Fermeture percutanée des communications inter

hez le fœtus,la fosse ovale est
largement ouverte afin de
permettre un shunt auricu-
laire droit-gauche (D>G). A la nais-
sance, le retour via la veine cave
inférieure diminue à la suite de la
disparition de la circulation pla-
centaire tandis que le retour vei-
neux pulmonaire augmente de
manière spectaculaire,de sorte que
la pression dans l’oreillette gauche
excède légèrement celle de l’oreil-
lette droite et que le foramen ova-
le « se referme ».
Chez plus de 95 % des nourris-
sons, le foramen ovale demeure
d’abord ‘incompétent’, avec un
shunt gauche-droit (G<D) léger à
modéré durant les premières
semaines/premiers mois de la vie.
Chez la plupart des nourrissons,
cette communication disparaît
spontanément avant le sixième
mois, et en tout cas avant l’âge de
trois ans. Dans certaines circons-
tances,le septum peut encore tolé-
rer un shunt auriculaire D<G (ma-
nœuvre de Valsalva, par exemple),
et on parle alors de « foramen ova-
le perméable ». La prévalence à
l’âge adulte varie de 25 à 30 %.
Outre un foramen ovale perméa-
ble,une anomalie du septum inter-
auriculaire est possible. Il est alors
question de défaut du septum auri-
culaire (DSA).
Ces communications résiduelles
entre les oreillettes gauche et droi-
te (DSA et FOP) peuvent plus tard
devenir la source de problèmes
médicaux tels qu’un important
shunt hémodynamique G<D avec
charge volumique du cœur droit
(qui aboutit à une hypertension
artérielle pulmonaire, à une insuf-
fisance du ventricule droit et à des
arythmies auriculaires), un shunt
auriculaire D<G entraînant une
désaturation artérielle, une possi-
bilité d’embolie paradoxale et éven-
tuellement des anomalies vasomo-
trices telles que la migraine.
Auparavant, certaines de ces indi-
cations donnaient lieu à la ferme-
ture chirurgicale de l’ouverture à la
hauteur du septum auriculaire.
Depuis plusieurs années, la grande
majorité des ouvertures résiduelles
sont fermées par voie percutanée.
■Evolution
des techniques
Au cours des 30 dernières années,
un grand choix de prothèses pour
la fermeture percutanée par cathé-
ter des DSA a été mis au point. En
1976, King et Mills ont réalisé la
première fermeture non chirurgi-
cale d’un DSA grâce à la mise en
place par cathéter d’une prothèse
à double parapluie.Depuis,la tech-
nique s’est énormément affinée
mais il a fallu attendre les années
1990 pour qu’elle fasse partie de la
clinique quotidienne.
Les principales caractéristiques
d’une prothèse DSA sont une
implantation aisée et sûre par voie
intraveineuse, la possibilité de
rétraction et de repositionnement
avant libération en cas d’erreur de
positionnement,la fermeture com-
plète du défaut, l’absence de mor-
talité, une morbidité minime voire
inexistante et une compétitivité
économique par rapport à la fer-
meture chirurgicale. Actuellement,
différentes prothèses sont dispo-
nibles pour la fermeture des DSA
et du FOP (tableau 1 et figure 1).
■Fermeture percutanée
d’un DSA
Un DSA peut bénéficier d’une fer-
meture percutanée s’il s’accom-
pagne d’une importante surcharge
volumique du cœur droit. Géné-
ralement, on estime qu’une sur-
charge volumique chronique de
plus de 50 % (Qp/Qs > 1,5/1) passé
l’âge de trois ans peut donner
lieu,au bout de quelques dizaines
d’années, à une hypertension arté-
rielle pulmonaire irréversible, à
une insuffisance du ventricule
droit et à des troubles du rythme
auriculaire (notamment du type
fibrillation auriculaire). Chez les
patients présentant un shunt un
peu plus restreint, on constate
cependant,dans la population dont
le vieillissement s’accroît, qu’un
shunt chronique un peu plus limi-
té de 25 à 50 % peut également
provoquer des problèmes cardio-
vasculaires après soixante années
de vie ou plus.
