Fermeture percutanée des communications inter

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O M P T E S
R E N D U S
6 e Atelier International de Cardiologie Inter ventionnelle Pédiatrique - Milan, 29-31 mars 2007
Fermeture percutanée des communications interauriculaires et traitement de l’AVC et de la migraine
Pendant la vie fœtale, une communication entre les oreillettes gauche et droite est indispensable au développement normal
du cœur gauche. Généralement, cette communication disparaît spontanément dans les premiers mois de vie, mais chez certains enfants, l’on constate des ouvertures résiduelles telles qu’un foramen ovale perméable (FOP) ou un défaut du septum
auriculaire (DSA). À terme, ces communications résiduelles entre les oreillettes gauche et droite peuvent poser des problèmes
importants et la majorité d’entre elles sont donc à présent fermées par voie percutanée. Cet article donne un aperçu des
indications, techniques et prothèses existantes.
C
hez le fœtus,la fosse ovale est
largement ouverte afin de
permettre un shunt auriculaire droit-gauche (D>G). A la naissance, le retour via la veine cave
inférieure diminue à la suite de la
disparition de la circulation placentaire tandis que le retour veineux pulmonaire augmente de
manière spectaculaire,de sorte que
la pression dans l’oreillette gauche
excède légèrement celle de l’oreillette droite et que le foramen ovale « se referme ».
Chez plus de 95 % des nourrissons, le foramen ovale demeure
d’abord ‘incompétent’, avec un
shunt gauche-droit (G<D) léger à
modéré durant les premières
semaines/premiers mois de la vie.
Chez la plupart des nourrissons,
cette communication disparaît
spontanément avant le sixième
mois, et en tout cas avant l’âge de
trois ans. Dans certaines circonstances,le septum peut encore tolérer un shunt auriculaire D<G (manœuvre de Valsalva, par exemple),
et on parle alors de « foramen ovale perméable ». La prévalence à
l’âge adulte varie de 25 à 30 %.
Outre un foramen ovale perméable, une anomalie du septum interauriculaire est possible. Il est alors
question de défaut du septum auriculaire (DSA).
Ces communications résiduelles
entre les oreillettes gauche et droite (DSA et FOP) peuvent plus tard
devenir la source de problèmes
médicaux tels qu’un important
shunt hémodynamique G<D avec
charge volumique du cœur droit
(qui aboutit à une hypertension
artérielle pulmonaire, à une insuf-
fisance du ventricule droit et à des
arythmies auriculaires), un shunt
auriculaire D<G entraînant une
désaturation artérielle, une possibilité d’embolie paradoxale et éventuellement des anomalies vasomotrices telles que la migraine.
Auparavant, certaines de ces indications donnaient lieu à la fermeture chirurgicale de l’ouverture à la
hauteur du septum auriculaire.
Depuis plusieurs années, la grande
majorité des ouvertures résiduelles
sont fermées par voie percutanée.
■
Evolution
des techniques
Au cours des 30 dernières années,
un grand choix de prothèses pour
la fermeture percutanée par cathéter des DSA a été mis au point. En
1976, King et Mills ont réalisé la
première fermeture non chirurgicale d’un DSA grâce à la mise en
place par cathéter d’une prothèse
à double parapluie.Depuis,la technique s’est énormément affinée
mais il a fallu attendre les années
1990 pour qu’elle fasse partie de la
clinique quotidienne.
Les principales caractéristiques
d’une prothèse DSA sont une
implantation aisée et sûre par voie
intraveineuse, la possibilité de
rétraction et de repositionnement
avant libération en cas d’erreur de
positionnement, la fermeture complète du défaut, l’absence de mortalité, une morbidité minime voire
inexistante et une compétitivité
économique par rapport à la fermeture chirurgicale. Actuellement,
différentes prothèses sont dispo-
Figure 1 : Quelques occludeurs du septum (de g. à d.) :Amplatzer ASD
occluder, Helex, Cardiostar, Starflex, Biostar, Solysafe.
