Anévrysmes artériels intracrâniens

Anévrysmes artériels intracrâniens
[17-490-B-10]
Klaus-Luc Mourier : Praticien hospitalier
Service de neurochirurgie France
Guillaume Lot : Praticien hospitalier
Emmanuel Houdart : Chef de clinique-assistant, service de neuroradiologie
Département des maladies du système nerveux, hôpital Lariboisière, 2, rue Ambroise-Paré,
75745 Paris cedex 10 France
Jean-Charles Cophignon : Professeur des Universités, praticien hospitalier
Anévrysmes congénitaux
L'anévrysme artériel intracrânien congénital n'est habituellement découvert qu'à l'occasion de
sa complication majeure (la rupture), responsable d'une hémorragie méningée ou
cérébroméningée. Il s'agit cependant, a priori, d'un accident définitivement curable, et qui
représente toujours une urgence diagnostique et thérapeutique justifiant un transfert immédiat
en milieu spécialisé.
Anatomopathologie de l'anévrysme congénital
Il s'agit d'une malformation congénitale dont l'une des caractéristiques est l'évolutivité au
cours du temps. Initialement, il existe un defect dans la constitution de la média de l'artère
(intéressant essentiellement les couches élastiques), en regard d'une bifurcation. Il s'agit d'une
bifurcation située soit sur le polygone de Willis, soit sur une bifurcation proximale d'une
grosse artère de ce polygone.
Le defect pariétal congénital correspondrait soit à une réduction localisée des fibres
élastiques, soit à la persistance d'un infundibulum résiduel (l'anévrysme serait en fait un résidu
d'artère embryonnaire dont l'involution n'aurait pas été complète). Quoi qu'il en soit, à partir
d'une zone localisée de moindre résistance d'origine congénitale, une ectasie sacciforme de
volume progressivement croissant va se développer. Le moteur de ce développement est
représenté par les à-coups systoliques, mais des phénomènes de turbulences complexes
partiellement élucidés aboutissent au fait que seuls certains anévrysmes se développent dans
l'axe du flux artériel. Au cours du temps (probablement sur une échelle du temps de l'ordre de
la décennie), tel un ballon de baudruche, cette ectasie pariétale extrêmement mince, dénuée de
fibres élastiques, va croître et atteindre un volume critique. Dans la plupart des séries, le
diamètre des anévrysmes rompus varie de 1,5 à 2,5 cm, ce qui n'exclut pas que des ruptures
puissent être observées à partir d'anévrysmes de taille très inférieure, ou qu'au contraire des
anévrysmes puissent atteindre des tailles géantes (plus de 4 cm de diamètre) sans se rompre
[7, 9, 19, 23, 36, 47, 52, 53, 55-57, 61].
Macroscopiquement, le collet est toujours visible et sa largeur par rapport au diamètre de
l'anévrysme constitue l'un des points importants intervenant dans les choix thérapeutiques.
Histologiquement, on constate que la paroi artérielle perd, à partir du collet anévrysmal, sa
média et son intima ; la paroi du sac anévrysmal, extrêmement mince est constituée d'une
lame fibreuse doublée de l'endothélium artériel qui reste en continuité avec celui de l'artère
porteuse dans sa partie intacte. Les anévrysmes géants, forme rare, se rompent beaucoup plus
rarement que les anévrysmes de taille habituelle (c'est probablement ce qui explique qu'ils
atteignent une taille très supérieure à celle des autres) et présentent structurellement un aspect
comparable, mais la paroi fibreuse du sac est très épaissie et parfois calcifiée ; de plus une
partie du sac est souvent occupée par des thrombi plus ou moins anciens et organisés [7, 9, 47,
53, 56, 57].
Les anévrysmes développés aux dépens de la partie antérieure du polygone de Willis
représentent 80 à 95 % des localisations anatomiques, contre 5 à 20 % de localisations sur le
système vertébrobasilaire. Ainsi les anévrysmes de la terminaison carotidienne
représenteraient plus de 25 % des anévrysmes, ceux de la communicante antérieure plus de 30
% environ, ceux de la cérébrale moyenne plus de 30 % ; par contre ceux du tronc basilaire, et
ceux des artères cérébelleuses postéro-inférieures représenteraient ensemble à peine 10 % des
localisations anévrysmales [30, 31, 46, 47, 64].
Enfin, selon les auteurs, on retrouve dans 10 à 20 % des cas, des anévrysmes multiples et dans
un faible pourcentage des cas, un anévrysme associé à une malformation artérioveineuse
cérébrale ; la signification de cette dernière association sera discutée dans le chapitre des
malformations artérioveineuses [1, 14, 16, 17, 22, 35, 40, 43, 47, 64].
Ainsi, l'anévrysme constitue une lésion en règle de petite taille (inférieure à 3 cm de
diamètre), extraparenchymateuse, à développement lent, et n'entraîne aucune manifestation
clinique en lui-même. C'est l'hémorragie intracrânienne qui constituera la première
manifestation clinique de la très grande majorité des anévrysmes. En principe, cependant,
deux formes anatomiques échappent à cette règle : les anévrysmes carotidiens intracaverneux
et les anévrysmes géants. Les premiers, hermétiquement enfermés dans la loge caverneuse ne
produisent pas d'accidents hémorragiques sous-arachnoïdiens ni intracérébraux, et se
manifestent par des syndromes plus ou moins complets et progressifs (de pathogénie
discutable) du sinus caverneux. Les seconds peuvent se rompre, mais le plus souvent se
manifestent cliniquement par un syndrome de masse intracrânienne (dans lequel interviennent
le volume et la pulsatilité de la lésion) ou par des accidents ischémiques dus au détachement
d'emboles à partir du sac anévrysmal [10, 25, 27].
Physiopathologie de la rupture anévrysmale et pression transmurale
L'augmentation progressive de volume du sac anévrysmal aboutit à une distension des
quelques éléments qui restent dans la paroi ectasique ; ce phénomène suffit à lui seul à
expliquer les ruptures survenant spontanément, sans facteur surajouté. Ceci se produit dans un
tiers des cas, chez des patients apparemment au repos complet (sommeil, lecture...). Dans les
deux autres tiers des cas, l'interrogatoire retrouve une circonstance ayant abouti à une
élévation brutale et instantanée de la pression artérielle régnant dans le sac anévrysmal ; il
s'agit souvent d'un effort à glotte fermée. Toutefois, pour que cet effort constitue
indiscutablement un facteur majeur dans la rupture, il faut que l'élévation de la pression
régnant dans le sac ne soit pas contrebalancée par une élévation proportionnelle de la pression
intracrânienne. C'est-à-dire qu'il faut qu'il existe une réelle augmentation brutale de la
pression transmurale (PTM), qui représente la résultante des pressions exercées sur la paroi
anévrysmale. En pratique, la PTM est égale à la différence entre pression artérielle (Pa) et
pression intracrânienne (PIC). Il faut souligner que la PTM est équivalente à la pression de
perfusion cérébrale (PPC) [47].
L'hypertension artérielle (HTA) joue un rôle favorisant dans la rupture anévrysmale au même
titre que toute élévation physiologique de la Pa, mais il faut rappeler que la genèse de
l'anévrysme lui-même est sans rapport avec l'existence d'une HTA [47].