L’échographie transthoracique est
la technique de dépistage par
excellence : elle permet de consta-
ter la taille du shunt ainsi que l’exis-
tence d’un DSA secondaire typique
et l’absence d’autres lésions.
Le candidat idéal à la fermeture
percutanée présente un DSA secon-
daire de taille modérée occupant
une position centrale, avec de
beaux bords tout autour. Une fer-
meture réussie est également pos-
sible en cas d’ouverture dont le
bord manque sur un quadrant au
maximum.Généralement,le bord
vers l’aorte est très petit voire
absent, mais ce n’est pas un pro-
blème pour les prothèses moder-
nes. L’absence de bord vers la veine
cave inférieure rend néanmoins la
position de tout occludeur très insta-
ble, c’est pourquoi de nombreux
centres la considèrent pour l’ins-
tant comme une contre-indication
majeure à la fermeture percutanée.
Lors de l’examen, l’échographiste
doit trouver une réponse aux
questions suivantes : type de DSA,
ampleur du défaut en direction
des veines caves inférieure et
supérieure, du sinus coronaire et
de la racine aortique ; dimensions
des bords ; DSA simple ou multi-
ple, forme ; taille du septum auri-
culaire. D’autres facteurs peuvent
avoir leur importance lors de la
pose de la prothèse : rapport aux
veines pulmonaires,sinus coronai-
re, insuffisance préexistante de la
valve mitrale ou aortique,réseau de
Chiari important dans l’oreillette
droite.
Les contre-indications à la ferme-
ture percutanée sont un abouche-
ment veineux pulmonaire anor-
mal,un DSA de type sinus veineux
ou primaire, un bord déficient
principalement vers la veine cave
inférieure, une septicémie ou une
infection active, une résistance
vasculo-pulmonaire accrue supé-
rieure à huit unités de Wood.
Les prothèses sont généralement
déployées via la veine fémorale :
cette voie d’accès permet une fer-
meture adéquate chez la quasi-
totalité des patients. Exception-
nellement,un autre accès doit être
choisi : en cas d’obstruction bilaté-
rale de la veine fémorale,d’obstruc-
tion de la veine cave inférieure ou
d’absence congénitale de veine
cave inférieure avec continuation
azygos ou hémi-azygos, la ferme-
ture percutanée du DSA peut avoir
lieu par voie hépatique ou via la
veine jugulaire.
■Prothèse et système
de mise en place
Le tableau I et la figure 1 donnent
un aperçu des prothèses actuelle-
ment disponibles afin de fermer
un(e) fenestration/DSA/FOP par
voie percutanée. Actuellement, la
prothèse la plus utilisée se com-
pose de plusieurs fils de nitinol
0,004’’-0,005’’ intégrés dans deux
disques auto-déployables avec un
cylindre de liaison de 4 mm cor-
respondant à l’épaisseur du septum
auriculaire (figure 1).Le nitinol est
un alliage composé de 55 % de
nickel et de 45 % de titane ; il est
particulièrement inerte – biocom-
patible et possède une élasticité
extrême unique ainsi qu’une mémoi-
re de forme.La prothèse peut ainsi
être pliée dans un fin cathéter (2
à 3 mm) car elle reprend toujours
sa forme d’origine lors de l’extru-
sion.Le diamètre de la prothèse est
déterminé par le diamètre du cylin-
dre central, qui peut mesurer de 4
à 40 mm. Deux disques de plus
grande taille sont montés sur celui-
ci. Le disque de gauche est légère-
ment plus grand que celui de droite
en raison de la pression auriculaire
gauche plus élevée.La prothèse est
remplie de trois couches de dacron
afin de favoriser une thrombose à
l’intérieur des prothèses. Dans un
modèle animal, une fermeture à
100 % a été démontrée trois mois
après la mise en place de la pro-
thèse ainsi qu’une prolifération
complète ou presque complète de
néo-endocarde sur les disques.