20 ■
L’agenda Pédiatrie N° 53 ■ Décembre 2007
nibles pour la fermeture des DSA
et du FOP (tableau 1 et figure 1).
■
Fermeture percutanée
d’un DSA
Un DSA peut bénéficier d’une fermeture percutanée s’il s’accompagne d’une importante surcharge
volumique du cœur droit. Généralement, on estime qu’une surcharge volumique chronique de
plus de 50 % (Qp/Qs > 1,5/1) passé
l’âge de trois ans peut donner
lieu, au bout de quelques dizaines
d’années, à une hypertension artérielle pulmonaire irréversible, à
une insuffisance du ventricule
droit et à des troubles du rythme
auriculaire (notamment du type
fibrillation auriculaire). Chez les
patients présentant un shunt un
peu plus restreint, on constate
cependant,dans la population dont
le vieillissement s’accroît, qu’un
shunt chronique un peu plus limité de 25 à 50 % peut également
provoquer des problèmes cardiovasculaires après soixante années
de vie ou plus.
L’échographie transthoracique est
la technique de dépistage par
excellence : elle permet de constater la taille du shunt ainsi que l’existence d’un DSA secondaire typique
et l’absence d’autres lésions.
Le candidat idéal à la fermeture
percutanée présente un DSA secondaire de taille modérée occupant
une position centrale, avec de
beaux bords tout autour. Une fermeture réussie est également possible en cas d’ouverture dont le
bord manque sur un quadrant au
Figure 2 : Échographie transœsophagienne avec
visualisation d’un grand DSA entre les oreillettes
gauche (OG) et droite (OD).
Tableau 1 : Aperçu des prothèses disponibles pour la fermeture d’un(e) DSA –
FOP – fenestration.
Amplatzer
Helex
CardioSealStarFlex
IntraSept
Sideris
Solysafe
BioStar
Premere
Cierra
AGA Medical
WL Gore
NMT Medical
Cardia
Sideris
Carag
NMT Medical
St Jude
Cierra Inc
maximum. Généralement, le bord
vers l’aorte est très petit voire
absent, mais ce n’est pas un problème pour les prothèses modernes. L’absence de bord vers la veine
cave inférieure rend néanmoins la
position de tout occludeur très instable, c’est pourquoi de nombreux
centres la considèrent pour l’instant comme une contre-indication
majeure à la fermeture percutanée.
Lors de l’examen, l’échographiste
doit trouver une réponse aux
questions suivantes : type de DSA,
ampleur du défaut en direction
des veines caves inférieure et
supérieure, du sinus coronaire et
de la racine aortique ; dimensions
des bords ; DSA simple ou multiple, forme ; taille du septum auriculaire. D’autres facteurs peuvent
avoir leur importance lors de la
pose de la prothèse : rapport aux
veines pulmonaires, sinus coronaire, insuffisance préexistante de la
valve mitrale ou aortique,réseau de
Chiari important dans l’oreillette
droite.
Les contre-indications à la fermeture percutanée sont un abouchement veineux pulmonaire anormal, un DSA de type sinus veineux
ou primaire, un bord déficient
principalement vers la veine cave
inférieure, une septicémie ou une
infection active, une résistance
vasculo-pulmonaire accrue supérieure à huit unités de Wood.
Les prothèses sont généralement
déployées via la veine fémorale :
cette voie d’accès permet une fermeture adéquate chez la quasitotalité des patients. Exceptionnellement, un autre accès doit être
choisi : en cas d’obstruction bilatérale de la veine fémorale,d’obstruction de la veine cave inférieure ou
d’absence congénitale de veine
cave inférieure avec continuation
azygos ou hémi-azygos, la ferme-
DSA/FOP/Fen.
DSA/FOP/Fen.
DSA/FOP/Fen.
DSA/FOP/Fen.
DSA/FOP
DSA/FOP
DSA/FOP
FOP
FOP
ture percutanée du DSA peut avoir
lieu par voie hépatique ou via la
veine jugulaire.
