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Act. Méd. Int. - Psychiatrie (17) n° 6, juin 2000
Préhistoire
La difficulté majeure de
distinguer les profils
pathologiques de la schi-
zophrénie et des troubles
de l’humeur relevait de
l’existence d’une autre
forme commune de
démence. Les manifesta-
tions symptomatiques de
la paralysie générale
(PG) étaient également
variées et intriquées de
manière importante avec
certains symptômes de la
schizophrénie. La cause
de la démence syphili-
tique fut ultérieurement
rattachée à l’infection
par le spirochète, d’où le
traitement curatif et
éventuellement préventif
par les antibiotiques.
L’identification de la démence syphili-
tique a conduit Émile Kraeplin à consi-
dérer deux autres profils principaux de
démence :
–lapsychose maniaco-dépressive
(PMD) ;
– la dementia praecox (ou forme de
démence survenant chez les sujets
jeunes).
Émile Kraeplin a regroupé dans une
même catégorie diagnostique les
diverses catégories de démence précé-
demment décrites :
– l’hébéphrénie ;
– la paranoïa ;
– la catatonie.
Dans sa description initiale, Émile
Kraeplin, en identifiant la dementia
praecox et en la séparant de la PMD,
soulignait ce qu’il concevait comme une
pathologie dont les caractéristiques
reposaient sur :
– un pronostic à long terme péjoratif ;
–une comparaison avec la relative
absence de détérioration au cours de
l’évolution de la PMD.
En 1919, il publia : Dementia praecox et
paraphrenia. Dans cet ouvrage, l’auteur
décrivait les deux proces-
sus physiopathologiques
de la maladie survenant
chez les déments pré-
coces.
On observe d’abord un
affaiblissement des acti-
vités émotionnelles qui
constitue de manière per-
manente une atteinte de la
volition. À partir de là,
l’activité mentale et l’ins-
tinct pour l’activité (occu-
pationnelle) s’éteignent.
La conséquence de ce
processus est l’émousse-
ment émotionnel, la
faillite des activités men-
tales, la perte de la maî-
trise de la volition, du
goût pour l’effort et de la
capacité de mener à bien
une action indépendante.
L’essence même de la
personnalité est alors détruite, dans les
aspects les plus essentiels et précieux de
son être, comme Griesinger l’avait
exprimé.
Le deuxième ensemble de troubles qui
donne à la dementia praecox son carac-
tère autonome et spécifique consiste en
la perte de l’unité interne des activités
de l’intellect, de l’émotion et de la voli-
tion en elles-mêmes et dans les rapports
respectifs qu’elles entretiennent.
Stransky parle de l’annihilation “de la
coordination intrapsychique…”.
Cette annihilation est retrouvée dans les
troubles des associations décrits par
Bleuler et résulte de l’incohérence du
cours de la pensée, avec pour consé-
Les premières descriptions des symptômes schizophré-
niques datent du XVesiècle avant Jésus-Christ. Dans
l’Antiquité, au cours des Ier et IIesiècles, les médecins grecs
décrivaient déjà le déficit des fonctions cognitives et les
troubles de la personnalité communément observés chez
des patients schizophrènes : délire et paranoïa. La schizo-
phrénie n’a véritablement émergé en tant que pathologie
médicale qu’à partir du XVIIIesiècle. Au XIXesiècle, les
pathologies psychotiques étaient perçues et décrites soit
comme des désordres de l’esprit, soit comme des états de
démence responsables de comportements répréhensibles.
De la moitié à la fin du XIXesiècle, des descriptions cli-
niques d’états de démence comportaient différentes caté-
gories, mais aucune approche générale n’était capable
d’intégrer les diverses manifestations et les formes cliniques
que pouvaient prendre les aberrations mentales pour les
rattacher à des maladies authentifiées et autonomes.
* CHG de Bastia.
** CHU de Reims.
D’Eugène Bleuler à Émile Kraeplin :
historique de la nosographie des schizophrénies
F. Sisco*, C.S. Peretti**
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quence de brusques changements d’hu-
meur tout autant que des “déraille-
ments” ou un aspect décousu dans l’ac-
tivité professionnelle. De plus, les liens
de proximité existant entre la pensée et
le sentiment, entre l’activité délibérati-
ve et émotionnelle d’un côté et l’activi-
té professionnelle de l’autre, sont plus
ou moins perdus. Les émotions ne cor-
respondent plus aux idées.
