CQFD 25
2012
2013
CQFD 25 (Dossier 7 de l’ECN 2006)
Enoncé
Une femme de 30 ans, vous consulte pour une baisse d'acuité visuelle de son oeil gauche (à
3/10°, correspondant à la lecture des caractères moyens du journal) de survenue récente
(début il y a 24 heures), rapide (en 12 heures) et accompagnée de douleurs rétro-oculaires
exacerbées lors des mouvements oculaires. Le fond d'oeil est normal. L'examen néral est
gatif, hormis des flexes vifs aux quatre membres et un signe de Babinski bilatéral.
L'interrogatoire révèle, la survenue il y a un an, de troubles de l'équilibre et il y a 2 mois d'un
épisode de diplopie pour lequel elle a consulté. Ces deux épisodes ont été tous deux régressifs
spontanément en quelques jours. La patiente se dit par ailleurs en parfaite santé, ne prend aucun
dicament hormis une contraception orale, ne fume pas et ne boit pas.
Question N°1
Vous diagnostiquez une vrite optique rétrobulbaire. Sur quels arguments ?
Question N°2
Sur les dones de l'interrogatoire, quelle hypothèse diagnostique étiologique évoquez-vous ?
Question N°3
Lorsqu'elle a été examinée il y a 2 mois, au moment de sa diplopie, une limitation partielle de
l'abduction de l'oeil gauche a été noe. Devant lagression spontanée des sympmes, la
patiente ne s'est pas présentée aux examens prévus. Comment caractériser le tableau clinique
observé à cette époque ? Quels signes associés auriez-vous recherchés ?
Question N°4
Devant le tableau actuel, quels examens ophtalmologiques demandez-vous ? Qu'en attendez-
vous?
Question N°5
Pour confirmer le diagnostic étiologique, quels examens demandez-vous ? Discutez leur
spécificité. Donnez les résultats attendus pour chacun d'entre eux.
Question N°6
Devant le tableau clinique actuel, quelle est l'attitude thérapeutique initiale que vous proposez ?
Quel fice en attendez-vous ? Quelles précautions adoptez-vous vis-à-vis de ce traitement ?
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CORRECTION du CQFD 25 (Dossier 7 de l’ECN 2006)
Q1/
15 points
Arguments en faveur de la névrite optique rétro-bulbaire :
Baisse d'acuité visuelle unilatérale sévère
de l'œil gauche (PMZ +++)
rapide
Douleurs rétro-oculaires à la mobilisation du globe
Fond d'oeil normal à l'examen ophtalmologique permettant d'éliminer les
autres causes de baisse brutale d'acuité visuelle unilatérale : décollement de
rétine, neuropathie optique ischémique antérieure aigue, occlusion de l'artère
ou de la veine centrale de la rétine
Pas de notion d'oeil rouge à l'examen clinique
Argument de fréquence vu le contexte clinique
Diplopie = 0 à la Q1
5
NC
3
2 + 1
4
Q2/
5 points
On évoque le diagnostic de sclérose en plaques
de type rémittente
en poussée devant :
Le terrain : femme jeune
La survenue de déficits neurologiques focaux disséminés dans le temps et
dans l'espace compatibles avec une atteinte de la myéline au niveau du
système nerveux central.
La névrite optique rétro-bulbaire actuelle
La diplopie : ophtalmoplégie inter-nucléaire / atteinte des nerfs oculomoteurs
Les troubles de l'équilibre : possible atteinte cérébelleuse ou vestibulaire
Le syndrome pyramidal bilatéral : ROT vifs + Babinski
L’évolution sous forme de poussées spontanément régressives
L’absence d'autre diagnostic : pas de toxiques, pas d'autres antécédents.
5
NC
Q3/
15 points
Le tableau pouvait être lié à une paralysie du nerf crânien VI gauche (nerf
abducens ou oculo-moteur externe).