■
Prothèse et système
de mise en place
Le tableau I et la figure 1 donnent
un aperçu des prothèses actuellement disponibles afin de fermer
un(e) fenestration/DSA/FOP par
voie percutanée. Actuellement, la
prothèse la plus utilisée se compose de plusieurs fils de nitinol
0,004’’-0,005’’ intégrés dans deux
disques auto-déployables avec un
cylindre de liaison de 4 mm correspondant à l’épaisseur du septum
auriculaire (figure 1).Le nitinol est
un alliage composé de 55 % de
nickel et de 45 % de titane ; il est
particulièrement inerte – biocompatible et possède une élasticité
extrême unique ainsi qu’une mémoire de forme. La prothèse peut ainsi
être pliée dans un fin cathéter (2
à 3 mm) car elle reprend toujours
sa forme d’origine lors de l’extrusion.Le diamètre de la prothèse est
déterminé par le diamètre du cylindre central, qui peut mesurer de 4
à 40 mm. Deux disques de plus
grande taille sont montés sur celuici. Le disque de gauche est légèrement plus grand que celui de droite
en raison de la pression auriculaire
gauche plus élevée.La prothèse est
remplie de trois couches de dacron
afin de favoriser une thrombose à
l’intérieur des prothèses. Dans un
modèle animal, une fermeture à
100 % a été démontrée trois mois
après la mise en place de la prothèse ainsi qu’une prolifération
complète ou presque complète de
néo-endocarde sur les disques.
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Intervention
L’intervention a généralement lieu
sous sédation ou de préférence
sous anesthésie générale : l’utilisation longue durée d’une échographie transœsophagienne (ETO),
surtout, est désagréable pour le
patient,d’où l’anesthésie générale.
Aux États-Unis, on préfère actuellement l’échographie intravasculaire. En Europe, cette solution est
financièrement impossible car le
coût de la sonde à usage unique
(2.500 à 3.000 euros) dépasse largement celui d’une anesthésie.
Le défaut, les bords et les structures cardiaques font l’objet d’une
évaluation échographique approfondie. La taille du DSA est mesurée à la naissance ; certains centres
déterminent la taille de la prothèse
à implanter sur la base de cette mesure. Mais partout dans le monde,
la grande majorité préfère procéder à une mesure par ballon : un
ballon très plastique est glissé sur
un fil de guidage, puis gonflé jusqu’à ce qu’il obture complètement
le DSA (figure 3). Le DSA crée
alors une encoche dans le ballon,
qui peut ensuite être mesurée par
échographie ou radioscopie. L’utilisation du ballon permet également
d’évaluer la solidité des parois. Sur
la base de toutes ces données, le
cardiologue interventionnel choisit le type de prothèse et sa taille.
Sous guidage fluoroscopique et
ETO, il déploie d’abord le disque
auriculaire gauche dans l’oreillette
gauche, puis le disque auriculaire
droit (figures 4 et 5). Avant la
libération de la prothèse,la position
et la stabilité sont d’abord contrôlées au moyen d’une légère traction
et poussée sous fluoroscopie et
ETO. Une échographie doppler en
couleur permet de vérifier le shunt
résiduel, une éventuelle obstruction du système ou un retour veineux pulmonaire et une insuffisance des valves atrio-ventriculaires.
Si la prothèse est mal positionnée,
elle peut être retirée totalement.
Dès que la position est optimale, la
prothèse peut être libérée.Le grand
risque d’embolisation de ce type de
prothèse concerne les premières
heures après l’intervention et les
patients sortent généralement de
l’hôpital de six à 24 heures après
l’intervention.
Un à 2 mg d’aspirine/kg/jour et
une prophylaxie de l’endocardite
sont encore administrées pendant
six mois après la pose de la prothèse. Passé ce délai, toute médication et prévention peuvent être
arrêtées.
Ces dernières années, la technique
a été perfectionnée de manière
considérable et les complications
telles que l’embolie pulmonaire, la
formation de thrombus ou l’embo-
Figure 3 : Image fluoroscopique de la mesure par ballon
d’un DSA.Via la veine cave inférieure, un fil de guidage est
amené jusqu’à la veine pulmonaire gauche ;il permet de faire
glisser un ballon afin de déterminer la taille du DSA et la solidité de ses bords. L’encoche du ballon est mesurée principalement par échographie.
lisation de la prothèse sont par
conséquent devenues extrêmement rares.
