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ANATOMIE DES CARDIOPATHIES
CONGENITALES
Lucile HOUYEL
Hôpital Marie-Lannelongue – M3C
92350 Le Plessis Robinson
DIUCardiologiePédiatrique
Paris,11janvier2017
Anatomie du cœur normal
LucileHouyel
HôpitalMarie-Lannelongue–M3C
LePlessis-Robinson
Date
Titre de la présentation
2
Anatomie du cœur normal
q  But : cardiopathies congénitales
analyse segmentaire
q  Veines systémiques
q  Veines pulmonaires
q  Oreillettes
q  Ventricules, valves AV, conus
q  Gros vaisseaux : aorte et artère
pulmonaire
Veines
Artères
Oreillette droite
Crista terminalis
VCS
MP
MP
**
*
VCI
* septum primum
**septum secundum
*** septum vestibulaire
***
T
Sinus
MP coronaire
Valve d’Eustachi = VCI
valve de Thebesius = sinus coronaire
Septum primum
Septation auriculaire
Vestibular
spine
Bourgeons
endocardiques
CourtesyJMSchleich
Anatomie des voies de conduction
Nœud auriculoventriculaire
Oreillette gauche
VP droites
VP gauches
**
*
* septum primum
**septum secundum
Auricule gauche
Ao
AP
VD
VG
Ventricule droit
Valve pulmonaire
Conus
Bande pariétale
= Ventriculoinfundibular fold
= Supraventricular
crest
= Crista supraventricularis
Pilier antérieur
de la tricuspide
Muscle de Lancisi
= muscle papillaire
du conus
*
Bande septale
= Septomarginal
trabeculation
= Trabecula
septomarginalis
Bande modératrice
Valve tricuspide
AP
Pilierantérieur
delatricuspide
Musclepapillaire
duconus
VIF
A
S
Inf
Bandemodératrice
TRICUSPIDE : ATTACHES SEPTALES
G
D
VG
OG
VD
OD
OD
VD
VG
Ao
AP
VD
VG
Ventricule gauche
Mitrale
Surface
septale
lisse
Piliers
Anatomie de la valve mitrale
Feuillet
antérieur
(aorVque)
Feuillet
mural
Pilierantéro-externe
M
A
SIV
A
A
ValveaorVque
M
Pilierpostéro-interne
Anatomie du septum interventriculaire
q  Septum
conal
= infundibulaire
= outlet septum
q  Septum d’admission
= inlet septum
q  Septum trabéculé
q  Septum
membraneux
Branchepostérieure
duYdelabandeseptale
Branche
Antérieure
duY
Le septum membraneux
VD
VG
PA
AL
PMC
VIF
PL
SB
T
Musclepapillaireduconus
CommissurecoroD/noncoronaire
Gros vaisseaux
q  Artère pulmonaire audessus du VD, aorte audessus du VG
q  Valve pulmonaire en
avant et à gauche de la
valve aortique (vx
normoposés)
q  LES VX SE
CROISENT++++
q  conus sous-pulmonaire
q  continuité mitro-Ao
Crosse aortique
SCG
CD
CG
SCD
TABC
TABC
CrosseaorVquenormale
àgauche
CrosseaorVqueàdroite
Analyse segmentaire
Date
Titre de la présentation
20
Analyse segmentaire
Van Praagh 1964
q  Approche diagnostique des cardiopathies
congénitales complexes :
•  morphologique
•  segmentaire
•  séquentielle (du pôle veineux au pôle artériel)
q  Diagnostic : situs des 3 différents segments sous
forme abrégée : cardiotype (en commençant par la
cardiopathie principale)
q  Par exemple : VDDI {S,D,D} avec CIV souspulmonaire, sténose sous-aortique, coarctation… etc...