Plusieurs formes de rupture peuvent être identifiées et schématisées. Dans certains cas, se
produit une véritable explosion du sac et le jet artériel est suffisamment puissant pour détruire
immédiatement le parenchyme cérébral de voisinage ; dans ces cas, lorsque ces destructions
siègent dans le tronc cérébral ou dans le plancher du 3e ventricule, on assiste à une mort subite
ou à un coma immédiat. Ces tableaux sont volontiers observés pour les anévrysmes
vertébrobasilaires et pour les anévrysmes de la communicante antérieure. Dans d'autres cas, il
se produit un hématome responsable d'une élévation rapide et brutale de la PIC. Cette
élévation de la PIC aura un effet bénéfique de restauration de la PTM et de tamponnement de
la plaie artérielle, mais ces effets seront obtenus au prix du risque délétère d'une hypertension
intracrânienne (HIC) brutale. Le tableau clinique est alors celui d'un hématome
intraparenchymateux avec coma plus ou moins rapide et sévère, associé à des signes de
localisation en rapport avec la topographie de l'hématome. Ce tableau d'hémorragie
cérébroméningée est souvent produit par la rupture d'un anévrysme de la cérébrale moyenne
(ou sylvienne) avec hématome parenchymateux temporal et/ou frontal centré sur la vallée
sylvienne et sur le sac anévrysmal.
Enfin, dans d'autres cas, l'irruption de sang est confinée aux citernes de la base du crâne. Par
des mécanismes encore discutés, il se produit un tamponnement immédiat de la plaie
anévrysmale (le plus souvent située au fond du sac anévrysmal). Il en résulte un tableau
classique de syndrome méningé brutal et isolé, sans fièvre, dû à une hémorragie sousarachnoïdienne (HSA) pure [15, 25, 27, 47, 64].
Conséquences anatomocliniques de l'hémorragie et physiopathologie de ses
complications
En dehors des formes immédiatement mortelles, la rupture anévrysmale met d'emblée le
patient dans une situation extrêmement précaire et dangereuse, tant sur le plan fonctionnel que
vital, en l'exposant à trois types de complications. Ces complications impliquent des mesures
thérapeutiques contradictoires difficiles à équilibrer, et ont tendance à s'aggraver
mutuellement ; la prévention maximaliste de l'une d'elles ne peut se faire qu'aux dépens des
autres. Ces complications sont représentées par la rerupture anévrysmale, par l'HIC et par
l'ischémie. Le point clé, cible de toutes les mesures thérapeutiques, est représenté par le
contrôle de l'ensemble PTM-PPC. La chronologie et la synchronisation de ces complications
sont fondamentales à connaître, pour la compréhension des possibilités de traitement.
Resaignement
Le tamponnement immédiat expliquant la brièveté (instantanée) de l'hémorragie anévrysmale
(ce qui a préservé le patient de la mort immédiate) est précaire. Constitué de débris
parenchymateux et arachnoïdiens appliqués contre la déchirure pariétale et d'un caillot frais
dans le fond du sac anévrysmal, il est extrêmement instable et soumis à des phénomènes
physiques (fluctuations de la PTM) et biochimiques (lyse du caillot). Tous les accidents
entraînant une augmentation de la Pa ou une baisse de la PIC vont augmenter la PTM et donc
augmenter le risque de resaignement ; toutes les drogues augmentant la lyse du caillot ou
ralentissant la coagulation vont également augmenter ce risque. En l'absence de resaignement,
la lyse du caillot s'accompagne d'une cicatrisation fibreuse plus ou moins solide, formant un
faux sac anévrysmal au bout du sac initial. C'est ainsi que se forment des anévrysmes
multilobés, de forme complexe, témoignant d'un passé de rupture. Il faut signaler également
que l'HSA provoque fréquemment chez le patient des céphalées intenses avec états
d'agitation, des crises comitiales, et des vomissements. Tous ces facteurs génèrent des
élévations brutales de la Pa et concourent à favoriser le resaignement [47].
La fréquence naturelle du resaignement est difficile à évaluer car il faudrait considérer une
série de patients non traités après la première rupture, ou au minimum non opérés
précocement. De plus, il ne faut considérer que des séries relativement récentes ayant disposé
du scanner afin de ne pas inclure parmi le resaignement les autres complications. La
fréquence de resaignement connue est celle des patients hospitalisés rapidement (moins de 24
heures) après la première rupture, dont l'anévrysme n'a pas été traité précocement. Mais ces
patients ont bénéficié de mesures thérapeutiques préventives. Dans ces conditions, les chiffres
varient de 17 à 44 %, avec une morbidité/mortalité allant de 10 à 30 %. La date du
resaignement est un élément fondamental à connaître : plus de 80 % des reruptures
surviennent dans les 15 jours suivant l'épisode initial. Si certaines séries situent le risque
maximal de resaignement entre le 7e et le 11e jour (J7 et J11), pour le plus grand nombre
d'auteurs, il est maximal entre J0 et J2 inclus (50 % des reruptures pendant cette première
phase). Le risque commence ensuite à décroître progressivement (30 % des reruptures entre
J3 et J15) pour atteindre à un mois, un risque de rerupture équivalent à celui d'un anévrysme
non rompu (cf. infra). La littérature " classique " ajoutait que la morbidité/mortalité de la
rerupture était très supérieure à celle de la première rupture, mais depuis l'apparition du
scanner permettant d'exclure les autres complications que la rerupture, cette donnée n'est pas
significativement retrouvée. Il n'en reste pas moins vrai que la rerupture est au moins aussi
dangereuse que la première rupture ; de plus, elle survient chez un patient dont l'état
neurologique est déjà altéré. Lorsqu'un patient a survécu à bon compte à une hémorragie
anévrysmale, rien n'indique que cette chance se représentera une seconde ou une troisième
fois... [2, 47].
Hypertension intracrânienne
L'HIC est une complication fréquemment observée au décours d'une HSA par rupture
d'anévrysme. Il existe plusieurs causes possibles et le mécanisme de production de l'HIC est
rarement univoque.
Dans certains cas, la cause est évidente, l'HIC est au premier plan dans l'expression clinique.
Elle constitue la première cible des mesures thérapeutiques qui s'imposent. C'est le cas des
ruptures associées à un volumineux hématome intraparenchymateux compressif, dont la
forme typique et la plus fréquente est représentée par l'hématome temporal par rupture d'un
anévrysme sylvien. Mais l'hématome frontal de rupture d'anévrysme sylvien ou de la
communicante antérieure est également souvent observé. L'HIC prédomine également
lorsqu'il existe une hydrocéphalie aiguë. Cette dernière se produit lorsque l'HSA a contaminé
le liquide ventriculaire assez massivement pour qu'il y ait formation de caillots obstructifs
intraventriculaires (hydrocéphalie aiguë obstructive) ou lorsque l'HSA est suffisamment
abondante pour remplir et obstruer les espaces sous-arachnoïdiens de la convexité, entraînant
un trouble de résorption du liquide céphalorachidien (LCR) (hydrocéphalie aiguë de
résorption). Dans ces deux formes où l'HIC prédomine, l'urgence thérapeutique visera à
éliminer directement la cause (évacuation de l'hématome ou drainage de l'hydrocéphalie) mais
ceci se fera aux dépens d'une baisse de la PIC, et d'une élévation de la PTM, impliquant un
risque majeur de rerupture.