La description kraeplinienne des pro-
cessus pathologiques forme une théorie
fondée sur des concepts que nous appe-
lons maintenant les symptômes positifs
et négatifs de la schizophrénie.
En 1911, Eugène Bleuler, reconnaissant
le fait que l’évolution démentielle
n’était pas une caractéristique spéci-
fique de la dementia praecox, a proposé
le terme de schizophrenia, autrement
dit “séparation de l’esprit” pour décrire
cette pathologie.
Ce faisant, Bleuler introduisait le
concept de symptômes schizophré-
niques primaires et secondaires.
Les quatre symptômes primaires (les
quatre A) étaient :
– les associations pathologiques ;
– le comportement autistique et la pen-
sée autistique ;
– l’affect anormal ;
– l’ambivalence.
Bleuler estimait que, de ces quatre
symptômes centraux de la maladie, la
perte de l’association entre les proces-
sus de pensée et la pensée, l’émotion et
le comportement était une caractéris-
tique unique dans cette pathologie. Des
exemples typiques de la perte des asso-
ciations sont cités par l’auteur :
– l’existence de rires inappropriés, par
exemple à l’annonce du deuil d’une
personne aimée ;
– l’apparition d’une pensée magique ou
le développement de concepts et de
points particuliers lors d’une discussion
générale ;
– l’apparition soudaine d’un comporte-
ment agressif, de colère, sans rapport
avec une notion d’irritabilité précédente
ou d’une réponse à une provocation
compréhensible ; l’apparition d’une
amitié ou d’un amour inopinés.
Bleuler considérait que le processus dis-
sociatif était fondamental dans la schi-
zophrénie et qu’il sous-tendait une large
variété de symptômes permettant de
décrire et de conceptualiser le profil de
la maladie, comme, par exemple, d’ex-
pliquer qu’en dépit de ces manifesta-
tions très variées, la schizophrénie était
une entité unique. Les points communs
sur les plans étiologique et physiopatho-
logique étaient liés au processus disso-
ciatif chez tous les patients atteints par
cette maladie.
Bleuler introduisit ainsi la notion d’une
pathologie neurophysiologique d’origi-
ne indéterminée, produisant un proces-
sus dissociatif qui serait capable d’in-
fluencer le développement des capacités
mentales dans les domaines tels que la
pensée, l’émotion ou le comportement.
Ainsi, en fonction des capacités indivi-
duelles d’adaptation et des circons-
tances environnementales, le processus
dissociatif fondamental pouvait mener à
des troubles secondaires tels que :
– le délire ;
– les hallucinations ;
– le retrait social ;
– la diminution de l’autonomie.
Le modèle de Bleuler est un exemple
non univoque de pathologie unique.
Plusieurs exemples peuvent être donnés
de ce modèle :
– les patients diabétiques ont en com-
mun un déficit du métabolisme du glu-
cose avec des manifestations secon-
daires extrêmement variables dépendant
des systèmes ou des organes touchés ;
– les pathologies comitiales ont en com-
mun un mécanisme physiopathologique,
mais la localisation des lésions entraîne
des signes et des symptômes très diffé-
rents ;
– les diverses manifestations de la
démence syphilitique illustrent le poten-
tiel du modèle de la pathologie unique
utilisé pour la schizophrénie.
L’alternative propose que la schizophré-
nie est un syndrome clinique plutôt
qu’une entité pathologique unique. De
ce point vue, bien qu’il existe une com-
munauté de signes et de symptômes
chez les schizophrènes, on peut distin-
guer cette pathologie des autres catégo-
ries de psychoses ; par exemple, celles
qui comportent des troubles de l’humeur
ou les psychoses toxiques. Dans ce cas,
l’entité pathologique pourrait être ras-
semblée à l’intérieur du syndrome de
schizophrénie.
La plupart des experts dans le domaine
de la schizophrénie considèrent prudent
de désigner cette pathologie comme un
syndrome clinique. La plupart d’entre
eux supposent qu’il existe plus qu’une
entité pathologique.
Ainsi, la schizophrénie est conceptua-
lisée comme un processus patholo-
gique. Bien qu’une étiologie ou une
physiopathologie unifiée ne soit pas
complètement admise, on peut penser
qu’une seule entité pathologique existe
à l’intérieur même du syndrome cli-
nique de schizophrénie, chacune de ces
entités ayant son étiologie et sa physio-
pathologie. Un modèle médical large,
intégrant les facteurs allant des aspects
moléculaires aux aspects psychoso-
ciaux, est nécessaire pour décrire la
schizophrénie.
