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ANATOMIE DU CŒUR NORMAL
ANALYSE SEGMENTAIRE
Lucile HOUYEL
Hôpital Marie-Lannelongue
92350 Le Plessis Robinson
DIU Cardiologie Pédiatrique
13 janvier 2014, Paris
PLAN
• Anatomie du cœur normal
• Anatomie des cardiopathies congénitales =
Analyse segmentaire
– méthode d’analyse des cardiopathies congénitales
complexes
• Classification des cardiopathies congénitales
• Embryologie des cardiopathies congénitales
Anatomie du cœur normal
Anatomie du cœur normal
Veines
• But : cardiopathies congénitales
analyse segmentaire
• Veines systémiques
• Veines pulmonaires
• Oreillettes
• Ventricules, valves AV, conus
Artères
• Gros vaisseaux : aorte et artère pulmonaire
Oreillette droite
Crista terminalis
VCS
MP
**
*
VCI
* septum primum
**septum secundum
*** septum vestibulaire
***
T
Sinus
coronaire
Valve d’Eustachi = VCI
valve de Thebesius = sinus coronaire
Septum primum
Septation auriculaire
Vestibular
spine
Bourgeons
endocardiques
Courtesy JM Schleich
Auricule droite
• Triangulaire
• Base
d’implantation
large
• Muscles pectinés
bien visibles,
débordant
largement de
l’auricule
• Plus antérieur que
l’auricule gauche
• Pointe dirigée vers
le bas
Anatomie des voies de conduction
Nœud auriculoventriculaire
Oreillette gauche
VP droites
VP gauches
**
*
* septum primum
**septum secundum
Auricule gauche
Auricule gauche
• En doigt de gant
• Base d’implantation étroite
• Muscles pectinés peu visibles,
confinés à l’intérieur de l’auricule
• Plus postérieur que l’auricule
droit
• Pointe dirigée vers le haut
Ao
AP
VD
VG
IVA
VENTRICULE DROIT
Valve pulmonaire
Conus
Bande pariétale
= Ventriculoinfundibular fold
= Supraventricular
crest
= Crista supraventricularis
Pilier antérieur
de la tricuspide
Muscle de Lancisi
= muscle papillaire
du conus
*
Bande septale
= Septomarginal
trabeculation
= Trabecula
septomarginalis
Bande modératrice
Valve tricuspide
TRICUSPIDE : ATTACHES SEPTALES
G
D
VD
VG
OG
OD
OD
VD
VG
Ao
AP
VD
VG
IVA
Ventricule gauche
Mitrale
Surface
septale
lisse
Piliers
Anatomie de la valve mitrale
Feuillet
antérieur
(aortique)
Feuillet
mural
Pilier antéro-externe
M
A
SIV
A
A
Valve aortique
Pilier postéro-interne
M
ANATOMIE DU SEPTUM
INTERVENTRICULAIRE
• Septum conal
= infundibulaire
= outlet septum
• Septum d ’admission
= inlet septum
• Septum trabéculé
• Septum
membraneux
VD
Septum membraneux
• ultime zone de fusion entre les différents
composants
Muscle papillaire du conus
Commissure cusp CD - cusp non coro
Gros vaisseaux
• Artère pulmonaire audessus du VD, aorte audessus du VG
• Valve pulmonaire en
avant et à gauche de la
valve aortique (vx
normoposés)
• conus sous-pulmonaire
• continuité mitro-Ao
Crosse aortique
SCG
CD
CG
SCD
TABC
TABC
Crosse aortique normale
à gauche
Crosse aortique à droite
Analyse segmentaire
Analyse segmentaire
Van Praagh 1964
• Approche diagnostique des cardiopathies congénitales
complexes :
– morphologique
– segmentaire
– séquentielle (du pôle veineux au pôle artériel)
• Diagnostic : situs des 3 différents segments sous forme
abrégée : cardiotype
• Par exemple : VDDI {S,D,D} avec CIV sous- pulmonaire,
sténose sous-aortique, coarctation… etc...
