CQFD 60 CQFD 60 (Dossier 6 de l’ECN 2010) Enoncé Un homme de 31 ans, manutentionnaire, consulte pour une douleur aiguë de l'œil droit, d'apparition spontanée. Il se plaint de moins bien voir de cet œil et d'être très ébloui par la lumière. C'est le premier épisode de ce type. Par ailleurs, depuis quelques mois, il a souffert à plusieurs reprises de douleurs lombo-fessières, insomniantes non améliorées par le repos, irradiant jusqu'aux genoux, tantôt à droite tantôt à gauche, pour lesquelles il prenait du paracétamol sans efficacité notable. Le patient n’a aucun autre antécédent pathologique, aucun autre traitement médicamenteux, ni habitude toxique. Taille : 1,78 m ; Poids : 70 kg. L’état général est bon par ailleurs. Question N°1 Décrivez l'iconographie N°1, que suspectez-vous ? Question N°2 Complétez l'examen ophtalmologique, que doit comprendre cet examen et qu’en attendez-vous dans ce contexte ? Question N°3 Votre diagnostic ophtalmologique est confirmé, quelle maladie sous-jacente suspectez-vous, justifiez. Question N°4 La distance main-sol est de 30 cm et l'indice de Schöbert est à 10 + 3 cm. Il n'y a pas d'autre atteinte articulaire. Que signifient ces données cliniques ? Question N°5 Quelles explorations biologiques et radiologiques indispensables de première intention demandezvous pour confirmer votre hypothèse principale ? Argumentez. Question N°6 Vous avez prescrit l'examen suivant (Cf. Iconographie 2). Décrivez-le. Avez-vous besoin d'un autre examen morphologique ? Question N°7 Le diagnostic suspecté cliniquement est confirmé. Quelle doit être la prise en charge? Question N°8 La maladie générale évolue défavorablement avec ankylose rachidienne sévère. Le patient a de plus en plus de difficultés dans son travail. Quelles mesures sociales sont envisageables ? CQFD 60 Iconographie 1 Iconographie 2 CQFD 60 CORRECTION du CQFD 60 (Dossier 6 de l’ECN 2010) Q1/ Iconographie : Œil rouge avec hyperhémie conjonctivale + cercle périkératique Hypopion Cornée claire avec précipités (dépôts) rétro-cornéens Diagnostic = uvéite antérieure = iridocyclite Q2/ Examen ophtalmologique : Examen bilatéral et comparatif (avec examen de l’œil adelphe) Lampe à fente + biomicroscope Examen de la chambre antérieur de l’œil Examen de la pupille Réflexe photomoteur Mesure de la pression intra-oculaire au tonomètre Fond d’œil A la recherche de : Effet Tyndall Synéchies irido-cristalliniennes Diminution ou disparition du réflexe photo-moteur Q3/ La maladie sous-jacente est une spondylarthrite à forme axiale (ou pelvispondylite) : Terrain = homme jeune (31 ans) Douleurs lombo-fessières (sciatalgie tronquée, pseudo-sciatique) Douleurs sacro-iliaques à bascule Evoluant par poussées D’horaire inflammatoire, non améliorées par le repos, nocturnes, insomniantes Atteinte oculaire associée : uvéite antérieure ou iridocyclite Q4/ La distance main-sol de 30 cm et l'indice de Schöbert de 10 + 3 cm témoignent de l’enraidissement du rachis lombaire (atteinte axiale lombaire de la spondylarthrite) Q5/ Examens biologiques : Bilan inflammatoire : VS ou CRP NB/ L’antigène HLAB27 n’est pas utile devant un tableau aussi caractéristique Examens radiographiques : Radiographies du rachis lombaire de face (cliché de de Sèze, dorso-lombo-pelvifémoral) et de profil, à la recherche - d’une spondylite antérieure (de Romanus) avec érosion des coins antérieurs des vertèbres, mise au carré des vertèbres (squarring) - de syndesmophytes