Dans la plupart des cas, aucune de ces deux causes évidentes n'existe et c'est le phénomène de
" turgescence " cérébrale ou " d'oedème cérébral " qui est en cause [2, 47]. Ce phénomène
existe dès les premières heures après la rupture et n'est que partiellement compris. Il est admis
cependant qu'il y a association, en proportions variables selon les patients et selon les auteurs,
d'oedème cytotoxique et d'oedème vasogénique. L'oedème " cytotoxique " (ou augmentation
de l'eau intracellulaire) peut être initialement produit par certaines molécules libérées
directement par le sang répandu au moment de la rupture : ions superoxydes, cations
divalents, prostaglandines, certains éléments du complément, facteurs libérés par les
plaquettes et par les cellules immunocompétentes... Tous ces éléments (dont il n'existe pas de
liste exhaustive) sont capables d'altérer directement les membranes cellulaires. L'oedème "
vasogénique " (ou augmentation du contenu sanguin cérébral) résulte d'une perte de
l'autorégulation vasculaire cérébrale physiologique. Cette perte d'autorégulation est
fréquemment mise en évidence [34, 59, 60], bien que son mécanisme ne soit pas clairement
élucidé (en dehors des cas où il existe des désordres neurovégétatifs résultant des
conséquences directes de la rupture). Néanmoins, elle s'accompagne d'une diminution du
débit sanguin cérébral, et d'une augmentation du contenu sanguin cérébral. D'autres facteurs
produisent également HIC et oedème cérébral : les vomissements par le biais de désordres
hydroélectrolytiques, les désordres gazométriques lorsque la ventilation n'est pas bien
adaptée, et tous les facteurs retentissant sur la Pa ; les conséquences de tous ces désordres sont
majorés par la perte de l'autorégulation vasculaire cérébrale.
La conséquence immédiate de cet oedème est représentée par l'HIC qui peut être directement
menaçante (rarement dans ce cas). Si elle protège de la rerupture en diminuant la PTM, elle a
pour corollaire une diminution proportionnelle de la PPC.
Globalement, ce phénomène complexe de turgescence/oedème cérébral apparaît d'emblée
pour augmenter rapidement jusque vers J4 après la rupture, date à partir de laquelle il décroît
plus ou moins rapidement selon l'efficacité des traitements entrepris, mais surtout selon
l'importance des complications ischémiques à partir de ce moment.
Ischémie
A la phase précoce (J0-J3), peu ou pas de complications ischémiques sont observées, malgré
l'HIC (qui diminue proportionnellement la PPC). C'est à partir de J4 qu'apparaît cette
complication majeure secondaire de l'HSA. Il s'agit du vasospasme (VS) ou syndrome
d'ischémie retardée (SIR) des hémorragies anévrysmales. Ce vasospasme fait l'objet d'une
grande quantité de publications depuis plus de 20 ans, et les données brutes de la littérature
résultent parfois en une grande confusion. D'une part, avant le scanner, le VS était confondu
avec les autres complications ; d'autre part sa nature même étant inconnue (bien que son
existence soit reconnue par tous les auteurs), sa définition dépend du moyen employé pour en
établir le diagnostic. Par là même, la fréquence du VS conçu de façon très générale varie
selon les séries de 10 % à plus de 60 % [37, 47, 64].
Néanmoins, il est certain qu'un grand nombre de patients ayant présenté une HSA
anévrysmale présente cliniquement, entre J6 et J10 (pic de fréquence = J8 selon la majorité
des auteurs) une altération neurologique clinique plus ou moins aiguë, comprenant une
élévation thermique modérée, des troubles de conscience et parfois un syndrome déficitaire.
Le tableau varie entre des formes gravissimes mortelles, des formes graves laissant des
séquelles neurologiques, et des formes totalement résolutives. Le délai de récupération des
syndromes déficitaires lorsqu'ils se produisent, équivaut à celui des accidents ischémiques
cérébraux. Le scanner élimine rerupture, hydrocéphalie aiguë, ou oedème cérébral. Il peut
rester normal ou révéler un foyer hypodense correspondant à un territoire artériel évoquant un
infarctus cérébral. Ce tableau défini par l'observation clinique, correspond à un VS clinique
[47].
D'autres auteurs (sans s'interdire l'observation clinique et les corrélations avec ses données)
ont démontré qu'un certain nombre de patients présentent au décours d'une HSA, avec une
chronologie identique à celle du VS clinique, des modifications vasculaires et
hémodynamiques significatives objectivées par certains examens complémentaires.
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Certains comparent le diamètre artériel sur deux artériographies successives et
définissent un VS angiographique par la réduction au-delà d'un certain seuil, de ce
diamètre artériel. Cette réduction de calibre est presque toujours centrée sur le segment
artériel porteur de l'anévrysme, et peut être segmentaire et localisée, mais elle peut
s'étendre beaucoup plus à distance, et intéresser tout un arbre artériel, voire tout un
hémisphère dans les formes extrêmes. Dans ce cas, c'est le VS angiographique qui est
défini [2, 6, 24, 28, 29, 44, 47, 64].
Certains auteurs étudiant la mesure du débit sanguin cérébral (en général par injection
intraveineuse ou par inhalation de xénon 133), ont constaté, une diminution secondaire
(entre J4 et J8) des valeurs du débit sanguin cérébral, et définissent ainsi un VS
débitmétrique [5, 18, 32, 33, 41, 42, 50, 65].
Enfin, plus récemment, de très nombreux auteurs constatent une élévation significative
des vélocités circulatoires dans les artères de la base mesurées par Doppler
transcrânien. Ces auteurs définissent un VS ultrasonographique [20, 34, 48, 59].
De nombreuses autres méthodes ont été utilisées pour faire le diagnostic de VS et leur
énumération exhaustive n'a pas d'intérêt ici. Chacune des méthodes, comparée à l'observation
clinique, a révélé un degré satisfaisant de corrélation mais un certain nombre également, de
faux positifs et négatifs. Ces faux positifs ont donné lieu à la définition d'un syndrome de VS
infraclinique dont la signification n'est admise que vis-à-vis de décisions thérapeutiques
pragmatiques.
En résumé, on observe indirectement les conséquences de remaniements secondaires
intramuraux, localisés au départ autour du collet anévrysmal, capables de s'étendre plus ou
moins loin. Il existe d'abord une phase de VS " fonctionnel " avec réduction du calibre artériel
par hypertonie des fibres musculaires lisses, évoluant vers un VS " organique " où la
réduction de la lumière artérielle est due à un épaississement de la paroi artérielle, siège de
remaniements inflammatoires et nécrotiques. Il semble que la sévérité du VS dépende de
plusieurs facteurs : il est lié indirectement à la libération de produits de la lyse du sang
répandu autour de l'artère au moment de la rupture. De très nombreuses substances ont été
relevées et étudiées, sans aboutir spécifiquement à l'identification d'une molécule. Il existe
une corrélation entre l'abondance de l'hémorragie cisternale et la fréquence et la sévérité du
VS observé secondairement [26, 39, 47, 56, 60]. De nombreuses séries observent également
une plus grande fréquence et une plus grande sévérité du VS chez les femmes jeunes ayant
présenté une HSA, porteuses d'anévrysmes multiples. Il semble donc qu'il existe un terrain de
" dysplasie artérielle " sur lequel le VS est particulièrement fréquent et sévère [14, 16, 17].