La description faite par Kraeplin de la
dementia praecox était fondée sur des
observations très complètes et méticu-
leuses, longitudinales, de cas cliniques
s’appuyant sur la description de plu-
sieurs centaines de patients.
Il avait remarqué que le début habituel
de la pathologie se situait dans la
deuxième ou troisième décennie de la
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vie. Bien que reconnaissant que certains
cas pouvaient commencer plus tôt dans
l’enfance et que d’autres débutaient bru-
talement, le terme de schizophrénie
employé par Bleuler fut utilisé de maniè-
re large et permanente, car il n’impliquait
pas un début précoce systématique ni une
évolution déficitaire, avec comme parti-
cularité la description de la fragmenta-
tion et du schisme du fonctionnement
mental caractéristiques de la maladie.
Bleuler concevait la schizophrénie
comme caractérisée par des symptômes
fondamentaux exprimant directement un
processus destructif, associé à des symp-
tômes accessoires qui, bien que relative-
ment communs, n’étaient pas présents de
manière systématique mais restaient par-
fois transitoires ou absents.
Parmi les quatre A de Bleuler (troubles
des associations, de l’affect, autisme et
ambivalence), certains des symptômes
exprimés sur le plan comportemental ne
seraient pas, aujourd’hui, systématique-
ment qualifiés de psychotiques.
La définition du terme psychotique trou-
vée dans le glossaire du DSM-IV est
relativement étroite : “Limité à des
délires ou hallucinations survenant en
l’absence de conscience de leur nature
pathologique.”
Bleuler considérait les hallucinations et
les délires comme des symptômes un peu
accessoires. Autrement dit, pour Bleuler,
une personne souffrant de schizophrénie
pouvait ne pas être qualifiée de psycho-
tique au sens du DSM-IV dans le strict
sens du terme.
L’auteur a ainsi créé la catégorie de la
schizophrénie “simple” dans laquelle les
symptômes (psychotiques) accessoires
ne sont pas présents et que l’auteur ne
considérait que rarement présents chez
les patients hospitalisés au long cours.
Kraeplin, en revanche, bien que d’accord
sur l’existence d’un trouble des associa-
tions et de l’affect en tant que symptôme
fondamental de dementia praecox, n’a
jamais considéré l’autisme et l’ambiva-
lence comme faisant partie intégrante
de la maladie.
Bien que reconnaissant ce que Bleuler
désignait par schizophrénie simple,
Kraeplin était prudent concernant cette
catégorie qu’il considérait comme “une
forme clinique particulière”.
Wyrsh, un étudiant de Bleuler, avait
bien compris et délimité la schizophré-
nie simple : “Depuis 1920 et les années
suivantes, nous considérons en Suisse
un concept relativement large de schi-
zophrénie, plus large que celui de
Kraeplin en Allemagne, permettant de
comprendre pourquoi les gens se
moquent de la conception de Bleuler
qui étend la schizophrénie en dehors de
ses bornes.”
Bleuler reconnaissait : “Aux niveaux les
plus bas de la société, les schizophrènes
atteints de forme simple végètent en
tant qu’employés, servantes, tra-
vailleurs à la journée. On trouve aussi
des vagabonds comme dans d’autres
formes de schizophrénie de degré
moyen. Aux niveaux plus élevés de la
société, le type le plus commun est la
femme (dans un rôle relativement mal-
heureux, nous pourrions le concéder),
se plaignant en permanence et ayant des
exigences sur tout sans jamais recon-
naître ses devoirs.”
Cette conception misogyne et opposant
les classes sociales ne doit pas être
minimisée si l’on veut comprendre la
diffusion initiale des idées de Bleuler.
La compétition entre un concept large
et un concept plus étroit de la schizo-
phrénie eut d’importantes consé-
quences sur les études épidémiolo-
giques jusque dans les années 1980.
Les diagnostics de forme pseudo-
névrotique, latente, modérée ou non
symptomatique de schizophrénie ont
caractérisé la description de cette
pathologie, y compris aux États-Unis.
Les DSM
Dans le DSM-I, en 1952, la définition
de “réaction schizophrénique”, relative-
ment ambiguë, était largement dérivée
de la position de Bleuler sur les symp-
tômes fondamentaux.