C
OMPTES RENDUS
20 ■ L’agenda Pédiatrie N° 53 ■ Décembre 2007
6eAtelier International de Cardiologie Interventionnelle Pédiatrique - Milan, 29-31 mars 2007
Fermeture percutanée des communications inter-
auriculaires et traitement de l’AVC et de la migraine
Pendant la vie fœtale, une communication entre les oreillettes gauche et droite est indispensable au développement normal
du cœur gauche. Généralement, cette communication disparaît spontanément dans les premiers mois de vie, mais chez cer-
tains enfants, l’on constate des ouvertures résiduelles telles qu’un foramen ovale perméable (FOP) ou un défaut du septum
auriculaire (DSA). À terme, ces communications résiduelles entre les oreillettes gauche et droite peuvent poser des problèmes
importants et la majorité d’entre elles sont donc à présent fermées par voie percutanée. Cet article donne un aperçu des
indications, techniques et prothèses existantes.
C
Figure 1 : Quelques occludeurs du septum (de g. à d.) :Amplatzer ASD
occluder, Helex, Cardiostar, Starflex, Biostar, Solysafe.
Figure 2 : Échographie transœsophagienne avec
visualisation d’un grand DSA entre les oreillettes
gauche (OG) et droite (OD).
■ ■ ■ suite page 22
Tableau 1 : Aperçu des prothèses disponibles pour la fermeture d’un(e) DSA –
FOP – fenestration.
Amplatzer AGA Medical DSA/FOP/Fen.
Helex WL Gore DSA/FOP/Fen.
CardioSealStarFlex NMT Medical DSA/FOP/Fen.
IntraSept Cardia DSA/FOP/Fen.
Sideris Sideris DSA/FOP
Solysafe Carag DSA/FOP
BioStar NMT Medical DSA/FOP
Premere St Jude FOP
Cierra Cierra Inc FOP
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■Intervention
L’intervention a généralement lieu
sous sédation ou de préférence
sous anesthésie générale : l’utilisa-
tion longue durée d’une échogra-
phie transœsophagienne (ETO),
surtout, est désagréable pour le
patient,d’où l’anesthésie générale.
Aux États-Unis, on préfère actuel-
lement l’échographie intravascu-
laire. En Europe, cette solution est
financièrement impossible car le
coût de la sonde à usage unique
(2.500 à 3.000 euros) dépasse lar-
gement celui d’une anesthésie.
Le défaut, les bords et les struc-
tures cardiaques font l’objet d’une
évaluation échographique appro-
fondie. La taille du DSA est mesu-
rée à la naissance ;certains centres
déterminent la taille de la prothèse
à implanter sur la base de cette me-
sure. Mais partout dans le monde,
la grande majorité préfère procé-
der à une mesure par ballon : un
ballon très plastique est glissé sur
un fil de guidage, puis gonflé jus-
qu’à ce qu’il obture complètement
le DSA (figure 3). Le DSA crée
alors une encoche dans le ballon,
qui peut ensuite être mesurée par
échographie ou radioscopie. L’uti-
lisation du ballon permet également
d’évaluer la solidité des parois.Sur
la base de toutes ces données, le
cardiologue interventionnel choi-
sit le type de prothèse et sa taille.
Sous guidage fluoroscopique et
ETO, il déploie d’abord le disque
auriculaire gauche dans l’oreillette
gauche, puis le disque auriculaire
droit (figures 4 et 5). Avant la
libération de la prothèse,la position
et la stabilité sont d’abord contrô-
lées au moyen d’une légère traction
et poussée sous fluoroscopie et
ETO. Une échographie doppler en
couleur permet de vérifier le shunt
résiduel, une éventuelle obstruc-
tion du système ou un retour vei-
neux pulmonaire et une insuffisan-
ce des valves atrio-ventriculaires.
Si la prothèse est mal positionnée,
elle peut être retirée totalement.
Dès que la position est optimale,la
prothèse peut être libérée.Le grand
risque d’embolisation de ce type de
prothèse concerne les premières
heures après l’intervention et les
patients sortent généralement de
l’hôpital de six à 24 heures après
l’intervention.
