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KIWANIS CLUB DE BASTOGNE
JACQUES PIERRE
LES ARCHETS DU SABLON
S’associent gracieusement pour un
RECITAL CONCERT
EXCEPTIONNEL
Au profit de la recherche médicale pour lutter contre les maladies
génétiques et des mesures d’accompagnement des malades.
BASTOGNE
Samedi 02 octobre – 20 heures
Salle Jean XXIII
Entrées : 12 € Pré-ventes : 10 € -Enfants < 12 ans : 6 €
Si vous lisez ces lignes c’est que ce projet de Récital-Concert a
vu le jour.
Cette initiative a pris naissance afin de remercier les chercheurs
et le personnel d'encadrement qui ont travaillé et travaillent aux
solutions curatives et d'encadrement de maladies génétiques et
plus particulièrement le personnel soignant de notre fils qui,
comme une autre petite fille de Bastogne et d’autres enfants en
Province de Luxembourg ; est né avec une maladie génétique
grave et rare : la phénylcétonurie.
Notre gratitude est le meilleur remerciement qu’ils souhaitent
mais nous savons que si leur travail, leur engagement et leur
passion sont essentiels pour lutter contre les conséquences des
maladies génétiques, de nos jours plus que jamais, ils ont aussi
besoin de moyens financiers.
C’est pour cette raison que le Kiwanis, Jacques Pierre et les
Archets du Sablon ont accepté de rassembler leurs talents pour
collecter des fonds en soutien aux projets du personnel de
recherche et du personnel soignant.
Nous tenons par la présente à leur adresser toute notre gratitude,
ainsi qu’aux Sponsors, Mécènes et à la Commune de Bastogne,
qui à mis la Salle Jean XXIII gracieusement à notre disposition.
Vous tous qui êtes ici, pour nous aider ou pour passer un bon
moment, soyez en remerciés.
En plus du programme de la soirée, vous trouverez dans cette
brochure tout ce qu’il faut savoir sur nos bénévoles, la maladie et
le projet.
Encore merci et très bonne soirée à tous.
Nathalie Tréfois, Eric Stilmant et les Membres du Kiwanis de Bastogne
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LE KIWANIS CLUB DE BASTOGNE
C’est le 6 janvier 1974, par devant Maître Pierre Erneux, notaire
à la résidence de Strainchamps, que les fondateurs du club de
Bastogne se réunirent pour concevoir un club Kiwanis dans la
capitale des Ardnnes.
Epaulé par l’enthousiasme de ses deux parrains ; Arlon et Centre
Ardenne- le nouveau club voit rapidement arriver l’heure de la
délivrance et reçoit son acte de naissance avec faste le 14 octobre
1975.
Développer et propager, par des actions sociales et culturelles, la
notion de service envers la population de Bastogne et envers les
plus défavorisés ; telle est la finalité du club.
Le Kiwanis de Bastogne s’est rapidement enrichi d’un service
social dont plusieurs associations peuvent témoigner : l’Asbl
Domaine de Beauplateau, La Boîte à Couleurs, Le Home de
Volaiville, Les Enfants Battus, L’Atelier Protégé de Bastogne,
Les Enfants Cancéreux, La Fondation pour la Recherche en
Cardiologie Infantile, Les Responsible Young Drivers, Charon,
…. et aujourd’hui l’ASBL Bolero et les Projets du Centre
Pinochio de lutte contre les Maladies Génétiques.
Les Membres du Kiwanis Club de Bastogne :
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ABINET Stéphane
o GILLARD
o MOUTSCHEN René
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BOUCHEZ Freddy
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CANIVET André
CLAUDE Ida
COLLARD Jean
DEFECHEREUX
Elisabeth
DENIS Raymond
o
o DENOTTE Guy
o ERNEUX Pierre
JeanLouis
GILLET Jean-Louis
GORTEMAN Eric
JEANSENNE Emile
LAMBERT Sophie
LAURENCIN Joël
o LEBOUTTE Philippe
o MAZZONI Serge
o MEIS Georges
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NAVAUX Stanley
ORBAN Gilles
REMY Richard
ROBERT Philippe
SASS François
o TABART Bernard
o TREFOIS Joss
LES ARCHETS DU SABLON
Le fondateur
Jean-Marie George est professeur de violon à l’académie de
Bastogne et d’Arlon. Pendant l’année scolaire 1989-1990, il
lance une nouvelle expérience et rassemble quelques élèves pour
leur proposer de les initier au travail difficile d’orchestre. Les
réunions se suivent, le groupe se renforce. Le pari est tenu. Il est
gagné.
