l`ASBL Boléro - Institut de la Providence de Champion

Les Camps PCU organisés par l’ASBL Boléro
L’Asbl « BOLERO » est une association de soutien aux familles d’enfants atteints de
phénylcétonurie, une maladie métabolique génétique due à un trouble enzymatique qui entraîne de
graves lésions cérébrales (déficit mental, troubles du comportement et de la coordination motrice).
Concrètement, l’association propose aux jeunes malades une assistance sociale,
psychologique, une aide scolaire et un accompagnement diététique. Elle a en outre développé ses
activités autour de l’équipe médicale du Centre Pinocchio, centre spécialisé dans les maladies
métaboliques rares à la Clinique de l’Espérance de Montegnée dirigée à l’origine par le Dr Baudouin
FRANÇOIS et dorénavant par le Dr Debray.
Depuis plus de 20 ans, l’ASBL Boléro organise un camp de vacances encadrées et adaptées
pour les enfants phénylcétonuriques. Les enfants arrivent de Belgique, encadrés par des moniteurs
belges et suisses et une équipe pluridisciplinaire constituée de médecin, diététicienne et de
psychologue. En Suisse, une équipe organise pendant une semaine l’animation et la gestion des
soins quotidiens et l’équipe de cuisine concocte des plats variés, équilibrés et appétissants qui
tiennent compte des impératifs liés aux régimes des participants. Ils s’évertuent entre autres à faire
découvrir de nouvelles recettes et introduire la notion de plaisir dans l’alimentation, tâche exigeante
étant donné les limites imposées par le régime PCU.
Mais quelle est donc cette curieuse maladie ?
Cette maladie fait partie des maladies monogéniques héréditaires rares qui se traduit par un
déficit de la phénylalanine hydroxylase… Ceci ne permet pas à la phénylalanine de se transformer
comme il le faudrait en tyrosine. Il y a donc une accumulation de phénylalanine dans le sang qui peut
franchir la barrière hémato- encéphalique et se déposer dans le cerveau. Ce dépôt endommage les
fonctions cérébrales amenant à une arriération mentale irréversible. Heureusement, la détection
d’un tel déficit se fait de façon systématique et précoce et si l’enfant suit son régime et sa médication
de manière adéquate, cela permet l’éviction d’une grande quantité de phénylalanine et n’engendre
aucune lésion cérébrale.
La chasse à la « Phé »
La phénylalanine ? Il faut vraiment la traquer. Mais où se cache-t-elle ? En grande quantité
dans la viande, la volaille, le poisson, les œufs et tous les produits laitiers, en moindre quantité dans
les céréales et tous leurs dérivés, en faible quantité dans les fruits et les légumes et en quantité nulle
dans les graisses et le sucre. En bref, la personne atteinte de phénylcétonurie peut manger des fruits
et des légumes en quantité bien contrôlée de même que des substituts hypoprotéinés de produits
céréaliers ou de lait.
Connaissez-vous beaucoup d’endroits où l’on ne mange ni aucune protéine animale, ni pain,
biscuits ou pâtes? Outre les contraintes du régime et de la médication, la phénylcétonurie représente
d’importants obstacles sociaux pour les personnes qui en souffrent. C’est, entre autre, la raison de
ce camp un peu particulier. Parce que pour avoir un « phénylcétonurique » épanoui, il faut avant tout
une alimentation stricte et un environnement psychosocial harmonieux.
D’après http://www.belletoile.ch/spip.php?article19