Aphasies Progressives Primaires

CMRR Haute-Normandie
Aphasies Progressives Primaires
(APP)
C. Amossé et S. Robert-Lormand
Orthophonistes
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Critères diagnostiques, Mesulam 2003
Début et évolution progressive de troubles de
dénomination/syntaxe/compréhension en conversation
ou en tests de langage
Pas de limitations dans la vie quotidienne (ou attribuées
langage pendant > 2 années après le début)
Capacités de langage préalables normales (sauf dyslexie
développementale)
Apathie, désinhibition, oubli des évènements récents,
déficits visuo-spatiaux, déficits gnosiques, et déficits
sensitivo-moteurs absents pendant les 2 premières années
→ le patient ne répond pas aux critères de démence
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Critères diagnostiques, Mesulam 2003
Acalculie et apraxie idéomotrice possibles (même
pendant les 2 premières années)
Déficit dans la copie de dessins élémentaires et persévérations
possibles
mais ni les déficits visuospatiaux ni la désinhibition ne
retentissent dans la vie quotidienne
Autres fonctions cognitives peuvent être altérées après 2
années d’évolution mais les troubles du langage restent
prédominants et s’aggravent plus vite
Les causes d’aphasie (tumeur, AVC) exclues par
l’imagerie
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Aphasies primaires progressives
2 aphasies primaires progressives non fluentes :
- aphasie primaire progressive logopénique (LPA)
- aphasie primaire progressive non fluente (APNF)
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APP logopénique : généralités
« logopénique » c’est-à-dire
- discours peu fluent, hésitant
- débit ralenti ou normal (selon les auteurs)
- phrases simples mais grammaticalement correctes
- manque du mot et latences dans les réponses
- articulation préservée
- pas d’apraxie bucco-faciale ou de la parole
Gorno-Tempini et al, Ann Neuro. 2004
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APP logopénique : expression orale
Les patients obtiennent, en dénomination, un score juste
sous le seuil
73% des sujets désignent les items non dénommés parmi 3
images
Gorno-Tempini et al, Ann Neuro. 2004
Dénomination noms est meilleure que celle des verbes pour
10 patients sur 18
Pitz E et al., Neurology 2008
Le type d’erreurs retrouvées sont des paraphasies
phonémiques
Gorno-Tempini et al, Neurology 2008
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APP logopénique : répétition
Répétition de phrases significativement échouée par
rapport à la répétition des sujets contrôles
Les patients échouent notamment pour les phrases
longues et abstraites
Gorno-Tempini et al, Ann Neuro. 2004
Cet échec serait en lien avec une altération de la
boucle phonologique
Gorno-Tempini et al, Neurology 2008
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APP logopénique : compréhension orale
Compréhension lexicale préservée
Appariement sémantique correct
La compréhension syntaxique est significativement échouée
Gorno-Tempini et al, Ann Neuro. 2004
L’altération de la compréhension syntaxique s’expliquerait
par l’atteinte de la boucle phonologique
Gorno-Tempini et al, Neurology 2008
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APP logopénique / aphasie de conduction
2 cas rapportés de troubles progressifs du langage avec :
- débit ralenti
- paraphasies phonémiques et conduites d’approche
- trouble de compréhension des phrases longues et
complexes uniquement à l’oral
- trouble sévère de la répétition de phrases
- empans de chiffres et de mots chutés
- dictée de phrases échouée
- substitution phonémique intra logatomes échouée
- empans visuels préservés
- préservation de la lecture de phrases
Hillis et al, Brain lang. 1999
Compare l’APP logopénique à l’aphasie de conduction
Rabinovici et al, Ann Neuro. 2008
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APP logopénique : lecture
Lecture de mots isolés à la limite de la norme
Erreurs portant autant sur les mots réguliers qu’irréguliers
Gorno-Tempini et al, Ann Neuro. 2004
Alexie prédominante sur la voie phonologique : logatomes
Altération modérée des mots irréguliers et réguliers par
rapport aux sujets contrôles
Brambati et al, Neuropsychologia, 2009
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APP Logopénique
Discours
Répétition
Peu fluent
Paraphasies phonémiques
Mots > phrases
Compréhension
Mots > phrases (simples et complexes)
Praxies buccobuccofaciales
Réussies
Lecture
Mots (irréguliers et réguliers) > pseudomots
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Aphasies primaires progressives
2 aphasies primaires progressives non fluentes :