Analyse segmentaire
q  3 SEGMENTS CARDIAQUES
PRINCIPAUX :
- oreillettes (situs viscéro-atrial)
- ventricules (loop = boucle
ventriculaire)
- gros vaisseaux (conotruncus)
q  2 SEGMENTS « DE
CONNEXION » :
- valves auriculoventriculaires
- infundibulum ou conus
Analyse segmentaire : 2 règles d’or
q  Chaque
variable (segment) doit être
définie par ses caractéristiques
anatomiques propres et non par ses
rapports avec les autres variables
q  Lorsqu’on parle d’une structure
cardiaque en termes de droite ou de
gauche il s’agit de sa morphologie et non
de sa situation dans le thorax
Position du cœur dans le thorax
Situs bronchique et pulmonaire
D
G
Bronchedroite=épartérielle;Bronchegauche=hypartérielle
D
G
Poumondroit=3lobes;Poumongauche=2lobes
Situs viscéral abdominal
D
G
Situssolitus
Situsinversus
Situsambiguus
Foiemédian
Asplénieoupolysplénie
Pasd’isomérismedesorganesintra-abdominaux
Situs atrial
3types:
S = Solitus (normal)
I = Inversus (image en miroir)
A = Ambiguus (hétérotaxie)
Situs atrial
Comment peut-on déterminer
le situs auriculaire ?
Oreillette de morphologie droite:
celle qui reçoit la veine cave
inférieure
q  Le segment supra-hépatique de la VCI est
Toujours présent
Toujours unilatéral
Toujours connecté à l’OD
q  Exceptions :
Interruption de la VCI : veines sus-hépatiques
VCI se drainant dans le sinus coronaire (unroofed)
q  Autre marqueur fiable de l’OD, quand il existe =
orifice du sinus coronaire
S
I
A
Définition
• Heteros = autre
• Taxis = arrangement, ordre, organisation
• Anomalies de l’asymétrie D-G des organes
• Disposition anormale des organes thoracoabdominaux selon l’axe D-G du corps
• = Anomalies de la latéralisation
• Exclut :
– la disposition normale (situs solitus)
– et la disposition « en miroir » (situs inversus,
mirror-imaged)
Syndromes d’hétérotaxie
q  Syndromes d’hétérotaxie = anomalies de
latéralisation (de l’asymétrie G-D) =
« isomérismes »
syndrome d’asplénie
syndrome de polysplénie
q  Symétrie anormale de certains viscères ou vx, et
situs discordants de divers organes et/ou segments
cardiaques
q  38% des patients avec hétérotaxie ont des
anomalies congénitales associées de la ligne
médiane
Qu’appelle-t-on isomérisme ??
En chimie : deux molécules identiques mais disposées
différemment
Exemple du glucose : image en miroir
D-glucose
L-glucose
AndersonRH
Syndromes d’hétérotaxie
q Syndromesd’hétérotaxie=anomaliesde
latéralisaVon(del’asymétrieG-D)
syndromed’asplénie
syndromedepolysplénie
q Symétrieanormaledecertainsviscèresouvx
normalementasymétriques,et/ousitusdiscordants
dediversorganeset/ousegmentscardiaques
q 38%despaVentsavechétérotaxieontdes
anomaliescongénitalesassociéesdelalignemédiane
Hétérotaxies
q  La rate : auparavant considéré comme le gold
standard : ce n’est plus vrai
q  Peu de corrélation entre le situs abdominal et le
situs cardiaque
q  Pas de corrélation absolue entre le situs
bronchique et le situs cardiaque
q  Il existe des hétérotaxies avec cœur normal
Syndromes d’hétérotaxie
q  Asplénie = « Isomérisme droit »
poumons trilobés,bronches épartérielles
VCI normale, unroofed CS, 2 VCS
RVPAT dans une veine systémique
OU, CAVC
VDDI ou TGV avec conus ss-Ao, sténose ou atrésie
pulmonaire
q  Polysplénie = « Isomérisme gauche »
poumons bilobés, bronches hypartérielles
Interruption VCI + continuation azygos ipsilatérale
RVPAT dans l’OD ou VP normales (60%)
OU, CAVC ou CAVP
Vaisseaux normoposés, conus ss-pulmonaire
« Ambiance » d’hétérotaxie
q  Association :
q  Anomalie des retours veineux systémiques
q  CAV
q  VDDI
