Critères et protéinopathies

Critères diagnostics et protéinopathies
CHU_ Hôpitaux de Rouen - page 1
Equipe de neuropsychologie
CMRR- CHU de Rouen
Réunion du 20/06/2013
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Maladie de Creutzfeldt-Jakob (Zerr et al., Brain
2009)
Signes cliniques (groupe I)
Signes cliniques (groupe I)Signes cliniques (groupe I)
Signes cliniques (groupe I)
Syndrome démentiel
Syndrome cérébelleux ou signes visuels
Syndrome pyramidal ou extrapyramidal
Mutisme akinétique
Tests complémentaires (groupe II)
Tests complémentaires (groupe II)Tests complémentaires (groupe II)
Tests complémentaires (groupe II)
Ondes lentes aigues périodiques en EEG
Détection de la protéine 14
-
3
-
3 dans le LCR (chez des patients
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Prion
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Détection de la protéine 14
-
3
-
3 dans le LCR (chez des patients
ayant une durée d’évolution inférieure à 2 ans)
Hyper signaux des noyaux caudés et des putamens ou d’au moins
deux régions corticales (parmi le cortex temporal, pariétal ou
occipital) en IRM séquences FLAIR ou diffusion
Maladie de Creutzfeldt
Maladie de CreutzfeldtMaladie de Creutzfeldt
Maladie de Creutzfeldt-
--
-Jakob probable :
Jakob probable :Jakob probable :
Jakob probable :
2 critères du groupe I et au moins 1 critère du groupe II
Maladie de Creutzfeldt
Maladie de CreutzfeldtMaladie de Creutzfeldt
Maladie de Creutzfeldt-
--
-Jakob possible :
Jakob possible :Jakob possible :
Jakob possible :
2 critères du groupe I et durée d’évolution inférieure à 2 ans
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Dégénérescence cortico-basale (Boeve et al.,
Ann Neurol 2003)
Caractéristiques essentielles :
Début insidieux et évolution progressive
Aucune cause identifiable
Dysfonctionnement cortical (au moins un des éléments suivants) :
Apraxie idéomotrice unilatérale ou asymétrique
Phénomène du membre étranger
Déficit sensoriel cortical
Négligence unilatérale visuelle ou sensorielle
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Tauopathie
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Négligence unilatérale visuelle ou sensorielle
Apraxie de construction
Myoclonies focales ou asymétriques
Apraxie de la parole, aphasie non fluente
Syndrome extrapyramidal (au moins un des éléments suivants) :
Rigidité d’un membre ou asymétrique ne répondant pas de manière
franche et soutenue à la lévodopa
Dystonie d’un membre ou asymétrique
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Dégénérescence cortico-basale (Boeve et al.,
Ann Neurol 2003)
Examens complémentaires
Dysfonctionnement cognitif
Atrophie focale ou asymétrique au TDM ou à l’IRM prédominant
cortex
parieto
frontal
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Tauopathie
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cortex
parieto
frontal
Hypo perfusion focale ou asymétrique au Spect prédominante
cortex parieto frontal
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Maladie à corps de Lewy (McKeith et al.,
Neurology 2005)
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Critère principal :
Syndrome démentiel :
•Déficit de mémoire
•Déficit particulier attention/exécutif/visuo-spatial
Critères primaires (2 suffisent au diagnostic de DCL probable ou 1 possible)
Fluctuations avec variations importantes de l’attention et de la vigilance
α-synucléinopathie
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Hallucinations visuelles récurrentes (typiquement détaillées)
Parkinsonisme
Critères secondaires (diagnostic de DCL probable si présent(s) avec critère
primaire; DCL possible en l’absence de critère primaire)
Troubles du sommeil paradoxal
Sensibilité sévère aux neuroleptiques
↓fixation dopamine gg de la base à l’imagerie fonctionnelle