ANALYSE SEGMENTAIRE
• 3 SEGMENTS CARDIAQUES
PRINCIPAUX :
oreillettes (situs viscéro-atrial)
- ventricules (loop = boucle
ventriculaire)
gros vaisseaux (conotruncus)
• 2 SEGMENTS « DE CONNEXION » :
- valves auriculoventriculaires
- infundibulum ou conus
Analyse segmentaire :
2 règles d’or
• Chaque variable (segment) doit être définie
par ses caractéristiques anatomiques propres
et non par ses rapports avec les autres
variables
• Lorsqu’on parle d’une cavité cardiaque en
termes de droite ou de gauche il s’agit de sa
morphologie et non de sa situation dans le
thorax
Position du cœur dans le thorax
Situs viscéral bronchique et
pulmonaire
D
G
Bronche droite = épartérielle ; Bronche gauche = hypartérielle
D
G
Poumon droit = 3 lobes ; Poumon gauche = 2 lobes
Situs viscéral abdominal
D
Situs solitus
G
Situs inversus
Situs ambiguus
Foie médian
Asplénie ou polysplénie
SITUS ATRIAL
3 types :
• S = Solitus (normal)
• I = Inversus (image en miroir)
• A = Ambiguus (asplénie, polysplénie :
syndromes d’hétérotaxie)
Situs atrial
Comment peut-on déterminer le
situs auriculaire ?
OREILLETTE DROITE
• Le segment supra-hépatique de la VCI est
– Toujours présent
– Toujours unilatéral
– Toujours connecté à l’OD
• Exceptions :
– interruption de la VCI : veines sus-hépatiques
– VCI se drainant dans le sinus coronaire (unroofed)
• Autre marqueur fiable de l’OD, quand il existe =
orifice du sinus coronaire
Concordance VCI-OD +++
S
I
A
Syndromes d’hétérotaxie
• Syndromes d’hétérotaxie = anomalies de latéralisation
(de l’asymétrie G-D) = « isomérismes »
– syndrome d’asplénie
– syndrome de polysplénie
• Symétrie anormale de certains viscères ou vx, et situs
discordants de divers organes et/ou segments cardiaques
• 38% des patients avec hétérotaxie ont des anomalies
congénitales associées de la ligne médiane
Qu’appelle-t-on isomérisme ??
• En chimie : deux molécules identiques mais
disposées différemment
• Exemple du glucose : image en miroir
D-glucose
L-glucose
Qu’appelle-t-on isomérisme ??
• Cœur : isomérisme des auricules
– Syndrome d’asplénie : isomérisme droit
– Syndrome de polysplénie : isomérisme gauche
• Anderson : isomérisme = situs ambiguus
• Van Praagh :
– on peut diagnostiquer le situs auriculaire dans
99% des polysplénies et 74% des asplénies
– Et on n’a deux auricules similaires que dans 21%
des asplénies et 31% des polysplénies
Syndromes d’hétérotaxie
• Asplénie = « Isomérisme droit »
–
–
–
–
–
poumons trilobés,bronches épartérielles
VCI normale, unroofed CS, 2 VCS
RVPAT dans une veine systémique
OU, CAVC
VDDI ou TGV avec conus ss-Ao, sténose ou atrésie pulmonaire
• Polysplénie = « Isomérisme gauche »
–
–
–
–
–
poumons bilobés, bronches hypartérielles
Interruption VCI + continuation azygos ipsilatérale
RVPAT dans l’OD ou VP normales (60%)
OU, CAVC ou CAVP
Vaisseaux normoposés, conus ss-pulmonaire
« Ambiance » d’hétérotaxie
• Association :
– Anomalie des retours veineux systémiques
– CAV
– VDDI
– Anomalie des veines pulmonaires
• Certitude :
– Discordance bronches/oreillettes/abdomen
– Isomérisme bronchopulmonaire
JONCTION ATRIOVENTRICULAIRE
• Valve tricuspide
• Valve mitrale
• Septum atrioventriculaire :
- « ostium primum »
- partie adjacente du septum IV
• Classiquement le situs de la valve AV correspond
à celui du ventricule sous-jacent