L'engagement des musiciens
Ces jeunes musiciens proviennent des quatre coins de la province
de Luxembourg : Bastogne, Arlon, Saint-Hubert, Libramont …
Les Archets du Sablon peuvent compter sur la motivation, la
fraîcheur et l’enthousiasme d’une trentaine de jeunes musiciens,
violonistes, violoncellistes, altistes et contrebassistes. Et la relève
est assurée.
Une fois par semaine, ils se retrouvent à Bastogne et répètent
pour préparer de nouveaux morceaux plus variés, plus
élaborés. Aujourd’hui, la présence d’instruments à vent leur
permet de travailler et de proposer des symphonies et d’élargir
leur répertoire. Ils ont célébré en 2009/2010 leur vingtième
anniversaire.
Unique dans la province
Les Archets du Sablon constituent le seul orchestre à cordes
permanent en province de Luxembourg.
Ils ont été sélectionnés plus d’une fois pour représenter la
Belgique au Festival Européen des Jeunes Musiciens. Ils sont
allés au Danemark, en Norvège, en Suède, en Suisse …
Leur répertoire
Ce sont les œuvres classiques qui constituent l’essentiel des
partitions qu’ils interprètent mais ils n’hésitent pas à s’ouvrir sur
la musique de variété. Ainsi ont-il accompagné Romain Didier
en concert, et à l’invitation du Gaume Jazz Festival, David
Lynx. Plus récemment, dans un autre registre, ils ont interprété
une version originale de Pirate des Caraïbes.
Il n’y a pas de frontière entre les musiques… parfois seulement
entre nos oreilles.
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JACQUES PIERRE
Homme d’action, de passion et de conviction, Jacques Pierre
conjuguent ces qualificatifs à tous les modes : famille, travail et
loisir.
C’est dans ce dernier domaine qu’on le retrouve aujourd’hui ;
honoré que l’on ait pensé à lui pour soutenir activement et
bénévolement notre initiative.
Par ces mots, tout est dit, ou presque…
Jacques Pierre est engagé dans de nombreuses asbl et notamment
dans l’asbl Aides Sans Frontières qui accompagne des projets au
Burundi (soutien à l’association des scouts du Burundi à
Bujumbara); au Maroc, en Inde (soutien à l’orphelinat
« Ishaprema-Niketan » et à Madagascar (prise en charge des
soins médicaux des enfants du village de pêcheurs d’Ankeva et
soutien à l’orphelinat « Association Henintsao enfants, ….).
N’hésitez pas à les appeler pour obtenir plus d’informations sur
leurs projets et soutenir leur engagement.
La musique est une autre passion de Jacques Pierre et depuis
plusieurs années, il est le musicien complice et ami de Thibault,
auteur, compositeur et interprète.
Pour Jacques Pierre, chaque rencontre musicale est une
occasion de partager une passion unique à travers le langage de
la musique et des textes.
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LE PROGRAMME – 1ère PARTIE
Jacques Pierre et les Archets du Sablon
Récital de chansons françaises
LE PROGRAMME – 2ème PARTIE
Les Archets du Sablon
Conerto N°1 L’Estro Armonico
Symphonie L’Horloge (2ième mouvement)
Symphonie N°11
Concerto pour flûte (3ième mouvement)
Vivaldi
Haydn
Haydn
Haydn
LE PROGRAMME – 3ème PARTIE
Jacques Pierre et les Archets du Sablon
Chansons françaises
trentaine de violonistes
accompagnées
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par
une
LES MALADIES GENETIQUES ET LA
PHENYLCETONURIE
La phénylcétonurie est une maladie génétique grave en relation avec un trouble
du métabolisme. Elle est une affection métabolique héréditaire transmise par le
Pére et la Mère même s'ils sont sains. Cette affection est due au déficit en un
enzyme hépatique : la phénylalanine-hydroxylase qui permet la transformation
de la phénylalanine en tyrosine. Il existe plusieurs cas de phénylcétonurie selon
le degré de non assimilation de la phénylalanine.