Les prothèses actuelles ne constituent pas une contre-indication à
la résonance magnétique mais les
images des abords de la prothèse
ne seront cependant pas optimales. La reconversion électrique du
patient doit être effectuée avec la
prudence requise car l’électrochoc
peut parfois provoquer une dislocation de la prothèse peu après la
mise en place.
Les fabricants maintiennent ces
prothèses à un prix élevé (environ 3.500 euros). L’hospitalisation brève et non intensive en cas
d’obturation percutanée est toutefois financièrement intéressante. En Belgique, le coût total
d’une fermeture chirurgicale et
d’une fermeture percutanée d’un
DSA est donc comparable. La fermeture percutanée est toutefois
beaucoup moins douloureuse et
inconfortable pour le patient et lui
évite les cicatrices de sternotomie
ou de thoracotomie. Par ailleurs, le
patient peut reprendre ses activités quotidiennes beaucoup plus
rapidement.
■
Fermeture percutanée
d’un FOP
Un FOP peut être obturé de manière
semblable.Étant donné que l’ouver-
Figure 4A : Une gaine est glissée sur le fil jusqu’à l’oreillette
gauche. L’Amplatzer est ensuite glissé dans la gaine en position étirée.
Figure 4B : Ouverture progressive de l’Amplatzer lors de
son extrusion de la gaine :le fil de Nitinol retrouve sa forme
initiale.
A
B
Figure 5 : L’occludeur Amplatzer se déploie sur le DSA ; la
prothèse est encore attachée à un fil mais est prête à être
libérée.
22 ■
L’agenda Pédiatrie N° 53 ■ Décembre 2007
Figure 6 : Échographie transœsophagienne avec visualisation d’un petit foramen ovale perméable à hauteur du septum auriculaire.
ture est nettement plus petite et
possède presque toujours de
bons bords, les prothèses utilisables pour une obturation percutanée sont bien plus nombreuses.Comme ces prothèses peuvent
être utilisées chez des patients
souffrant de thrombophilie, une
prothèse avec le moins de matériau possible (qui pourrait entraîner la formation de thrombus) est
recherchée. Actuellement,des prothèses sont testées qui, à terme, ne
laissent aucune trace de matériau
étranger. Après la fermeture du
FOP, de l’acide acétylsalicylique et
du clodiprogel sont prescrits pendant six mois.
■
Fermeture percutanée
d’une fenestration
auriculaire
Chez certains patients, une fenestration auriculaire est réalisée entre
les oreillettes gauche et droite, ce
qui permet une dérivation limitée
et bénéfique (par exemple, après
une circulation de Fontan, après
une intervention au niveau du
cœur droit ou en cas d’hypertension artérielle pulmonaire). Après
un certain temps, cette fenestration peut devenir ‘superflue’ ou
‘néfaste’, de sorte qu’une fermeture est indiquée. Pour obturer de
telles fenestrations, de plus petites
prothèses DSA ou des occludeurs
spécialement conçus à cet effet
peuvent être utilisés.
■
Foramen ovale
perméable et infarctus
cérébral inexpliqué
Depuis quelques années, un lien
est établi entre la présence d’un
foramen ovale perméable (FOP) et
un infarctus cérébral inexpliqué.Le
FOP permet à des thrombus veineux d’emboliser à travers l’ouverture et de pénétrer ainsi dans la
circulation systémique. Ces emboles peuvent rejoindre la circulation
cérébrale et provoquer un infarctus cérébral ou accident ischémique transitoire (AIT).
Le FOP touche environ 25 à 30 %
de la population (figure 6). Chez
les patients faisant un infarctus
cérébral inexpliqué, cette prévalence atteint 50 à 70 %. Certaines
caractéristiques du FOP semblent
indiquer une prédisposition :ouverture « au repos » supérieure à 2 mm,
taille du shunt D<G lors de l’échographie de contraste, longueur du
tunnel dans le FOP,présence d’une
valve d’Eustache proéminente qui
dirige le sang contre le septum
interauriculaire et présence d’un
anévrisme du septum interauriculaire.