Le DSM-II, en 1968, n’a pas éclairci les
choses, mentionnant simplement les
symptômes bleulériens permettant de
différencier la schizophrénie paranoïde
des formes affectives de la maladie.
Le DSM-III, en 1980, “système de dia-
gnostic officiel” utilisant de véritables
règles d’inclusion ou d’exclusion de
symptômes, mesurant leur sévérité et
leur évolution dans le temps, permet un
diagnostic. Avant 1980, le diagnostic de
schizophrénie aux États-Unis était sou-
mis à la présence de symptômes psy-
chotiques et à leur lien avec les symp-
tômes de premier rang de Kurt
Schneider. Cet auteur les considérait
comme pathognomoniques de la schizo-
phrénie en l’absence d’une étiologie
organique de la maladie.
Depuis la publication du DSM-III, puis
de sa version révisée (DSM-III-R), et
maintenant du DSM-IV, le diagnostic
officiel de schizophrénie doit inclure la
survenue de symptômes psychotiques
actifs à un certain moment de l’évolu-
tion de la maladie. Cependant, la
recherche continue activement dans la
voie des études génétiques, du traite-
ment de l’information et des évaluations
psychophysiologiques chez les patients
présentant une vulnérabilité à la schizo-
phrénie. On peut donc parler de “spectre
schizophrénique”, bien que les observa-
tions n’aient jamais été cliniquement ou
épidémiologiquement diagnostiquées
comme relevant de la schizophrénie.
Le calcul de la prévalence et de l’inci-
dence de la schizophrénie dépend étroi-
tement des systèmes diagnostiques utili-
sés. La National Comorbidity Survey, ou
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NCS, utilisait les critères du DSM-III-R
dans une population non hospitalisée.
Elle décrivait une catégorie intitulée
“psychoses non affectives” incluant des
désordres délirants, la psychose aty-
pique, le trouble schizoaffectif ou schi-
zophréniforme et, bien sûr, la schizo-
phrénie.
Les différences entre la NCS et
l’Epidemiologic Catchment Area (ECA)
permettent de conclure à un nombre
significativement supérieur de diagnos-
tics de schizophrénie (en faux positifs)
pour l’ECA. Ces cas auraient été élimi-
nés avec des examens plus précis utili-
sant les critères du DSM-III-R. La pré-
valence “vie entière” aux États-Unis de
la schizophrénie est estimée entre 0,6 et
1,4 %, probablement aux alentours de
0,85 %. L’incidence annuelle était esti-
mée en 1980 entre 0,11 et 0,70 ‰.
Les changements révolutionnaires d’une
nosologie descriptive vers une classifi-
cation étiopathogénique des pathologies
infectieuses ont inspiré les chercheurs
dans le domaine de la psychiatrie.
Bien que les recherches initiales de
micro-organismes et de modifications
pathognomoniques post-mortem chez
les patients psychiatriques aient
échoué, le concept inhérent aux travaux
et aux postulats de Robert Koch persis-
te. Cet auteur considérait que les patho-
logies mentales existaient et que leur
existence pouvait être démontrée.
Emile Kraeplin (1856-1926), en conce-
vant son entité pathologique hypothé-
tique appelée dementia praecox, soute-
nait que, bien qu’elle comportât de
nombreux degrés et phases, il s’agissait
d’une seule et même maladie avec une
évolution naturelle et un pronostic défi-
citaire. Cette approche en termes d’en-
tité pathologique des troubles mentaux
est demeurée la plus populaire et une
des plus utilisées.
Eugène Bleuler rejetait l’approche
d’une entité pathologique unique en lui
substituant le concept de syndrome
d’entité multiple.
En glissant de la dementia praecox au
“groupe des schizophrénies”, il était
convaincu que la dementia praecox ras-
semblait de multiples troubles différents
asur le plan étiologique et dans la patho-
genèse, mais ayant des traits cliniques
communs.
Découvrez le schizophrène
qui sommeille…
Dans une troisième approche fondamen-
talement différente, les maladies peu-
vent être considérées comme des
désordres réactionnels aux événements
de vie. Ce sont les travaux d’Adolf
Meyer, selon qui les troubles schizo-
phréniques sont des réactions à des évé-
nements vitaux dans l’existence des
patients. Cet auteur reconnaît cependant
l’importance des prédispositions biolo-
giques.
