COMPREHENSION DE L’EVOLUTION DES MALFORMATIONS CONGENITALES : EMBRYOLOGIE POUMON, COEUR, VAISSEAUX, OS ET MUSCLES Fabien GUIMIOT Service de Biologie du Développement, Hôpital Robert debré, Université Paris 7 Diderot DIU Kinésithérapie Respiratoire, cardio-vasculaire et Pédiatrique, 2010 mercredi 6 janvier 2010 LE COEUR mercredi 6 janvier 2010 J16 (gastrulation) à J50 (cœur « 4 cavités ») <5 sem mercredi 6 janvier 2010 Formation des tubes endocardiques primitifs Détermination du situs viscéral lefty 1 mercredi 6 janvier 2010 Délimitation : bascule ventrale des TEP cœlome ca vv Fusion des TEP : tube cardiaque (J22) mercredi 6 janvier 2010 cœlome ca mercredi 6 janvier 2010 Réseaux ovulaires et tube cardiaque Evolution du tube cardiaque (J21-J40) - allongement (champ cardiaque antérieur) - plicature : boucle droite - convergence truncus conus VP OP sinus veineux mercredi 6 janvier 2010 septum secundum septum primum OII foramen ovale mercredi 6 janvier 2010 septum musculaire, trabéculé, inferius « migration » conus = alignement des septa mercredi 6 janvier 2010 alignement des septa torsion du conus septum hélicoïdal mercredi 6 janvier 2010 D I mercredi 6 janvier 2010 V E VD E I Situs solitus cardiaque mercredi 6 janvier 2010 Circulation Antenatale mercredi 6 janvier 2010 Postnatale La CIV mercredi 6 janvier 2010 La tétralogie de Fallot • Aorte anté et dextroposée • Hypoplasie artère pulmonaire • CIV infundibulaire (aorte à cheval) CIV infundibulaire de Fallot mercredi 6 janvier 2010 Transposition des gros vaisseaux mercredi 6 janvier 2010 LES POUMONS mercredi 6 janvier 2010 Divisions du bourgeon trachéal mercredi 6 janvier 2010 (d’après B.M. Carlson 3e édition, 2004) Vascularisation pulmonaire précoce mercredi 6 janvier 2010 Récapitulatif du développement prénatal de l’arbre respiratoire (d’après http://www.embryology.ch) mercredi 6 janvier 2010 Le surfactant Synthétisé par les pneumocytes II Dosable dans le liquide amniotique dès 25 SA Empêche que les alvéoles ne se collabent à l’expiration. (d’après Pérez-Gil J, 2008) mercredi 6 janvier 2010 Protège la surface des alvéoles des bactéries Formation du diaphragme (d’après B.M. Carlson 3e édition, 2004) mercredi 6 janvier 2010