De manière générale,on considère
aujourd’hui que la présence d’un
FOP, avec ou sans les caractéristiques spécifiques précitées,constitue un facteur de prédisposition au
développement d’une embolisa-
tion paradoxale et d’un infarctus
cérébral inexpliqué. Ce lien est
manifeste chez les patients de
moins de 55 ans. À mesure que les
patients vieillissent, les thrombis
artériels deviennent également
une cause importante d’infarctus
cérébral ‘inexpliqué’.
Le risque de récidive d’un infarctus cérébral (ou AIT) chez un patient
présentant un FOP et un anévrisme du septum interauriculaire est
de 20 % (15 % en cas d’infarctus
cérébral seul) après quatre ans. Un
traitement médical avec une dose
relativement élevée d’aspirine (au
moins 300 mg) ou de dérivé de
coumarine peut réduire ce risque
mais pas le neutraliser. D’autre
part, les patients sous coumarine
courent un risque accru d’hémorragie, actuellement estimé à 1 %
par an.
Rien d’étonnant à ce que la fermeture percutanée du FOP ait suscité
de l’intérêt. Lorsque le foramen
ovale est fermé, le risque d’embolisation paradoxale disparaît. À ce
jour,cependant,aucune étude prospective randomisée ne l’a encore
démontré clairement :il s’avère très
difficile de recruter un nombre suffisant de patients pour la branche
placebo ou médicamenteuse de
telles études.
En fonction de l’expertise, il existe
un risque très faible de complications lors d’une intervention
d’obturation. En outre, l’efficacité
avoisine les 95 % et celle-ci est définie comme l’absence de shunt
D<G six mois après la fermeture.
Une importante méta-analyse réalisée en 2002 a conclu que la fréquence de récidive d’un infarctus
cérébral après une obturation percutanée se situait entre 0 et 5 % au
cours de la première année,contre
4 à 12 % en cas de traitement médicamenteux.La fermeture d’un FOP
parmi cette population spécifique
de patients constitue donc un
avantage. Actuellement, le choix
de procéder ou non à une fermeture percutanée est déterminé par
les critères d’élaboration de bonnes pratiques cliniques.
■
Foramen ovale
perméable
et migraine
La migraine est un mal de tête très
fréquent au sein de la population
globale. Son incidence est estimée
à 10 à 12 %, avec une proportion
homme/femme de un sur trois. La
migraine peut affecter gravement
la qualité de vie et représente à ce
jour l’une des maladies les plus
invalidantes au niveau mondial.
Par ailleurs, la migraine est une
maladie très complexe, les crises
pouvant être déclenchées par des
facteurs génétiques, environnementaux, liés au mode de vie et
d’autres encore non identifiés.
Des études épidémiologiques montrent que la prévalence du FOP est
plus élevée chez les patients migrai-
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de patients sélectionnés souffrait
toujours de migraine mais que la
durée et la fréquence des crises
avaient diminué de manière considérable par rapport à un groupe de
contrôle. À l’UZ Leuven aussi, une
étude prospective sur la migraine
(étude FORMAT, Cardia, Etats-Unis)
est en cours, mais avec des critères
d’inclusion plus stricts que ceux de
l’étude MIST étant donné qu’il est
probable que seule une population
restreinte de patients présentant
un FOP puisse tirer profit d’une
fermeture percutanée. L’identification prospective parmi les patients
migraineux d’un sous-groupe chez
qui la fermeture du FOP permet de
faire disparaître la migraine reste
encore à démontrer.
Pr Marc Gewillig,
Pr Werner Budts,
Dr Derize E. Boshoff,
Pr Luc Mertens
Cardiologie pédiatrique
et congénitale, UZ Leuven
• shunt gauche-droit
• foramen ovale
• oreillette
Maladies
de Surcharge
Lysosomales
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Certaines maladies métaboliques héréditaires sont sévères et progressives, mais bénéficient désormais d'un traitement efficace. Comme les premiers symptômes apparaissent dès l'enfance, vous pouvez contribuer à un diagnostic précoce. Reconnaissez-vous les symptômes-clés de ces maladies ?
