L'interdisciplinarité: mieux comprendre pour mieux intervenir en présence d'un trouble cognitif complexe Yannick Nadeau Josée St-Cyr Clinique régionale de la mémoire du CSSS de Rouyn-Noranda Déclarations • Yannick Nadeau – Novartis – Subvention pour une conférence (2013) – Pfizer – Honoraires pour rôle de modérateur (2014) – Biogen – Programme ambassadeur (2014) • Josée St-Cyr – Aucun conflit d’intérêt potentiel à déclarer Objectifs • À travers la description d'un cas complexe de troubles cognitifs, l'équipe de la Clinique régionale de la mémoire du CSSS de Rouyn-Noranda montrera comment l’approche interdisciplinaire améliore la prise en charge de la clientèle – Présenter l’organisation et les mandats de la clinique régionale de la mémoire du CSSS de Rouyn-Noranda – Illustrer la prise en charge typique en soulignant le rôle des divers professionnels impliqués – Réviser la présentation et l’investigation d’un cas peu fréquent de neurologie cognitive Plan • • • • • • • • • Présentation de la clinique régionale de la mémoire Présentation de cas Évaluation fonctionnelle Consultation neurologique Évaluation neuropsychologique Bilan paraclinique Intervention psychosociale Conclusions Période de questions et d’interactions Clinique régionale de la mémoire • Projet mis de l’avant en avril 2007 • Située dans les locaux du CHSLD au CSSS de Rouyn-Noranda • Équipe interdisciplinaire – – – – – Agente administrative Infirmière clinicienne Neuropsychologue Trois neurologues Stagiaire en travail social • Plus de 600 personnes rencontrées, plus leurs aidants et intervenants Clinique régionale de la mémoire • Mandats – Rôle de deuxième ligne – Préciser un diagnostic, particulièrement devant un cas atypique ou avec une évolution inhabituelle – Prise en charge et suivi des patients avec troubles cognitifs sans médecin de famille – Formation des professionnels – Mandat régional depuis novembre 2012 Présentation de cas • • • • • • • • • Homme de 67 ans Droitier Éducation universitaire de deuxième cycle Retraité d’un poste de direction Demeure avec conjointe Conduite automobile Habitudes de vie sans particularité Documents légaux à jour Référence en clinique de mémoire pour plaintes cognitives mnésiques et langagières Antécédents • Personnels – – – – – Hypertension artérielle Dyslipidémie Arthrose Apnée du sommeil légère nouvellement diagnostiquée Trouble de l’humeur récent sans amélioration avec le traitement pharmacologique • Familiaux – Les deux parents ont eu des troubles cognitifs avant de décéder dans la neuvième décade Évaluation fonctionnelle • Problèmes cognitifs ayant débuté environ il y a 18 mois – Progressivement pires, surtout dans les derniers mois • Atteinte langagière – – – – – Difficulté à comprendre les conversations Cherche la signification des mots, cherche ses mots On doit lui répéter, en utilisant des mots ou des phrases différentes Utilisation de mots valises ou imprécis Paraphasies et néologismes • Perruque et peluche, moufette et mouette, carité (au lieu de charité) Évaluation fonctionnelle • Atteinte mnésique – Doit faire répéter parce qu’il a oublié l’information – Oublie les événements récents • Atteinte exécutive – Désorganisation dans certaines tâches complexes • Atteinte de l’orientation – Favorise les trajets qu’il connaît bien • Personnalité – Moins enjoué, moins d’activités entreprises • Comportements normaux Évaluation fonctionnelle • • • • Confusion droite-gauche Difficulté à reconnaître les gens, à associer le nom au visage Autocritique diminuée Épargne des activités de la vie domestique – Conduite automobile normale et sécuritaire selon les proches – Finances et correspondances gérées normalement • Perte de poids plus ou moins expliquée Examen neurologique • Léger manque du mot, anomie légère, aucune paraphasie • Anomalies subtiles de compréhension – Le patient répond parfois à côté de la question • • • • • Syntaxe, grammaire, fluiditée normales Répétition normale Écriture et lecture normales Praxies normales Rares erreurs d’association sémantique Examen neurologique • • • • • • • • • • • • • • Champs visuels Pupilles et réflexes photomoteurs Mouvements extraoculaires Sensibilité et motricité du visage Forces de la langue Serment Forces Normaux Tonus Réflexes ostéotendineux Réflexes cutanés plantaires Sensibilités Romberg Mouvements alternés rapides Démarche • • • • • • Dysarthrie Dysmétrie Absents Atrophie Fasciculations Trouble du mouvement Parkinsonisme Tests de dépistage cognitif • MMSE : 27/30 – Rouyn-Noranda au lieu de Canada – Récupère le dernier mot du rappel avec un indice – N’a pas compris la consigne qu’il devait lire MMSE Orientation 9/10 Enregistrement 3/3 Attention 5/5 (100-7) 5/5 (monde) Rappel 2/3 Dénomination 2/2 Répétition 1/1 3 étapes 3/3 Fermez les yeux 0/1 Écriture 1/1 Pentagones 1/1 Évaluation neuropsychologique • Fluidité verbale épargnée • Compréhension verbale et écrite anormale • Anomie importante, vocabulaire déficitaire – Non améliorée par les indices phonologiques – Connaissances générales déficitaires (ne peut définir un thermomètre) • Paraphasies, mots valises, circonlocutions, néologismes – Patient au lieu de