Ce VS n'est pas fondamentalement spécifique des HSA. Néanmoins, sa production nécessite
une relative abondance de sang dans les espaces sous-arachnoïdiens de la base du crâne, là où
les artères cérébrales sont encore munies d'une innervation sympathique ; en pratique, c'est
l'HSA anévrysmale qui, en pathologie humaine, réalise le plus souvent ces conditions. Le
modèle expérimental de VS le plus répandu est réalisé par implantation sous-arachnoïdienne,
au contact du polygone de Willis, de sang autologue chez un mammifère (primate, chien,
chat...) [62]. Enfin, en pathologie humaine, la conséquence hémodynamique et clinique du VS
est représentée par une situation d'ischémie plus ou moins intense, aboutissant parfois à un
infarctus cérébral.
Cette ischémie relative accentue l'oedème cytotoxique et donc l'HIC, ce qui diminue à
nouveau la PPC en accentuant l'ischémie. Enfin, la survenue éventuelle de crises comitiales
va provoquer un hypermétabolisme local non compensé par une augmentation du débit
sanguin local (perte de l'autorégulation, vasospasme), c'est-à-dire que le découplage entre les
apports énergétiques et les besoins métaboliques va s'accentuer, majorant ainsi le degré
d'ischémie.
Données épidémiologiques
La pathologie anévrysmale représente un véritable problème de santé publique. En effet,
l'anévrysme artériel sacciforme est fréquent. Les séries autopsiques révèlent des chiffres allant
de 0,8 % de sujets porteurs à plus de 8 % dans certaines séries scandinaves [27].
En France, on admet que 0,5 à 2 % des patients faisant l'objet d'une autopsie systématique,
sont porteurs d'anévrysme intracrânien. On compte chaque année environ 5 000 ruptures
anévrysmales en France. On sait cependant, à partir de l'étude des séries scandinaves [27, 30],
que seulement 50 % des patients se présentent à l'hôpital. En effet, environ 50 % des patients
présenteraient des formes mortelles d'emblée, et échapperaient aux services hospitaliers.
D'autre part, 15 % des patients admis à l'hôpital pour rupture anévrysmale sont moribonds à
l'admission ou présentent une complication sévère de l'HSA ou de son traitement ; ils vont
mourir ou présenter des séquelles lourdes. La mortalité opératoire dans notre série personnelle
est d'environ 6 %, mais la mortalité globale des patients admis pour rupture anévrysmale
s'élève à 20 %. Les résultats doivent être considérés en fonction de facteurs tels l'âge, l'état de
conscience, et la taille de l'anévrysme (tableau I).
Le risque de rupture d'un anévrysme est cumulatif et est actuellement évalué autour de 2 %
par an. L'âge moyen de survenue est situé entre 45 et 50 ans avec des extrêmes allant de 9 ans
à plus de 90 ans. On retrouve une légère prédominance féminine (61 %). Ce risque est
considérablement augmenté au décours d'une première rupture (cf. supra) [27, 30, 31, 47].
A l'opposé, le risque fonctionnel et vital iatrogène du traitement chirurgical d'un anévrysme en
dehors de la rupture (découvert fortuitement) est évalué à moins de 2 % dans les formes
habituelles [13, 47]. On ne connaît pas de moyen prédictif du risque de rupture. La proportion
de patients porteurs d'anévrysme qui restent asymptomatiques est mal connue. Il est admis
qu'un anévrysme de plus de 0,8 cm de diamètre chez un sujet dont l'âge est inférieur à 65 ans
devrait bénéficier d'un traitement préventif de la rupture. Enfin, des formes familiales sont
exceptionnellement décrites dans la littérature [35].
Diagnostic
Aspects cliniques
Avant la rupture
L'anévrysme intracrânien est essentiellement asymptomatique avant la rupture, ainsi qu'à
distance d'une rupture (en dehors des éventuelles séquelles dues à une précédente rupture).
Ainsi, un anévrysme de volume habituel n'a aucune expression clinique. Les anévrysmes
géants se manifestent par un syndrome de masse intracrânienne sans caractère spécifique, ou
par des accidents ischémiques transitoires ou constitués.
Au moment de la rupture
Tous les intermédiaires existent entre la mort brutale et immédiate et une céphalée isolée.
La céphalée a pour caractéristique essentielle la brutalité de sa survenue : elle survient
instantanément, décrite comme " explosive " lorsqu'elle est violente. Le patient peut en
général préciser le moment exact où elle est survenue. Dater l'HSA précisément est un point
fondamental pour décider des modalités thérapeutiques. Parfois la symptomatologie se limite
à une céphalée, et l'examen clinique ne décèle rien d'autre qu'une douleur provoquée à la
flexion de la nuque.
Dans d'autres cas, la céphalée s'associe aux autres signes méningés, réalisant un syndrome
méningé complet caractérisé par son caractère brutal, et sans fièvre, avec parfois des signes
d'irritation pyramidale.
Un déficit moteur (hémiparésie) le plus souvent, ou d'autres signes déficitaires (aphasie,
troubles mnésiques...) exceptionnellement complets et permanents, le plus souvent
incomplets, voire discrets et fluctuants, peuvent être observés.
Des troubles de conscience : alternance agitation/somnolence, syndrome confusionnel sont
fréquents ; ils peuvent aller jusqu'au coma associé à des signes de souffrance axiale. Dans ces
derniers cas, le syndrome méningé passe au second plan.
Il faut souligner que les formes frustes, n'éveillant pas toujours l'attention du patient ou de son
entourage, et les formes confusionnelles (souvent attribuées à une intoxication aiguë
exogène), conduisent trop souvent à un retard diagnostique. Il est fréquent en effet de voir
arriver dans un tableau catastrophique de rerupture anévrysmale, un patient qui quelques jours
auparavant, avait présenté une HSA sans destruction cérébrale et qui aurait pu être guéri sans
séquelle. C'est finalement dans les formes les plus légères cliniquement qu'un retard au
diagnostic et à la prise en charge est le plus préjudiciable. Une HSA représente toujours une
véritable urgence diagnostique et thérapeutique.
Aspects radiologiques
Scanner
Premier examen complémentaire, réalisé en urgence et sans injection de produit de contraste,
il permet dans 80 % des cas le diagnostic d'HSA (fig. 1). Dans les HSA pures, il existe une
hyperdensité spontanée des citernes de la base du crâne. Le scanner peut détecter d'autres
complications : hydrocéphalie, hématome intraparenchymateux, foyers hypodenses.
Cependant, le sang n'est radio-opaque au scanner que pendant quelques jours, au bout
desquels la résorption du sang et la dégradation de l'hémoglobine vont rendre le diagnostic de
l'HSA par le scanner impossible. Ainsi, un scanner normal après J4 ne permet absolument pas
d'éliminer le diagnostic d'HSA [37, 40, 43, 51].
