson. Elle est due à de minuscules inclusions
sphériques de protéines à l’intérieur des neurones :
les corps de Lewy. Ils ont été décrits pour la première
fois par le médecin allemand Friedrich Lewy en 1912
et, depuis, portent son nom. Ces corps de Lewy
endommagent les cellules nerveuses et entravent
la transmission des infl ux nerveux par les neuro-
transmetteurs, perturbant ainsi le fonctionnement du
cerveau.
Ce n’est que dans les années 80 que le tableau
clinique de la démence à corps de Lewy a été défi ni
en tant que tel. Comme toutes les formes de démence,
elle se caractérise par le déclin progressif des capaci-
tés cognitives, ce qui a pour conséquence une perte
d’autonomie dans le quotidien. Une démence à corps
de Lewy nécessite un autre traitement que la maladie
d’Alzheimer, raison pour laquelle il est important de
la diagnostiquer le plus tôt possible. A cet effet, les

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grands centres de dépistage disposent aujourd’hui
de techniques d’imagerie dite fonctionnelle.
Les symptômes caractéristiques d’une démence à
corps de Lewy sont les suivants :
▲ Troubles des capacités cognitives et de l’état de
conscience qui fl uctuent fortement en cours de
journée ou d’un jour à l’autre. Ces défi cits touchent
principalement l’attention, l’orientation dans l’es-
pace, ainsi que le sens de l’organisation et de
la planifi cation. Contrairement à la maladie
d’Alzheimer, les troubles de la mémoire ne sont
pas prédominants en début de maladie.
▲ Hallucinations visuelles animées récurrentes
mettant en scène des personnes, des animaux,
des visages ou des objets.
▲ Symptômes de type parkinsonien tels que rigidité
des membres, ralentissement des gestes, légers
tremblements, rigidité faciale, voix faible.
▲ Chutes, syncopes, pertes de connaissance.
La démence à corps de Lewy est un processus dégé-
nératif qui à l’heure actuelle ne peut pas être ralenti
ni guéri. En fonction des troubles qui prédominent, la
démence à corps de Lewy peut être traitée avec des
médicaments antiparkinsoniens (utilisés pour la
maladie de Parkinson) ou des médicaments proco-
gnitifs (utilisés pour la maladie d’Alzheimer). En cas
de fortes hallucinations, il faut parfois recourir à des
tranquillisants puissants, appelés neuroleptiques aty-
piques. Quant aux neuroleptiques anciens, ils sont
contre-indiqués ici car ils peuvent renforcer les symp-
tômes et provoquer de graves effets secondaires
avec des conséquences permanentes.
Au stade avancé de la maladie de Parkinson, il
arrive fréquemment que les patients développent une
forme de démence qui ressemble beaucoup à la
démence à corps de Lewy. On parle alors de démence
de type Parkinson. Mais les scientifi ques continuent
de chercher s’il s’agit là d’une forme de démence à
part entière ou d’une variante de la démence à corps
de Lewy. Le médicament autorisé pour le traitement
de la démence de type Parkinson est l’Exelon, un
médicament procognitif.
La démence frontotemporale
Certaines maladies s’accompagnent d’une destruc-
tion des neurones situés dans les lobes antérieurs du
cerveau, donc dans les zones frontales et tempora-
les. Etant donné la diversité de leur évolution et de
leurs symptômes, ces maladies sont regroupées sous
le terme générique de démences frontotemporales.
A ce jour, on ne sait presque rien des processus
entraînant la destruction des neurones. Or, on
constate une prévalence accrue de démences fronto-
temporales dans certaines familles, ce qui porte à
croire qu’il pourrait y avoir une composante hérédi-
taire. La démence frontotemporale touche davantage
les hommes que les femmes, et principalement des
personnes relativement jeunes (moins de 65 ans).