SEGMENTS DE JONCTION
Connexions et alignements
• Connexions : définition anatomique
– « segments de connexion » (= de jonction)
– exemple : la tricuspide est connectée au VD
• Alignements : définition fonctionnelle
– relation des différents segments principaux
entre eux (O, V, gros vx)
– concordants ou discordants
JONCTION ATRIOVENTRICULAIRE
• Types d’alignement possibles :
–
–
–
–
–
–
–
concordance
discordance
atrésie
straddling
double inlet
common inlet
common outlet
• Chaque variable (valves AV, ventricules) doit être
définie par rapport à elle-même++
VENTRICULES
Deux types de situs ventriculaire :
• Solitus : D-loop
• Inversus : L-loop
J 23 : boucle cardiaque (loop)
 Looping = première manifestation de l’asymétrie gauchedroite ou latéralisation chez l’embryon
 Juste avant : déplacement vers la G de l’extrémité caudale
de l ’embryon (jogging)
 boucle à convexité D : D-loop
D-loop
J23 : La loop
Courtesy JM Schleich
EMBRYOLOGIE CARDIAQUE
La boucle cardiaque : mécanisme
• Cils vibratiles
– nœud primitif
– rotation : gènes LRD (left-right dynein : souris),
DNAH5 (humain)
– courant de flux extra-Ç asymétrique (nodal flow)
D-loop
L-loop
ANOMALIES DU SITUS ET DE LA LOOP
• Inversion : Situs inversus totalis
• isolé
• souris iv/iv : cils immobiles (syndrome Kartagener)
• Randomisation globale : Hétérotaxies
(isomérismes)
• Randomisation partielle :
• TGV {S,L,L} (double discordance)
• Discordances intersegmentaires
• TGV {S,D,D}
= Anomalies de la latéralité
Ventricules
Ventricule droit
Ventricule gauche
SITUS VENTRICULAIRE
D
G
VG
OD
Infundibulum = conus
• Deux parties :
PV
– proximale (impliquée dans les VD à
double chambre)
– distale (impliquée dans les malformations
conotruncales)
• Quatre types principaux :
–
–
–
–
sous-pulmonaire (normal)
sous-aortique
bilatéral
absent
4 TYPES DE CONUS
AR
D
G
AV
Normal
ss-pulm
TGV
ss-AO
Bilatéral
VDDI
Absent
VGDI
GROS VAISSEAUX
• Normoposés (concordance ventriculo-artérielle) :
- S = solitus : valve AO en AR et à D / valve pulm
- I = inversus : valve AO et AR et à G / valve pulm
• Malposés ou Transposés = discordance VA :
- D = valve AO à D / valve pulm
- L = valve AO à G / valve pulm
- A = antéropostérieurs : valve AO en AV de la
valve pulmonaire
VX NORMOPOSES
D-malpo
Ao
S = solitus
VX MAL (ou TRANS) POSES
AP
L-malpo
A = antéropostérieurs
I = inversus
CARDIOTYPES
• « SET » : {Oreillettes, Ventricules, Gros vx} +
alignements + malformations associées
• Oreillettes : S, I, A
• Ventricules : D, L
• Gros vaisseaux : normoposés : S, I
malposés : D, L, A
CARDIOTYPES : EXEMPLES
•
•
•
•
•
Cœur normal : {S,D,S}
Situs inversus, cœur normal {I,L,I}
TGV « classique » : TGV {S,D,D}
TGV corrigée (dble discordance) : {S,L,L}
VDDI type Taussig-Bing : VDDI {S,D,D} avec
CIV sous-pulmonaire
I, L, I
D
G
Le concept de chiralité
LV
VU type gauche {S,L,L} avec sténose du foramen
bulbo-ventriculaire
Aorte
Ventricule
droit
Ventricule
gauche
Que retenir ?
• Anatomie : indispensable pour analyser les
cardiopathies congénitales complexes
• Analyser chaque segment en fonction de ses
caractéristiques anatomiques propres et non en
fonction des autres segments
• Lorsqu’on parle d’une structure cardiaque en termes
de droite ou de gauche il s’agit de sa morphologie et
non de sa situation dans le thorax
• Situs auriculaire : VCI = OD