Sauf dans le cas de formes géantes, l'anévrysme lui-même n'est pas visible au scanner (à
moins de pratiquer après l'examen sans contraste, un angioscanner en coupes fines). Mais
même lorsque l'anévrysme a été vu ou suspecté au scanner, l'artériographie reste inévitable.
Enfin, si les HSA anévrysmales s'accompagnent souvent d'une contamination sanguine
intraventriculaire (visible sous forme d'hyperdensité spontanée intraventriculaire), une
hémorragie intraventriculaire sans hémorragie cisternale est exceptionnellement due à la
rupture d'un anévrysme.
Artériographie
Si le scanner permet le diagnostic d'HSA mais pas celui de sa cause, l'artériographie permet
au contraire le diagnostic d'anévrysme mais pas celui d'HSA. En principe, dès que le
diagnostic d'HSA est porté, elle doit être réalisée sur un patient calme, immobile, sous sédatifs
par neuroleptanalgésie, sous la surveillance d'un médecin anesthésiste-réanimateur. En effet,
les constantes vitales usuelles (pouls, pression artérielle, état de conscience, ventilation...)
doivent être stables et surveillées. Dans les circonstances idéales, l'artériographie est réalisée
par la technique de Seldinger après abord par ponction fémorale, de façon à opacifier les 4
axes vasculaires. En effet, il est fréquent que l'absence de signes de localisation clinique ainsi
qu'une répartition homogène et diffuse du sang sur le scanner, rendent imprévisible la
topographie de l'anévrysme. D'autre part, il faut rappeler que les formes multiples existent
dans environ 20 % des cas selon les auteurs. L'anévrysme est visible sous la forme d'une
image arrondie (fig. 2 et 3) d'addition opacifiée dès les temps artériels précoces ; elle est en
continuité avec l'artère porteuse mais comporte une zone de rétrécissement, correspondant au
collet de l'anévrysme. L'artériographie permet également, lorsqu'elle est complète, d'évaluer
l'état du polygone de Willis (perméabilité des communicantes) et donc les possibilités
éventuelles de suppléance. Elle permet de détecter les lésions d'athérome intracrânien (de
mauvais pronostic). Enfin, lorsqu'elle est réalisée après les 48 premières heures après la
rupture, elle révèle parfois un VS angiographique sous la forme d'une sténose harmonieuse
(fig. 4) plus ou moins étendue, centrée sur l'artère porteuse de l'anévrysme, et plus
précisément autour du collet anévrysmal.
Dans le cas particulier de rupture anévrysmale associée à un volumineux hématome
intracrânien, il y a HIC aiguë et urgence chirurgicale d'une part, et d'autre part présence de
signes cliniques de localisation associés à une asymétrie évidente de répartition du sang au
scanner. La localisation sur l'un des 4 axes vasculaires étant connue, il est souhaitable de
limiter l'artériographie au seul axe porteur de l'anévrysme. En postopératoire (fig. 5), une
artériographie de contrôle intéressant les 4 axes permettra dans de meilleures conditions le
contrôle du traitement de l'anévrysme rompu et le dépistage d'éventuels autres anévrysmes
associés.
Devant des anévrysmes multiples, lorsqu'il n'existe aucun argument clinique ou
tomodensitométrique en faveur d'une localisation de la rupture, deux situations sont possibles
:
•
•
ils sont accessibles par la même voie d'abord et seront traités systématiquement
ensemble lors de l'intervention ;
leur traitement nécessitera deux abords différents et il faut traiter en priorité celui qui a
saigné (c'est celui dont le risque de rupture est passé de 2 % à 70 %) ; on choisit
comme le plus probablement responsable de la rupture le plus gros (volume critique
atteint), et le plus irrégulier (présence de faux sacs, témoignant de rupture[s]
antérieure[s]).
Dans ces cas, le recours à l'imagerie par résonance magnétique (IRM) n'est pas sans intérêt
(cf. infra) [22, 40, 43].
Lorsque l'artériographie est négative malgré un contexte clinique et tomodensitométrique
évocateur, il faut d'abord s'assurer de sa qualité technique, qu'elle est complète (4 axes), de
bonne qualité, avec des incidences multiples dégageant bien les bifurcations. Si ces conditions
ne sont pas remplies, elle doit être complétée ou reprise le plus tôt possible. Si l'artériographie
est de qualité technique irréprochable, elle doit également être réitérée. Cependant, la date
optimale de réalisation de cette seconde artériographie reste débattue. Certains auteurs
attendent 2 à 3 mois, mais d'autres choisissent le 7e jour après la rupture en attendant que des
modifications hémodynamiques liées à l'évolution du VS permettent de démasquer un
anévrysme qui n'était pas visible. D'autres auteurs sont partisans d'une seconde artériographie
ultraprécoce (dans les 24 ou 48 heures) afin de ne pas négliger un anévrysme rompu pendant
la période où il est le plus dangereux. Malgré toutes ces précautions, il reste un taux
incompressible (variant de 5 à 30 % selon les auteurs) d'" HSA sans cause ". Mais dans ces
cas, deux questions doivent être posées : y a-t-il réellement eu HSA ? l'artériographie est-elle
absolument parfaite ?
IRM
En écho de spin, la place de cet examen est très réduite. Ceci ne tient pas uniquement à sa
relativement faible disponibilité, mais surtout à une fiabilité inférieure à celle du scanner dans
la détection d'une HSA. Pour la détection des anévrysmes sa fiabilité est également très faible
[4, 22, 40, 51].
L'angio-IRM est encore peu répandue, mais son avenir à long terme, en remplacement de
l'angiographie diagnostique paraît déjà certain (cf. infra " Perspectives "). De plus, la
réalisation d'un examen IRM est d'une durée assez longue, nécessitant immobilité et relative
coopération du patient, alors que les conditions de surveillance d'un patient au cours d'un tel
examen sont relativement limitées. Ainsi, il est rare qu'en phase aiguë d'HSA un examen en
IRM puisse être aisément réalisé.
En cas d'HSA associée à la présence d'anévrysmes multiples, il semble que l'IRM alliant des
séquences en T1 et T2 centrées sur les sacs anévrysmaux vus en angiographie, permette de
détecter celui qui a saigné récemment [22, 40].
Place de la ponction lombaire (PL)
Phase aiguë d'une HSA
Il existe a priori une HIC plus ou moins marquée, contre-indiquant en principe la PL, alors
que le scanner peut détecter une HSA. Donc la PL n'est justifiée que devant un tableau
clinique évocateur, après un scanner considéré comme normal. Elle doit être réalisée
prudemment, en décubitus latéral, éventuellement après perfusion de diurétiques osmotiques
(Mannitol® par exemple). Elle ramène un liquide de couleur rosée, homogène et incoagulable.
Elle ne comporte pas de risque de faux négatif, mais par contre un risque fréquent de faux
positif (PL traumatique) impliquant en principe un transfert en milieu spécialisé et deux
artériographies inutiles.
Au-delà de J3 : le sang se résorbe au scanner et cet examen n'est plus fiable, alors que l'HIC a
diminué ou disparu. La PL doit alors être réalisée et ramènera un liquide xanthochromique
(produits de dégradation de l'hème).