Cette conception a abouti aux positions
extrêmes de certains auteurs qui affir-
ment qu’en appliquant “une dose suffi-
sante de stress”, n’importe qui peut
développer une schizophrénie. Ces
auteurs diminuent ou font disparaître
l’emphase mise sur l’importance d’une
diathèse préexistante.
Le DSM-I était largement influencé par
la pensée de Meyer ; c’est la raison pour
laquelle il contient le terme de “réaction
schizophrénique”.
Le DSM-II a glissé de ce point de vue
vers le modèle de l’entité pathologique,
tandis que les troisième et quatrième
DSM se voulaient “athéoriques”.
Néanmoins, ces dernières versions com-
portent des considérations implicites sur
le plan nosologique, privilégiant le
modèle de la maladie traditionnelle.
Les travaux récents, permettant de com-
prendre le fonctionnement du système
nerveux central, montrent qu’il s’agit
d’un système dynamique influencé en
permanence par des entrées internes et
externes, s’organisant lui-même et pou-
vant fonctionner d’une manière anormale,
pour certaines raisons. Parmi ces der-
nières, certaines diffèrent des concep-
tions traditionnelles de la pathogenèse.
Bien que le modèle de schizophrénie,
fondé sur une diathèse liée au stress soit
toujours prédominant, la neurobiologie
évolue, notamment en ce qui concerne
les aspects neurodéveloppementaux.
Des modèles plus sophistiqués vont
apparaître.
Critérologie diagnostique
Les efforts précoces de diagnostic de la
schizophrénie ont été liés à des descrip-
tions comportementales et à l’expérien-
ce clinique plus qu’à l’utilisation de cri-
tères hautement spécifiques.
Les descriptions longitudinales et celles
de l’évolution de la maladie faites par
Kraeplin étaient censées montrer la
variété des formes cliniques pouvant
être rattachées à la schizophrénie. Le
clinicien pouvait alors comparer le
patient réel au patient imaginaire, per-
mettant ainsi d’arriver au diagnostic.
Les symptômes bleulériens ne sont pas spé-
cifiques à la schizophrénie. L’autisme et
l’ambivalence sont présents chez un
grand nombre de sujets à des degrés
variés. Un jugement clinique quantitatif
doit être fait pour savoir quel degré d’au-
tisme ou d’ambivalence doit être présent
chez un patient donné pour permettre le
diagnostic de schizophrénie.
Bleuler considérait que les troubles des
associations et de l’affect observés chez
des schizophrènes survenaient selon un
gradient de sévérité allant de la norma-
lité parfaite à certaines aberrations de
cette même normalité, comme les
troubles observés chez des sujets privés
de sommeil, qui vont de signes patholo-
giques subtils ne conduisant pas à l’hos-
pitalisation (la schizophrénie latente), à
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des tableaux plus florides nécessitant
un traitement à l’hôpital.
Les critères de Bleuler étaient relative-
ment simples à comprendre, mais en
les appliquant trop strictement, on
risque de mener le clinicien à des déci-
sions arbitraires.
L’effort de développement de systèmes
de diagnostic fondés sur des critères
n’a véritablement émergé qu’en 1950,
essentiellement aux États-Unis.
En l’absence de certitudes étiolo-
giques ou phénoménologiques, les
sous-types diagnostiques de
Kraeplin ont été maintenus dans la
dixième version de la CIM et dans le
DSM-IV.
On trouve ainsi les types paranoïde,
désorganisé (précédemment appelé
hébéphrénique), catatonique, indif-
férencié et résiduel dans le DSM-IV.
La schizophrénie simple existe dans
la CIM-X, désignée comme un trouble
détérioratif simple en annexe du
DSM-IV.
Les études récentes longitudinales sug-
gèrent que de nombreux cas aigus ne
sont différenciés qu’après plusieurs
années de maladie et l’apparition ou
l’augmentation de symptômes négatifs
entraînant un émoussement des diffé-
rences cliniques.
De nombreux cliniciens ont noté la
diminution du nombre de catatonies et
de cas désorganisés dans les sociétés
industrielles. On peut attribuer ces dif-
férences à l’influence culturelle, à des
modifications des systèmes de critères
diagnostiques ou à l’effet des antipsy-
chotiques.
Il apparaît également que les types
indifférenciés ou désorganisés ont des
modes de début insidieux, continus et
moins réactifs aux événements de vie
que précédemment.
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