Un à 2 mg d’aspirine/kg/jour et
une prophylaxie de l’endocardite
sont encore administrées pendant
six mois après la pose de la pro-
thèse. Passé ce délai, toute médi-
cation et prévention peuvent être
arrêtées.
Ces dernières années,la technique
a été perfectionnée de manière
considérable et les complications
telles que l’embolie pulmonaire,la
formation de thrombus ou l’embo-
lisation de la prothèse sont par
conséquent devenues extrême-
ment rares.
Les prothèses actuelles ne consti-
tuent pas une contre-indication à
la résonance magnétique mais les
images des abords de la prothèse
ne seront cependant pas optima-
les. La reconversion électrique du
patient doit être effectuée avec la
prudence requise car l’électrochoc
peut parfois provoquer une dislo-
cation de la prothèse peu après la
mise en place.
Les fabricants maintiennent ces
prothèses à un prix élevé (envi-
ron 3.500 euros). L’hospitalisa-
tion brève et non intensive en cas
d’obturation percutanée est tou-
tefois financièrement intéres-
sante. En Belgique, le coût total
d’une fermeture chirurgicale et
d’une fermeture percutanée d’un
DSA est donc comparable. La fer-
meture percutanée est toutefois
beaucoup moins douloureuse et
inconfortable pour le patient et lui
évite les cicatrices de sternotomie
ou de thoracotomie.Par ailleurs,le
patient peut reprendre ses activi-
tés quotidiennes beaucoup plus
rapidement.
■Fermeture percutanée
d’un FOP
Un FOP peut être obturé de manière
semblable.Étant donné que l’ouver-
ture est nettement plus petite et
possède presque toujours de
bons bords, les prothèses utili-
sables pour une obturation per-
cutanée sont bien plus nombreu-
ses.Comme ces prothèses peuvent
être utilisées chez des patients
souffrant de thrombophilie, une
prothèse avec le moins de maté-
riau possible (qui pourrait entraî-
ner la formation de thrombus) est
recherchée. Actuellement,des pro-
thèses sont testées qui,à terme,ne
laissent aucune trace de matériau
étranger. Après la fermeture du
FOP, de l’acide acétylsalicylique et
du clodiprogel sont prescrits pen-
dant six mois.
■Fermeture percutanée
d’une fenestration
auriculaire
Chez certains patients, une fenes-
tration auriculaire est réalisée entre
les oreillettes gauche et droite, ce
qui permet une dérivation limitée
et bénéfique (par exemple, après
une circulation de Fontan, après
une intervention au niveau du
cœur droit ou en cas d’hyperten-
sion artérielle pulmonaire). Après
un certain temps, cette fenestra-
tion peut devenir ‘superflue’ ou
‘néfaste’, de sorte qu’une ferme-
ture est indiquée. Pour obturer de
telles fenestrations,de plus petites
prothèses DSA ou des occludeurs
spécialement conçus à cet effet
peuvent être utilisés.
■Foramen ovale
perméable et infarctus
cérébral inexpliqué
Depuis quelques années, un lien
est établi entre la présence d’un
foramen ovale perméable (FOP) et
un infarctus cérébral inexpliqué.Le
FOP permet à des thrombus vei-
neux d’emboliser à travers l’ou-
verture et de pénétrer ainsi dans la
circulation systémique. Ces embo-
les peuvent rejoindre la circulation
cérébrale et provoquer un infarc-
tus cérébral ou accident ischémi-
que transitoire (AIT).
Le FOP touche environ 25 à 30 %
de la population (figure 6). Chez
les patients faisant un infarctus
cérébral inexpliqué, cette préva-
lence atteint 50 à 70 %. Certaines
caractéristiques du FOP semblent
indiquer une prédisposition :ouver-
ture « au repos » supérieure à 2 mm,
taille du shunt D<G lors de l’écho-
graphie de contraste, longueur du
tunnel dans le FOP,présence d’une
valve d’Eustache proéminente qui
dirige le sang contre le septum
interauriculaire et présence d’un
anévrisme du septum interauri-
culaire.