En pratique actuellement, le diagnostic clinique d'HSA peut être fait aux urgences de tous les
hôpitaux. Dans la plupart d'entre eux, ce diagnostic peut être confirmé en urgence et en
première intention par un scanner sans injection, complété au besoin par une PL. Dès lors, le
patient doit impérativement être transféré en urgence en milieu neurochirurgical, où une
artériographie complétera le diagnostic et où des mesures thérapeutiques adaptées pourront
être prises. Le transfert est d'autant plus urgent que le patient est jeune et en bon état
neurologique.
Bases et possibilités thérapeutiques
La prise en charge vise deux objectifs principaux : le traitement des conséquences de l'HSA et
le traitement de l'anévrysme lui-même. Pour ce faire, l'association de la réanimation et de la
chirurgie est indispensable, car elles sont complémentaires.
Méthodes et buts de la réanimation
Mesures vitales
Elles concernent surtout les patients dans le coma. Assurer la liberté des voies aériennes
supérieures et une ventilation correcte, en très légère hypocapnie, au besoin assistée, permet
d'éviter des complications respiratoires immédiates, et de soustraire ainsi plusieurs facteurs
d'HIC et d'ischémie (hypercapnie, hypoxie, acidose...). Le monitoring et le contrôle d'une Pa
correcte visent à maintenir une PPC suffisante, en évitant les élévations brutales de la PTM.
Sédation
La sédation des céphalées par antalgiques, la sédation des états d'agitation (benzodiazépine) et
la prévention systématique des crises comitiales permettent d'éviter la survenue de
circonstances favorisant la rerupture et altérant les conditions ventilatoires et
hémodynamiques.
Antifibrinolytiques
Ces drogues ont pour but d'enrayer la lyse physiologique du caillot et de protéger le patient
contre le resaignement en attendant le traitement radical de l'anévrysme. En fait, leur
efficacité n'est pas démontrée et certaines d'entre elles semblent augmenter le VS ou aggraver
les phénomènes ischémiques secondaires [39, 47]. La réanimation est surtout efficace dans la
prévention du resaignement grâce aux mesures précédemment décrites ; finalement, seul le
traitement radical de l'anévrysme (par la chirurgie ou par voie endovasculaire) constitue une
mesure définitivement efficace dans la prévention du resaignement.
Contre l'HIC
Outre les mesures précédentes l'utilisation de diurétiques osmotiques (type Mannitol®)
associés à des diurétiques de type furosémide (Lasilix®), sous surveillance de la Pa (maintien
de la PPC) et de la fonction rénale, permettent de maîtriser des HIC relativement importantes.
Il est fréquent qu'un monitoring de la PIC soit utilisé permettant de déduire directement celui
de la PPC.
Contre l'ischémie
Phase aiguë
Le traitement efficace de l'HIC avec maintien d'une PPC suffisante (par le maintien de la Pa)
constitue le volet principal du traitement de l'ischémie. C'est également dès cette phase que la
prévention du VS doit être entreprise : elle est basée essentiellement sur les inhibiteurs
calciques (nimodipine, nicardipine...) administrés en continu et à la seringue électrique, en
contrebalançant leur éventuel effet hypotenseur (substances vasodilatatrices) par
l'administration de catécholamines [30].
La survenue et l'évolution du VS ou de l'ischémie doivent être suivies cliniquement, et à l'aide
d'examens complémentaires. Un très grand nombre d'examens ont été proposés dans la
littérature (scanner, artériographie, mesure du débit sanguin cérébral, examens
électrophysiologiques...). Actuellement, le doppler transcrânien semble le plus utile :
atraumatique, répétable, réalisable au chevet du patient, peu onéreux. Sa fiabilité a été
démontrée par de nombreux auteurs [20, 34, 48, 59].
Phase d'ischémie ou de vasospasme installé
On ajoute aux mesures préventives précédentes : hyperventilation modérée (hypocapnie),
hémodilution, hypervolémie et remplissage vasculaire (solutés macromoléculaires).
Techniques et possibilités chirurgicales
Resaignement
C'est dans la prévention du resaignement que la chirurgie joue son rôle principal. Au prix du
risque opératoire, le but de l'intervention est la prévention définitive du resaignement par la
mise en place d'un clip sur le collet anévrysmal. Les obstacles et les risques auxquels
l'opérateur est exposé sont communs à l'ensemble de cette maladie :
•
•
HIC et turgescence cérébrale vont rendre le cerveau difficilement maniable ;
éventuelle rupture peropératoire de l'anévrysme, risquant d'imposer des gestes
exagérant l'ischémie : utilisation d'hypotension profonde ou de clips temporaires sur le
vaisseau porteur, afin de maîtriser l'hémorragie, préjudiciable non pas tant sur le plan
hémodynamique, mais surtout sur la visibilité du champ opératoire au microscope [15,
30, 31, 38, 47, 64].
Hypertension intracrânienne
En cas d'HSA associée à un hématome intraparenchymateux, l'évacuation chirurgicale en
urgence de l'hématome, associée au traitement de l'anévrysme s'impose. S'il existe une
hydrocéphalie, un cathéter de dérivation ventriculaire doit être posé en urgence, avec
l'augmentation du risque de rerupture (élévation de la PTM). En principe, la dérivation doit
être très prudente, ou associée au traitement immédiat et définitif de l'anévrysme.
Spasme et ischémie
La chirurgie n'intervient que de façon indirecte : le lavage soigneux au sérum physiologique
des citernes de la base permet de soustraire une partie du sang et de ses produits de
dégradation qui génèrent et entretiennent le VS. En corrigeant dans certains cas (cf. supra)
l'HIC elle améliore la PPC. Mais surtout, en supprimant le risque du resaignement, la
chirurgie supprime à la réanimation sa limite principale qui était constituée par le risque de
provoquer une rerupture [15, 31, 38, 47].
Résultats du traitement actuel
L'analyse des résultats dans la littérature doit être considérée avec la plus grande prudence. Il
faut bien différencier dans les résultats les séries où tous les patients admis pour HSA par
rupture anévrysmale ont été inclus (ce qui élimine seulement les 50 % de patients qui ne sont
pas arrivés jusqu'à l'hôpital), des séries où seuls les patients opérés ont été inclus (ce qui
élimine en plus tous les patients ayant présenté des complications directes de l'HSA telles
qu'ils étaient inopérables). Les résultats les mieux connus concernent des séries de patients
opérés. La morbidité/mortalité du traitement chirurgical des anévrysmes non rompus est
inférieure à 2 % dans toutes les séries. Pour le traitement des anévrysmes rompus, les résultats
sont radicalement différents. Trois facteurs principaux interviennent : âge, état de conscience
préopératoire, et taille de l'anévrysme (tableau I). Il est clair que les mauvais résultats sont
observés chez les patients âgés, chez les patients comateux, et chez les patients porteurs
d'anévrysmes volumineux [30, 31].
Place actuelle de la neuroradiologie interventionnelle
Si ce paragraphe n'apparaît qu'en marge de ce chapitre, c'est en raison du peu d'équipes
expérimentées actuellement. Cette spécialité bénéficie de progrès extrêmement rapides et sa
place dans le traitement des anévrysmes avec ou sans HSA va certainement croître
prochainement. Néanmoins, actuellement, dans les centres où cette spécialité existe, elle peut
déjà intervenir efficacement dans le traitement de l'anévrysme (prévention de la rupture ou de
la rerupture) et dans celui du VS.
