CQFD 25

CQFD 25
2012
2013
CQFD 25 (Dossier 7 de l’ECN 2006)
Enoncé
Une femme de 30 ans, vous consulte pour une baisse d'acuité visuelle de son oeil gauche (à
3/10°, correspondant à la lecture des caractères moyens du journal) de survenue récente
(début il y a 24 heures), rapide (en 12 heures) et accompagnée de douleurs rétro-oculaires
exacerbées lors des mouvements oculaires. Le fond d'oeil est normal. L'examen général est
négatif, hormis des réflexes vifs aux quatre membres et un signe de Babinski bilatéral.
L'interrogatoire révèle, la survenue il y a un an, de troubles de l'équilibre et il y a 2 mois d'un
épisode de diplopie pour lequel elle a consulté. Ces deux épisodes ont été tous deux régressifs
spontanément en quelques jours. La patiente se dit par ailleurs en parfaite santé, ne prend aucun
médicament hormis une contraception orale, ne fume pas et ne boit pas.
Question N°1
Vous diagnostiquez une névrite optique rétrobulbaire. Sur quels arguments ?
Question N°2
Sur les données de l'interrogatoire, quelle hypothèse diagnostique étiologique évoquez-vous ?
Question N°3
Lorsqu'elle a été examinée il y a 2 mois, au moment de sa diplopie, une limitation partielle de
l'abduction de l'oeil gauche a été notée. Devant la régression spontanée des symptômes, la
patiente ne s'est pas présentée aux examens prévus. Comment caractériser le tableau clinique
observé à cette époque ? Quels signes associés auriez-vous recherchés ?
Question N°4
Devant le tableau actuel, quels examens ophtalmologiques demandez-vous ? Qu'en attendezvous?
Question N°5
Pour confirmer le diagnostic étiologique, quels examens demandez-vous ? Discutez leur
spécificité. Donnez les résultats attendus pour chacun d'entre eux.
Question N°6
Devant le tableau clinique actuel, quelle est l'attitude thérapeutique initiale que vous proposez ?
Quel bénéfice en attendez-vous ? Quelles précautions adoptez-vous vis-à-vis de ce traitement ?
2012
2013
CQFD 25
CORRECTION du CQFD 25 (Dossier 7 de l’ECN 2006)
Q1/
Arguments en faveur de la névrite optique rétro-bulbaire :
 Baisse d'acuité visuelle unilatérale sévère
 de l'œil gauche (PMZ +++)
 rapide
 Douleurs rétro-oculaires à la mobilisation du globe
 Fond d'oeil normal à l'examen ophtalmologique permettant d'éliminer les
autres causes de baisse brutale d'acuité visuelle unilatérale : décollement de
rétine, neuropathie optique ischémique antérieure aigue, occlusion de l'artère
ou de la veine centrale de la rétine
 Pas de notion d'oeil rouge à l'examen clinique
 Argument de fréquence vu le contexte clinique
 Diplopie = 0 à la Q1
Q2/
On évoque le diagnostic de sclérose en plaques
de type rémittente
en poussée devant :
 Le terrain : femme jeune
 La survenue de déficits neurologiques focaux disséminés dans le temps et
dans l'espace compatibles avec une atteinte de la myéline au niveau du
système nerveux central.
 La névrite optique rétro-bulbaire actuelle
 La diplopie : ophtalmoplégie inter-nucléaire / atteinte des nerfs oculomoteurs
 Les troubles de l'équilibre : possible atteinte cérébelleuse ou vestibulaire
 Le syndrome pyramidal bilatéral : ROT vifs + Babinski
 L’évolution sous forme de poussées spontanément régressives
 L’absence d'autre diagnostic : pas de toxiques, pas d'autres antécédents.
Q3/
Le tableau pouvait être lié à une paralysie du nerf crânien VI gauche (nerf
abducens ou oculo-moteur externe).