Elle affecte un nouveau-né sur 15 000 et est responsable d’une arriération
mentale progressive en l’absence de traitement approprié Cette maladie est
traitée par un régime qui doit débuter avant le 3ème mois de vie. Seul un
diagnostic précoce et un traitement immédiat évitent aux enfants des troubles
neurologiques graves : retard mental, troubles du comportement, psychoses,
spasmes en flexion, épilepsie etc.
Le traitement consiste en un régime pauvre en phénylalanine. Selon les cas et les
principes de l'équipe médicale il est prescrit de manière stricte pour une durée
variable afin de garder un taux de phénylalanine sanguin entre 2 et 5 mg/100 ml.
Le régime alimentaire pauvre en phénylalanine doit se poursuivre tout au long
de la vie du patient (plus concrètement, le patient doit éliminer de son
alimentation toute source de protéines, c’est-à-dire qu’il ne pourra jamais
consommer ni viande, ni poisson, ni œufs, ni fromage, ni lait, ni féculents, bref,
il ne peut manger que des fruits et légumes et certains produits trouvés en
pharmacie. Si le malade consomme des protéines, cela détruit son cerveau de
manière irréversible)..
Lorsqu'il s'agit d'une fille, le régime doit être sous contrôle médical strict en cas
de désir d'enfant, et ce avant même le début de la grossesse pour éviter l'embryofœtopathie phénylalanique qui se traduit chez le nouveau-né par des
malformations osseuses, cardiaques et oculaires congénitales, une
microcéphalie, une hypotrophie et une arriération mentale, ou une fausse-couche
spontanée.
Bref rappel historique
En 1934, le médecin norvégien, le Docteur Yvar Asbjorn Folling est le premier à
décrire la phénylcétonurie (PCU). Il faudra ensuite attendre 1954 pour que le
Professeur Horst Bickel, de Heidelberg, établisse le régime pauvre en
phénylalanine (une fillette de 3 ans dont le diagnostic de phénylcétonurie avait
été fait tard a présenté un comportement nettement amélioré après l'introduction
du régime). La solution était donc là...
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Il restait encore à dépister la maladie pour que le régime puisse être mis en place
le plus vite possible après la naissance. Et c'est en 1962 que le Docteur Robert
Guthrie mit au point le dépistage.
Introduit en Belgique en 1968, le programme de dépistage néonatal par le test de
Guthrie est aujourd’hui généralisé à toutes les naissances.
Le test de Guthrie est réalisé sur quelques gouttes de sang prélevées par piqûre
du talon sur le nouveau-né. En Belgique, un enfant sur 15.000 naît
phénylcétonurique.
Aujourd'hui le dépistage de la phénylcétonurie est possible, et il est important de
prendre conscience de l'importance du régime alimentaire.
EXTRAITs DE LA SEANCE DU JEUDI 18 DECEMBRE 1997 AU SENAT BELGE
QUESTION ORALE DE M. DARAS AU MINISTRE DES AFFAIRES SOCIALES SUR «LES MALADES
ATTEINTS DE PHÉNYLCÉTONURIE …. »
Grâce à un diagnostic précoce rendu possible par un dépistage de masse sur tous
les nouveau-nés, un traitement effectif peut être envisagé avant l'éclosion de
séquelles irréversibles pour les malades atteints de phénylcétonurie. La
nourriture normale est un poison pour le cerveau des patients atteints de cette
maladie. Aucun traitement, sinon une modification complète de l'alimentation,
accompagnée de compléments protidiques, énergétiques, minéraux ou
vitaminés, ne permet de rendre le métabolisme des phénylcétonuriques normal
(Les produits appropriés n'ont aucun goût et ressemblent à du carton). La
pathologie étant incurable, ces malades doivent être suivis leur vie durant. Le
coût annuel total de ce traitement déterminé en 1997 est, suivant l'âge, plus ou
moins de 650 000 francs (le traitement est plus onéreux pour les petites filles
que pour les petits garçons) dont 25 % restent à charge du patient ou de sa
famille. Or, un enfant qui ne suit pas ce régime est condamné à devenir un
handicapé profond dont le coût de l'entretien en milieu fermé est estimé en 1997
à 2,5 millions de francs par an.