De manière générale,on considère
aujourd’hui que la présence d’un
FOP, avec ou sans les caractéris-
tiques spécifiques précitées,consti-
tue un facteur de prédisposition au
développement d’une embolisa-
tion paradoxale et d’un infarctus
cérébral inexpliqué. Ce lien est
manifeste chez les patients de
moins de 55 ans. À mesure que les
patients vieillissent, les thrombis
artériels deviennent également
une cause importante d’infarctus
cérébral ‘inexpliqué’.
Le risque de récidive d’un infarc-
tus cérébral (ou AIT) chez un patient
présentant un FOP et un anévris-
me du septum interauriculaire est
de 20 % (15 % en cas d’infarctus
cérébral seul) après quatre ans.Un
traitement médical avec une dose
relativement élevée d’aspirine (au
moins 300 mg) ou de dérivé de
coumarine peut réduire ce risque
mais pas le neutraliser. D’autre
part, les patients sous coumarine
courent un risque accru d’hémor-
ragie, actuellement estimé à 1 %
par an.
Rien d’étonnant à ce que la ferme-
ture percutanée du FOP ait suscité
de l’intérêt. Lorsque le foramen
ovale est fermé, le risque d’embo-
lisation paradoxale disparaît. À ce
jour,cependant,aucune étude pros-
pective randomisée ne l’a encore
démontré clairement :il s’avère très
difficile de recruter un nombre suf-
fisant de patients pour la branche
placebo ou médicamenteuse de
telles études.
En fonction de l’expertise,il existe
un risque très faible de compli-
cations lors d’une intervention
d’obturation. En outre, l’efficacité
avoisine les 95 % et celle-ci est défi-
nie comme l’absence de shunt
D<G six mois après la fermeture.
Une importante méta-analyse réali-
sée en 2002 a conclu que la fré-
quence de récidive d’un infarctus
cérébral après une obturation per-
cutanée se situait entre 0 et 5 % au
cours de la première année,contre
4 à 12 % en cas de traitement médi-
camenteux.La fermeture d’un FOP
parmi cette population spécifique
de patients constitue donc un
avantage. Actuellement, le choix
de procéder ou non à une ferme-
ture percutanée est déterminé par
les critères d’élaboration de bon-
nes pratiques cliniques.
■Foramen ovale
perméable
et migraine
La migraine est un mal de tête très
fréquent au sein de la population
globale. Son incidence est estimée
à 10 à 12 %, avec une proportion
homme/femme de un sur trois. La
migraine peut affecter gravement
la qualité de vie et représente à ce
jour l’une des maladies les plus
invalidantes au niveau mondial.
Par ailleurs, la migraine est une
maladie très complexe, les crises
pouvant être déclenchées par des
facteurs génétiques, environne-
mentaux, liés au mode de vie et
d’autres encore non identifiés.
Des études épidémiologiques mon-
trent que la prévalence du FOP est
plus élevée chez les patients migrai-
6eAtelier International de Cardiologie Interventionnelle Pédiatrique - Milan, 29-31 mars 2007
22 ■ L’agenda Pédiatrie N° 53 ■ Décembre 2007
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Suite de la page 20 ■ ■ ■
Figure 3 : Image fluoroscopique de la mesure par ballon
d’un DSA.Via la veine cave inférieure, un fil de guidage est
amené jusqu’à la veine pulmonaire gauche ;il permet de faire
glisser un ballon afin de déterminer la taille du DSA et la so-
lidité de ses bords. L’encoche du ballon est mesurée prin-
cipalement par échographie.
Figure 4A : Une gaine est glissée sur le fil jusqu’à l’oreillette
gauche.L’Amplatzer est ensuite glissé dans la gaine en posi-
tion étirée.
Figure 4B : Ouverture progressive de l’Amplatzer lors de
son extrusion de la gaine :le fil de Nitinol retrouve sa forme
initiale.
Figure 5 : L’occludeur Amplatzer se déploie sur le DSA ;la
prothèse est encore attachée à un fil mais est prête à être
libérée.
Figure 6 : Échographie transœsophagienne avec visuali-
sation d’un petit foramen ovale perméable à hauteur du sep-
tum auriculaire.