Traitement endovasculaire de l'anévrysme
Occlusion du vaisseau porteur
Cette technique a été utilisée par les chirurgiens dans certaines formes difficiles, surtout avant
l'introduction de la microchirurgie en neurochirurgie. Néanmoins, cette technique garde des
indications exceptionnelles, et l'avantage des méthodes neuroradiologiques réside dans le fait
qu'elle est réalisée sur un patient conscient (dont l'examen clinique peropératoire est
constamment possible) à l'aide d'un ballonnet gonflable et détachable. Ainsi un test de
tolérance clinique du clampage est réalisable systématiquement avant largage définitif [10, 12,
54, 58, 63].
Occlusion sélective de l'anévrysme
C'est la méthode de choix. Elle consiste, grâce aux progrès de la navigation intra-artérielle à
l'aide de microcathéters, à introduire par voie endoluminale, un matériel remplissant le sac
anévrysmal.
Actuellement, les ballonnets en latex ou en silicone ont été abandonnés, au profit des " coils "
(spires métalliques induisant une thrombose du sac anévrysmal). Ce matériel a bénéficié d'un
récent progrès majeur : les coils à détachement contrôlé. La majorité des anévrysmes sont
accessible au traitement endovasculaire par ce type de matériel. La limite est représentée par
la largeur du collet (un collet étroit retient efficacement les coils dans le sac, en empêchant
leur migration dans la lumière artérielle saine) [8, 12, 13, 21, 45, 49, 63].
Traitement endovasculaire du vasospasme et de l'ischémie
Aucune possibilité de prévention directe.
Par contre, l'angioplastie permet un traitement curatif du vasospasme. On distingue :
•
•
l'angioplastie chimique : injection intra-artérielle sélective de vasodilatateurs (type
papavérine), qui a l'inconvénient d'avoir une action limitée dans le temps ;
l'angioplastie mécanique à l'aide de ballonnets gonflables non largués, réservée aux
formes sévères et segmentaires de vasospasme angiographique.
L'angioplastie paraît efficace si elle est réalisée très précocement, au moment des premiers
signes d'installation du VS [6, 24, 28, 29, 44, 45, 63].
Résultats du traitement endovasculaire
Ils sont actuellement impossibles à apprécier pour différentes raisons. La plupart des patients
traités par ces techniques on été récusés par les chirurgiens en raison d'un mauvais terrain, ou
d'une forme particulièrement difficile d'anévrysme. Ainsi, un biais de sélection majeur rend
les séries endovasculaires non comparables aux séries chirurgicales. Les techniques ont
évolué rapidement et le recul n'excède pas 3 ou 4 ans. Enfin, le petit nombre de centres
réalisant ce type d'interventions explique la faiblesse des effectifs et les difficultés d'analyses
statistiques [8, 13, 21, 45, 58, 63].
Néanmoins, il est certain que ces techniques vont se développer et modifieront probablement
beaucoup le traitement de ces lésions.
Conduite à tenir, indications thérapeutiques et prise en charge
Deux situations radicalement différentes doivent être considérées.
Anévrysme non rompu ou diagnostiqué à distance d'une HSA (plus d'un mois)
Le risque de rupture est évalué à 2 ou 3 % par an, et l'HSA est une complication majeure qu'il
importe de prévenir. Ces anévrysmes doivent être traités et seule une contre-indication
absolue et définitive impose une décision contraire ; il s'agira par contre d'une intervention
programmée en dehors de tout contexte d'urgence.
Anévrysme rompu avec HSA récente
Il s'agit ici dans tous les cas d'une urgence diagnostique et thérapeutique.
Une fois le diagnostic d'hémorragie posé, le transfert en milieu spécialisé est urgent et
impératif, et l'artériographie sera réalisée en urgence.
Dès l'arrivée du patient dans le service, des mesures de réanimation permettant la réalisation
de l'artériographie dans de bonnes conditions seront prises, et dès le diagnostic de rupture
anévrysmale établi par l'artériographie, des mesures spécifiques vis-à-vis de la rerupture, de
l'ischémie et de l'HIC seront prises.
" Timing " de la chirurgie.
•
•
•
•
•
Pour certains, la turgescence cérébrale initiale puis le risque de présence d'un VS
contre-indiquent la chirurgie en phase aiguë. Ils préfèrent courir le risque du
resaignement et du VS avec un anévrysme non traité, plutôt que de réaliser une
intervention dans des conditions techniques plus difficiles. Cette attitude semble
disparaître progressivement, au moins à titre systématique. Elle a en effet le
désavantage de faire courir un risque de rerupture au patient, alors que les progrès de
l'anesthésie et des techniques chirurgicales ont ramené les difficultés de l'intervention
en phase très précoce à un niveau comparable à celles de l'intervention en différé.
Pour la plupart des auteurs actuellement, seul un vasospasme installé contre-indique
l'intervention. En dehors de ce cas, l'anévrysme doit être traité le plus tôt possible.
Les patients présentant un hématome intraparenchymateux volumineux et mal toléré
(apparition d'un coma) doivent être opérés en extrême urgence (évacuation de
l'hématome et traitement de l'anévrysme). Il en est de même pour les patients
présentant une hydrocéphalie aiguë mal tolérée (drainage ventriculaire, souvent
externe et provisoire et traitement de l'anévrysme).
Les patients admis en bon état clinique doivent être opérés le plus tôt possible, avant la
survenue du vasospasme (donc avant J3 après l'HSA).
La chirurgie doit cependant être différée dans certains cas particuliers. Patients admis
en état neurologique catastrophique non expliqué par une complication justiciable de
la chirurgie : certains anévrysmes du tronc basilaire ou de la communicante antérieure
produisent des lésions de petite taille (échappant parfois au scanner) lors de la rupture,
situées dans le plancher du 3e ventricule ; ces lésions ne sont pas réparables par la
chirurgie qui au contraire, va les aggraver. Il est donc indiqué de surseoir à
l'intervention qui ne sera réalisée que lorsque l'état neurologique du patient se sera
amélioré nettement. Dans d'autres cas, la chirurgie est différée soit en raison d'une
forme anatomique posant des difficultés techniques inhabituelles (vertébrobasilaire,
carotido-ophtalmique, géante...), soit en raison du terrain du patient (âge supérieur à
70 ans, cardiopathie, anticoagulants...).
Le traitement endovasculaire semble soumis à un nombre très inférieur de contre-indications.
Contrairement à la chirurgie, le vasospasme ne constitue pas une contre-indication car il peut
être traité par angioplastie au cours du traitement endovasculaire de l'anévrysme. Ses contreindications les mieux connues actuellement sont représentées par un collet large, et par la
présence d'un hématome compressif que seule la chirurgie peut évacuer.
La réanimation postopératoire : sa qualité et son efficacité sont aussi importantes pour le
résultat final que celles de l'intervention. Aidée par le monitoring de la Pa, de la PIC, de la
PPC, et par la surveillance du VS (Doppler transcrânien), elle corrige et traite les
complications de l'HSA qui continuent souvent à évoluer après l'occlusion de l'anévrysme
(par la chirurgie ou par la voie endovasculaire). En effet, le traitement de l'anévrysme a
supprimé le risque de resaignement, mais son rôle vis-à-vis de l'HIC et de l'ischémie n'est pas
constant : bénéfique parfois, inactif dans d'autres cas, il peut même parfois avoir exagéré
l'intensité de ces phénomènes.