- aphasie primaire progressive logopénique (LPA)
- aphasie primaire progressive non fluente (APNF)
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Aphasie Progressive Non Fluente (APNF) :
expression orale
Parole non fluente : baisse de la fluence du discours
Trouble moteur de la parole : articulation difficile, apraxie
de la parole, dysarthrie
Agrammatisme
Difficultés pour évoquer les mots
Paraphasies phonémiques
Hodges et al, Neurology 2003 et Johnson et al, Arch Neurol 2005
Gorno-Tempini, Ann Neurol 2004
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Aphasie Progressive Non Fluente (APNF) :
compréhension orale
Bonne compréhension des mots mais compréhension des
phrases complexes échouées
Bonne mémoire sémantique
Hodges et al, Neurology 2003 et Johnson et al, Arch Neurol 2005
Gorno-Tempini, Ann Neurol 2004
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Aphasie Progressive Non Fluente (APNF) :
langage écrit
Lecture :
Erreurs morphologiques et syntaxiques
Les erreurs sur les mots réguliers sont aussi nombreuses que les erreurs
sur les mots irréguliers
La lecture de pseudo-mots est moins bien réussie que des sujets
contrôles
Compréhension syntaxique altérée
Uniquement pour les structures complexes
Gorno-Tempini, Ann Neurol 2004 ; Brambati et al, Neuropsychologia 2009
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Syntaxe et APNF
Étude réalisée pour mettre en évidence la sensibilité des
patients avec une APNF aux différents troubles de la syntaxe
Procédure
Un mot est présenté auditivement
Une phrase contenant le mot est présentée auditivement
But : taper sur une touche dès que le mot est reconnu
Erreurs présentes au sein des phrases
Morphologiques : erreurs sur la terminaison des verbes
Classe du mot : substitution nom / verbe
Thématiques : substitution d’un verbe par un autre, changeant le sens de la
phrase
Peelle et al, J Neurolinguistics 2007
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Syntaxe et APNF
Résultats
Insensibilité aux violations syntaxiques
Insensibilité aux caractéristiques grammaticales de la phrase
Sensibilité aux violations thématiques (67%) mais pas de façon
significative
les patients avec une APNF ne se rendent pas compte d’erreurs
syntaxiques telles qu’une mauvaise terminaison verbale ou une
substitution d’un nom et d’un verbe
Peelle et al, J Neurolinguistics 2007
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Troubles moteurs de la parole et APNF
Étude sur 18 patients : 14 F et 4 H
Âge moyen : 68 +/- 8.9 ans
Évolution : 4 +/- 1.6 ans
7 présentent une apraxie de la parole (AP) seule
11 présentent une apraxie de la parole et une
dysarthrie
Ogar et al, Alzheimer Dis Assoc Disord 2007
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Troubles moteurs de la parole et APNF
Tous les patients présentent un débit ralenti, des tâtonnements
laborieux (‘effortful groping’)
Pour 6 patients, des erreurs de séquence phonologique ont été
retrouvées (surtout lors de plusieurs répétitions de mots
plurisyllabiques)
Chez les patients avec AP : difficulté d’initiation verbale,
approches phonémiques (surtout quand le mot commençait par
un groupe de consonnes)
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Troubles moteurs de la parole et APNF
3 patients avec AP : altération de la prosodie
4 patients avec AP : apraxie bucco-faciale
AP plus sévère chez les patients AP et dysarthriques que
les patients AP seul
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Résultats
Les patients avec AP étaient plus jeunes que les
patients avec AP et dysarthrie
Fluence du discours plus faible dans groupe
patients AP et dysarthrie
Scores de langage plus faibles dans groupe
patients AP et dysarthrie
Dysarthrie : plutôt de type spastique
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Conclusion (APNF)
Importance d’évaluer la composante praxique
de la parole
Bilan d’apraxie bucco-faciale
Bilan d’apraxie de la parole
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APP Logopénique
APNF
Discours
Peu fluent, mais
grammaire
préservée
Paraphasies
phonémiques
Non fluent,
agrammatisme,
articulation difficile,
Paraphasies
phonémiques
Répétition
Mots > phrases
Préservée
Mots > phrases
Compréhension (simples et
complexes)
Phrases complexes
échouées
Praxies buccobuccoRéussies
faciales
Échouées
Mots (irréguliers et
Lecture
réguliers) >
pseudo-mots
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Mots réguliers = mots
irréguliers
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APP Logopénique
APNF
Peu fluent, mais
grammaire préservée
Paraphasies
phonémiques
