Graphique 1 - Faculté de Médecine et de Pharmacie Fès
UNIVERSITESIDIMOHAMMEDBENABDELLAH
FACULTEDEMEDECINEETDEPHARMACIE
FES
AnnéeThèseN°/201201212
UNIVERSITESIDIMOHAMMED
BENABDELLAH
FES
LESICTERESDUNOURRISSONETENFANT
(Aproposde33cas)
THESE
PRESENTEEETSOUTENUEPUBLIQUEMENTLE08/02/2012
PAR
Néele05Mai1986àTaza
Mme.BELARJBADIA
POURL'OBTENTIONDUDOCTORATENMEDECINE
MOTS-CLES:
Ictère-Hépatitevirale-MaladiedeWilson-DéficitenG6PD
Nourrisson-Enfant
JURY
M. Professeur
.BOUABDALLAHYOUSSEF
Professeur
.CHAOUKISANA
Professeur
M.BENAJAHDAFR-ALLAH
Professeur
M. Professeur
HIDAMOUSTAPHA.......................................................
dePédiatrie
M...............................................
deChirurgiepédiatrique
Mme........................................................
agrégédePédiatrie
..................................................
agrégédeGastro-entérologie
OULMAATIABDALLAH..................................................
assistantdePédiatrie
JUGES
PRESIDENTETRAPPORTEUR
MEMBREASSOCIE
1
PLAN
INTRODUCTION .............................................................................................. 8
MATERIEL ET METHODES ................................................................................ 11
1. La population étudiée ............................................................................. 12
2. Les critères d’inclusion ........................................................................... 12
3. Les paramètres étudiés ........................................................................... 12
4. L’étude statistique .................................................................................. 13
RESULTATS ............................................................................................. 14
1. Difficultés et limites de l’étude ............................................................... 15
2. Epidémiologie......................................................................................... 15
3. Antécédents ........................................................................................... 19
4. Données cliniques .................................................................................. 22
5. Données biologiques .............................................................................. 34
6. Signes radiologiques .............................................................................. 40
7. Fond d’œil .............................................................................................. 42
8. Exploration ............................................................................................. 42
9. Biopsie du foie........................................................................................ 42
10. Histologie ............................................................................................. 42
11. Délai du diagnostic ............................................................................... 43
12. Diagnostic final .................................................................................... 44
13. Traitement ........................................................................................... 55
14. Evolution générale de nos malades ....................................................... 57
DISCUSSION ................................................................................................ 60
I. Epidémiologie .......................................................................................... 61
1. Ictère cholestatique ........................................................................... 61
2. Ictère hémolytique ........................................................................... 63
2
3. Ictère fébrile ..................................................................................... 63
II. Circonstances du diagnostic ................................................................... 64
III. Démarche Diagnostic ............................................................................. 65
1. Données à recueillir à l’interrogatoire ................................................ 65
2. Signes fonctionnels .......................................................................... 67
3. Données à recueillir à l’examen physique .......................................... 72
4. Données biologiques......................................................................... 75
5. Signes radiologiques ......................................................................... 80
6. Fond d’œil.............................................................................................. 84
7. Exploration chirurgicale .................................................................... 86
8. Biopsie hépatique.............................................................................. 86
9. Délai du diagnostic ........................................................................... 87
10. Etiologies ........................................................................................ 88
10.1 Ictère hémolytique ....................................................................... 88
10.1.1 Maladie de Wilson ............................................................. 88
10.1.2 Déficit en G6PD................................................................ 95
10.1.3 Incompatibilité RH avec syndrome de la bile épaisse .......... 99
10.2 Ictère cholestatique ............................................................... 102
10.2.1 Atrésie des voies biliaires ................................................. 104
10.2.2 Etiologies intra hépatiques ............................................... 110
a. Maladie de Byler............................................................. 110
b. Ictère sur infection urinaire ............................................ 117
c. Cholangite sclérosante ................................................... 120
d. Maladie de Gaucher ....................................................... 124
10.3 Ictère fébrile ........................................................................... 128
10.3.1 Hépatite virale A .............................................................. 128
3
10.3.2 Leishmaniose viscérale ........................................................ 133
CONCLUSION ............................................................................................... 136
RESUME ....................................................................................................... 138
BIBLIOGRAPHIE ............................................................................................. 144
ANNEXES ..................................................................................................... 159
4
LISTE DES ABREVIATIONS
AC : Anticorps
ADP : Adénopathie
AEG : Altération de l’état général
AMG : Amaigrissement
ATCD : Antécédent
AVB : Atrésie des voies biliaires
BC : Bilirubine conjuguée
BD : Bilirubine directe
BL : Bilirubine libre
BT : Bilirubine totale
C : Cholestatique
Cc : Centimètre cube
CCMH : Concentration corpusculaire moyenne en hémoglobine
CG : Culot globulaire
CMV : Cytomégalovirus
CRP : Protéine C réactive
CVC : Circulation veineuse collatérale
C3G : Céphalosporine de 3ème génération
DHA : Déshydratation aigue
DMO : Densité osseuse moyenne
DPM : Développement psycho moteur
DS : Déviation standard
ECBU : Examen cytobactériologique des urines
E.COLI : Escherichia coli
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