Perspectives
Un certain nombre de points vont, à court terme, modifier la prise en charge et le traitement
des anévrysmes.
Sur le plan diagnostique
Si on veut transformer les résultats du traitement des anévrysmes, la meilleure solution est de
les traiter avant la rupture et donc de les dépister avant la rupture. Le scanner et l'IRM en écho
de spin ne peuvent détecter de façon fiable, que de gros anévrysmes, ce qui n'est pas suffisant.
L'artériographie est un examen onéreux, et invasif qui ne peut pas être proposé en dépistage.
Par contre, l'angio-IRM constitue un examen non invasif, a priori sans risque, dont les
perfectionnements récents laissent espérer à plus ou moins court terme, une qualité d'image
comparable à celle de l'artériographie.
Sur le plan thérapeutique
Le vasospasme constitue encore une complication difficile à traiter en associant réanimation
hémodynamique, inhibiteurs calciques et angioplastie. L'apparition de nouvelles molécules
appartenant au groupe des lazaroïdes (Tirilazad-mésylate, laboratoire Upjohn) semble
prometteuse.
Quel traitement faut-il choisir entre chirurgie ou voie endovasculaire ? A expérience égale, et
à niveau de compétences égal, les techniques endovasculaires paraissent moins invasives que
la chirurgie. Mais quels seront les résultats à long terme ? Et quelles améliorations apportera
encore le développement des endoprothèses vasculaires (" stents ") ? Quelle place restera à la
chirurgie, en sachant toutefois que le caractère séduisant des techniques endovasculaires ne
doit pas masquer le fait que la chirurgie a fait depuis longtemps, la preuve de son efficacité
définitive dans le traitement d'une lésion dont l'histoire naturelle implique un très haut risque
vital et fonctionnel.
Autres " anévrysmes " intracrâniens
D'autres formes anatomiques d'ectasie artérielle existent sur les artères intracrâniennes. Si
elles sont très inférieures en fréquence aux anévrysmes congénitaux, elles sont tout aussi
dangereuses.
Anévrysmes mycotiques
Ils sont dus à une localisation infectieuse au cours d'une septicémie, dans la paroi d'une artère.
De siège beaucoup plus distal sur le trajet de l'artère, ils provoquent des hématomes
intraparenchymateux et exceptionnellement des HSA pures. Ces anévrysmes sont fusiformes,
sans collet, et sont traités par occlusion de l'artère porteuse à proximité de l'anévrysme par la
chirurgie ou par voie endovasculaire. Ils doivent être dépistés et traités car ils constituent l'une
des causes importantes de mortalité au cours de septicémies. Bien entendu, l'exclusion de
l'anévrysme n'est efficace et stable qu'en association à une antibiothérapie efficace [3, 11, 56].
Anévrysmes traumatiques
Ils sont dus à une décélération brutale ou à une plaie craniocérébrale par agent pénétrant ayant
lésé au passage une partie de la paroi artérielle. Sans paroi propre, ce sont des faux sacs
anévrysmaux présentant un risque majeur de rupture et justifiant un dépistage et un traitement
systématique. Les agents infectieux apportés lors de la constitution de la plaie craniocérébrale
jouent un rôle supplémentaire dans la constitution de ces anévrysmes [11].
Anévrysmes fusiformes athéromateux
Ils touchent surtout le système vertébrobasilaire. Leur symptomatologie correspond soit à une
compression pulsatile du tronc cérébral, soit à des accidents ischémiques par emboles libérées
du sac anévrysmal, mais ils ne provoquent pas en règle d'accidents hémorragiques. Ces
anévrysmes sans collet ne sont pas souvent opérables, alors que les techniques
endovasculaires permettent parfois des résultats très satisfaisants [56, 58].
Anévrysmes disséquants
Dissections artérielles purement intracrâniennes ou propagées du trajet cervical de l'artère
jusqu'en intracrânien, ils surviennent spontanément ou au décours d'un traumatisme
craniocervical. Ils provoquent volontiers des accidents ischémiques, parfois des HSA et
peuvent s'associer (pour les dissections carotidiennes) à une douleur cervicale accompagnée
d'un syndrome de Claude Bernard-Horner. Une surveillance clinique et angiographique sont
nécessaires. Le traitement repose sur les anticoagulants ou antiagrégants [56, 58].
Anévrysmes cirsoïdes ou anévrysmes artérioveineux
Ces dénominations ne sont plus utilisées ; elles correspondaient aux angiomes, ou mieux, aux
malformations artérioveineuses qui seront abordées dans un autre chapitre.
© 1994 Éditions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS - Tous droits réservés
Toute référence à cet article doit porter la mention : Klaus-Luc Mourier, Guillaume Lot,
Emmanuel Houdart, Jean-Charles Cophignon. Anévrysmes artériels intracrâniens. EMC Neurologie 1994:1-0 [Article 17-490-B-10].
Fig 1 :
Tomodensitométrie en coupe horizontale centrée sur les citernes de la base. Examen réalisé
sans injection de produit de contraste, dans les 48 premières heures après une hémorragie
méningée. Celle-ci est visible sous la forme d'une hyperdensité spontanée des citernes de la
base du crâne, de la scissure interhémisphérique antérieure et des vallées sylviennes
(hémorragie sous-arachnoïdienne diffuse) ; il s'y associe une hyperdensité spontanée du
troisième ventricule et des cornes occipitales des ventricules latéraux témoignant d'une
contamination hémorragique intraventriculaire.
Fig 2 :
Artériographie carotidienne droite sélective. Cliché de profil. Temps artériels. Il existe un
anévrysme de la terminaison carotidienne dont le collet est à proximité de l'origine de l'artère
communicante postérieure.
Fig 3 :
Artériographie carotidienne sélective droite (A) et gauche (B) chez une patiente ne présentant
pas de signe de localisation clinique ou tomodensitométrique. Clichés de trois quarts. Temps
artériels. Il existe un anévrysme de la bifurcation sylvienne " en miroir " (c'est-à-dire un
anévrysme de chaque côté). L'anévrysme le plus gros et le plus irrégulier (le droit dans cet
exemple), est considéré comme le plus probablement responsable de l'hémorragie. Il devra
être traité en priorité.
Fig 4 :
Artériographie carotidienne gauche sélective. Clichés de profil. Temps artériels.
A. Examen initial à J1 de l'hémorragie : anévrysme de l'artère communicante postérieure.
B. Examen de contrôle à J7 de l'hémorragie (anévrysme non traité) : vasospasme sévère de la
terminaison carotidienne.
Fig 5 :
Artériographie carotidienne droite sélective. Clichés de face. Temps artériels. Examen réalisé
à J6 de l'hémorragie, au cinquième jour après intervention chirurgicale sur un anévrysme de la
bifurcation sylvienne. Le clip exclut l'anévrysme en respectant les branches de bifurcation
sylvienne. Par contre, il existe un spasme du segment M1 (A). Une angioplastie mécanique
endoluminale par ballonnet est alors entreprise et va permettre de restaurer le calibre de
l'artère (B).