étudiant – Équatoria au lieu d’Équateur – Pichon • Dysorthographie, particulièrement pour les mots irréguliers • Lecture ralentie, télégraphique, avec dyslexie de surface • Répétition normale Évaluation neuropsychologique • • • • • • • • Certaines limitations attentionnelles et de mémoire de travail Apprentissage verbal légèrement inférieur à la moyenne Consolidation de l’information normale Mémoire visuelle normale Baisse des capacités de planification Fonctions visuoperceptives et visuoconstructives normales Orientation normale Gnosie des visages célèbres normale – Mais difficultés à nommer • Autocritique entravée • Jugement pratique adéquat Aphasies primaires progressives • Syndromes cliniques caractérisés par une aphasie comme principal symptôme – Avec épargne relative des autres sphères cognitives – Trois phénotypes d’atteinte langagière • Aphasie progressive non fluente • Démence sémantique • Aphasie logopénique • Syndromes neurodégénératifs – Association avec démence frontotemporale et démence d’Alzheimer Aphasie progressive non fluente • Erreurs et lenteur dans la production du langage • Simplifications syntaxiques et grammaticales • Prosodie anormale • Discours forcé avec des interruptions, des substitutions, des distorsions phonémiques ≥2 parmi • Épargne de compréhension • Anomalie de compréhension syntaxique • Aucune agnosie Démence sémantique • • • • Aphasie logopénique Trouble de dénomination Aphasie fluente Discours vide Anomalies de compréhension de mot unique • Perte du sens des mots • Grammaire normale • Trouble de dénomination • Anomalies de répétition des phrases • Grammaire simple mais épargnée • Pauses et hésitations • Production du langage lente et/ou fluctuante ≥3 parmi Agnosie des objets ou des personnes Alexie de surface Répétition normale Aspects moteurs du langage épargnés ≥3 parmi Erreurs phonologiques Compréhension de mot unique normale Absence d’agrammatisme / syntaxe normale Aspects moteurs du langage épargnés • • • • • • • • Démence sémantique • Langage fluent avec perte de compréhension de l’information verbale et non-verbale – Anomie • Circonlocutions • Utilisation de mots d’ordre supérieur (animal au lieu de gorille) – Troubles de compréhension • Plus de difficultés avec un mot unique qu’avec une phrase – Discours fluent, sans effort et grammaticalement normal mais vide de sens Femme • Répétition normale Soixante Chœur – Lecture et écriture fluentes Oignon • Lecture à haute voix possiblement sans en comprendre le sens Nerf Doigt • Alexie de surface Second – Évolution vers conversation stéréotypée, écholalie et mutisme Démence sémantique • Anomalies sémantiques non confinées au langage – Détérioration des connaissances factuelles et conceptuelles – Agnosie associative : difficulté à nommer et à comprendre • Atteinte temporale non dominante – Prosopagnosie – Déficit de l’empathie et de la reconnaissance des émotions – Difficulté marquée avec les concepts abstraits Chat Poisson Oiso Bilan paraclinique • Bilan sanguin – Aucune anomalie significative • Tomodensitométrie cérébrale – Atrophie non spécifique • Imagerie par résonnance magnétique cérébrale – Atrophie généralisée, plus marquée aux régions temporales • Scintigraphie cérébrale – Déficit aux deux pôles temporaux IRM cérébrale Scintigraphie cérébrale Aphasie progressive non fluente Anomalies périsylviennes antérieures, frontales inférieures, operculaires dominantes Démence sémantique Anomalies temporales antérieures Aphasie logopénique Anomalies temporopariétales dominantes et présylviennes postérieures Forme de démence lobaire Forme de démence lobaire Pathologie de la maladie frontotemporale ou de frontotemporale d’Alzheimer syndrome corticobasal Inclusions TDP43 Inclusions tau Évaluation psychosociale • Rencontre suite à l’annonce du diagnostic de démence sémantique – – – – – – Validation avec le couple de leur compréhension du diagnostic Précision concernant la maladie Écoute et support au couple et à l’entourage Évaluation des besoins actuels à domicile Informations remises concernant les services Référence vers des organismes communautaires pour soutenir le patient et sa conjointe Évaluation psychosociale • Deuxième rencontre à domicile – – – – Gestion d’une situation de crise en lien avec santé de la conjointe Accompagnement du couple jusqu’à acceptation des services Supervision à l’élaboration de stratégies de communication Référence vers un orthophoniste • Suivi – Prise en charge par orthophoniste – Conjointe en voit de guérison – Stabilité fonctionnelle à domicile Conclusions • L’interdisciplinarité est au cœur de l’organisation du travail au sein de la Clinique régionale de la mémoire • L’interdisciplinarité permet de – Prendre en charge les patients développant des troubles cognitifs et leurs aidants d’une façon plus globale – Mieux définir l’atteinte des patients – Offrir un support optimal en fonction des besoins de chaque cas • Les aphasies primaires progressives sont un groupe de syndromes hétérogènes – Une approche globale incluant une évaluation clinique et une investigation paraclinique facilite l’identification du diagnostic Questions et commentaires Merci