Les chercheurs les plus pointus, dont le professeur François Baudouin,
préconisent une alimentation particulière avec absence totale de protéines le plus
longtemps possible. En effet, chaque protéine que l'enfant ou l'adolescent
absorbe détruit irrémédiablement toute une série de cellules nerveuses et réduit
la personne à un état de dépendance totale.
Cela ne concerne pas des millions de patients mais un certain nombre de
personnes qui, sans les progrès de la médecine et des sciences, coûteraient cher à
la société et aux familles et requerraient en hébergement des sommes
astronomiques, sans parler du dommage moral et l'atteinte à la qualité de la vie
de toute leur famille.
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L’EQUIPE MEDICALE
D’ACCOMPAGNEMENT DES MALADES
Le Centre Pinocchio de la Clinique de l’Espérance à Montegnée est un
centre spécialisé agréé dans le traitement des maladies métaboliques
rares comme la phénylcétonurie (majoritairement), la tyrosinémie,
l'homocystinurie, les aciduries avec acides organiques ramifiés, la
galactosémie, fructosémie...
Le Centre Pinocchio est une annexe de l’Hopital des enfants à
Montegnée. Celui-ci fut créé sous l’égide du Professeur François,
spécialiste des maladies métaboliques rares et est composé par une
équipe pluridisciplinaire (d’un médecin généraliste, d’un pédiatre
spécialisé en maladies métaboliques, d’une diététicienne, d’une
assistante sociale, d’une psychologue et d’une assistante administrative)
accompagnant plusieurs dizaines d’enfants.
L’objectif de ce centre est de permettre à chaque enfant, touché par la
maladie de pouvoir grandir, s’intégrer socialement et se développer
pleinement tant sur le plan physique que relationnel, mental…
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LE PARCOURS DU PROFESSEUR FRANCOIS
Pionnier dans la prise en charge de la phénylcétonurie et des autres
maladies métaboliques, le Professeur François exerce dans ce
domaine depuis 1972. Il fut le premier médecin en Belgique à
s’occuper des patients atteints de cette maladie orpheline. Avec son
équipe, il développe depuis 1982 au Centre Pinocchio de Liège et
Diepenbeek un modèle de prise en charge multidisciplinaire centré
sur le patient, et basé sur une prise en charge globale et à long
terme, s’appuyant sur une équipe paramédicale spécialisée
composée de diététiciennes, psychologues et assistante sociale.
Comme pour toute maladie chronique, l’objectif final est
l’autonomisation du patient face à son traitement et une intégration
socioprofessionnelle optimale. Dans ce contexte, il met sur pied
depuis 1983 des stages médicopédagogiques durant les vacances
scolaires pour permettre aux enfants PCU d’apprendre à gérer euxmêmes leurs régime et traitements. Par ses multiples interventions
auprès des autorités de la santé, il fut l’artisan de la convention
INAMI pour la reconnaissance de cette maladie et pour le
remboursement des médicaments très coûteux et des aliments
spéciaux hypoprotéiques indispensable au traitement.
L’ASBL BOLERO
L’ASBL BOLERO s’est constituée pour des jeunes et adultes
atteints d’une maladie génétique et plus particulièrement pour
promouvoir et défendre les intérêts de malades atteints d’une
maladie métabolique héréditaire rare, la phénylcétonurie, une
maladie métabolique génétique due à un trouble enzymatique qui
entraîne de graves lésions cérébrales (déficit mental, troubles du
comportement et de la coordination motrice).
L’association propose notamment aux jeunes malades une
assistance sociale, psychologique, une aide scolaire et un
accompagnement diététique. Elle a en outre développé ses activités
autour de l’équipe médicale du Centre Pinocchio, centre spécialisé
dans les maladies métaboliques rares à la Clinique de l’Espérance
de Montegnée dirigée par le Dr DEBRAY qui a succédé au Dr
Baudouin FRANÇOIS.
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