A
B
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neux. Au sein d’une population
normale, la prévalence du FOP
fluctue entre 25 et 30 % mais chez
les patients souffrant de migraine
avec aura,ce chiffre frôle les 50 %.
Plus le shunt par le FOP est impor-
tant,plus la prévalence de la migrai-
ne augmente : le pourcentage de
migraine avec aura chez les per-
sonnes sans shunt D<G est de 13 à
14 % contre 40 à 50 % en cas de
shunt D<G important.
Depuis plusieurs années, divers
centres pratiquent la fermeture du
FOP par voie percutanée afin de
prévenir toute récidive d’infarctus
cérébral inexpliqué (cf. supra).
Une étude rétrospective a montré
qu’après une fermeture percuta-
née, les patients souffraient nette-
ment moins de migraine.En 2006,
Post et Budts ont publié un aperçu
des publications dont il ressortait
que lorsqu’un FOP était obturé
chez des patients ayant souffert
d’un infarctus cérébral inexpliqué,
la prévalence de la migraine dimi-
nuait de 40 % en moyenne et de
50 à 70 % en ce qui concerne la
migraine à aura. Il est également
prouvé que les micro-thrombus
peuvent provoquer une crise de
migraine.
Les patients souffrant de migraine
avec aura courent un risque accru
d’accidents cérébraux ischémi-
ques transitoires ou infarctus céré-
braux.En cas de crise de migraine,
une activité plaquettaire accrue est
observée ainsi qu’une interaction
supérieure entre les plaquettes et
les globules blancs. En outre, on
retrouve davantage de petits infarc-
tus cérébraux sur l’IRM des patients
souffrant de migraine avec aura
que dans un groupe de contrôle.
L’aura se distingue essentiellement
par une hypo-perfusion du cortex
occipital du cerveau ;ce dernier est
un lieu de prédilection pour les
embolies. Enfin, des anticoagu-
lants et de hautes doses d’anti-
agrégants plaquettaires peuvent
réduire l’incidence de la migraine.
Les études épidémiologiques et
ces constatations laissent penser
qu’un shunt D<G peut avoir un
lien avec la survenue de crises
migraineuses.Certaines substances
vasoactives (telles que la sérotoni-
ne, l’hormone natriurétique auri-
culaire,les micro-thrombis ?) qui se
forment ou se résorbent via la cir-
culation veineuse systémique ne
sont pas filtrées dans la circula-
tion pulmonaire par la dérivation
à travers le FOP. C’est ainsi que
ces agents vasoactifs peuvent se
retrouver dans la circulation céré-
brale et provoquer des crises de
migraine chez les personnes pré-
disposées.
Nous savons que chez certains
patients, la fermeture du FOP amé-
liore la migraine jusqu’à la guérir mais
cela ne concerne cependant qu’un
sous-groupe.Ici encore,des études
prospectives randomisées sont néces-
saires. Une première étude MIST
(2006) effectuée par NMT (Etats-
Unis) a conclu que le (grand) groupe
de patients sélectionnés souffrait
toujours de migraine mais que la
durée et la fréquence des crises
avaient diminué de manière consi-
dérable par rapport à un groupe de
contrôle. À l’UZ Leuven aussi, une
étude prospective sur la migraine
(étude FORMAT,Cardia,Etats-Unis)
est en cours,mais avec des critères
d’inclusion plus stricts que ceux de
l’étude MIST étant donné qu’il est
probable que seule une population
restreinte de patients présentant
un FOP puisse tirer profit d’une
fermeture percutanée. L’identifica-
tion prospective parmi les patients
migraineux d’un sous-groupe chez
qui la fermeture du FOP permet de
faire disparaître la migraine reste
encore à démontrer.
Pr Marc Gewillig,
Pr Werner Budts,
Dr Derize E. Boshoff,
Pr Luc Mertens
Cardiologie pédiatrique
et congénitale, UZ Leuven
6eAtelier International de Cardiologie Interventionnelle Pédiatrique - Milan, 29-31 mars 2007
L’agenda Pédiatrie N° 53 ■ Décembre 2007 ■ 23
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