5
Signes associés à rechercher :
Diplopie horizontale
Maximum du côté gauche
De type binoculaire
Déviation compensatrice de la tête vers la gauche
Test de la convergence pour éliminer une paralysie du III
Recherche d’autres signes de localisation neurologique
Nystagmus dans le regard latéral gauche (pour éliminer une ophtalmoplégie
internucléaire par atteinte de la bandelette longitudinale postérieure)
3
2
1
1
1
2
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Q4/
15 points
Il faut demander un champ visuel (périmétrie automatisée bilatérale)
à la recherche d'un scotome central de l'œil droit séquellaire d'une névrite
optique rétro-bulbaire droite
4
5
Il faut demander une étude de la vision des couleurs.
à la recherche d'une dyschromatopsie.
2
1
Il faut demander des potentiels évoqués visuels bilatéraux et comparatifs à la
recherche d'une atteinte démyélinisante des voies optiques :
A la recherche d’un allongement des temps de latence
2
1
Il faut demander un fond d'œil.
Une pâleur papillaire gauche signera à distance l’existence d’une atrophie
optique séquellaire.
3
1
Q5/
30 points
Imagerie par résonance magnétique médullaire et cérébrale sans puis avec
injection de gadolinium, en séquences T1 et T2 en l'absence de contre-
indication, à visée diagnostique et pronostique :
Lésions démyélinisantes du SNC en hyposignal T1 et hypersignal T2
De la substance blanche = à prédominance péri-ventriculaire au niveau du
cerveau et des cordons antérieurs et postérieurs au niveau médullaire.
Lésions disséminées dans l'espace = localisations multiples
Lésions disséminées dans le temps : nombre de lésions et nombre de lésions
récentes (prenant le gadolinium)
Absence d’arguments pour une autre étiologie
6
5
2
2
2
Examen du liquide céphalo-rachidien après ponction lombaire
A la recherche de :
Protéinorachie normale ou élevée + cytorachie < 50 100
Sécrétion intrathécale d'immunoglobulines avec répartition oligoclonale à
l’électrophorèse des protéines du LCR
Examen peu spécifique : si négatif n'élimine pas le diagnostic
2
2
2
2
Potentiels évoqués auditifs, somesthésiques à la recherche d'une augmentation
du temps de latence centrale (peu spécifiques)
1
Normalité du bilan biologique standard
Anticorps anti-nucléaires pour éliminer un LED
Sérologie de borréliose pour éliminer une maladie de Lyme
1
1
2
Q6/
20 points
Traitement de cette poussée de sclérose en plaques :
Urgence thérapeutique car pronostic fonctionnel visuel engagé
Hospitalisation en médecine et repos au lit
Traitement étiologique de la poussée par corticothérapie par voie
parentérale intraveineuse à forte dose (bolus) : méthylprednisolone (500 mg/j
sur 3 heures) pendant 3 à 5 jours, éventuellement suivi d'une corticothérapie
per os à dose rapidement dégressive pendant quelques semaines
Traitement symptomatique antalgique adapté au niveau de la douleur
7
4
4
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Mesures associées :
Annonce du diagnostic et soutien psychologique
Prévenir du risque de scotome séquellaire et de bilatéralisation
Arrêt de travail
Demande de prise en charge à 100% au titre de l'ald30
Surveillance : efficacité du traitement (acuité visuelle) et tolérance
Traitement de fond à discuter à distance (probablement indiqué)
NC
Bénéfice attendu : raccourcissement de la durée de la poussée, sans effet
préventif sur les poussées ultérieures.
5
Précautions liées à la corticothérapie :
Bilan pré-thérapeutique :
Kaliémie, clairance de la créatinine
ECG
Bandelette urinaire et ECBU à la recherche d'une infection urinaire
Bêta-HCG
Règles hygiéno-diététiques :
Régime désodé, pauvre en sucres rapides et en graisses
Supplémentation en potassium
Rapports protégés (inactivation de sa contraception)
Surveillance de la tolérance :
Tension artérielle, poids, température ; troubles digestifs et psychiques
Kaliémie, glycémie
NC
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