q  Anomalie des veines pulmonaires
q  Certitude :
q  Discordance bronches/oreillettes/abdomen
q  Isomérisme bronchopulmonaire
Jonction atrioventriculaire
q  Valve tricuspide
OD
q  Valve mitrale
q  Septum atrioventriculaire :
q Septum vestibulaire
VD
q Septum d’admission
q  Classiquement le situs de la valve
AV correspond à celui du ventricule
sous-jacent
OG
VG
Segments de jonction:
connexions et alignements
q Connexions : définition anatomique
q « segments de connexion » (= de jonction)
q exemple : la tricuspide est connectée au VD
q Alignements : définition fonctionnelle
q relation des différents segments principaux entre
eux (O, V, gros vx)
q concordants ou discordants
JONCTION ATRIOVENTRICULAIRE
Types d’alignement possibles :
concordance
discordance
atrésie
straddling
double inlet
common inlet
common outlet
Chaque variable (valves AV, ventricules) doit être
définie par rapport à elle-même++
Ventricules
Deux types de situs ventriculaire :
Solitus : D-loop
Inversus : L-loop
J23 : boucle cardiaque (loop)
❚  Looping=premièremanifestaVondel’asymétrie
gauche-droiteoulatéralisaVonchezl’embryon
❚  Justeavant:déplacementverslaGdel’extrémité
caudaledel’embryon(jogging)
❚  boucleàconvexitéD:D-loop
D-loop
J23 : La loop
CourtesyJMSchleich
EMBRYOLOGIECARDIAQUE
Labouclecardiaque:mécanisme
Cils vibratiles
nœud primitif
rotation : gènes LRD (left-right dynein : souris),
DNAH5 (humain)
courant de flux extra-Ç asymétrique (nodal flow)
Anomalies du situs et de la loop
q  Inversion : Situs inversus totalis
•  isolé
•  souris iv/iv : cils immobiles (syndrome Kartagener)
q  Randomisation globale (aléatoire) :
Hétérotaxies (isomérismes)
q  Randomisation partielle :
•  TGV {S,L,L} (double discordance)
•  Discordances intersegmentaires
•  TGV {S,D,D}
=Anomaliesdelalatéralité
Ventricules
Ventricule droit
Ventricule gauche
SITUS VENTRICULAIRE
D
G
VG
OD
Infundibulum ou conus
q  Deux parties :
PV
proximale (impliquée dans les VD
à double chambre)
distale (impliquée dans les
malformations conotruncales)
q  Quatre types principaux :
sous-pulmonaire (normal)
sous-aortique
bilatéral
absent
4 types de conus
AR
D
G
AV
Normal
ss-pulm
TGV
ss-AO
Bilatéral
VDDI
Absent
VGDI
Gros vaisseaux
q  Normoposés : Concordance VA
-S=solitus:valveAOenARetàD/valvepulm
-I=inversus:valveAOetARetàG/valvepulm
q  Malposés ou Transposés : Discordance VA
-D=valveAOàD/valvepulm
-L=valveAOàG/valvepulm
-A=antéropostérieurs:valveAOenAVdela
valvepulmonaire
VX NORMOPOSES
D-malpo
Ao
S = solitus
VX MAL (ou TRANS) POSES
AP
L-malpo
I = inversus
A = antéropostérieurs
« Cardiotype »
« SET » : {Oreillettes, Ventricules,
Gros vx} + alignements +
malformations associées
q Oreillettes : S, I, A
q  Ventricules : D, L
q  Gros vaisseaux :
q  normoposés : S, I
q  malposés D, L, A
Cardiotypes : exemples
q  Cœur normal : {S,D,S}
q  Situs inversus, cœur normal {I,L,I}
q  TGV « classique » : TGV {S,D,D}
q  TGV corrigée (dble discordance) : {S,L,L}
q  VDDI type Taussig-Bing : VDDI {S,D,D}
avec CIV sous-pulmonaire et vaisseaux côte
à côte
I, L, I
D
G
Le concept de chiralité
LV
VU type gauche {S,L,L} avec sténose du foramen
bulbo-ventriculaire
Aorte
Ventricule
droit
Ventricule
gauche
Que retenir?
q Anatomie : indispensable pour analyser les
cardiopathies congénitales complexes
q Analyser chaque segment en fonction de ses
caractéristiques anatomiques propres et non en
fonction des autres segments
q Lorsqu’on parle d’une structure cardiaque en
termes de droite ou de gauche il s’agit de sa
morphologie et non de sa situation dans le thorax
q Situs auriculaire : VCI = OD