Signes associés à rechercher :
 Diplopie horizontale
 Maximum du côté gauche
 De type binoculaire
 Déviation compensatrice de la tête vers la gauche
 Test de la convergence pour éliminer une paralysie du III
 Recherche d’autres signes de localisation neurologique
 Nystagmus dans le regard latéral gauche (pour éliminer une ophtalmoplégie
internucléaire par atteinte de la bandelette longitudinale postérieure)
15 points
5
NC
3
2+1
4
5 points
5
NC
15 points
5
3
2
1
1
1
2
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CQFD 25
Q4/
Il faut demander un champ visuel (périmétrie automatisée bilatérale)
à la recherche d'un scotome central de l'œil droit séquellaire d'une névrite
optique rétro-bulbaire droite
Il faut demander une étude de la vision des couleurs.
à la recherche d'une dyschromatopsie.
Il faut demander des potentiels évoqués visuels bilatéraux et comparatifs à la
recherche d'une atteinte démyélinisante des voies optiques :
A la recherche d’un allongement des temps de latence
Il faut demander un fond d'œil.
Une pâleur papillaire gauche signera à distance l’existence d’une atrophie
optique séquellaire.
Q5/
Imagerie par résonance magnétique médullaire et cérébrale sans puis avec
injection de gadolinium, en séquences T1 et T2 en l'absence de contreindication, à visée diagnostique et pronostique :
 Lésions démyélinisantes du SNC en hyposignal T1 et hypersignal T2
 De la substance blanche = à prédominance péri-ventriculaire au niveau du
cerveau et des cordons antérieurs et postérieurs au niveau médullaire.
 Lésions disséminées dans l'espace = localisations multiples
 Lésions disséminées dans le temps : nombre de lésions et nombre de lésions
récentes (prenant le gadolinium)
 Absence d’arguments pour une autre étiologie
Examen du liquide céphalo-rachidien après ponction lombaire
A la recherche de :
 Protéinorachie normale ou élevée + cytorachie < 50 – 100
 Sécrétion intrathécale d'immunoglobulines avec répartition oligoclonale à
l’électrophorèse des protéines du LCR
 Examen peu spécifique : si négatif n'élimine pas le diagnostic
Potentiels évoqués auditifs, somesthésiques à la recherche d'une augmentation
du temps de latence centrale (peu spécifiques)
Normalité du bilan biologique standard
Anticorps anti-nucléaires pour éliminer un LED
Sérologie de borréliose pour éliminer une maladie de Lyme
Q6/
Traitement de cette poussée de sclérose en plaques :
 Urgence thérapeutique car pronostic fonctionnel visuel engagé
 Hospitalisation en médecine et repos au lit
15 points
4
5
 Traitement étiologique de la poussée par corticothérapie par voie
parentérale intraveineuse à forte dose (bolus) : méthylprednisolone (500 mg/j
sur 3 heures) pendant 3 à 5 jours, éventuellement suivi d'une corticothérapie
per os à dose rapidement dégressive pendant quelques semaines
7
4
4
 Traitement symptomatique antalgique adapté au niveau de la douleur
2
1
2
1
3
1
30 points
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5
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2
2
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2
2
2
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1
1
2
20 points
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Mesures associées :
 Annonce du diagnostic et soutien psychologique
 Prévenir du risque de scotome séquellaire et de bilatéralisation
 Arrêt de travail
 Demande de prise en charge à 100% au titre de l'ald30
 Surveillance : efficacité du traitement (acuité visuelle) et tolérance
Traitement de fond à discuter à distance (probablement indiqué)
Bénéfice attendu : raccourcissement de la durée de la poussée, sans effet
préventif sur les poussées ultérieures.
Précautions liées à la corticothérapie :
 Bilan pré-thérapeutique :
 Kaliémie, clairance de la créatinine
 ECG
 Bandelette urinaire et ECBU à la recherche d'une infection urinaire
 Bêta-HCG
 Règles hygiéno-diététiques :
 Régime désodé, pauvre en sucres rapides et en graisses
 Supplémentation en potassium
 Rapports protégés (inactivation de sa contraception)
 Surveillance de la tolérance :
 Tension artérielle, poids, température ; troubles digestifs et psychiques
 Kaliémie, glycémie
NC
5
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