GENZ/2007/LSD-076
neux. Au sein d’une population
normale, la prévalence du FOP
fluctue entre 25 et 30 % mais chez
les patients souffrant de migraine
avec aura, ce chiffre frôle les 50 %.
Plus le shunt par le FOP est important,plus la prévalence de la migraine augmente : le pourcentage de
migraine avec aura chez les personnes sans shunt D<G est de 13 à
14 % contre 40 à 50 % en cas de
shunt D<G important.
Depuis plusieurs années, divers
centres pratiquent la fermeture du
FOP par voie percutanée afin de
prévenir toute récidive d’infarctus
cérébral inexpliqué (cf. supra).
Une étude rétrospective a montré
qu’après une fermeture percutanée, les patients souffraient nettement moins de migraine. En 2006,
Post et Budts ont publié un aperçu
des publications dont il ressortait
que lorsqu’un FOP était obturé
chez des patients ayant souffert
d’un infarctus cérébral inexpliqué,
la prévalence de la migraine diminuait de 40 % en moyenne et de
50 à 70 % en ce qui concerne la
migraine à aura. Il est également
prouvé que les micro-thrombus
peuvent provoquer une crise de
migraine.
Les patients souffrant de migraine
avec aura courent un risque accru
d’accidents cérébraux ischémiques transitoires ou infarctus cérébraux. En cas de crise de migraine,
une activité plaquettaire accrue est
observée ainsi qu’une interaction
supérieure entre les plaquettes et
les globules blancs. En outre, on
retrouve davantage de petits infarctus cérébraux sur l’IRM des patients
souffrant de migraine avec aura
que dans un groupe de contrôle.
L’aura se distingue essentiellement
par une hypo-perfusion du cortex
occipital du cerveau ;ce dernier est
un lieu de prédilection pour les
embolies. Enfin, des anticoagulants et de hautes doses d’antiagrégants plaquettaires peuvent
réduire l’incidence de la migraine.
Les études épidémiologiques et
ces constatations laissent penser
qu’un shunt D<G peut avoir un
lien avec la survenue de crises
migraineuses.Certaines substances
vasoactives (telles que la sérotonine, l’hormone natriurétique auriculaire,les micro-thrombis ?) qui se
forment ou se résorbent via la circulation veineuse systémique ne
sont pas filtrées dans la circulation pulmonaire par la dérivation
à travers le FOP. C’est ainsi que
ces agents vasoactifs peuvent se
retrouver dans la circulation cérébrale et provoquer des crises de
migraine chez les personnes prédisposées.
Nous savons que chez certains
patients, la fermeture du FOP améliore la migraine jusqu’à la guérir mais
cela ne concerne cependant qu’un
sous-groupe. Ici encore, des études
prospectives randomisées sont nécessaires. Une première étude MIST
(2006) effectuée par NMT (EtatsUnis) a conclu que le (grand) groupe
Maladie de Gaucher
Maladie de Fabry
• Retard de croissance
• Hépatosplénomégalie
• Crises osseuses/
douleurs osseuses
• Pancytopénie
• Crises douloureuses au niveau
des mains et des pieds
• Diminution de la sudation
• Intolérance au froid ou
à la chaleur
• Un seul ou beaucoup
d’angiokératomes
Maladie de Pompe
MPS I (Hurler/Scheie)
• Faiblesse musculaire
• Problèmes pour se nourrir,
avaler et boire (trouble de la
déglutition)
• Absence de stades du
développement moteur
• Insuffisance cardiaque dans
la première année de vie
• Insuffisance respiratoire
•
•
•
•
•
Hernie inguinale ou ombilicale
Trigger Fingers
Plusieurs raideurs articulaires
Diverses déformations osseuses
Plusieurs problèmes des voies
respiratoires
• Périmètre crânien supérieur à
la normale
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