Radiographies du bassin de face ou des sacro-iliaques de face (si mal vues au De Sèze), à la recherche d’une sacro-iliite 10 pts 2 2 2 4 14 pts 1 1 1 1 1 2 2 2 2 1 10 pts 5 1 1 2 1 3 2 4 pts 4 13 pts 3 2 2 2 2 2 CQFD 60 Q6/ Iconographie 2 = Radiographie du bassin de face Irrégularités, érosions des berges de l’interligne articulaire des sacro-iliaques Avec condensation des berges Aspect très évocateur de sacro-iliite bilatérale Aucun autre examen morphologique n’est nécessaire devant un aspect aussi typique Q7/ Prise en charge de l’uvéite antérieure : Traitement anti-inflammatoire local = collyre corticoïde de déxaméthasone +/injections cortisoniques sous-conjonctivales Collyre mydriatique (atropinique) Surveillance ophtalmologique régulière Prise en charge de la spondylarthrite : Traitement AINS +/- antalgique lors des poussées douloureuses Kinésithérapie rachidienne et respiratoire Arrêt de travail si besoin Information et éducation du patient Q8/ L’aggravation du tableau justifie la demande d’un statut de travailleur handicapé Auprès de la maison du handicap (MDPH) Pour adaptation du travail voire reclassement professionnel Afin de maintenir, si possible, l’activité professionnelle. Déclaration en ALD 30 des formes sévères de spondylarthrite (pour exonération du ticket modérateur) 10 pts 1 2 1 3 2 23 pts 3 1 2 1 4 + 1 +1 3+2+1 2 2 12 pts 3 3 3 2 1 CQFD 60 ITEM 282 – SPONDYLARTHRITES Définition : Rhumatismes inflammatoires chroniques partageant un terrain génétique commun (HLA B27) et ayant pour cibles les enthèses •Spondylarthrites HLA B27 • A formes axiale -Prévalence = 6-7% population générale • A forme périphérique -RR > 200 de SPA • A forme enthésopathique •Spondylarthrites -HLA B27 ⊕ dans 90% des SPA • Primitives • Secondaires - A un psoriasis - A une MICI - A une infection urétrale ou digestive Epidémiologie : • Prévalence = 0,35% de la population française • Terrain : Homme < 35 ans (2 hommes pour 1 femme) Diagnostic : • Clinique : Manifestations communes Syndrome pelvi-rachidien = rachis + sacro-iliaque Syndrome articulaire périphérique Syndrome enthésopathique Syndrome extraarticulaire Enthésites : • MI (talalgie) • Horaire inflammatoire • Bilatérale ou bascule • Inférieure = aponévrosite • Postérieure = enthésite achilléenne Dactylite Uvéite aigue antérieure • Bilatérale ou bascule Entérocolopathie • Diarrhées • Fissures anales • Pancolite • Sténose Psoriasis Atteintes cardiaques • Valvulopathies • TDR • TDC Dorso-lombalgies • ≥ 3 mois • Horaire inflammatoire • Avec raideur puis ankylose rachidienne Pygalgies • Horaire inflammatoire • A bascule • Sans trajet radiculaire ni signe neurologique Paroi thoracique antérieure • sterno-claviculaire • manubrio-sternale Oligoarthrite des MI : • Coxite (mauvais pronostic) • Genou > cheville • IPD (Rh Pso) • Dactylites CQFD 60 Formes cliniques : Spondylarthrite ankylosante -Syndrome pelvi-rachidien prédominant +++ - Lombalgies + raideur ≥ 3 mois - Limitation mouvement rachis lombaire - Limitation ampliation thoracique - Sacro-iliite bilatérale ≥ 2 ou sacro-iliite unilatérale ≥ 3 -Manifestations extrarhumatismale = uvéite antérieure aigue (+++) -Evolution par poussées, vers l’ankylose rachidienne Rhumatisme psoriasique cf item 123 Arthrites réactionnelles -Aseptique -Germes = C. Trachomatis, Shigella flexnerii, Y. enterocolitica et pseudotuberculosis, S. enteridis/typhi , C. jejuni -HLA B27⊕ 50-95% cas -Evolution vers SPA 10-20% cas -Syndrome Fiessinger-LeroyReiter = arthrite + conjonctivite + urétrite Entérocolopathies inflammatoires chroniques -Arthrites périphériques dans 10-20% -Crohn ou RCH Spondylarthropathies indifférenciées - Enthésites périphériques +++ CQFD 60 • Paracliniques : Radiographies standards (rachis CTL F+P, bassin F) Charnière thoraco-lombaire -Erosion angle antérieur vertèbre (mise au carré, spondylite antérieur de Romanus) -Syndesmophytes -Ossifications ligaments intervertébraux = colonne bambou Articulation sacro-iliaque = DECA -Déminéralisation berges articulaires (= pseudo-élargissement) -Erosion berges -Condensation berges -Ankylose Enthésopathies -Erosions + géodes face post/inf du calcanéum -Epine calcanéenne -Ossifications ilio- et ischiopubiennes, trochantériennes -4 stades évolutifs Stade 0 = ∅ Stade I = érosion cortex + ostéopénie sous chondrale Stade II = érosion + ébauche d’apposition périostée Stade III = enthésophyte Arthrites périphériques -Coxite = déminéralisation sous-chondrale + pincement diffus interligne (pas ostéophyte) -Arthrite métatarsophalangienne = érosion épiphyses + pincement interligne • Biologie CQFD 60 ‣ Syndrome inflammatoire (60%) ‣ HLA B27 Bilan de SPA : • RX rachis CTL F+P, bassin F (De Sèze) + pieds P • IRM rachis + bassin • EchoDoppler enthèses périphériques • HLA B27 • VS CRP • FO +++ • ECG • EFR • FR + anti-CCP + AAN • Pré-thérapeutique : Bilan pré-AINS voire bilan pré-TNF Evolution / Complications : ‣ Complications propres • Amylose AA • Dysplasie bulleuse kystique des apex • Fibrose pulmonaire (Syndrome restrictif +++) • Insuffisance aortique, BAV • Ostéoporose + risque fracture • Ankylose ‣ Complications des traitements • Echelle activité = BASDAI • Echelle fonctionnelle = BASFI • SPA sévère = coxite ou atteinte extra-articulaire ou BASDAI-BASFI > 4 à M3 traitement ou AINS dose maximale permanente Prise en charge : • Interrogatoire • Examen clinique • Constantes (T°, FC, FR, PA, satO2) • Examen rhumatologique (bilatéral, symétrique) • Mesures +++ • Rachis C = distance occiput-mur + C7-mur, distance menton-sternum, distance menton-acromion • Rachis T = mobilité rotation, distance nuque-mur • Rachis L = distance L3-mur, distance main-sol, indice Schober (N ≥ 4) • Pression sacro-iliaque + manoeuvres cisaillement • Amplitude hanche + douleur FLE + ADD forcée (coxite) • Ampliation thoracique (N > 5 cm) • Pression enthèses (plantaire, achilléenne) • Orteils en saucisse • Examen général Facteurs de mauvais pronostic • Psoriasis - Début précoce (< 16 ans) • Urétrite - Coxite • Signes digestifs - Dactylite • FO - Importance Sd inflammatoire - Résistance AINS CQFD 60 • Examens complémentaires • Cf bilan SPA • Prise en charge thérapeutique • Traitement non pharmacologique ‣ Education + information ‣ Kinésithérapie (lutte contre ankylose + ampliation thoracique) 1-2/sem ‣ Ergothérapie - Attelles • Traitement pharmacologique ‣ AINS (3 à 5) ‣ Antalgiques + Myorelaxants ‣ Traitement local (arthrite/enthésopathie = infiltration corticoïdes) ‣ Traitement de fond ‣ Sulfasalazine, Méthotrexate = si périphérique ‣ Anti-TNFα (après échec ≥ 3 mois d’AINS, gestes locaux) • Surveillance/Suivi (/3-6 mois) ‣ Clinique = mesures, EVA, BASDAI (activité), BASFI (fonctionnel) ‣ Paraclinique = VS + CRP + radios (rachis cervical/lombaire F+P, bassin) • Mesures associées ‣ ALD 30 (dans les formes sévères) ‣ MHD Références = Rhumatologie COFER 3e édition 2008, Rhumatologie Khalifa VG 2009