Les zones antérieures du cerveau gèrent le com-
portement, les émotions et la parole. C’est pourquoi
une démence frontotemporale affecte surtout le
caractère et le comportement d’une personne, tandis
que la mémoire reste en général longtemps préser-
vée. Les symptômes typiques en sont :
▲ Appauvrissement de l’expression des émotions :
la personne paraît insensible, absente, presque
« froide ».
▲ Comportement inapproprié ou désinhibé : la per-
sonne se distingue par des plaisanteries grivoises,
un comportement déplacé, agressif, désinhibé,
une volubilité excessive.
▲ Repli sur soi chez une personne précédemment
sociable ou au contraire expansivité chez une per-
sonne jusque là plutôt introvertie.
▲ Troubles de l’attention : la personne n’arrive pas à
se concentrer, est distraite et impulsive.

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▲ Troubles du discernement et de la planifi cation ;
développement de comportements et gestes répé-
titifs et stéréotypés, comme par exemple taper
des mains, chanter ou danser.
▲ Appauvrissement progressif du langage : la per-
sonne a de la diffi culté à discuter de façon sponta-
née et à trouver ses mots, elle a tendance à com-
pliquer les descriptions les plus simples.
▲ Modifi cation des comportements alimentaires : la
personne mange démesurément ou développe
une prédilection pour les mets sucrés.
Au stade avancé, une démence frontotemporale
suit une évolution analogue à celle d’une maladie
d’Alzheimer.
Elle ne peut pas être stabilisée ni guérie, et il
n’existe pas de médication ciblée pour la traiter. Il est
néanmoins possible d’en atténuer les symptômes
comportementaux. Une fois ceux-ci reconnus, les
malades et leurs proches peuvent apprendre à les
gérer pour mieux éviter les confl its. Parmi les métho-
des à relever, citons des activités culturelles et créati-
ves comme la danse, la musique ou la peinture pour
les personnes qui tendent au repli sur soi. Quant aux
personnes agitées et agressives, elles trouveront un
apaisement dans diverses activités physiques. Il est
également possible d’atténuer ces symptômes avec
des traitements médicamenteux comme les anti-
dépresseurs et les neuroleptiques de la nouvelle
génération.
Le syndrome de Korsakov
Le syndrome de Korsakov est dû à un défi cit en vita-
mine B1, conséquence fréquente d’un alcoolisme
chronique. Plus précisément, cette carence vitamini-
que provient en général d’une malnutrition ou d’une
maladie intestinale liées à l’alcoolisme.
Le syndrome de Korsakov provoque une amnésie
(perte de la mémoire), notamment d’événements qui
ont eu lieu après le début de la maladie. Il devient de
plus en plus diffi cile pour le patient d’apprendre quel-
que chose de nouveau et il compense ses trous de
mémoire avec des histoires inventées, appelées fabu-
lations, souvent sans même en avoir conscience.
La progression du syndrome de Korsakov peut
être stoppée si la personne touchée renonce défi niti-
vement à l’alcool et adopte une alimentation équili-
brée, riche en vitamines. Près d’un quart des malades
se remettent largement des conséquences de la
maladie en l’espace de deux ans. D’autres guérissent
tant bien que mal et restent partiellement, voire tota-
lement dépendants.
La maladie de Creutzfeld-Jakob (MCJ)
La maladie de Creutzfeldt-Jakob est une affection
très rare, caractérisée par le dépôt de protéines aux
formes anormales, appelées aussi prions, qui infec-
tent le cerveau. Cette infection conduit à une mort
des neurones (cellules nerveuses). Les symptômes
d’une MCJ sont une rapide péjoration des facultés
cognitives, notamment sur le plan de la mémoire, de
l’attention et de l’orientation. On observe aussi des
troubles neurologiques tels que pertes d’équilibre,
mouvements involontaires et paralysies. Sur le plan
psychologique, ces symptômes s’accompagnent
souvent d’angoisses, de dépression ou d’hallucina-
tions.
Il existe de rares cas de forme héréditaire de la
MCJ, mais en général la maladie se déclare sponta-
nément et ses causes ne sont pas encore connues.