Non fluent,
agrammatisme,
articulation
difficile,
Paraphasies
phonémiques
Fluent
Grammaire
préservée
Paraphasies
sémantiques
Répétition
Mots > phrases
Préservée
Préservée
Compréhension
Mots > phrases
(simples et
complexes)
Phrases
complexes
échouées
Mots échoués
Praxies buccobuccofaciales
Réussies
Échouées
Réussies
Mots (irréguliers et
réguliers) > pseudomots
Mots réguliers = Mots irréguliers
mots irréguliers altérés
Discours
Lecture
Écriture
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DS
Mots irréguliers
altérés
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Distinction APP et Maladie d’Alzheimer (MA)
APP / MA
Début APP : difficulté pour trouver les mots, et non difficulté pour se
souvenir des événements, de la date (comme dans la MA)
APP : uniquement langage altéré, pas d’autres gros déficits cognitifs
Âge de début : plus jeune pour l’APP
Altération du langage oral plus importante chez les patients avec APP
que patients avec MA
Épreuves non verbales mieux réussies par les patients avec APP que par
patients avec MA
Déclin langage plus important pour APP que pour MA
Kertesz et al, J Int Neuropsychol Soc 2003
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Prise en charge orthophonique
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Prise en charge orthophonique :
quelques pistes
Très peu de données publiées
Importance de l’évaluation initiale : doit être complète
Importance de l’information
au patient
à son entourage
Prise en charge orthophonique
soutien, stimulation
et non rééducation : différence avec rééducation d’un aphasique non dégénératif
lorsqu’il y a une demande
aucune exigence de résultat
identifier les stratégies de compensation développées par le patient pour les
optimiser
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Préalables à la prise en charge
Être clair sur les objectifs de la prise en charge
stabilisation au mieux mais pas amélioration
maximiser les capacités restantes
adaptation aux difficultés, en diminuant les difficultés des exercices au
fur et à mesure que l’aphasie progresse
Ne pas nier les difficultés mais les relativiser
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Besoin de réassurance (évolution lente)
Rythme
souvent forte demande au début notamment de l’entourage
possibilité de diminuer progressivement lorsque les troubles sont
mieux acceptés
1 fois / mois
pour faire le point sur les difficultés rencontrées, l’utilisation des
moyens de compensation (post-it, carnet, agenda…)
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Entraînement intensif de la phonologie
Cas clinique
Homme de 77 ans, aphasie progressive primaire
Exercices quotidiens de 15 à 20 min
Nombre de syllabes
Segmentation phonémique
Discrimination
Résultats
Amélioration de capacités non entraînées : lecture de non mots,
répétition, et épellation
Louis et al, Brain and Language 2000
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Prise en charge de la prosodie : exemple
Mélodie-thérapie
Utilisée pour les patients avec des aphasies non fluentes
Peut aussi être utilisée auprès de patients avec une apraxie de la
parole légère à modérée
Patient reproduit rythme avec main pendant que patient et
orthophoniste fredonnent
Participation du clinicien diminue
« Hand taping » diminue, intonation exagérée
Support verbal ou écrit
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Prise en charge de l’agrammatisme :
exemples
Entraînement à l’accès lexical
Évocation de verbes à partir d’images d’actions
Dénomination de l’action dans plusieurs contextes différents
Rétablissement du cadre syntaxique
Travail sur le temps des verbes à partir d’images (présent, passé, futur)
Patient doit sérier les images suivant un axe temporel et énoncer une courte
phrase
SPPA (Sentence Production Program for aphasia) Gatignol
Histoire à compléter huit types de structures syntaxiques
Les approches thérapeutiques en orthophonie 2004
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Prise en charge de l’apraxie de la parole :
exemple
PROMPT (Prompt Restructural Oral Muscular Phonetic
Targets) Chumpelik, 1984
Utilisation d’aides tactiles, kinestésiques,
proprioceptives comme moyens facilitateurs de
production de la parole
Positionnement des doigts de l’orthophoniste sur le
visage du patient
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Conclusion
Pas de prise en charge type pour les aphasies
progressives primaires
Présentation de cas uniques dans la littérature
Importance d’un bilan complet
Objectif : maintenir le plus longtemps possible une
communication
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