Elle touche principalement des personnes entre 65 et
70 ans et il se passe environ une année entre le dia-
gnostic et le décès. Il n’existe pas de traitement pour
la MCJ. En Suisse, près de 20 personnes meurent
chaque année de la MCJ. Avec l’apparition de l’encé-
phalopathie spongiforme bovine (ESB), une nouvelle
variante de la maladie de Creutzfeld-Jakob (vMCJ) a
été observée depuis quelques années, mais la Suisse
n’a encore recensé aucun cas de vMCJ à ce jour.
La démence associée au syndrome de Down
Ces dernières années, l’espérance de vie des person-
nes atteintes du syndrome de Down (ou trisomie 21)
a fortement augmenté grâce aux progrès médicaux :
près de la moitié d’entre eux atteignent l’âge de
60 ans. Mais cette longévité s’accompagne d’un

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symptômes se résorbent le plus souvent. Mais
sachant qu’une démence peut s’accompagner d’une
dépression, il est parfois diffi cile de distinguer entre
la démence et la dépression, en particulier chez les
personnes âgées. Or, cette distinction est essentielle
pour le pronostic et le traitement.
Pour en savoir plus, prenez contact avec :
le médecin traitant
une Consultation de la mémoire
(Vous trouverez les adresses en appelant le
Téléphone Alzheimer et sur le site www.alz.ch.)
Téléphone Alzheimer : 024 426 06 06
lundi-vendredi, 8 -12 et 14 -17 h
risque accru de démence. Chez presque tous les
adultes atteints du syndrome de Down, on constate
un dépôt de protéines amyloïdes pathogènes dans le
cerveau, un processus analogue à celui observé dans
le cas d’une maladie d’Alzheimer.
Cependant, toutes les personnes atteintes du syn-
drome de Down ne développent pas forcément une
démence. On estime qu’un tiers d’entre elles en sont
touchées à 50 ans, et deux tiers à 60 ans. Alors que
la durée de survie moyenne est d’environ 10 ans dans
la population globale atteinte d’une démence, elle
est d’environ 5 ans pour les personnes présentant un
syndrome de Down.
Les démences dues à d’autres maladies
(démences secondaires)
De nombreuses autres maladies peuvent avoir pour
conséquence des symptômes de démence qui, trai-
tés de façon appropriée, peuvent être stabilisés et
sont partiellement, voire totalement réversibles (d’où
le terme démences secondaires ou réversibles). Parmi
les causes possibles on trouve :
▲ diverses infections comme le SIDA, la syphilis ou
une encéphalite herpétique
▲ des troubles métaboliques, comme une hyper- ou
une hypothyroïdie, ou des troubles de la calcémie
▲ diverses carences, en vitamine B 12 par exemple
▲ des lésions cérébrales, comme des tumeurs ou
des hémorragies cérébrales ou intracrâniennes
▲ des troubles de la circulation du liquide céphalo-
rachidien (ou liquide cérébral)
▲ des intoxications par des médicaments ou par
l’alcool (cf. le syndrome de Korsakov ci-dessus).
Les dépressions peuvent également entraîner des
troubles cognitifs proches de ceux d’une démence et
touchent en particulier la concentration, la mémoire
et la réfl exion. Une fois la dépression traitée, ces
Association Alzheimer Suisse Rue des Pêcheurs 8E 1400 Yverdon-les-Bains
Tél. [phone] Fax [phone] [email protected] www.alz.ch
Dernière révision : septembre 2010
© août 2007. Association Alzheimer Suisse
Rédaction : Jen Haas, équipe Téléphone Alzheimer.
Ont collaboré à la réalisation de cette fi che d’information en tant
qu’experts :
Dr Jürg Faes, FMH médecine interne, gériatrie, Onex.
Dr Andreas Studer, FMH psychiatrie et psychothérapie, médecin-chef
Felix Platter-Spital, Bâle.